血液件56優(yōu)秀公開課

BIOOD本章要點：血液的組成和理化性質(zhì)血細(xì)胞生理血液凝固生理性止血血型與輸血原則

血液由血漿和血細(xì)胞組成的流體組織，是溝通各部分組織液以及和外環(huán)境進(jìn)行物質(zhì)交換的場所。

第一節(jié)血液的組成和理化性質(zhì)一、血液的組成血漿:水、低分子物質(zhì)、蛋白質(zhì)血細(xì)胞：紅細(xì)胞、白細(xì)胞、血小板血液血漿的主要化學(xué)成分水低分子物質(zhì)：電解質(zhì)，小分子有機物，激素，氣體蛋白質(zhì)：鹽析法：白蛋白，球蛋白，纖維蛋白電泳法：1-、2-、-、-globulinO2、CO2等血漿蛋白功能Functionsofplasmaproteins：營養(yǎng)、運輸、緩沖、形成膠體滲透壓、免疫、參與凝血和抗凝血功能。正常人：成年男性40%50%成年女性37%48%新生兒55%血細(xì)胞比容(Hematocrit):

血細(xì)胞在血液中所占的容積百分比由于血細(xì)胞中絕大多數(shù)是紅細(xì)胞，故血細(xì)胞比容又稱紅細(xì)胞比容測定方法抗凝；比容管；離心（四）血漿滲透壓(plasmaosmoticpressure)

滲透壓1.概念:溶液中溶質(zhì)分子通過半透膜的吸水能力.2.影響因素:與溶液中溶質(zhì)顆粒數(shù)目成正比，與溶質(zhì)種類和顆粒大小無關(guān)。3.構(gòu)成:晶體滲透壓和膠體滲透壓。

滲透壓實驗

滲透與擴散

滲透：水分子

擴散：溶質(zhì)顆粒

血漿滲透壓

組成：（300m0sm)①血漿晶體滲透壓298.5②血漿膠體滲透壓1.5

血漿滲透壓的形成

血漿晶體物質(zhì)：離子、葡萄糖、尿素晶體滲透壓：由血漿晶體物質(zhì)所的滲透壓。血漿膠體物質(zhì)：血漿白蛋白膠體滲透壓：由血漿膠體物質(zhì)的滲透壓。血漿晶體滲透壓與膠體滲透壓

血漿滲透壓的生理作用血液中的半透膜：細(xì)胞膜血管壁二者通透性的不同就決定了晶體滲透壓與膠體滲透壓有不同的生理作用

一、晶體滲透壓

由于細(xì)胞膜對水和晶體物質(zhì)的通透性不同，當(dāng)改變細(xì)胞外液濃度時：

細(xì)胞內(nèi)外溶液滲透壓不等出現(xiàn)滲透現(xiàn)象

膠體滲透壓的生理作用

組織液中的水

組織水腫

①維持毛細(xì)血管內(nèi)外水的正常分布；②維持正常血容量血漿白蛋白

白蛋白水晶體滲透壓(crystalosmoticpressure)：晶體物質(zhì)如無機離子（Na+和Cl-）、小分子物質(zhì)等形成的滲透壓選擇半透膜：細(xì)胞膜生理作用:維持細(xì)胞內(nèi)外水的平衡和細(xì)胞正常形態(tài)

膠體滲透壓(colloidosmoticpressure)：由血漿中的大分子有機物(主要白蛋白)形成的滲透壓。選擇半透膜：血管壁生理作用:維持血管內(nèi)外水的平衡和血漿容量（五）血漿的pH值：7.35~7.45(7.4)靠血漿的緩沖對作用及肺、腎的調(diào)節(jié)功能維持pH值相對穩(wěn)定。血漿緩沖對主要有

血漿中

RBC內(nèi)

NaHCO3/H2CO3

KHb/HHbNa2HPO4/NaH2PO4

KHbO2/HHbO2

Na-蛋白質(zhì)/H-蛋白質(zhì)

