先天性心臟病外科治療

標題發(fā)病率及原因臨床表現(xiàn)診斷手段病種分類治療現(xiàn)在是1頁\一共有48頁\編輯于星期二正常人群約為1%（8-12/1000活產(chǎn)嬰兒）一級家屬中有一個先心病則增至3%如三個一級家屬患CHD則上升為50%發(fā)病率現(xiàn)在是2頁\一共有48頁\編輯于星期二風(fēng)疹病毒綜合癥藥物致畸（Amphetamines、華法令、鋰）胎兒酒精綜合癥母親疾病（糖尿病、紅斑狼瘡）某些疾病家族（Halt-oram綜合癥

Catch綜合癥22Q11綜合癥）發(fā)病相關(guān)因素現(xiàn)在是3頁\一共有48頁\編輯于星期二充血性心力衰竭經(jīng)常下呼吸道感染青紫、蹲踞、缺氧發(fā)作腦梗塞、腦膿腫（低熱、嗜睡、精神異常）運動受限心臟雜音胸痛臨床表現(xiàn)現(xiàn)在是4頁\一共有48頁\編輯于星期二雜音位置及傳導(dǎo)方向雜音時限雜音的性質(zhì)雜音的響度心臟雜音聽診四要素現(xiàn)在是5頁\一共有48頁\編輯于星期二普通心血管放射學(xué)檢查方法x-ray平片心血管造影(CAG)現(xiàn)在是6頁\一共有48頁\編輯于星期二二維超聲（US）含多普勒技術(shù)磁共振成像（MRI）CT（EBCT和螺旋CT）數(shù)字減影血管成影（DSA）影像新技術(shù)現(xiàn)在是7頁\一共有48頁\編輯于星期二肺循環(huán)狀態(tài)——x-ray平片冠心病——選擇冠脈造影大血管疾病(GVD)——MRI、US、DSA先天性心臟?。–HD）

