再生障礙性貧血-副本

一、概述二、流行病學三、病因及發(fā)病機制四、臨床表現(xiàn)及診斷五、實驗室檢查六、護理診斷及措施第一頁，共28頁。一、概述

（一）定義

再生障礙性貧血通常指原發(fā)性骨髓造血功能衰竭征，病因不明，主要表現(xiàn)為骨髓造血功能低下、外周血全血細胞減少，貧血、感染和出血。免疫抑制治療有效。第二頁，共28頁。（二）分型1、國際分型（根據(jù)病情、血象、骨髓象及預后）

重型再障（severeaplasticanemia，SAA）非重型再障（non--severeaplasticanemia，NSAA）第三頁，共28頁。（二）分型2、國內(nèi)分型：

（1）急性再障（acuteaplasticanemia，AAA），后稱重型再障-I型（SAA-I）；（2）慢性再障（chronicaplasticanemia，CAA）；慢性再障進展為急性型稱重型再障-II型（SAA-II）。第四頁，共28頁。3、病因分型：

先天性（遺傳性）再障：

Fanconi貧血家族性增生低下性貧血胰腺功能不全性AA

后天性（獲得性）：繼發(fā)性、原發(fā)性（二）分型第五頁，共28頁。二、流行病學

全球流行病學調(diào)查情況發(fā)病率：

國內(nèi)7.4/100萬

日本萬

西方萬國內(nèi)以原發(fā)性者居多，占67%第六頁，共28頁。三、病因及發(fā)病機制

（一）病因一、原發(fā)性多見，無原因可查二、繼發(fā)性：確切病因不明，可能病因有：

1、病毒感染：肝炎病毒、微小病毒B19

2、化學及藥物因素：氯霉素類、磺胺類藥物及抗腫瘤藥物、苯、殺蟲劑等。3、物理因素：各種電離輻射，影響DNA的合成，其生物效應是抑制或延緩細胞增殖，導致骨髓衰竭。第七頁，共28頁。4、遺傳因素：系常染色體隱性遺傳性疾病，有家族性。5、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（PNH）6、其他因素：長期未治療的貧血，慢性腎衰竭，系統(tǒng)性紅斑狼瘡等疾病。第八頁，共28頁。

“種子”缺陷：造血干/祖細胞量和質(zhì)的異常

“土壤”異常：造血微環(huán)境異常

“害蟲”學說：免疫異常

即三“S”學說。（二）發(fā)病機制第九頁，共28頁。1、造血干/祖細胞缺陷

種子（seed）缺陷，包括量和質(zhì)的異常。

患者CD34+細胞較減少且與病情相關；

GM-CFU、G-CFU、CFU-E、CFU-Mix均減少，對造血生長因子反應差；免疫治療恢復后造血恢復不完整。部分呈單克隆造血并可向PNH、MDS、白血病轉(zhuǎn)化。第十頁，共28頁。2、造血微環(huán)境異常

土壤（soil）異常

骨髓“脂肪化”、靜脈竇壁水腫、出血、毛細血管壞死；基質(zhì)細胞體外培養(yǎng)生長情況差；分泌的造血調(diào)控因子異常。第十一頁，共28頁。3、免疫異常

蟲子（insect）學說

患者外周血及骨髓淋巴細胞比例增高，T細胞亞群失衡，T輔助細胞I型（Th1）、CD8+T抑制細胞、CD25+T細胞和γδTCR+T細胞增高，T細胞分泌的造血負調(diào)控因子（IL-2、IFN-γ、TNF）增多，髓系細胞凋亡亢進。第十二頁，共28頁。發(fā)病機制總結AA的主要發(fā)病機制系免疫異常。

T細胞功能亢進，細胞毒性T細胞的直接殺傷和淋巴因子介導的造血干細胞過度凋亡引起的骨髓衰竭是AA發(fā)病的主要機制。造血微環(huán)境和造血干/祖細胞量的改變是異常免疫損傷所致。第十三頁，共28頁。四、臨床表現(xiàn)

貧血、感染、出血是再生障礙性貧血最典型的臨床表現(xiàn)。第十四頁，共28頁。（一）重型再障（SAA）起病急、進展快，病情重；少數(shù)為非重型進展而來。1、貧血：進行加重，面色蒼白、頭昏乏力、心悸等；2、感染：呼吸、消化、泌尿、皮膚粘膜，可并敗血癥

3、出血：不同程度皮膚、粘膜及內(nèi)臟出血；皮膚瘀癍、口腔血泡、鼻衄、齒齦及球結膜出血；消化道、泌尿道、眼底、顱內(nèi)出血等第十五頁，共28頁。（二）非重型再障（NSAA）

