先天性脛骨假關(guān)節(jié)

先天性脛骨假關(guān)節(jié)現(xiàn)在是1頁(yè)\一共有27頁(yè)\編輯于星期二先天性脛骨假關(guān)節(jié)現(xiàn)在是2頁(yè)\一共有27頁(yè)\編輯于星期二現(xiàn)在是3頁(yè)\一共有27頁(yè)\編輯于星期二概念先天性脛骨假關(guān)節(jié)(congenitalpseudarthrosis

ofofthetibia，CPT)是發(fā)生在兒童的一種罕見疾病是一種特殊的骨不連，與神經(jīng)纖維瘤病有一定關(guān)系是由于天生或發(fā)育異常導(dǎo)致的脛骨畸形，表現(xiàn)為脛骨成角畸形、髓腔狹窄或者囊腫等，最終形成不愈合的假關(guān)節(jié)。在所有兒童先天性疾病中先天性脛骨假關(guān)節(jié)可能是最難治療的之一，沒有標(biāo)準(zhǔn)的治療方式現(xiàn)在是4頁(yè)\一共有27頁(yè)\編輯于星期二現(xiàn)在是5頁(yè)\一共有27頁(yè)\編輯于星期二現(xiàn)在是6頁(yè)\一共有27頁(yè)\編輯于星期二分型較多，臨床指導(dǎo)性較差多采用boyd分型現(xiàn)在是7頁(yè)\一共有27頁(yè)\編輯于星期二分型Ⅰ型：出生時(shí)就出現(xiàn)脛骨缺如或脛骨向前彎曲?？捎衅渌忍煨曰巍，F(xiàn)在是8頁(yè)\一共有27頁(yè)\編輯于星期二分型Ⅱ型：此型最為多見，常伴有神經(jīng)纖維瘤病，預(yù)后最壞。出生時(shí)脛骨有前彎的同時(shí)有假關(guān)節(jié)或伴有葫蘆狀（沙漏）狹窄。在2歲前可有自發(fā)性骨折或輕傷引起骨折，統(tǒng)稱為高危脛骨。骨呈錐狀、圓形和硬化狀，髓腔閉塞。在生長(zhǎng)期，骨折復(fù)發(fā)很常見，隨著年齡增長(zhǎng)，骨折次數(shù)將減少，至骨骺成熟，骨折也不再發(fā)生?，F(xiàn)在是9頁(yè)\一共有27頁(yè)\編輯于星期二現(xiàn)在是10頁(yè)\一共有27頁(yè)\編輯于星期二分型Ⅲ型：較Ⅱ型為少，通常在脛骨中1/3和下1/3交界處發(fā)生天性囊腫。脛骨向前彎曲可先或者后于骨折。治療后再發(fā)生骨折的機(jī)會(huì)小。現(xiàn)在是11頁(yè)\一共有27頁(yè)\編輯于星期二現(xiàn)在是12頁(yè)\一共有27頁(yè)\編輯于星期二分型Ⅳ型：在脛骨中1/3和下1/3交界處有硬化段，并發(fā)生假關(guān)節(jié)。髓腔部分或完全閉塞。在脛骨皮質(zhì)可發(fā)生不全骨折或應(yīng)力骨折，逐漸擴(kuò)展到硬化骨，待折斷后，不會(huì)再愈合，骨折處增寬而形成假關(guān)節(jié)。這類骨折預(yù)后較好，在骨折成熟不足之前治療，效果較好。現(xiàn)在是13頁(yè)\一共有27頁(yè)\編輯于星期二現(xiàn)在是14頁(yè)\一共有27頁(yè)\編輯于星期二分型Ⅴ型：在腓骨發(fā)育不良時(shí)，脛骨產(chǎn)生假關(guān)節(jié)，兩骨的假關(guān)節(jié)可同時(shí)發(fā)生。若病損限于腓骨，預(yù)后較好。若病損發(fā)展至形成脛骨假關(guān)節(jié)，則其發(fā)展過程類似Ⅱ型?，F(xiàn)在是15頁(yè)\一共有27頁(yè)\編輯于星期二分型Ⅵ型：這極少見。因骨內(nèi)神經(jīng)纖維瘤或Schwann'scell瘤而引起假關(guān)節(jié)。預(yù)后取決于骨內(nèi)病損的侵襲性和治療?，F(xiàn)在是16頁(yè)\一共有27頁(yè)\編輯于星期二治療取決于患兒年齡及是否再次骨折開始行走后腿部應(yīng)該使用蚌殼樣支具加以固定和保護(hù)直至骨骼成熟發(fā)展為假關(guān)節(jié)后，必須手術(shù)治療髓內(nèi)固定及重建力線是手術(shù)的兩個(gè)基本原則假關(guān)節(jié)切除，骨短縮，補(bǔ)充植骨對(duì)手術(shù)成功有幫助最壞的治療結(jié)果是截肢，且比例不低現(xiàn)在是17頁(yè)\一共有27頁(yè)\編輯于星期二手術(shù)方式植骨-髓內(nèi)棒-外固定架聯(lián)合手術(shù)

髓內(nèi)棒聯(lián)合植骨

髓內(nèi)棒聯(lián)合Ilizarov環(huán)形外固定架

包裹式自體髂骨植骨聯(lián)合手術(shù)Masquelet手術(shù)Burnei手術(shù)四合一骨融合術(shù)MSC移植藥物與外科手術(shù)聯(lián)合治療BMP、BP、rhBMP和BP聯(lián)合應(yīng)用現(xiàn)在是18頁(yè)\一共有27頁(yè)\編輯于星期二治療Intramedullarynailingassociatedwithabonegraft現(xiàn)在是19頁(yè)\一共有27頁(yè)\編輯于星期二治療Intramedullarynailingassociatedwithabonegraft現(xiàn)在是20頁(yè)\一共有27頁(yè)\編輯于星期二治療Vascularizedbonetransfers現(xiàn)在是21頁(yè)\一共有27頁(yè)\編輯于星期二治療Ilizarovtechnique現(xiàn)在是22頁(yè)\一共有27頁(yè)\編輯于星期二治療Ilizarovtechnique現(xiàn)在是23頁(yè)\一共有27頁(yè)\編輯于星期二治療Inducedmembraneandspongyautologousgraft現(xiàn)在是24頁(yè)\一共有27頁(yè)\編輯于星期二治療Osteoinduciveproteinsorbonem