第十五章免疫缺陷病和結(jié)締組織病患兒的護(hù)理

1、皮疹？2、腹痛？

3、膝蓋疼？現(xiàn)在是1頁(yè)\一共有66頁(yè)\編輯于星期四過(guò)敏性紫癜患兒的護(hù)理現(xiàn)在是2頁(yè)\一共有66頁(yè)\編輯于星期四概述病因發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查治療要點(diǎn)常見(jiàn)護(hù)理診斷護(hù)理措施教學(xué)內(nèi)容現(xiàn)在是3頁(yè)\一共有66頁(yè)\編輯于星期四定義：過(guò)敏性紫癜，又稱舒-亨綜合征，是一種以小血管炎為主要病理改變的全身性血管炎綜合征特點(diǎn)：除皮膚紫癜外，常有過(guò)敏性皮疹、關(guān)節(jié)腫痛、腹痛、便血及血尿、蛋白尿等綜合表現(xiàn)年齡：多發(fā)于學(xué)齡前和學(xué)齡期兒童，多見(jiàn)于2~8歲小兒性別：男孩發(fā)病率高于女孩季節(jié)：四季均有發(fā)病，但春秋兩季居多一、概述現(xiàn)在是4頁(yè)\一共有66頁(yè)\編輯于星期四食物：蝦、蟹、蛋類感染：細(xì)菌、病毒、支原體、寄生蟲(chóng)藥物：磺胺類、非甾體類、苯巴比妥類遺傳:HLADW35，其他因素病因二、病因現(xiàn)在是5頁(yè)\一共有66頁(yè)\編輯于星期四各種刺激因子具有遺傳背景的個(gè)體B淋巴細(xì)胞克隆擴(kuò)增大量IgA和IgG三、發(fā)病機(jī)制系統(tǒng)性血管炎現(xiàn)在是6頁(yè)\一共有66頁(yè)\編輯于星期四一級(jí)護(hù)理人數(shù)；出入院人數(shù)；護(hù)理操作工作量統(tǒng)計(jì)等

多急性起病，起病前1～3周常有上呼吸道感染史四、臨床表現(xiàn)首發(fā)癥狀以皮膚紫癜為主，少數(shù)以腹痛、關(guān)節(jié)炎或腎臟癥狀首先出現(xiàn)；1323可伴有低熱、食欲差、乏力等全身癥狀現(xiàn)在是7頁(yè)\一共有66頁(yè)\編輯于星期四3.關(guān)節(jié)癥狀1.皮膚紫癜

2.胃腸道癥狀4.腎臟癥狀5.其他表現(xiàn)四、臨床表現(xiàn)現(xiàn)在是8頁(yè)\一共有66頁(yè)\編輯于星期四

特點(diǎn)

皮膚紫癜1部位病程中反復(fù)出現(xiàn)

皮膚紫癜1多見(jiàn)于下肢和臀部，對(duì)程分布，伸側(cè)較多，分批出現(xiàn)，嚴(yán)重者延及上肢和軀干。形態(tài)伴隨癥狀：初起紫紅色，大小不等，高出皮膚，壓之褪色，數(shù)日后為暗紫色，最終呈棕褐色而消退。蕁麻疹、多形紅斑血管性水腫現(xiàn)在是9頁(yè)\一共有66頁(yè)\編輯于星期四現(xiàn)在是10頁(yè)\一共有66頁(yè)\編輯于星期四約見(jiàn)于2/3患兒，一般以陣發(fā)性腹痛為主常位于臍周或下腹部伴惡心、嘔吐或便血偶爾發(fā)生腸套疊、腸梗阻、腸穿孔及出血壞死性小腸炎。

消化道癥狀2現(xiàn)在是11頁(yè)\一共有66頁(yè)\編輯于星期四約1/3患兒出現(xiàn)膝、踝、肘等關(guān)節(jié)腫痛，活動(dòng)受限.呈單發(fā)或多發(fā)，呈游走性。不伴有發(fā)紅及皮溫升高，關(guān)節(jié)腔常有積液。可在數(shù)日內(nèi)消失，不遺留關(guān)節(jié)畸形。

