支氣管擴(kuò)張癥呼吸內(nèi)科

支氣管擴(kuò)張癥是指支氣管及其周圍肺組織的慢性炎癥，導(dǎo)致支氣管壁的損壞而形成的擴(kuò)張和變形。多見于兒童和青年。多數(shù)為獲得性，常繼發(fā)于急慢性呼吸道感染及支氣管阻塞后。臨床癥狀有慢性咳嗽、咳大量膿痰和反復(fù)咯血。過去本病常見，在呼吸系疾病中發(fā)病率僅次于肺結(jié)核。第一頁，共39頁。病因與發(fā)病機(jī)制支氣管一肺的感染支氣管阻塞支氣管外部纖維的牽拉先天性發(fā)育缺陷遺傳因素

第二頁，共39頁。支氣管肺感染嬰幼兒時期嚴(yán)重的支氣管肺感染是引起支擴(kuò)的主要原因，如麻疹、百日咳、流行性感冒等可井發(fā)細(xì)菌感染而引起細(xì)支氣管炎和嚴(yán)重的支氣管肺炎，從而造成支氣管管壁的破壞和附近組織纖維收縮，導(dǎo)致支氣管擴(kuò)張。第三頁，共39頁。支氣管和肺部慢性感染，如肺結(jié)核、慢性肺膿腫等使支氣管管壁的彈性纖維和平滑肌破壞、斷裂，支氣管變薄，彈性下降易于擴(kuò)張。第四頁，共39頁。支氣管阻塞兒童時期患細(xì)支氣管或支氣管肺炎時．較小支氣管被粘稠痰液阻塞，其遠(yuǎn)端發(fā)生萎陷，久之發(fā)生肺不張，使胸腔負(fù)壓加大，從而牽引附近支氣管使之?dāng)U張。阻塞的支氣管不易排出分泌物，使感染加重，破壞支氣管管壁引起支氣管擴(kuò)張。第五頁，共39頁。腫瘤、腫大淋巴結(jié)、異物或粘稠的分泌物造成支氣管狹窄或部分阻塞，在支氣管內(nèi)形成活瓣作用，使得阻塞部位以下的支氣管內(nèi)壓逐漸增高，造成管腔擴(kuò)張．阻塞使得引流不暢，易引起繼發(fā)感染而破壞管壁形成本病。第六頁，共39頁。支氣管外部的牽拉作用肺組織的慢性感染或結(jié)核病灶愈合后的纖維組織牽拉，也可形成支氣管擴(kuò)張。

第七頁，共39頁。先天及遺傳因素纖毛細(xì)胞發(fā)育不全，使纖毛桿與各纖絲之間有致密基質(zhì)，引起纖毛固定，故易伴發(fā)支氣管擴(kuò)張、鼻竇炎、中耳炎、支氣管炎和肺炎等。第八頁，共39頁。卡特金納綜合征(Kartagenersyndrome)是由于軟骨發(fā)育不全或彈力纖維不足，導(dǎo)致局部管壁較薄或彈性較差，出生后因受呼吸活動的影響而形成支氣管擴(kuò)張，常伴鼻旁竇炎和右位心。第九頁，共39頁。遺傳因素遺傳因素參與支氣管擴(kuò)張形成，如囊性纖維化(Cysticfibrosis）、先天性低丙種球蛋白血癥、先天性肺血管發(fā)育畸形等。第十頁，共39頁。pathogenesis支氣管彈力組織、肌層以及軟骨等陸續(xù)遭受破壞，由纖維組織代替，管腔逐漸擴(kuò)張。分為柱狀和囊狀兩種，常合并存在。支氣管動脈和肺動脈的終未支常有擴(kuò)張與吻合，有的毛細(xì)血管擴(kuò)張形成血管瘤，故病人常有咯血。第十一頁，共39頁。多發(fā)生于３—６級支氣管，炎性擴(kuò)張多見于下葉，左下葉支氣管細(xì)長且受心臟血管的壓迫，故左下多于右下。舌葉開口接近下葉背段，易受下葉感染的影響，故左下葉與舌葉的支擴(kuò)常同時存在。右中葉支氣管較細(xì)長，周圍有內(nèi)、外、前三組淋巴結(jié)圍繞．易引起肺不張及繼發(fā)感染，反復(fù)發(fā)作也可發(fā)生支氣管擴(kuò)張。第十二頁，共39頁。Manifestation一、癥狀：童年曾有麻疹、百日咳或支氣管肺炎的病史．以后常有反復(fù)發(fā)作的呼吸道感染。早期輕度可完全無癥狀，經(jīng)過若干時間，由于支氣管化膿性感染逐漸加重，乃出現(xiàn)咳嗽、咳大量膿痰和反復(fù)咯血等癥狀。第十三頁，共39頁。部分患者平時無癥狀，主要表現(xiàn)為反復(fù)咯血，故又稱干性支氣管擴(kuò)張，其病變多位于上葉支氣管，引流較好，故不易感染，常見于結(jié)核性支氣管擴(kuò)張患者。第十四頁，共39頁。1、慢性咳嗽、咳大量膿痰：多為陣發(fā)性，痰量可達(dá)100一400ml．咳痰多在體位改變時。痰呈黃色膿樣，厭氧菌感染則有臭味。痰液于玻璃瓶中分四層：上層為泡沫、下懸膿性成分，中層為混濁粘液，下層為壞死組織沉淀物。第十五頁，共39頁。2、反復(fù)咯血