US并用多普勒技術(shù)后天性心臟病（AHD）綜合診斷和優(yōu)選應(yīng)用現(xiàn)在是8頁\一共有48頁\編輯于星期二多普勒原理現(xiàn)在是9頁\一共有48頁\編輯于星期二現(xiàn)在是10頁\一共有48頁\編輯于星期二現(xiàn)在是11頁\一共有48頁\編輯于星期二現(xiàn)在是12頁\一共有48頁\編輯于星期二現(xiàn)在是13頁\一共有48頁\編輯于星期二現(xiàn)在是14頁\一共有48頁\編輯于星期二現(xiàn)在是15頁\一共有48頁\編輯于星期二分類非紫紺型紫紺型左向右分流(VSD、PDA、ASD)無分流(PS)右向左分流(TOF)現(xiàn)在是16頁\一共有48頁\編輯于星期二胎兒血液經(jīng)肺動脈至主動脈的通道出生后示閉鎖，位于左鎖骨下動脈遠側(cè)的降主動脈夾部與左肺動脈根之間。外型呈管狀、漏斗狀、窗型。動脈導(dǎo)管未閉（patentductusarteriosus）現(xiàn)在是17頁\一共有48頁\編輯于星期二類型現(xiàn)在是18頁\一共有48頁\編輯于星期二現(xiàn)在是19頁\一共有48頁\編輯于星期二RightAtriumRightventricleMainplumonaryArteny↑plumonaryvessels↑leftAtrium↑leftventricle↑Aorta(左室前負荷，右室后負荷)PDA病理生理現(xiàn)在是20頁\一共有48頁\編輯于星期二動脈導(dǎo)管未閉病程后期，因出現(xiàn)右向左分流未氧合的肺動脈血直接經(jīng)未閉導(dǎo)管進入降主動脈，故紫紺，在雙下肢較明顯，有時左上肢亦比右上肢明顯，稱為差異性紫紺。杵狀指亦有同樣分布。差異性紫紺現(xiàn)在是21頁\一共有48頁\編輯于星期二在先天性左向右分流的心臟病，由于長期肺循環(huán)負荷過重，繼發(fā)肺小動脈纖維化，使肺動脈壓力持續(xù)上升，當肺動脈壓力等于或超過主動脈壓力時，發(fā)生右向左分流，臨床上出現(xiàn)紫紺、稱為Eisenmenger綜合征。Eisenmenger（艾森曼格綜合征）現(xiàn)在是22頁\一共有48頁\編輯于星期二典型體征注意鑒別診斷逆行主動脈造影PDA診斷現(xiàn)在是23頁\一共有48頁\編輯于星期二主肺動脈間隔缺損主動脈竇瘤破裂冠狀動、靜脈瘺主動脈瓣狹窄伴關(guān)閉不全肺內(nèi)動、靜脈瘺室間隔缺損伴主動脈瓣關(guān)閉不全胸部降主動脈與左肺動脈瘺胸壁動、靜脈瘺胸骨左緣連續(xù)性雜音現(xiàn)在是24頁\一共有48頁\編輯于星期二結(jié)扎術(shù)切斷縫合術(shù)體外循環(huán)修補術(shù)介入栓塞術(shù)治療現(xiàn)在是25頁\一共有48頁\編輯于星期二原發(fā)孔型繼發(fā)孔型1、卵圓孔型2、上腔靜脈型3、下腔靜脈型房間隔缺損（Atrialseptaldefect）現(xiàn)在是26頁\一共有48頁\編輯于星期二現(xiàn)在是27頁\一共有48頁\編輯于星期二RightAtrium↑Rightventricle↑MainplumonaryArtery↑PlumoraryArtary↑LeftAtrium→Leftventricle→Aorta→↓（右室前、后負荷）ASD病理生理現(xiàn)在是28頁\一共有48頁\編輯于星期二繼發(fā)孔缺損出現(xiàn)癥狀晚典型雜音US并用彩色多普勒技術(shù)ASD診斷現(xiàn)在是29頁\一共有48頁\編輯于星期二原則：原發(fā)孔缺損應(yīng)盡早手術(shù)繼發(fā)孔缺損應(yīng)爭取手術(shù)方法：體外循環(huán)修補術(shù)卵圓孔型小缺損導(dǎo)管介入性閉合術(shù)手術(shù)現(xiàn)在是30頁\一共有48頁\編輯于星期二漏斗部（瓣下型、嵴上型）膜部（嵴下型、隔瓣后型）肌部室間隔缺損（Ventricularseptaldefect）現(xiàn)在是31頁\一共有48頁\編輯于星期二現(xiàn)在是32頁\一共有48頁\編輯于星期二現(xiàn)在是33頁\一共有48頁\編輯于星期二RightAtrium→Rightventricle↑MainplumonaryArtery↑PlumonaryArtery↑LeftArtium↑Leftventricle↑Aorta→（左、右室前負荷，右室后負荷）VSD病理生理現(xiàn)在是34頁\一共有48頁\編輯于星期二癥狀差異較大，輕重不一。典型的心臟雜音US并用多普勒技術(shù)VSD診斷現(xiàn)在是35頁\一共有48頁\編輯于星期二很小缺損，可觀察至10歲較大缺損，應(yīng)盡早手術(shù)體外循環(huán)修補術(shù)治療現(xiàn)在是36頁\一共有48頁\編輯于星期二主動脈竇基底纖維環(huán)局部發(fā)育不良，缺乏中層彈性組織，出生后長期承受高壓血流沖擊，逐漸向外膨出，形成主動脈竇瘤，繼而破裂。主動脈竇動脈瘤破裂（RupturedAneurysmofsinusofValsalva.）現(xiàn)在是37頁\一共有48頁\編輯于星期二竇瘤破裂后的病理生理改變與破口的大小，破入的部位密切相關(guān)，破口較大，可引起急性充血性心力衰竭而死亡。破口較小，多為慢性充血性心力衰竭。病理生理現(xiàn)在是38頁\一共有48頁\編輯于星期二充血性心力衰竭、細菌性心內(nèi)膜炎典型心臟雜音US并用多普勒技術(shù)診斷現(xiàn)在是39頁\一共有48頁\編輯于星期二主動脈竇瘤無論破裂與否均應(yīng)手術(shù)，破裂后應(yīng)盡早手術(shù)。治療現(xiàn)在是40頁\一共有48頁\編輯于星期二右心室漏斗部狹窄肺動脈瓣膜狹窄肺動脈主干狹窄肺動脈口狹窄(plumonarystenosis)現(xiàn)在是41頁\一共有48頁\編輯于星期二右室后負荷增加重度狹窄時心排量減少周圍性紫紺PS病理生理現(xiàn)在是42頁\一共有48頁\編輯于星期二癥狀不典型典型的心臟雜音心導(dǎo)管檢查、DSA診斷現(xiàn)在是43頁\一共有48頁\編輯于星期二右心室肥大、右心室與肺動脈收縮期壓力階差在60mmHg以上者，應(yīng)進行手術(shù)。體外循環(huán)下手術(shù)單純肺動脈瓣狹窄，可采用球囊導(dǎo)管加壓擴張治療現(xiàn)在是44頁\一共有48頁\編輯于星期二肺動脈口狹窄室間隔缺損主動脈騎跨右心室肥大法樂四聯(lián)癥（TetralogyofFallot）現(xiàn)在是45頁\一共有48頁\編輯于星期二肺動脈口狹窄和室間隔缺損右向左分