兒科護理第十三章2課件

結(jié)締組織病患兒的護理

定義是結(jié)締組織發(fā)炎、水腫、增生、和變性為主要病變，出現(xiàn)關(guān)節(jié)、肌肉疼痛或僵硬等癥狀，也稱風濕性疾病。分類有風濕病、兒童類風濕性關(guān)節(jié)炎、強直性脊椎炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、血管炎綜合征（過敏性紫癜、皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征和嬰兒多動脈炎）、皮肌炎、硬皮病、混合性結(jié)締組織病。風濕熱反復(fù)發(fā)作傾向，全身結(jié)締組織病，Ａ組乙型溶血性鏈球菌感染。表現(xiàn)：發(fā)熱、多伴有關(guān)節(jié)炎、心臟炎、較少的環(huán)行紅斑、皮下結(jié)節(jié)或舞蹈病。病理炎癥——特征性的風濕小體病理過程——滲出、增生、硬化主要累及心臟、關(guān)節(jié)滑膜及周圍組織、皮膚等結(jié)締組織臨床表現(xiàn)

病前1-4周上呼吸道感染史一般表現(xiàn)1.

心臟炎

（1）心肌炎心率增快與體溫升高不成比率，心尖區(qū)S1減弱，心律失常，收縮期雜音，心電圖變化，重者心力衰竭、心尖搏動彌散、心臟擴大、心音低鈍及奔馬律（2）心內(nèi)膜炎主要二尖瓣，其次主動脈瓣。二尖瓣關(guān)閉不全的雜音，二尖瓣相對狹窄的雜音，主動脈瓣關(guān)閉不全的雜音（3）心包炎主動脈瓣疼痛、心動過速、呼吸困難、心包摩擦音、心前區(qū)搏動消失、心音遙遠、燒瓶狀、心電圖表現(xiàn)

臨床表現(xiàn)2.

關(guān)節(jié)炎大關(guān)節(jié)，游走性，多發(fā)性紅、腫、熱、痛、功能障礙3.

舞蹈病錐體外系的風濕性神經(jīng)系統(tǒng)疾病。以四肢和面部肌肉的快速運動（程度不等，不自主、不協(xié)調(diào)、無目的），入睡后消失4.

皮下結(jié)節(jié)肘、腕、膝、踝伸側(cè)5.

環(huán)行紅斑軀干四肢曲側(cè)治療要點1.

一般治療休息、營養(yǎng)、維生素A、C2.

抗鏈球菌治療青霉素，≮2周紅霉素3.

抗風濕治療水楊酸或腎上腺皮質(zhì)激素

有心臟炎的早期用腎上腺皮質(zhì)激素，總療程8-12周，無心臟炎的可用阿司匹林，總療程6-12周4.舞蹈病治療支持和對癥療法苯巴比妥，氯丙嗪、地西泮護理評估1.

健康史2.

身體狀況3.心理社會狀況

常見護理診斷與合作性問題1.

心輸出量減少2.

疼痛3.

焦慮4.

潛在并發(fā)癥5.

體溫過高護理措施1.

防止發(fā)生嚴重的心功能損害（1）觀察病情心力衰竭（2）限制活動絕對臥床休息：有心臟炎時輕者4周，重者6-12周

恢復(fù)正?；顒恿克钑r間：無心臟受累者1個月輕度心臟受累者2-3月嚴重心臟受累伴心衰者6月（3）加強飲食管理（4）藥物治療（5）做好一切生活護理護理措施2.

減輕關(guān)節(jié)疼痛體位、受壓、移動、熱敷止痛3.

心理護理4.

正確用藥，觀察藥物作用5.

降低體溫6.

健康教育兒童類風濕病兒童類風濕?。↗RD）又稱幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)?。↗IA）、幼年類風濕關(guān)節(jié)炎（JRA）全身結(jié)締組織病16歲以下兒童表現(xiàn)為不規(guī)則發(fā)熱及關(guān)節(jié)痛，常伴皮疹、肝脾淋巴結(jié)腫大病理1.關(guān)節(jié)病變滑膜關(guān)節(jié)炎慢性非化膿性滑膜炎血管翳2.類風濕結(jié)節(jié)特征意義3.類風濕血管炎小血管雷諾現(xiàn)象

臨床表現(xiàn)1.

全身型（still病）2~4歲幼兒發(fā)熱和皮疹，發(fā)熱期常伴一過性皮疹，肝脾淋巴結(jié)不同程度腫大2.多關(guān)節(jié)炎起病慢、全身癥狀輕，進行性多發(fā)性關(guān)節(jié)炎，一側(cè)→對側(cè)、小關(guān)節(jié)→大關(guān)節(jié)、游走→固定、關(guān)節(jié)破壞晨僵是特點類風濕因子陽性3.

少關(guān)節(jié)型較大兒童，單個~四個，大關(guān)節(jié)，虹膜睫壯體炎，強直性脊柱炎輔助檢查1.

