神經(jīng)肌肉接頭疾病

第一節(jié)概述現(xiàn)在是1頁\一共有88頁\編輯于星期三概念神經(jīng)-肌肉接頭

(neuromuscularjunction,NMJ)疾病是一組NMJ處傳遞功能障礙疾病電沖動必須通過NMJ&突觸間化學(xué)傳遞中樞運動神經(jīng)末梢支配骨骼肌運動現(xiàn)在是2頁\一共有88頁\編輯于星期三NMJ傳遞是復(fù)雜的電化學(xué)過程突觸:突觸前膜:內(nèi)含神經(jīng)遞質(zhì)乙酰膽堿(ACh)囊泡ACh釋放至突觸間隙ACh與突觸后膜(肌膜)皺摺內(nèi)乙酰膽堿受體(acytylcholinereceptor,AChR)結(jié)合運動單位:運動神經(jīng)元及支配的肌纖維概念現(xiàn)在是3頁\一共有88頁\編輯于星期三產(chǎn)生AChR自身抗體,使AChR受損或減少重癥肌無力肉毒桿菌中毒高鎂血癥抑制膽堿酯酶活力,導(dǎo)致ACh作用過度延長ACh合成&釋放減少有機磷中毒Lambert-Eaton綜合征氨基甙類藥物阻礙鈣離子進入神經(jīng)末梢美洲箭毒素與AChR結(jié)合,阻斷ACh與AChR結(jié)合

肌無力本組疾病發(fā)病機制涉及不同的環(huán)節(jié)現(xiàn)在是4頁\一共有88頁\編輯于星期三圖17-1神經(jīng)-肌肉接頭突觸結(jié)構(gòu)示意圖本組疾病發(fā)病機制的不同環(huán)節(jié)現(xiàn)在是5頁\一共有88頁\編輯于星期三第二節(jié)重癥肌無力MyastheniaGravis現(xiàn)在是6頁\一共有88頁\編輯于星期三神經(jīng)-肌肉接頭處(neuromuscularjunction)—定位發(fā)生傳遞障礙的(transmissiondysfunction)獲得性(acquired)自身免疫病(autoimmunedisease)—定性神經(jīng)肌肉接頭概念現(xiàn)在是7頁\一共有88頁\編輯于星期三部分&全身骨骼肌易疲勞,呈波動性肌無力特點:活動后加重,休息后減輕,晨輕暮重臨床特征概念現(xiàn)在是8頁\一共有88頁\編輯于星期三人群發(fā)病率8~20/10萬患病率約50/10萬20~40歲常見,<40歲女性患病率為男性2~3倍,中年以上發(fā)病者以男性居多胸腺瘤:50~60歲MG患者多見,<10歲僅10%家族性病例少見

流行病學(xué)特點現(xiàn)在是9頁\一共有88頁\編輯于星期三MG動物模型自身免疫性重癥肌無力(EAMG)的Lewis大鼠血清可測到AChR-Ab,與突觸后膜結(jié)合AChR免疫熒光法檢測AChR數(shù)目顯著減少免疫學(xué)說病因&發(fā)病機制

現(xiàn)在是10頁\一共有88頁\編輯于星期三AChRAbAChAChR正常MG病因&發(fā)病機制

現(xiàn)在是11頁\一共有88頁\編輯于星期三AChAChRAChRAb正常MG抗膽堿酯酶藥病因&發(fā)病機制

現(xiàn)在是12頁\一共有88頁\編輯于星期三80%~90%的MG患者外周血可檢出AChR-Ab,其他肌無力患者通常(－),對MG有診斷意義許多AChR-Ab(－)患者可檢出抗肌肉特異性受體酪氨酸激酶抗體(MuSK),也可能是免疫介導(dǎo)的

病因&發(fā)病機制

現(xiàn)在是13頁\一共有88頁\編輯于星期三推測某些特定的遺傳素質(zhì)個體,病毒&其他非特異性因子感染胸腺,導(dǎo)致“肌樣細(xì)胞”表面AChR構(gòu)型改變,刺激免疫系統(tǒng)產(chǎn)生AChR-Ab