關(guān)節(jié)癥狀3現(xiàn)在是12頁(yè)\一共有66頁(yè)\編輯于星期四約30%~60%患兒有腎臟損害的表現(xiàn)常在1~8周內(nèi)出現(xiàn)，癥狀輕重不一。多數(shù)患兒出現(xiàn)血尿、蛋白尿及管型，伴血壓增高和浮腫，稱為紫癜性腎炎。少數(shù)呈腎病綜合征表現(xiàn)。有些患兒的血尿、蛋白尿持續(xù)數(shù)月甚至數(shù)年，但大多數(shù)都能完全恢復(fù)，少數(shù)發(fā)展為慢性腎炎，極少數(shù)死于腎功能衰竭。

腎臟癥狀4現(xiàn)在是13頁(yè)\一共有66頁(yè)\編輯于星期四中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變是本病潛在威脅之一，患兒偶可因顱內(nèi)出血導(dǎo)致驚厥，失語(yǔ)、癱瘓、昏迷，以及肢體麻痹?？沙霈F(xiàn)肌肉內(nèi)、結(jié)膜下及肺出血、反復(fù)鼻衄、牙齦出血、咯血等出血表現(xiàn)。心肌炎及睪丸炎等。

其他癥狀5現(xiàn)在是14頁(yè)\一共有66頁(yè)\編輯于星期四無(wú)確診的特異性檢查血常規(guī)：WBC可增高、PLT正常；大便常規(guī)：OB（+）尿液檢查：尿常規(guī)、12小時(shí)Addis計(jì)數(shù)等出現(xiàn)相應(yīng)改變血塊退縮實(shí)驗(yàn)：正常毛細(xì)血管脆性實(shí)驗(yàn)：陽(yáng)性其他:心電圖、胸片、腦電圖、B超、腹部平片、腎活檢

腎臟受累的篩查五、實(shí)驗(yàn)室檢查現(xiàn)在是15頁(yè)\一共有66頁(yè)\編輯于星期四本病無(wú)特效療法1.盡可能尋找并去除誘因，并避免接觸過(guò)敏原2.對(duì)癥處理抗組胺藥物和鈣劑：蕁麻疹或血管神經(jīng)性水腫解痙劑：腹痛西咪替丁:（20～40）mg/(kg.d)維生素C：改善血管脆性六、治療要點(diǎn)現(xiàn)在是16頁(yè)\一共有66頁(yè)\編輯于星期四3.腎上腺皮質(zhì)激素與免疫制劑腎上腺皮質(zhì)激素:急性期可迅速緩解腹痛和關(guān)節(jié)痛癥狀但不能預(yù)防腎臟損害的發(fā)生亦不能防止復(fù)發(fā)潑尼松:（1～2）mg/(kg.d)，分次口服癥狀緩解后即可停用紫癜性腎炎:聯(lián)合免疫抑制劑環(huán)磷酰胺或留唑嘌呤等六、治療要點(diǎn)現(xiàn)在是17頁(yè)\一共有66頁(yè)\編輯于星期四激素使用的指征：嚴(yán)重的消化道病變，如消化道出血腎病綜合癥表現(xiàn)急進(jìn)性腎炎關(guān)節(jié)腫痛六、治療要點(diǎn)現(xiàn)在是18頁(yè)\一共有66頁(yè)\編輯于星期四4.抗凝治療以腎臟病變?yōu)橹饕憩F(xiàn)者尤其腎小球腎炎患者，抗凝治療更為重要?？蛇x用阿斯匹林、潘生丁、肝素等。尿激酶、腹蛇抗栓酶靜滴也有療效。六、治療要點(diǎn)現(xiàn)在是19頁(yè)\一共有66頁(yè)\編輯于星期四5.中藥中藥治療本病的原則：清熱解毒活血化瘀疏通經(jīng)絡(luò)健脾除濕利血消腫補(bǔ)腎益氣等。丹參六、治療要點(diǎn)現(xiàn)在是20頁(yè)\一共有66頁(yè)\編輯于星期四1.皮膚完整性受損與變態(tài)反應(yīng)、血管炎有關(guān)。2.疼痛與關(guān)節(jié)和腸道變態(tài)反應(yīng)性炎癥有關(guān)。3.潛在并發(fā)癥