KHCO3/H2CO3

K2HPO4/KH2PO4一、紅細(xì)胞生理

PhysiologyofErythrocyte㈠數(shù)量和形態(tài)：⒈形態(tài)：成熟RBC無核，雙凹圓盤狀,周邊稍厚⒉數(shù)量：正常成人男性

女性紅細(xì)胞數(shù)量4.5～5.5×1012/L3.5～5.0×1012/L血紅蛋白含量120～160g/L110～150g/L紅細(xì)胞比容40%～50%（L/L）38%～47%（L/L）↓貧血anemia血液中紅細(xì)胞或血紅蛋白值低于正常值1、紅細(xì)胞的可塑性變形（plasticaldeformability）㈡紅細(xì)胞的生理特性

運輸O2和CO2對機體產(chǎn)生的酸堿起緩沖作用免疫功能㈢紅細(xì)胞的功能

Functionsoferythrocyte（四）紅細(xì)胞生成與破壞紅細(xì)胞生成1.生成場所：紅骨髓放療、化療→紅骨髓(－)→紅細(xì)胞數(shù)↓→再礙2.生成原料：Fe2+和蛋白質(zhì)（1）Fe2+

來源：內(nèi)源性鐵－衰老紅細(xì)胞破壞，Hb分解釋放出來的外源性鐵－食物供應(yīng)的，一般為Fe3+，在胃酸的作用下還原成Fe2+

Fe2+↓(慢性失血)→缺鐵性貧血(小細(xì)胞低色素性貧血)治療：口服硫酸亞鐵3.成熟因子：葉酸和維生素B12

缺乏→紅細(xì)胞成熟障礙→巨幼紅細(xì)胞性貧血內(nèi)因子：由胃粘膜壁細(xì)胞分泌的糖蛋白作用是幫助維生素B12吸收胃切除術(shù)后→內(nèi)因子缺乏→巨幼紅細(xì)胞性貧血

治療口服VitB12無效，必需肌注4.調(diào)節(jié)因子

1)促紅細(xì)胞生成素(EPO)：由腎臟分泌，促進(jìn)紅細(xì)胞生成腎臟疾病→促紅細(xì)胞生成素↓→紅細(xì)胞數(shù)↓→腎性貧血

2)雄激素：促進(jìn)紅細(xì)胞生成所以紅細(xì)胞正常值男性＞女性

3)甲狀腺激素、生長素、糖皮質(zhì)激素：促進(jìn)紅細(xì)胞生成5.紅細(xì)胞的破壞平均壽命120天

肝臟及脾臟巨噬細(xì)胞破壞

脾亢進(jìn)？？脾性貧血二、白細(xì)胞生理

Physiologyofleukocyte白細(xì)胞的分類和數(shù)量—有核，正常年人：(4.0～10)×109/L。

特性：變形、游走、趨化和吞噬中性粒細(xì)胞：50%～70%（急性炎癥）吞噬細(xì)菌、壞死細(xì)胞嗜酸性粒細(xì)胞：0.5%～5%抑制組胺釋放，蠕蟲嗜堿性粒細(xì)胞：0%～1%釋放組胺與肝素單核細(xì)胞：3%～8%（慢性炎癥）吞噬細(xì)菌與衰老紅細(xì)胞淋巴細(xì)胞：20%～40%參與特異免疫白細(xì)胞%作用三、血小板生理Physiologicalofplatelets

⒈血小板形態(tài)和數(shù)量：正常成人：（100~300）×109/L1．粘附

血小板與非血小板表面的粘著，稱為血小板的粘附。（二）血小板的生理特性2．釋放

血小板受到刺激后，將貯存在致密體、α-顆?；蛉苊阁w內(nèi)的許多物質(zhì)排出的現(xiàn)象，稱為血小板釋放（參與止血凝血）3．聚集血小板彼此粘著的現(xiàn)象。4．收縮