15%的MG患者合并胸腺瘤,約70%的MG患者胸腺肥大,淋巴濾泡增生胸腺可檢出AChR亞單位mRNA,正常&增生的胸腺可發(fā)現(xiàn)“肌樣細(xì)胞”(myoidcell),具有橫紋并載有AChR病因&發(fā)病機制

MG患者常合并其他自身免疫性疾病現(xiàn)在是14頁\一共有88頁\編輯于星期三MG患者HLA(B8,DR3,DQB1)基因型頻率較高,提示可能與遺傳因素有關(guān)2.遺傳學(xué)說病因&發(fā)病機制

現(xiàn)在是15頁\一共有88頁\編輯于星期三約70%的成人型MG患者胸腺不退化,腺體淋巴細(xì)胞增殖,重量較正常人重,約15%的MG患者有淋巴上皮細(xì)胞型胸腺瘤,淋巴細(xì)胞為T細(xì)胞NMJ突觸后膜皺摺喪失或減少,突觸間隙加寬,AChR密度減少病理

現(xiàn)在是16頁\一共有88頁\編輯于星期三2.誘因可誘發(fā)重癥肌無力危象發(fā)病年齡誘因可發(fā)于任何年齡，但有以下特點:20~40歲，女性較多40~60歲，男性較多，胸腺瘤多見1.感染、手術(shù)、精神創(chuàng)傷、過度疲勞、妊娠、分娩、全身性疾病臨床表現(xiàn)第一節(jié)重癥肌無力現(xiàn)在是17頁\一共有88頁\編輯于星期三1.受累骨骼肌病態(tài)疲勞現(xiàn)象活動后或勞累后無力癥狀加重、休息后減輕。早晨輕下午重即“晨輕暮重”2.受累肌的分布和表現(xiàn)累及全身骨骼肌，顱神經(jīng)支配肌多見臨床特征臨床表現(xiàn)第一節(jié)重癥肌無力現(xiàn)在是18頁\一共有88頁\編輯于星期三1）眼外肌（首發(fā)癥狀）

上瞼下垂、斜視、復(fù)視

、眼球運動受限或固定圖17-2右眼瞼下垂第一節(jié)重癥肌無力臨床表現(xiàn)現(xiàn)在是19頁\一共有88頁\編輯于星期三2）面部肌肉、口咽肌受累：表情淡漠、苦笑面容、連續(xù)咀嚼無力飲水嗆咳、吞咽困難、帶鼻音、發(fā)音障礙3）胸鎖乳突肌、斜方肌受累頸軟、抬頭困難、轉(zhuǎn)頸、聳肩無力4）四肢肌肉受累近端無力，抬臂、梳頭、上樓梯困難臨床表現(xiàn)第一節(jié)重癥肌無力現(xiàn)在是20頁\一共有88頁\編輯于星期三3.重癥肌無力危象（是主要死因）呼吸肌受累表現(xiàn)咳嗽無力呼吸困難呼吸機輔助通氣心肌受累可出現(xiàn)突然死亡誘發(fā)危象的因素

呼吸道感染，手術(shù)（包括胸腺切除術(shù)）精神緊張，全身疾病約10％的重癥肌無力患者發(fā)生危象臨床表現(xiàn)第一節(jié)重癥肌無力現(xiàn)在是21頁\一共有88頁\編輯于星期三

4.膽堿酯酶抑制劑治療有效是MG的重要臨床特征

5.起病隱襲、病程波動緩解與復(fù)發(fā)交替晚期休息也不能完全恢復(fù)多數(shù)靠藥物維持少數(shù)可自然緩解臨床表現(xiàn)第一節(jié)重癥肌無力現(xiàn)在是22頁\一共有88頁\編輯于星期三奎寧,奎尼丁,普魯卡因酰胺,青霉胺,心得安,苯妥英,鋰鹽,四環(huán)素&氨基糖甙類抗生素可加重癥狀感染\妊娠\月經(jīng)前常,精神創(chuàng)傷,過度疲勞避免使用的藥物病情加重原因&誘因臨床表現(xiàn)

