神經(jīng)節(jié)來源腫瘤課件

神經(jīng)節(jié)來源腫瘤

神經(jīng)節(jié)概念及分類神經(jīng)節(jié)來源腫瘤神經(jīng)節(jié)（Ganglion）概念：神經(jīng)節(jié)——在周圍神經(jīng)系統(tǒng)，功能相同的神經(jīng)元胞體集聚部位稱神經(jīng)節(jié)，可分腦脊神經(jīng)節(jié)和植物神經(jīng)節(jié)兩大類。腦脊神經(jīng)節(jié)腦神經(jīng)節(jié)：并非每對腦神經(jīng)都有，共4對，它們分別是與動眼神經(jīng)有關(guān)的睫狀神經(jīng)節(jié)，與面神經(jīng)有關(guān)的翼腭神經(jīng)節(jié)，下頜下節(jié)，與舌咽神經(jīng)有關(guān)的耳神經(jīng)節(jié)。腦脊神經(jīng)節(jié)脊神經(jīng)節(jié)細胞的周圍突，隨同交感神經(jīng)和骶部副交感神經(jīng)分布于內(nèi)臟器官，中樞突進入脊髓，終止于脊髓灰質(zhì)后角。腦脊神經(jīng)節(jié)特點：位于脊神經(jīng)后根和某些腦神經(jīng)干上功能上屬于感覺神經(jīng)元腦脊神經(jīng)節(jié)由假單極或雙極神經(jīng)元胞體組成胞體成群存在細胞體大小不等(直徑約為15～100μm)，圓形細胞核圓形，較大，染色淺，核仁清楚細胞質(zhì)內(nèi)尼氏體呈顆粒狀腦脊神經(jīng)節(jié)植物神經(jīng)節(jié)包括交感和副交感神經(jīng)節(jié)。交感神經(jīng)節(jié)位于脊柱兩旁和前方，副交感神經(jīng)節(jié)則位于器官附近或器官內(nèi)由多極神經(jīng)元胞體組成神經(jīng)節(jié)內(nèi)神經(jīng)元分布較均勻細胞體較小(直徑為15～60μm)細胞核常偏位于細胞的一側(cè)，部分細胞有雙核細胞質(zhì)內(nèi)尼氏體呈顆粒狀，均勻分布交感神經(jīng)節(jié)副交感神經(jīng)節(jié)環(huán)行肌神經(jīng)元縱行肌神經(jīng)節(jié)細胞瘤神經(jīng)節(jié)細胞瘤(neurogangIioma)：為起源于神經(jīng)節(jié)的良性腫瘤，如腫瘤內(nèi)混有膠質(zhì)成分，則為神經(jīng)節(jié)細胞膠質(zhì)瘤；如瘤內(nèi)神經(jīng)細胞或膠質(zhì)細胞發(fā)生間變，則為成膠質(zhì)神經(jīng)母細胞瘤。神經(jīng)節(jié)細胞瘤神經(jīng)節(jié)細胞瘤按腫瘤發(fā)生部位分：中樞性神經(jīng)節(jié)細胞瘤：來源于成熟的神經(jīng)節(jié)細胞。很少見。依次好發(fā)于灰白結(jié)節(jié)、第三腦室、大腦各葉、腦干、蝶鞍內(nèi)和脊髓等。腫瘤生長緩慢、邊界清楚、有包膜。周圍性神經(jīng)節(jié)細胞瘤：來源于交感神經(jīng)節(jié)細胞，也可由成神經(jīng)細胞分化而來。腫瘤可發(fā)生在脊柱兩旁的交感神經(jīng)節(jié)，但以縱隔、腎上腺好發(fā)。中樞性神經(jīng)節(jié)細胞瘤WHO分類及分級：神經(jīng)上皮性腫瘤七、神經(jīng)元和混合神經(jīng)元－膠質(zhì)腫瘤：1、神經(jīng)節(jié)細胞瘤（Ⅰ）