血液檢查貧血、WBC↑，血沉加快，CRP、粘蛋白↑2.

免疫檢查IgG、IgM、IgA增高類風濕因子抗核抗體陽性3.

X線檢查常見護理診斷與合作性問題1.

體溫過高2.

軀體移動障礙3.

潛在并發(fā)癥4.

焦慮護理措施1.

降低體溫（1）密切監(jiān)測體溫變化，注意熱型皮疹眼部心功能（2）水及熱量的攝入（3）抗炎藥病因治療護理措施2.

減輕關(guān)節(jié)疼痛，維護關(guān)節(jié)功能（1）急性期臥床休息，注意患兒體位夾板沙袋分散注意力（2）關(guān)節(jié)康復(fù)治療（急性期過后盡早）3.

藥物副作用的觀察非甾類抗炎藥物：胃腸道，凝血功能，肝，腎，中樞神經(jīng)系統(tǒng)，2-3月查血象、肝腎功能4.心理護理與健康教育病因和發(fā)病機制致敏因素自身免疫反應(yīng)致敏原：病原體（細菌、病毒、寄生蟲）、藥物（抗生素、磺胺類、異煙肼、水楊酸類、苯巴比妥鈉等）、食物及其他免疫復(fù)合物沉積于小血管病理無菌性炎癥全身毛細血管、小動脈、小靜脈真皮血管炎癥反應(yīng)腸道腎臟治療要點急性發(fā)作期臥床休息，控制感染，對癥處理、尋找和避免過敏源1.應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)激素與免疫抑制劑腹型紫癜最常見，但不能阻止病變發(fā)生或縮短病程，也不能防止復(fù)發(fā)2.止血、脫敏等對癥處理安絡(luò)血大劑量維生素C抗組織胺藥物鈣劑常見護理診斷與合作性問題1.

皮膚完整性受損2.

疼痛3.

潛在并發(fā)癥護理措施1.

促進皮膚恢復(fù)正常功能（1）觀察皮疹，記錄皮疹變化情況（2）保持皮膚清潔，防擦傷和抓傷（3）避免過敏原遵囑用止血藥，脫敏藥2.

減輕或消除關(guān)節(jié)腫痛和腹痛（1）關(guān)節(jié)型病例觀察疼痛及腫脹情況關(guān)節(jié)功能位冷/熱敷腹痛時臥床休息（2）遵囑使用腎上腺皮質(zhì)激素護理措施3.

密切觀察病情（1）有無消化道出血（2）有無尿改變4.

健康教育皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征（MCLS）又稱川畸病變態(tài)反應(yīng)全身小血管炎結(jié)締組織病急性發(fā)熱、皮膚黏膜病損、淋巴結(jié)腫大病因和發(fā)病機理川畸病是一定易患宿主對多種感染病原觸發(fā)的一種免疫介導的全身血管炎病理全身中小血管，累及冠狀動脈內(nèi)膜細胞壞死、斷裂、擴張、血栓形成中層損害——動脈瘤、狹窄

臨床表現(xiàn)主要表現(xiàn)1.

發(fā)熱38-40度、稽留熱或弛張熱、1-2周、抗生素治療無效2.

皮膚黏膜表現(xiàn)（1）皮疹向心性、多形性，潯麻疹、麻疹斑丘疹、猩紅熱樣皮疹，無水皰或結(jié)痂（2）肢端變化為本病特征手足皮膚水腫、關(guān)節(jié)腫脹、疼痛、強直指、趾端膜狀脫皮（3）粘膜表現(xiàn)眼：球結(jié)膜充血，無膿性分泌物或流淚口：咽充血，唇干裂，楊梅舌3.淋巴結(jié)腫大非化膿性

臨床表現(xiàn)4.心血管癥狀少見1-6周出現(xiàn)心臟雜音、心率不齊、心臟擴大、心力衰竭5.其他伴隨癥狀尿胃腸道肝輔助檢查1.

血液檢查貧血wbc↑，血沉↑，免疫球蛋白↑，肝功能2.

心血管系統(tǒng)檢查心電圖超聲心動圖2-3周檢出率高3.

其他腦脊液尿檢治療要點對癥、支持療法，減輕血管炎癥，抗血小板炎癥，預(yù)防冠狀動脈瘤及動脈栓塞1.

阿司匹林首選抗炎、凝控制炎癥過程→癥狀消失，血沉正常，1-3月2.

雙嘧達莫（潘生丁）抗血小板凝聚3.

大劑量丙種球蛋白靜脈滴注（HDIVIG）400mg/㎏/d×5d，1g㎏/d×2d，2g/㎏一次給予4.

其他抗生素，ATP，輔酶A常見護理診斷與合作性問題1.

體溫過高2.

皮膚完整性受損3.

口腔粘膜改變4.潛在并發(fā)癥

護理措施1.

降低體溫（1）急性期絕