現(xiàn)在是23頁\一共有88頁\編輯于星期三

成年型(Osserman分型)：共分Ⅴ型：Ⅰ眼肌型（15％-20％）眼外肌受累：上瞼下垂、復(fù)視、眼球固定臨床分型臨床表現(xiàn)第一節(jié)重癥肌無力現(xiàn)在是24頁\一共有88頁\編輯于星期三

成年型(Osserman分型)：共分Ⅴ型：Ⅱ

全身型（ⅡA、ⅡB）（1）ⅡA輕度全身型（30％）

眼、面、四肢肌，無明顯咽喉肌受累（2)ⅡB中度全身型（25％）四肢肌、眼外肌、咽喉肌受累：

含糊不清、吞咽困難、飲水嗆咳、咀嚼無力,呼吸肌不受累及。臨床分型臨床表現(xiàn)第一節(jié)重癥肌無力現(xiàn)在是25頁\一共有88頁\編輯于星期三成年型(Osserman分型)Ⅲ急性重癥型（15％）急、重。累及延髓肌、呼吸肌，易發(fā)生肌無力危象、需氣管切開，機械通氣死亡率較高臨床表現(xiàn)第一節(jié)重癥肌無力現(xiàn)在是26頁\一共有88頁\編輯于星期三成年型(Osserman分型)Ⅳ遲發(fā)重癥型（10％）病程>2年、由Ⅰ、Ⅱ型演變而來常合并胸腺瘤、預(yù)后較差Ⅴ肌萎縮型(少見)肌無力伴肌萎縮臨床表現(xiàn)第一節(jié)重癥肌無力現(xiàn)在是27頁\一共有88頁\編輯于星期三兒童型

以眼外肌受累為主、1/4可自然緩解(1)新生兒型：母親患MG時有10％出現(xiàn)肌無力，表現(xiàn)為：哭聲低,吸吮無力,肌張力低,動作減少(2)先天性肌無力綜合征出生后短期內(nèi)出現(xiàn)持續(xù)的眼外肌麻痹,有陽性家族史(3)少年型多在10歲后，以單純眼外肌麻痹為主，部分出現(xiàn)吞咽困難或四肢無力臨床表現(xiàn)第一節(jié)重癥肌無力現(xiàn)在是28頁\一共有88頁\編輯于星期三患者急驟發(fā)生延髓肌&呼吸肌嚴(yán)重?zé)o力,以致不能維持換氣功能,稱為危象.是MG常見的致死原因4.危象(Crisis)肺部感染&手術(shù)(胸腺切除術(shù))可誘發(fā)危象,情緒波動&系統(tǒng)性疾病可加重癥狀臨床表現(xiàn)

現(xiàn)在是29頁\一共有88頁\編輯于星期三膽堿能危象(Cholinergiccrisis)肌無力危象(Myastheniccrisis)反拗危象(Brittlecrisis)4.危象(Crisis)臨床表現(xiàn)

現(xiàn)在是30頁\一共有88頁\編輯于星期三急診夜班,鄉(xiāng)下衛(wèi)生院送來一病人,女,35歲.咳嗽十天加重伴氣喘三天,在衛(wèi)生院用了三天抗生素,病情加重,送來我院時,病人呼吸急促,端坐呼吸,兩肺布滿哮鳴音及羅音,急查血常規(guī)白細(xì)胞,中性稍高,胸片提示兩下肺感染.詢問病史既往身體健康,考慮重證肺炎,肺部感染.