2、小腦發(fā)育不良性神經(jīng)節(jié)細胞瘤（Ⅰ）

3、促纖維增生性幼稚星形細胞瘤/神經(jīng)節(jié)細胞膠質(zhì)瘤（Ⅰ）

4、胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮腫瘤（Ⅰ）

5、神經(jīng)節(jié)神經(jīng)膠質(zhì)瘤（Ⅰ-Ⅱ）

6、間變性神經(jīng)節(jié)細胞膠質(zhì)瘤（Ⅲ）

7、中樞性神經(jīng)細胞瘤（Ⅱ）

8、小腦脂肪神經(jīng)細胞瘤（Ⅰ-Ⅱ）

9、終絲副神經(jīng)節(jié)瘤（Ⅰ）中樞性神經(jīng)節(jié)細胞瘤中樞性神經(jīng)節(jié)細胞瘤多發(fā)生于兒童和30歲以下的青年。無明顯性別差異。臨床上最多見的表現(xiàn)是抽搐。最常累及的部位是顳葉，其次是額葉與頂葉，其他部位包括基底節(jié)、丘腦、第三腦室底、垂體及小腦等。中樞性神經(jīng)節(jié)細胞瘤影像學特點：CT上表現(xiàn)為高密度，多有鈣化，無瘤周水腫及占位效應MRI顯示，腫瘤在T1WI多為低信號，T2WI為高信號，多伴有強化。周圍性神經(jīng)節(jié)細胞瘤腎上腺神經(jīng)節(jié)細胞瘤縱隔神經(jīng)節(jié)細胞瘤/神經(jīng)節(jié)神經(jīng)母細胞瘤腎上腺神經(jīng)節(jié)細胞瘤神經(jīng)節(jié)細胞瘤主要由大量的黏液基質(zhì)和一些雪旺氏細胞、神經(jīng)節(jié)細胞構(gòu)成，由于大量黏液基質(zhì)的存在，構(gòu)成了腫瘤于CT上低密度、于T2WI圖像上高信號表現(xiàn)的基礎。腫瘤在增強掃描后早期輕度強化、延遲后逐漸增強。該腫瘤可表現(xiàn)為特征性的漩渦征，這種征象是由于瘤內(nèi)相互交錯的雪旺細胞及膠原纖維束所造成。腫瘤可圍繞鄰近血管生長，但往往并不浸潤血管壁，而是沿著血管周圍阻力低的間隙延伸。腎上腺神經(jīng)節(jié)細胞瘤CT、MRI表現(xiàn)具有一定的特征。通過分析腫瘤強化程度、漩渦征以及包繞血管生長是否侵犯血管壁等征象，診斷一般不難。鑒別：腺癌、轉(zhuǎn)移癌縱隔神經(jīng)節(jié)細胞瘤/