起病與進展較慢，貧血、感染及出血程度較重型輕并易控制；久治無效者可發(fā)生顱內(nèi)出血。第十六頁，共28頁。六、診斷

1、AA診斷標準（1）全血細胞減少，網(wǎng)織紅細胞減少<0.01，淋巴細胞比例增高；（2）一般無肝、脾腫大；（3）骨髓多部位增生減低，造血細胞減少，非造血細胞比例增高；骨髓小?？仗?，骨髓活檢可見造血組織均勻減少；第十七頁，共28頁。診斷（4）除外引起全血細胞減少的其他疾病，如PNH、

MDS、Fanconi貧血、急性造血功能停滯、骨髓纖維化、某些急性白血病、惡性組織細胞病、免疫相關性全血細胞減少癥；（5）一般抗貧血藥物治療無效。第十八頁，共28頁。五、實驗室檢查（一）血象1、SAA呈重度全血細胞減少

貧血：正細胞正色素貧血，網(wǎng)織紅細胞<0.5%，絕對值<15×109/L；

白細胞：<2×109/L，中性粒細胞<0.5×109/L，淋巴細胞比例增高

血小板：<20×109/L。2、NSAA也呈全血細胞減少，但達不到SAA程度。第十九頁，共28頁。六、治療

一、支持治療

1、保護措施：做好保護性隔離的各項措施，（探視、消毒、適當活動）

2、對癥治療

1）控制感染：高熱患者，用抗生素（早期、足量、聯(lián)合用藥）

2）控制出血：常用止血敏、氨基乙酸，女性常用丙酸睪酮，給予血制品。

3）糾正貧血：重度貧血者輸血和吸氧。

4）護肝治療第二十頁，共28頁。七、護理

護理診斷1、有感染的危險 與成熟粒細胞減少有關2、活動無耐力與貧血有關3、有損傷的危險：出血與血小板減少有關4、自我形象紊亂與雄激素的不良反應有關

第二十一頁，共28頁。護理措施一、急性發(fā)作期的護理

1、病情監(jiān)測

2、感染的控制及預防：1）病情觀察：體溫變化2）高熱護理：病房通風、空氣清新，補充營養(yǎng)及液體。給予物理降溫，禁用乙醇擦浴，防止局部血管擴張加重出血。必要時給予藥物降溫。3）預防外源性感染：粒細胞，保護性隔離。4）口腔護理5）肛周護理（病室保持清潔，紫外線消毒1次/日，限制探視，防止交叉感染，注意保持皮膚清潔，注意口腔衛(wèi)生，便后給予1：5000的高錳酸鉀坐浴。）第二十二頁，共28頁。3、出血的控制及預防

1）皮膚出血的護理避免搔抓皮膚，防止皮膚受摩擦、擠壓及外傷。2）鼻出血的護理少量鼻腔出血者，可用干棉球或1-1000腎上腺素棉球填塞鼻腔壓迫止血和局部冷敷.3）口腔、牙齦出血的護理4）陰道出血的護理保持會陰部清潔，每日清洗2次，防止泌尿生值系統(tǒng)逆行感染。5）消化道出血的護理消化道小量出血者，可進食溫涼的流質(zhì)飲食；大量出血者應禁食.

6）眼底出血的護理應囑病人臥床休息，限制活動7）顱內(nèi)出血的護理（全腦征+瞳孔的變化）第二十三頁，共28頁。4、飲食護理

1）給予高熱量，高維生素，高蛋白，易消化的食物，

2）避免油炸，刺激性強等較堅硬的食物。

3）有消化道出血的病人應遵醫(yī)囑禁食

4）化療期間還要多飲水，每天飲水在3000ml以上第二十四頁，共28頁。5、用藥護理

1）雄激素治療的護理（男性化）

2）造血生長因子治療的護理：（發(fā)熱，關節(jié)痛）

3）肌肉注射或靜脈注射處均應注意嚴密消毒及加強壓迫，以免感染及出血。

4）輸血時嚴格“三查八對”

5）高熱的護理：

6）排便不暢的護理

7）化療的護理：第二十五頁，共28頁。雄激素治療的護理：（1）深部注射（2）常見的不良反應：坐瘡，毛須增多，聲音變粗，女病人停經(jīng)伴男性化等（3）治療3~6個月才出現(xiàn)療效，6個月無效時，可換其他方法治療。第二十六頁，共28頁。

心理護理：

向患者及家屬介紹疾病的特點，化療藥，激素藥的作用、副作用，尋求家屬的感情支持和經(jīng)濟支持，消除患者的心理壓力。我們及時把握患者的心理活動，抓住時