給她用了甲強龍針160mg,病情明顯緩解,第2天收入病房,后來查出來是重證肌無力合并肺炎,用了溴斯的明片,病情慢慢好轉(zhuǎn).現(xiàn)在是31頁\一共有88頁\編輯于星期三血、尿、腦脊液檢查正常常規(guī)肌電圖檢查基本正常神經(jīng)傳導(dǎo)速度正常重復(fù)神經(jīng)電刺激（RNES)具有確診價值方法：低頻（3－5Hz），高頻(10Hz以上)。應(yīng)在停新斯的明17小時后，否則易出現(xiàn)假陽性。重復(fù)刺激的神經(jīng)有:尺神經(jīng)、正中神經(jīng)、副神經(jīng)陽性判斷如下：

輔助檢查第一節(jié)重癥肌無力現(xiàn)在是32頁\一共有88頁\編輯于星期三結(jié)論：90％的MG患者第5波比第1波：（1）低頻刺激時波幅衰減10%以上（如右圖）（2）高頻刺激時波幅衰減30%以上圖17-3重復(fù)神經(jīng)電刺激低頻刺激時出現(xiàn)的波幅衰減現(xiàn)象5HZ，腋神經(jīng)輔助檢查第一節(jié)重癥肌無力現(xiàn)在是33頁\一共有88頁\編輯于星期三單纖維肌電圖（singlefibreelectromyography,SFEMG)。此病表現(xiàn)為間隔時間延長。

AchR抗體滴度對MG的診斷有特征性意義85％全身型血中AchR抗體濃度明顯升高眼肌型抗體滴度增高不明顯抗體滴度高低與病情嚴(yán)重程度不完全一致輔助檢查第一節(jié)重癥肌無力現(xiàn)在是34頁\一共有88頁\編輯于星期三胸腺CT、MRI、X線表現(xiàn)為胸腺瘤、胸腺增生和肥大其他檢查：少數(shù)患者下述檢查出現(xiàn)陽性甲狀腺功能類風(fēng)濕因子抗核抗體甲狀腺抗體輔助檢查第一節(jié)重癥肌無力現(xiàn)在是35頁\一共有88頁\編輯于星期三臨床特點：肌無力呈波動性，“晨輕暮重”膽堿酯酶抑制劑有效重復(fù)神經(jīng)電刺激：出現(xiàn)波幅衰減免疫學(xué)胸腺CT、MRI或胸部X線藥物試驗診斷第一節(jié)重癥肌無力現(xiàn)在是36頁\一共有88頁\編輯于星期三

(1)

新斯的明(neostigmine)試驗

新斯的明：0.5-2mg肌肉注射，肌注阿托品0.5mg以對抗副作用。陽性判斷：20—60分鐘內(nèi)肌無力減輕或消失(2)騰喜龍（tensilon)試驗騰喜龍10mg分次靜推1分鐘癥狀好轉(zhuǎn)為陽性、持續(xù)10分鐘又恢復(fù)到用藥前癥狀1.疲勞試驗(Jolly試驗)

2.抗膽堿酯酶藥物試驗：診斷第一節(jié)重癥肌無力現(xiàn)在是37頁\一共有88頁\編輯于星期三肌注新斯的明前肌注新斯的明后新斯的明試驗雙眼瞼下垂眼瞼下垂癥狀消失診斷第一節(jié)重癥肌無力現(xiàn)在是38頁\一共有88頁\編輯于星期三臨床評分法(1)

既能包括常見受累肌群的肌無力情況，又能反映受累肌群的肌無力嚴(yán)重程度。臨床絕對評分法

將肌群分為７組，每組肌群均按其肌無力嚴(yán)重程度分為５等４分制記分，０為正常，４為肌無力最重、完全不能動?，F(xiàn)在是39頁\一共有88頁\編輯于星期三

1、上瞼無力計分：病人平視正前方，觀察上瞼遮擋角膜的水平，以時鐘位記錄，左、右眼分別計分，共8分。______________________________絕對記分標(biāo)準(zhǔn)記分____________________________０11－1點１10－2點２9－3點３8－4點４7－5點______________________________現(xiàn)在是40頁\一共有88頁\編輯于星期三