與收縮蛋白有關(guān)。類似肌肉收縮蛋白系統(tǒng)。5．吸附吸附凝血因子，增加局部凝血因子濃度。三、血小板生理（三）血小板功能維護(hù)血管壁完整性，有利于破損血管的修復(fù).參與生理止血(靜止→活動)參與血液凝固生理性止血（hemostasis）:血管損傷后血液從血管中流出,幾分鐘內(nèi)自行停止的現(xiàn)象。測定指標(biāo)：用出血時間表示。出血時間(bleedingtime):血液從血管中流出到其自行停止的時間。（1-4min）生理性止血生理性止血的基本過程⒈⒉⒊提供磷脂表面結(jié)合凝血因子釋放活性物質(zhì)收縮作用Hemostasis第三節(jié)血液凝固與纖維蛋白溶解內(nèi)容要點：血液凝固概念血液凝固的三個基本步驟、兩條途徑血液凝固調(diào)控和纖維蛋白溶解的概念1.血液凝固：簡稱血凝，指血液由流動的液體狀態(tài)變成不能流動的凝膠狀態(tài)的過程。實質(zhì)：是一系列凝血因子酶促反應(yīng)。纖維蛋白原(可溶性)→纖維蛋白(不溶性)血清(serum):血液凝固1～2小時后血凝塊回縮，析出淡黃色透明的液體稱～。以羅馬字母排列的12個因子,再加上前激肽釋放酶、高分子激肽原、PFs2.凝血因子（bloodclottingfactor）：血漿與組織中直接參與血液凝固的物質(zhì)，統(tǒng)稱為凝血因子(FI~FXIII)。此外，前激肽釋放酶、高分子激肽原、血小板磷脂按ＷＨＯ命名編號的凝血因子①除FⅣ外,余均為蛋白質(zhì)(一半是酶原);②FⅢ,FⅤ,FⅧ和高分子激肽原為輔因子(不是蛋白酶),能使其他凝血因子催化效率增快上千倍;③除Ⅲ外,其他因子均存在于血漿中,且大多在肝內(nèi)合成;④因子Ⅱ,Ⅶ,Ⅸ,Ⅹ的合成需VitK,為依賴VitK的凝血因子。凝血因子的特點纖維蛋白纖維蛋白原凝血酶凝血酶原凝血酶原激活物1．凝血酶血激活物的生成2．凝血酶的生成3．纖維蛋白的生成（二）凝血的過程★兩種途徑1.內(nèi)源性凝血由于血液接觸異物引起，依靠血管內(nèi)的凝血因子完成的凝血過程。啟動因素——接觸異物啟動因子——Ⅻ2.外源性凝血由血管外的凝血因子(Ⅲ)啟動的凝血過程(機體的腦組織、肺組織、胎盤組織富含Ⅲ)。啟動因素——組織損傷啟動因子——Ⅲ內(nèi)源性、外源性凝血比較：①啟動因素②啟動因子③凝血速度特點：①為正反饋②Ca2+為關(guān)鍵因子③本質(zhì)為生化反應(yīng)