(1)消化道出血：與腸道粘膜受損有關(guān)。

(2)紫癜性腎炎：與腎毛細(xì)血管變態(tài)反應(yīng)性炎癥有關(guān)。七、常見(jiàn)護(hù)理診斷現(xiàn)在是21頁(yè)\一共有66頁(yè)\編輯于星期四一般護(hù)理病情觀察對(duì)癥護(hù)理藥物護(hù)理健康教育八、護(hù)理措施現(xiàn)在是22頁(yè)\一共有66頁(yè)\編輯于星期四1.飲食護(hù)理醫(yī)生，得了這種病我們?cè)撟⒁馐裁茨兀课覀兂允裁床挪粫?huì)復(fù)發(fā)呢？現(xiàn)在是23頁(yè)\一共有66頁(yè)\編輯于星期四1.飲食護(hù)理這些我們能吃嗎？現(xiàn)在是24頁(yè)\一共有66頁(yè)\編輯于星期四勿食致敏性食物發(fā)病初期病情緩解期皮疹消退期魚(yú)、蝦、蟹、蛋、牛奶等;植物性食物，如蠶豆、菠蘿等。以清淡易消化食物為主，如米湯、稀飯、爛面條、軟米飯、軟饅頭等。

先少量加一些普通蔬菜如炒土豆、西紅柿等，先給一種，逐步加量，增加品種。

消退2～4周，可添加少量新鮮的瘦肉類飲食。至3-4月后可添加雞蛋，先水煮，1月后可炒。病情穩(wěn)定6個(gè)月后才能加牛奶。在1-2年后才能加海產(chǎn)品。1.飲食護(hù)理現(xiàn)在是25頁(yè)\一共有66頁(yè)\編輯于星期四2、病情觀察觀察患兒有無(wú)發(fā)熱觀察患兒關(guān)節(jié)腫痛情況觀察患兒消化道癥狀情況及時(shí)了解實(shí)驗(yàn)室檢測(cè)結(jié)果現(xiàn)在是26頁(yè)\一共有66頁(yè)\編輯于星期四觀察皮疹形態(tài)、數(shù)量、部位，是否反復(fù)出現(xiàn)，可繪人體圖形記錄皮疹逐日變化情況。皮疹有癢感，應(yīng)保持皮膚清潔，防擦傷，防小兒抓傷，如有破潰及時(shí)處理，防止出血和感染。除去可能存在的各種致敏原。遵醫(yī)囑使用止血藥、脫敏藥等。3.對(duì)癥護(hù)理

皮膚的護(hù)理現(xiàn)在是27頁(yè)\一共有66頁(yè)\編輯于星期四

對(duì)關(guān)節(jié)型病例應(yīng)觀察疼痛及腫脹情況，保持患肢功能位置，協(xié)助患兒選用舒適體位，做好日常生活護(hù)理。使用腎上腺皮質(zhì)激素，對(duì)緩解關(guān)節(jié)痛效果好。。3.對(duì)癥護(hù)理

關(guān)節(jié)腫痛的護(hù)理現(xiàn)在是28頁(yè)\一共有66頁(yè)\編輯于星期四患兒腹痛時(shí)應(yīng)臥床休息，盡量守護(hù)在床邊。觀察有無(wú)腹絞痛、嘔吐、血便。注意大便性狀，有時(shí)外觀正常但潛血陽(yáng)性。有血便者應(yīng)詳細(xì)記錄大便次數(shù)及性狀，留取大便標(biāo)本。腹痛者禁止腹部熱敷以防腸出血。腹型紫癜患兒應(yīng)給予無(wú)動(dòng)物蛋白、無(wú)渣的流質(zhì)，嚴(yán)重者禁食，經(jīng)靜脈供給營(yíng)養(yǎng)，靜脈滴注皮質(zhì)類固醇、輸血等。3.對(duì)癥護(hù)理

腹痛的護(hù)理現(xiàn)在是29頁(yè)\一共有66頁(yè)\編輯于星期四4、藥物護(hù)理關(guān)節(jié)腫痛時(shí)遵醫(yī)囑應(yīng)用糖皮質(zhì)激素，觀察藥物的不良反應(yīng)現(xiàn)在是30頁(yè)\一共有66頁(yè)\編輯于星期四