2、上瞼疲勞實驗：令病人持續(xù)睜眼向上方注視，記錄誘發(fā)出眼瞼下垂的時間（秒）。眼瞼下垂：以上瞼遮擋角膜9－3點為標(biāo)準(zhǔn)，左、右眼分別計分，共8分。______________________________絕對記分標(biāo)準(zhǔn)（秒）記分____________________________０＞60１31－60２16－30３6－15４≤5______________________________現(xiàn)在是41頁\一共有88頁\編輯于星期三

3、眼球水平活動受限計分：病人向左、右側(cè)注視，記錄外展、內(nèi)收露白的毫米數(shù)相加，左、右眼分別計分，共8分。______________________________絕對內(nèi)收露白＋外展露白(mm)記分____________________________０≤2，無復(fù)視１≤4,有復(fù)視２＞4,≤8,有復(fù)視３＞8,≤12，有復(fù)視４＞12,有復(fù)視______________________________現(xiàn)在是42頁\一共有88頁\編輯于星期三

4、上肢疲勞實驗：兩臂側(cè)平舉，記錄誘發(fā)出上肢疲勞的時間（秒），左、右側(cè)分別計分，共8分。______________________________絕對記分標(biāo)準(zhǔn)（秒）記分____________________________０＞120１61－120２31－60３11－30４0－10____________________________現(xiàn)在是43頁\一共有88頁\編輯于星期三

5、下肢疲勞實驗:病人取仰臥位,雙下肢同時屈髖、屈膝各90°。記錄誘發(fā)出下肢疲勞的時間（秒），左、右側(cè)分別計分，共8分。______________________________絕對記分標(biāo)準(zhǔn)（秒）記分____________________________０＞120１61－120２31－60３11－30４0－10______________________________現(xiàn)在是44頁\一共有88頁\編輯于星期三6、面肌無力的計分，共4分。___________________________________________絕對記分標(biāo)準(zhǔn)記分_________________________________________０正常１閉目力差，埋睫征不全２閉目力差，能勉強閉上眼裂，埋睫征消失３閉目不能，鼓腮漏氣４噘嘴不能，面具樣面容___________________________________________現(xiàn)在是45頁\一共有88頁\編輯于星期三7、咀嚼、吞咽功能的計分，共8分。____________________________________________________絕對記分標(biāo)準(zhǔn)記分__________________________________________________0能正常進食2進普食后疲勞，進食時間延長，但不影響每次進食量4進普食后疲勞，進食時間延長，已影響每次進食量6不能進普食，只能進半流質(zhì)8不能進普食，只能通過鼻飼管進食___________________________________________________現(xiàn)在是46頁\一共有88頁\編輯于星期三8、呼吸肌功能的評分，共8分。______________________________絕對記分標(biāo)準(zhǔn)記分____________________________0正常2輕微活動時氣短4平地行走時氣短6靜坐時氣短8需用人工輔助呼吸機______________________________現(xiàn)在是47頁\一共有88頁\編輯于星期三2.鑒別診斷

(1)MG與Lambert-Eaton肌無力綜合征鑒別要點MGLambert-Eaton綜合征病變性質(zhì)及部位自身免疫病,突觸后膜AChR病變導(dǎo)致NMJ傳遞障礙自身免疫病,累及膽堿能突觸前膜電壓依賴性鈣通道患者性別女性居多男性居多伴發(fā)疾病其他自身免疫病癌癥,如肺癌臨床特點眼外肌、延髓肌受累,全身性骨骼肌波動性肌無力,活動后加重、休息后減輕,晨輕暮重四肢肌無力為主,下肢癥狀重,腦神經(jīng)支配肌不受累或輕疲勞試驗(+)短暫用力后肌力增強、持續(xù)收縮后又呈病態(tài)疲勞是特征性表現(xiàn)Tensilon試驗(+)可呈(+),但不明顯低頻\高頻重復(fù)電刺激波幅均降低,低頻更明顯低頻使波幅降低,高頻可使波幅增高血清AChR-Ab水平增高不增高診斷&鑒別診斷