完全由血管內(nèi)的凝血因子參與完成。

啟動方式---血液與異物表面的接觸。①內(nèi)源性途徑（內(nèi)源性凝血）1．凝血酶血原激活物的生成

內(nèi)源性凝血接觸異面激肽釋放酶Ⅻ

ⅫaHK前激肽釋放酶ⅪⅪaCa2+ⅨⅨaⅧaCa2+

血小板磷脂表面

內(nèi)源性凝血接觸異面激肽釋放酶Ⅻ

ⅫaHK前激肽釋放酶ⅪⅪaCa2+ⅨⅨaⅧaCa2+

血小板磷脂表面

ⅩⅩaⅤa凝血酶原

Ca2+激活物血小板磷脂表面

啟動方式

血管破損，組織因子與血液接觸

a．FⅢ與FⅦ形成1：1復(fù)合物；

b．FⅢ提供磷脂表面，必須有Ca2+參加；

c．FⅢ可提高FⅦa的催化效率。1．凝血酶原激活物的生成（外源性凝血，血管外FⅢ參與）②外源性途徑外源性凝血細(xì)胞損傷組織因子（TF）

ⅦCa2+外源性凝血細(xì)胞損傷組織因子（TF）

ⅦCa2+

凝血酶原

激活物ⅩaⅩⅤaCa2+組織因子磷脂表面

內(nèi)源性凝血接觸異面激肽釋放酶Ⅻ

ⅫaHK前激肽釋放酶ⅪⅪaCa2+ⅨⅨaⅧaCa2+

血小板磷脂表面

外源性凝血細(xì)胞損傷組織因子（TF）

ⅦCa2+ⅩⅩaⅤa凝血酶原

Ca2+激活物血小板磷脂表面ⅩaⅩⅤaCa2+組織因子磷脂表面2.凝血酶原凝血酶原激活物凝血酶凝血酶的作用：

①水解纖維蛋白原生成纖維蛋白；②可激活FⅤ、FⅦ、FⅧ、FⅪ、FⅫ及FⅩⅢ；

③活化血小板以提供磷脂表面；

④激活蛋白C系統(tǒng)，從而滅活FⅤa、FⅧa。纖維蛋白纖維蛋白原凝血酶凝血酶原凝血酶原激活物1．凝血酶血激活物的生成2．凝血酶的生成3．纖維蛋白的生成（二）凝血的過程★

凝血酶原凝血酶

纖維蛋白原纖維蛋白單體

ⅩⅢaⅩⅢ

穩(wěn)定的纖維蛋白多聚體Ca2+ⅩⅩaⅤa凝血酶原

Ca2+激活物血小板磷脂表面外源性凝血細(xì)胞損傷組織因子（TF）

ⅦCa2+

內(nèi)源性凝血接觸異面激肽釋放酶Ⅻ

ⅫaHK前激肽釋放酶ⅪⅪaCa2+ⅨⅨaⅧaCa2+

血小板磷脂表面

ⅩaⅩⅤaCa2+組織因子磷脂表面

外源性凝血途徑

內(nèi)源性凝血途徑組織損傷

ⅢⅨaⅨⅫaⅫⅪaⅪPKK，膠原，異物Ⅶa/ⅢⅦⅩⅩaⅩⅡⅡaⅩⅢⅩⅢaHKⅧaⅧⅠ纖維蛋白單體纖維蛋白多聚體（可溶性）（不溶性）VaVCa2＋Ca2＋PLCa2＋PLCa2＋PLCa2＋③纖維蛋白的生成②凝血酶原的激活①凝血酶原酶復(fù)合物形成表面激活Ca2＋磷脂表面階段★小結(jié)凝血過程是一個正反饋瀑布式的連鎖反應(yīng)因子Ⅹa形成后，與因子Ⅴa、PF3、Ca2+組成復(fù)合物。它是整個血液凝固過程的限速步驟Ca2+在多個凝血環(huán)節(jié)上起促凝血作用，它是凝血過程中不可缺少的重要因子PF3即為血小板磷脂表面,促凝作用極強凝血過程本質(zhì)是個酶促連鎖反應(yīng)凝血過程多為內(nèi)、外源性凝血同時進(jìn)行,相互促進(jìn)Ca2+缺乏（枸櫞酸鈉、草酸鉀）外源性：Ⅲ因子啟動，因子在血漿和組織中，參與因子少，時間短，啟動凝血。★小結(jié)G.血液凝固過程中，只在凝血酶原激活物生成時，有內(nèi)源性途徑與外源性途徑兩種形式。此后，兩條途徑歸于統(tǒng)一，以相同的方式生成凝血酶和纖維蛋白。內(nèi)源性：Ⅻ因子啟動，所有因子均在血漿中，參與因子多，時間長。生理性止血(總結(jié))小血管受損血凝塊溶解血管收縮PL止血栓的形成血液凝固初步止血血凝塊永久止血凝血酶原酶復(fù)合物的形成1凝血酶原被激活成凝血酶2纖維蛋白原變成纖維蛋白3纖溶系統(tǒng)血液凝固的調(diào)控(局限于受損部位)1.細(xì)胞抗凝系統(tǒng)血管內(nèi)皮細(xì)胞