過(guò)敏性紫癜可反復(fù)發(fā)作或并發(fā)腎損害，給患兒及家屬帶來(lái)不安和痛苦，應(yīng)根據(jù)具體情況盡量予以解釋，樹(shù)立戰(zhàn)勝疾病的信心。應(yīng)做好出院指導(dǎo)，使家長(zhǎng)學(xué)會(huì)繼續(xù)觀察病情、合理調(diào)配飲食。囑出院后必須定期來(lái)院復(fù)查，及早發(fā)現(xiàn)腎臟并發(fā)癥5.心理護(hù)理現(xiàn)在是31頁(yè)\一共有66頁(yè)\編輯于星期四5.其他限制活動(dòng)量，急性期絕對(duì)臥床休息，避免勞累，避免情緒波動(dòng)及精神刺激。應(yīng)盡量少去公共場(chǎng)所，減少細(xì)菌病毒的感染機(jī)會(huì)。如無(wú)特殊情況，患兒1年內(nèi)不可接種任何疫苗?，F(xiàn)在是32頁(yè)\一共有66頁(yè)\編輯于星期四小結(jié)

過(guò)敏性紫癜的典型臨床表現(xiàn)是什么？治療要點(diǎn)中激素使用的指征是什么？飲食中該注意什么？現(xiàn)在是33頁(yè)\一共有66頁(yè)\編輯于星期四謝謝！現(xiàn)在是34頁(yè)\一共有66頁(yè)\編輯于星期四

川崎病患兒的護(hù)理現(xiàn)在是35頁(yè)\一共有66頁(yè)\編輯于星期四案例患兒明明，男，4歲。發(fā)熱和全身皮疹7天入院。入院7天前出現(xiàn)發(fā)熱，當(dāng)時(shí)測(cè)體溫38.7℃，全身出現(xiàn)大量紅色皮疹，壓之褪色，入院5天前體溫再次上升到39℃，同時(shí)雙眼充血明顯，対側(cè)手心和腳心紅腫明顯，目前出現(xiàn)雙手指端膜狀脫皮。查體：體溫37.1℃，脈搏80次/分，呼吸20次/分，神情，咽充血，雙側(cè)扁桃體腫大，可見(jiàn)少許白色滲出物，心肺聽(tīng)診無(wú)異常，腹平軟，無(wú)壓痛。雙手指端膜狀脫皮和雙手掌心脫皮，四肢關(guān)節(jié)無(wú)腫痛，病理征陰性。實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)示W(wǎng)BC14.2×10/L，N66.4%，L25.4%,CRP上升，血沉上升，體液免疫功能IgA下降，第一次查心臟彩超未見(jiàn)異常，6天后復(fù)查心臟示左冠狀動(dòng)脈起始部?jī)?nèi)徑0.34cm,右冠狀動(dòng)脈起始部?jī)?nèi)徑0.32cm,B超示雙側(cè)頸部、腋窩、腹股溝和腹腔腸系膜淋巴結(jié)腫大。入院診斷：川崎病。現(xiàn)在是36頁(yè)\一共有66頁(yè)\編輯于星期四

川崎富作先生現(xiàn)在是37頁(yè)\一共有66頁(yè)\編輯于星期四定義是一種以全身中小動(dòng)脈炎為主要病理改變的急性發(fā)熱性出疹性小兒疾病，又稱為皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合癥?，F(xiàn)在是38頁(yè)\一共有66頁(yè)\編輯于星期四概述好發(fā)于嬰幼兒（1-2歲多見(jiàn)）小于5歲的占80%男：女1.5：1冬春季節(jié)為高峰期（12-5月發(fā)病較多）有自限性多數(shù)康復(fù)，預(yù)后良好約15%-20%的患兒發(fā)生冠狀動(dòng)脈改變現(xiàn)在是39頁(yè)\一共有66頁(yè)\編輯于星期四現(xiàn)在是40頁(yè)\一共有66頁(yè)\編輯于星期四現(xiàn)在是41頁(yè)\一共有66頁(yè)\編輯于星期四現(xiàn)在是42頁(yè)\一共有66頁(yè)\編輯于星期四病理改變現(xiàn)在是43頁(yè)\一共有66頁(yè)\編輯于星期四按病程分為四期現(xiàn)在是44頁(yè)\一共有66頁(yè)\編輯于星期四臨床表現(xiàn)病程6-8周有心血管癥狀時(shí)可持續(xù)數(shù)月或數(shù)年主要表現(xiàn)為心血管癥狀和體征其他系統(tǒng)癥狀與伴隨癥狀現(xiàn)在是45頁(yè)\一共有66頁(yè)\編輯于星期四主要表現(xiàn)發(fā)熱皮膚黏膜表現(xiàn)（皮疹，肢端變化，粘膜變化）淋巴結(jié)腫大現(xiàn)在是46頁(yè)\一共有66頁(yè)\編輯于星期四發(fā)熱最多見(jiàn)最早出現(xiàn)T38-40℃,熱型不定，多為稽留熱，少為弛張熱，持續(xù)1-2周抗菌治療無(wú)效現(xiàn)在是47頁(yè)\一共有66頁(yè)\編輯于星期四皮膚粘膜表現(xiàn)1、皮疹：發(fā)熱同時(shí)或熱后不久向心性，多形性以軀干，四肢為多無(wú)色素沉著無(wú)結(jié)痂，水泡