現(xiàn)在是48頁\一共有88頁\編輯于星期三明確的病史新斯的明&騰喜龍也可改善癥狀(2)肉毒桿菌&有機磷中毒\蛇咬傷引起NMJ傳遞障礙診斷&鑒別診斷

2.鑒別診斷

現(xiàn)在是49頁\一共有88頁\編輯于星期三肌萎縮側(cè)索硬化進行性肌營養(yǎng)不良伴延髓麻痹\甲亢&神經(jīng)癥等診斷&鑒別診斷

2.鑒別診斷

(3)其他肌無力現(xiàn)在是50頁\一共有88頁\編輯于星期三1.抗膽堿酯酶藥溴吡斯的明(pyridostigminebromide)60mg,4次/d(根據(jù)癥狀確定個體化劑量)吞咽困難可餐前30min服藥晨起無力可起床前服長效溴吡斯的明180mg少數(shù)患者可用新斯的明1~2mg,肌肉注射

可改善癥狀,不能影響病程治療

現(xiàn)在是51頁\一共有88頁\編輯于星期三腹痛,腹瀉,惡心,嘔吐,流涎,支氣管分泌物增多,流淚,瞳孔縮小&出汗等毒蕈堿樣副作用預(yù)先用阿托品0.4mg可減輕腸管蠕動過強&唾液過多治療

1.抗膽堿酯酶藥現(xiàn)在是52頁\一共有88頁\編輯于星期三抗膽堿酯酶藥反應(yīng)較差,已行胸腺切除患者適用用藥早期肌無力可能加劇,應(yīng)住院治療,劑量&療程個體化Cushing綜合征,高血壓,糖尿病,胃潰瘍,白內(nèi)障,骨質(zhì)疏松,戒斷綜合征等副作用病因治療治療

2.皮質(zhì)類固醇現(xiàn)在是53頁\一共有88頁\編輯于星期三①大劑量潑尼松(開始60~80mg/d)p.o,癥狀好轉(zhuǎn)逐漸減至維持量(隔日5~15mg/d)隔日用藥可減輕副作用,1個月癥狀改善,數(shù)月療效達峰②甲基潑尼松龍沖擊療法:1g/d,連用3~5d,1~3個療程用于反復(fù)發(fā)生危象&大劑量潑尼松不緩解治療

2.皮質(zhì)類固醇現(xiàn)在是54頁\一共有88頁\編輯于星期三適應(yīng)癥單純眼型重癥肌無力患者。病情惡化又不適于或拒絕做胸腺摘除的重癥肌無力患者。胸腺摘除術(shù)后的重癥肌無力患者。沖擊治療方法甲基強地松龍1000mg，靜點，3天→500mg2天→200mg，2天→地塞米松20mg，7－10天→強地松100mg，每日一次→隔日減量一次，每次減10mg，直到60mg/d→隔日減量一次，每次減5mg，直到40mg/d→每2周減量一次，每次減隔日5mg，直到40mg，隔日一次→每2周減量一次，每次減隔日5mg，直到完全停藥?，F(xiàn)在是55頁\一共有88頁\編輯于星期三注意事項1、治療開始時，約48％患者可能出現(xiàn)病情加重。此種加重多發(fā)生于治療開始后第1－17（平均1.9）天，持續(xù)1－20（平均4.2）天。加重者中約86％重到需用呼吸機輔助呼吸的程度。2、在腎上腺皮質(zhì)激素沖擊治療開始時加用依木蘭或環(huán)胞菌素A。3、在治療期間，為防止引起或加重應(yīng)激性潰瘍之可能，應(yīng)加用雷尼替丁150mg，每日二次。4、應(yīng)注意補鉀、補鈣。5、若有感染、糖尿病、高血壓、潰瘍病等疾病，應(yīng)慎用或禁用?，F(xiàn)在是56頁\一共有88頁\編輯于星期三①硫唑嘌呤(azathioprine)2~3mg/(kg.d),自1mg/(kg.d)開始嚴(yán)重或進展型病例胸腺切除術(shù)后,用抗膽堿酯酶藥改善不明顯可試用小劑量皮質(zhì)類固醇療效不持續(xù)患者骨髓抑制,易感染應(yīng)定期檢查血象&肝、腎功能,白細(xì)胞<3109/L停用治療