⑴屏障作用

⑵抗凝和抗血栓單核巨噬細(xì)胞的吞噬三、血液凝固的調(diào)控2.纖維蛋白吸附、血流稀釋⒊體液抗凝系統(tǒng)

⑴絲氨酸蛋白酶抑制物：抗凝血酶Ⅲ(ⅡaⅨaⅩaⅪaⅫa)⑵肝素⑶蛋白酶C系統(tǒng)：Ⅷa、Ⅴa⑷組織因子途徑抑制物：FⅦa-Ⅲ復(fù)合物

抗凝血酶Ⅲ：肝臟、血管內(nèi)皮生成。

作用：滅活FⅡa、FⅨa、FⅩa、FⅪa、FⅫa

機理：分子中的精氨酸殘基與凝血因子活性部位的絲氨酸殘基結(jié)合。

肝素可增強抗凝血酶Ⅲ的作用。★（1）絲氨酸蛋白酶抑制物3.生理性抗凝物質(zhì)★（2）肝素

由肥大細(xì)胞及嗜堿性粒細(xì)胞產(chǎn)生，肺、心、肝、肌肉含量豐富。作用：

①間接增強抗凝血酶Ⅲ的活性；②刺激血管內(nèi)皮細(xì)胞釋放TFPI；③增強蛋白C的活性；④刺激血管內(nèi)皮細(xì)胞釋放纖溶酶原激活物，增強纖維蛋白溶解。定義：指體內(nèi)纖維蛋白溶解液化的過程,簡稱纖溶纖維蛋白溶解fibrinolysis

纖溶酶原激活物（t－PA,u－PA）

纖溶酶原激活物抑制劑纖溶酶原纖溶酶

纖溶酶抑制劑

纖維蛋白（原）

纖維蛋白（原）降解產(chǎn)物纖溶酶原激活纖維蛋白降解（PAI-1）（a-抗纖溶酶）纖溶過程:4,2第四節(jié)血量與血型及輸血原則一、血量bloodvolume血漿量和血細(xì)胞量的總和，約占體重的7~8%70－80ml/kg

循環(huán)血量(circulationgblood)：

大部分在心血管中迅速流動。貯備血量(reservoirblood)：

“滯留”肝、肺、腹腔靜脈及皮下動脈，流動較慢。血量恒定→血壓恒定,是維持全身器官血供的必要條件失血<10%

（500ml)機體調(diào)節(jié)機制可進(jìn)行代償→恢復(fù)失血≥20%

（1000ml）

代償不能維持動脈血壓，可導(dǎo)致功能障礙→臨床癥狀失血≥30%

出現(xiàn)生命危險臨床二、血量與血型及輸血原則血型(bloodgroup):

血細(xì)胞膜上(RBC)特異抗原的類型.紅細(xì)胞凝集(agglutination)：血型不相容的血液混合后，紅細(xì)胞凝集成簇的現(xiàn)象(抗原-抗體反應(yīng))。凝集原(agglutinogen):

鑲嵌在紅細(xì)胞膜上起抗原作用的糖蛋白或糖脂。

凝集素(agglutinin):

血漿或血清中與紅細(xì)胞膜上的凝集原起反應(yīng)的特異抗體。1901年,奧地利科學(xué)家Landsteiner首先發(fā)現(xiàn)分型依據(jù)：RBC膜上A、B凝集原的有無

基因型表現(xiàn)型

OOOAA,AOABB,BOBABABABO血型的遺傳

——基因型和表現(xiàn)型

（一）ABO血型系統(tǒng)

1.分型依據(jù)：按紅細(xì)胞膜上所含特異性抗原種類分四種注意：①抗原與其對應(yīng)抗體可產(chǎn)生凝集，其本質(zhì)是抗原抗體反應(yīng)②同一個體能產(chǎn)生凝集反應(yīng)的抗原抗體不可能共存③抗A、抗B屬IgM，分子量大，不能