現(xiàn)在是48頁(yè)\一共有66頁(yè)\編輯于星期四皮膚黏膜的表現(xiàn)現(xiàn)在是49頁(yè)\一共有66頁(yè)\編輯于星期四現(xiàn)在是50頁(yè)\一共有66頁(yè)\編輯于星期四現(xiàn)在是51頁(yè)\一共有66頁(yè)\編輯于星期四皮膚黏膜的表現(xiàn)現(xiàn)在是52頁(yè)\一共有66頁(yè)\編輯于星期四皮膚黏膜的表現(xiàn)現(xiàn)在是53頁(yè)\一共有66頁(yè)\編輯于星期四現(xiàn)在是54頁(yè)\一共有66頁(yè)\編輯于星期四淋巴結(jié)腫大現(xiàn)在是55頁(yè)\一共有66頁(yè)\編輯于星期四心血管癥狀與體征在發(fā)病1-6周出現(xiàn)急性發(fā)熱期出現(xiàn)心尖部收縮期雜音，心音遙遠(yuǎn)，心律不齊，心臟擴(kuò)大，提示有冠脈損害包括冠狀動(dòng)脈病變（CAD)、冠狀動(dòng)脈瘤（CAA)心肌炎，心包炎CAA是最重要定時(shí)炸彈，可致人猝死CAA破裂時(shí)KD患兒死亡的主要原因現(xiàn)在是56頁(yè)\一共有66頁(yè)\編輯于星期四其他系統(tǒng)伴隨癥狀KD可致多系統(tǒng)多臟器功能損害呼吸系統(tǒng)：咳嗽，間質(zhì)性肺炎神經(jīng)系統(tǒng)：嗜睡、興奮、哭鬧、抽搐、無(wú)菌性腦膜炎消化系統(tǒng)：腹痛、嘔吐、腹瀉、肝大、黃疸其他：關(guān)節(jié)痛、關(guān)節(jié)炎現(xiàn)在是57頁(yè)\一共有66頁(yè)\編輯于星期四KD治療治療原則：無(wú)特效，采用抗凝，抗炎控制血管炎，預(yù)防冠脈損害和心肌梗塞1、一般治療：補(bǔ)充水分、營(yíng)養(yǎng)、糾正電解質(zhì)、休息2、阿司匹林（首選）3、靜脈丙種球蛋白4、糖皮質(zhì)激素現(xiàn)在是58頁(yè)\一共有66頁(yè)\編輯于星期四主要護(hù)理診斷/合作性問(wèn)題1、體溫過(guò)高與感染、免疫反應(yīng)等因素有關(guān)2、皮膚黏膜完整性受損與血管炎有關(guān)3、潛在并發(fā)癥心臟受損現(xiàn)在是59頁(yè)\一共有66頁(yè)\編輯于星期四護(hù)理要點(diǎn)急性期應(yīng)絕對(duì)臥床休息給予清淡的高熱量、高蛋白、高維生素的流質(zhì)或半流質(zhì)飲食注意藥物的不良反應(yīng)保持皮膚清潔，預(yù)防感染注意心血管損害癥狀現(xiàn)在是60頁(yè)\一共有66頁(yè)\編輯于星期四護(hù)理措施1、一般護(hù)理

根據(jù)患兒的飲食習(xí)慣和喜好給予高熱量，高蛋白，高維生素，營(yíng)養(yǎng)豐富且易消化的半流質(zhì)飲食及充足的水分，不要過(guò)冷或過(guò)熱，以減少對(duì)口腔潰瘍面的刺激現(xiàn)在是61頁(yè)\一共有66頁(yè)\編輯于星期四護(hù)理措施

3、對(duì)癥護(hù)理