3.免疫抑制劑病因治療現(xiàn)在是57頁\一共有88頁\編輯于星期三硫唑嘌呤（依木蘭）與腎上腺皮質(zhì)激素沖擊同時應(yīng)用，可長期服用（長者有用到11年）。服藥前應(yīng)查血白細(xì)胞，正常者方可應(yīng)用。成人50mg，每日二次，兒童酌情減量（2mg/kg/d）。用藥第一周內(nèi)，隔日查血常規(guī)一次，正常者方可繼續(xù)應(yīng)用。第2－4周每周查一次，第2月開始，每月查一次。只有正常者方可繼續(xù)應(yīng)用。為防血象抑制，可加用利血生（10mg，tid）和鯊肝醇（50mg，tid）。當(dāng)血WBC3.5×109/L時，減量。當(dāng)血WBC3.0×109/L時，停藥。起效時間4－26周。總有效率92％，緩解率40％?，F(xiàn)在是58頁\一共有88頁\編輯于星期三②驍悉(mycophenolatemofetil)1g,p.o,2次/d,通常遲至數(shù)月起效選擇性抑制T&B淋巴細(xì)胞增生治療

3.免疫抑制劑副作用輕微(腹瀉\惡心\腹痛\發(fā)熱\白細(xì)胞減少&水腫等)現(xiàn)在是59頁\一共有88頁\編輯于星期三環(huán)胞菌素A可用于骨髓抑制的患者，用藥前要檢查腎功能。腎功能正常者，環(huán)胞菌素A3－8mg/kg/d，分兩次口服，持續(xù)用藥3－6月。定期復(fù)查腎功能和環(huán)胞菌素A血液濃度，使其血濃度保持在正常范圍內(nèi)（200－400ng/ml，單克隆法測定），如肌酐增高1倍以上則減量。腎功能損傷均為可逆性，多數(shù)于停藥后可自行好轉(zhuǎn)。其它副作用包括：惡心、厭食、腹瀉、嗜睡、多毛征、震顫、齒齦增生等。現(xiàn)在是60頁\一共有88頁\編輯于星期三療效持續(xù)數(shù)日&數(shù)月,安全,費用昂貴暫時改善病情急驟惡化&肌無力危象患者癥狀胸腺切除術(shù)前處理,避免&改善術(shù)后呼吸危象治療

4.血漿置換病因治療現(xiàn)在是61頁\一共有88頁\編輯于星期三劑量0.4g/(kg.d),i.v滴注,連用3~5d用于各種類型危象,較血漿置換簡單易行副作用:頭痛,感冒樣癥狀,1~2d可緩解治療

5.免疫球蛋白病因治療現(xiàn)在是62頁\一共有88頁\編輯于星期三胸部CT(縱隔窗)胸腺瘤治療

6.胸腺切除現(xiàn)在是63頁\一共有88頁\編輯于星期三<60歲MG患者全身型MG(包括老年患者)眼肌型合并胸腺瘤眼肌型伴復(fù)視約80%無胸腺瘤患者術(shù)后癥狀可緩解治療

6.胸腺切除病因治療癥狀嚴(yán)重患者一般不宜胸腺切除可改善&緩解癥狀,療效常在數(shù)月或數(shù)年后顯現(xiàn)現(xiàn)在是64頁\一共有88頁\編輯于星期三抗膽堿酯酶藥量不足引起肺感染&大手術(shù)(包括胸腺切除術(shù))后?？砂l(fā)生呼吸肌無力、構(gòu)音障礙&吞咽困難患者易吸入口腔分泌物導(dǎo)致危象肌無力危象最常見,約1%MG患者出現(xiàn)騰喜龍試驗可證實維持呼吸功能,預(yù)防感染,至患者從危象中恢復(fù)