多數(shù)患者有反復(fù)咯血，血量不等，可為痰中帶血或小量咯血，亦可表現(xiàn)為大咯血。原因是支氣管表層的肉芽組織創(chuàng)面小血管或管壁擴(kuò)張的小血管破裂出血所致。干性支氣管擴(kuò)張則以咯血為唯一癥狀，平時咳嗽但咳痰不明顯。第十六頁，共39頁。3、反復(fù)肺部感染其特點(diǎn)是同一肺段反復(fù)發(fā)生肺炎并遷延不愈。常由上呼吸道感染向下蔓延，感染重時，出現(xiàn)發(fā)熱、咳嗽加劇、痰量增多、胸悶、胸痛等癥狀。第十七頁，共39頁。4、慢性感染中毒癥狀反復(fù)繼發(fā)感染，則可引起全身中毒癥狀，如發(fā)熱、盜汗、食欲下降、消瘦、貧血等，兒童可影響發(fā)育。第十八頁，共39頁。二．位征早期支氣管擴(kuò)張可無異常體征。病變嚴(yán)重或繼發(fā)感染，病變部位可聽到固定而持久的局限性濕啰音，痰咳出后濕啰音僅可暫時減少或消失。合井有肺炎時，可有肺炎體征。合并并發(fā)癥(肺纖維化、胸膜增厚與肺氣腫)時可出現(xiàn)相應(yīng)的體征。慢性患者可有發(fā)紺、杵狀指(趾），全身營養(yǎng)狀況也較差。第十九頁，共39頁。LaboratoryexaminationandX-ray血常規(guī)痰微生物檢查影像學(xué)檢查早期輕癥患者常無特殊發(fā)現(xiàn)，或僅有患側(cè)肺紋理增重。典型者Ｘ片示不規(guī)則環(huán)狀透光陰影或呈蜂窩狀（卷發(fā)影），可有液平。

第二十頁，共39頁。右中葉內(nèi)段支擴(kuò)左下前內(nèi)支支擴(kuò)第二十一頁，共39頁。CT檢查，柱狀擴(kuò)張管壁增厚，并延伸至肺的周邊；囊狀擴(kuò)張表現(xiàn)為支氣管顯著擴(kuò)張，成串或成簇囊樣病變，可含氣液面。第二十二頁，共39頁。囊狀支氣管擴(kuò)張第二十三頁，共39頁。柱狀、囊狀混合支氣管擴(kuò)張第二十四頁，共39頁。慢支合并支氣管擴(kuò)張第二十五頁，共39頁。支氣管碘油或碘水造影術(shù)可確診，且可明確支氣管擴(kuò)張的部位、性質(zhì)和范圍。纖維支氣管鏡檢查第二十六頁，共39頁。第二十七頁，共39頁。肺功能檢查囊狀擴(kuò)張比柱狀擴(kuò)張對肺功能影響嚴(yán)重。呼吸功能的損害表現(xiàn)為阻塞性通氣障礙。 １秒鐘呼氣量和最大通氣量減低 殘氣占肺總量百分比增高 隨病情進(jìn)展，通氣與血流比例失調(diào) 彌散功能的障礙等 動脈血氧分壓降低第二十八頁，共39頁。Diagnosis病史：慢性咳嗽、大量膿痰、反復(fù)咯血及肺部感染等病史。體征：肺部有固定而持久的局限性濕啰音，檢查：Ｘ線、CT檢查等可初步臨床診斷。支氣管碘油造影檢查可以確診，胸部CT。肺功能檢查。

第二十九頁，共39頁。differentialdiagnosis慢性支氣管炎多發(fā)生于４０歲以上的患者，咳嗽、咳痰以冬、春季節(jié)為主，痰為白色泡沫樣粘痰，感染時有膿性，無反復(fù)咯血史。肺部的干、濕啰音散在分布。第三十頁，共39頁。2、肺膿腫

起病急驟，有寒戰(zhàn)、高熱等癥狀，病程10—14天患者有大量膿臭痰，Χ線顯示空腔和液平。慢性肺膿腫常并發(fā)支擴(kuò),支擴(kuò)患者亦易發(fā)生肺膿腫。對此類患者，先行抗感染治療，炎癥控制后行CT檢查，以明確診斷。

第三十一頁，共39頁。3、肺結(jié)核：①午后低熱、盜汗、乏力等結(jié)核中毒癥狀；②咳嗽、咳痰、無臭味；③痰找結(jié)核菌陽性；④病變多位于上葉，常有增殖、滲出病變并存病灶。第三十二頁，共39頁。4、支氣管肺癌：

多發(fā)生于４０歲以上的男性吸煙患者，中毒癥狀不明顯，痰量較少，局部淋巴結(jié)可腫大，經(jīng)X線、纖支鏡、病理學(xué)檢查可確診。第三十三頁，共39頁。5、先天性支氣管囊腫有囊腫病史，可有發(fā)熱、咳嗽、咳痰及反復(fù)咯血。Ｘ線見邊緣光滑、圓形或卵圓形陰影，多位于上肺野，有時有液平。支氣管或肺血管造影有助于診斷。

第三十四頁，共39頁。Treatment治療原則：控制感染，促進(jìn)痰液引流、必要時手術(shù)。避免受涼、戒煙，預(yù)防呼吸道感染。

感染時可根據(jù)病情、痰培養(yǎng)及藥物敏感試驗(yàn)選用抗菌藥物。青霉素Ｇ、慶大霉素、阿米卡里、喹諾酮類、一二代頭抱菌素等。第三十五頁，共39頁。療程以控制感染為度：全身中毒癥狀消失、痰量及膿性成分減少，肺部濕啰音減少或消失即可停藥。不宜長期使用抗菌藥物，易繼發(fā)真菌感染。

第三十六頁，共39頁。祛