神經(jīng)節(jié)神經(jīng)母細胞瘤交感神經(jīng)鏈位于椎旁溝，神經(jīng)節(jié)細胞瘤和神經(jīng)節(jié)神經(jīng)母細胞瘤沿縱向生長，向下可進入腹膜后，向上達頸深部，這一特定解剖部位和腫瘤生長方式使其形態(tài)具有一定特異性：腫瘤呈半圓形或長圓形，上下徑比前后徑和橫徑長，內(nèi)緣部較扁平。CT：呈與胸壁肌相等或稍低均勻軟組織密度，神經(jīng)節(jié)神經(jīng)母細胞瘤更易出血、壞死、囊變和鈣化。MRI：MRI信號決定于腫瘤是否有壞死、囊變和出血的血紅蛋白衍生物。腫瘤呈稍長T1長T2信號，在T1WI中示信號強度與胸壁肌相等或稍低，但比脊髓腦脊液信號稍低；如有出血則呈短T1、長T2信號；Gd-DPTA增強掃描示腫瘤均勻或不均勻強化。鑒別：神經(jīng)鞘瘤或神經(jīng)纖維瘤副神經(jīng)節(jié)瘤副神經(jīng)節(jié)瘤：是一種臨床上少見的病變，它起源于胚胎神經(jīng)嵴細胞，是一種神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，部分患者有家族遺傳傾向。凡是有副神經(jīng)節(jié)分布的區(qū)域均可發(fā)生，多在自顱底至盆底的中軸線附近，以腹膜后較為常見。發(fā)生在腎上腺的副神經(jīng)節(jié)瘤叫嗜鉻細胞瘤；發(fā)生在具有感受周圍血液中的CO2、O2濃度及PH值變化的化學感受器副神經(jīng)節(jié)瘤被稱為化學感受器瘤；其他部位的副神經(jīng)節(jié)瘤按照解剖部位和功能命名，具有兒茶酚胺（CA）分泌性的腫瘤被稱為功能性副神經(jīng)節(jié)瘤。副神經(jīng)節(jié)瘤副神經(jīng)節(jié)瘤的臨床癥狀與其部位和是否具有功能性有關(guān)，非功能性腹膜后副神經(jīng)節(jié)瘤多無明顯癥狀和體征。副神經(jīng)節(jié)瘤有良惡性之分，以腹膜后的惡性率最高。非功能性副神經(jīng)節(jié)瘤特別是位于腹部者一般無明顯臨床癥狀和體征，多是在體檢時偶然發(fā)現(xiàn)。功能性副神經(jīng)節(jié)瘤在臨床上定性較容易，但難以定位。影像學檢查對副神經(jīng)節(jié)瘤的發(fā)現(xiàn)和定位具有很重要的價值。腎上腺嗜鉻細胞瘤腎上腺嗜鉻細胞瘤是發(fā)生于腎上腺髓質(zhì)嗜鉻細胞的一種少見腫瘤其病理生理特點為腫瘤分泌大量的兒茶酚胺，作用于腎上腺素能受體，引起以繼發(fā)性高血壓為主要表現(xiàn)的臨床綜合征，最富有診斷意義的為發(fā)作時伴有頭痛、心悸和多汗三聯(lián)癥。腎上腺嗜鉻細胞瘤為富血供腫瘤，CT、MRI顯示大部分病變實性部分表現(xiàn)為快速、明顯和持續(xù)較長時間的強化，伴有壞死、囊變和出血區(qū)病變強化不均勻或不強化。腫瘤細胞沒有胞漿內(nèi)脂質(zhì)成分，MRI顯示在化學位移成像反相位上信號不減低。瘤體越大，越易出現(xiàn)壞死、囊變或出血，表現(xiàn)為MRI上信號不均勻。鑒別：腎上腺腺瘤、腎上腺轉(zhuǎn)移癌及腎上腺癌頸靜脈球瘤頸靜脈球瘤是最多見的中樞神經(jīng)系統(tǒng)副神經(jīng)節(jié)瘤。文獻報道本病多發(fā)生于中年患者，女:男為3:1-10:1，左側(cè)多見頸靜脈球瘤可引起顱神經(jīng)受損、顱內(nèi)壓增高癥狀及小腦、錐體束征和癲癇等，少數(shù)病例還可出現(xiàn)高兒茶酚氨分泌綜合征。X線平片可見以頸靜脈孔為中心的不規(guī)則骨質(zhì)破壞。CT平掃顯示頸靜脈孔區(qū)等密度或略高密度占位灶。病灶向前可侵入顳骨巖部、頸動脈管、中耳，向上可侵入橋小腦角、中顱窩，向外延及外耳道，向下突入顱外咽旁間隙等。增強掃描，病灶呈均一強化。頸靜脈球瘤MR平掃T1WI病灶為等信號，T2WI病灶較腦組織信號高。靜脈注射Gd-DTPA造影后，病灶明顯強化。較大的腫瘤由于富于血供，在T1、T2加權(quán)相上均可見點狀或線狀流空信號，特別在T1加權(quán)增強相可出現(xiàn)顯著“黑白相間現(xiàn)象”，此為特征性表現(xiàn)。頸動脈體瘤患者多因頸部無痛性腫塊而就診。表現(xiàn)為位于下頜角處的腫塊，垂直向固定，側(cè)方可活動，表面可以捫及搏動感，但聽診時血管雜音常常不明顯。顱神經(jīng)受累患者比率高達20%，部分患者可出現(xiàn)Horner征、頸動脈竇綜合征或高兒茶酚氨分泌綜合征。DSA是本病最佳診斷方法，頸內(nèi)外動脈分叉處卵圓形的增強團塊影是本病的特征性表現(xiàn)。腫瘤供血動脈多源于頸動脈分叉處和頸外動脈，部分可源于頸內(nèi)動脈、椎動