治療

治療7.危象的處理現(xiàn)在是65頁\一共有88頁\編輯于星期三出現(xiàn)肌束震顫&毒蕈堿樣反應(yīng)可伴蒼白,多汗,惡心,嘔吐,流涎,腹絞痛&瞳孔縮小膽堿能危象應(yīng)立即停用抗膽堿酯酶藥,待藥物排出后重新調(diào)整劑量&改用其他療法治療

治療7.危象的處理抗膽堿酯酶藥過量所致騰喜龍無效&加重現(xiàn)在是66頁\一共有88頁\編輯于星期三

騰喜龍試驗無反應(yīng)反拗危象停用抗膽堿酯酶藥,輸液維持&改用其他療法治療

治療7.危象的處理抗膽堿酯酶藥不敏感所致現(xiàn)在是67頁\一共有88頁\編輯于星期三氣管切開無菌操作護理霧化吸入,及時吸痰保持呼吸道通暢呼吸肌麻痹立即氣管切開人工呼吸器輔助呼吸防止并發(fā)癥(肺不張\肺感染等)是搶救成功的關(guān)鍵

治療

7.危象的處理現(xiàn)在是68頁\一共有88頁\編輯于星期三大多數(shù)MG患者藥物治療有效重癥患者常死于吸入性肺炎等并發(fā)癥預(yù)后

現(xiàn)在是69頁\一共有88頁\編輯于星期三1.重癥肌無力與急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)神經(jīng)病的鑒別點

A.起病急緩

B.癥狀有無波動

C.疲憊試驗

D.新斯的明試驗

E.以上全部

現(xiàn)在是70頁\一共有88頁\編輯于星期三2.重癥肌無力有眼瞼下垂時,可伴有

A.同側(cè)瞳孔縮小

B.同側(cè)瞳孔對光反應(yīng)遲鈍或消失

C.同側(cè)眼外肌癱瘓

D.同側(cè)角膜反射遲鈍或消失

E.同側(cè)Horner征(＋)

現(xiàn)在是71頁\一共有88頁\編輯于星期三3.重癥肌無力常合并

A.多發(fā)性肌炎

B.系統(tǒng)性紅斑狼瘡

C.甲亢

D.甲狀腺腫瘤

E.胸腺腫瘤或胸腺增殖

現(xiàn)在是72頁\一共有88頁\編輯于星期三4.重癥肌無力病變部位在

A.神經(jīng)肌肉接點B神經(jīng)末梢

C.肌纖維

D.神經(jīng)肌肉接點的突觸后膜

E.脊髓前角細(xì)胞

現(xiàn)在是73頁\一共有88頁\編輯于星期三5.A.血壓高低

B.瞳孔大小、唾液和出汗多少

C.呼吸的深淺和快慢

D.病理征出現(xiàn)與否

E.肌無力的程度

現(xiàn)在是74頁\一共有88頁\編輯于星期三6.女性,20歲,1個月前發(fā)現(xiàn)每晚視物成雙,清晨醒來消失,半個月來

每日下午起視物有雙影,5天來下午睜眼困難.不發(fā)熱.檢查:雙瞳

孔2mm,對光反應(yīng)正常,雙眼上瞼下垂,左眼球上視、外展和下視無

力,右眼上下視、內(nèi)收及外展均無力,向各方向注視均有復(fù)視,其余

神經(jīng)系統(tǒng)未見異常.最可能的診斷是

A.雙眶上裂綜合征

B.動脈瘤

C.海綿竇血栓形成

D.重癥肌無力

E.肌營養(yǎng)不良現(xiàn)在是75頁\一共有88頁\編輯于星期三7.女性,25歲,3個月來四肢無力,于休息后減輕,活動后加重,新斯的明試驗陽性

(肌無力明顯改善).應(yīng)給于

A.鉀鹽

B.維生素B族

C.抗膽鹼脂酶藥物

D.血管擴張藥

E.左旋多巴

現(xiàn)在是76頁\一共有88頁\編輯于星期三7.治療重癥肌無力應(yīng)選用

A.左旋多巴

B.丙米嗪

C.苯丙胺

D.新斯的明

E.利他林

現(xiàn)在是77頁\一共有