(17)-運動系統(tǒng)神經(jīng)病學(xué)

運動系統(tǒng)1概述骨骼肌的運動形式：隨意（自主）運動：由大腦皮質(zhì)運動中樞發(fā)出，根據(jù)本人意志而執(zhí)行的動作。特點：先感覺----后運動反射：體內(nèi)外刺激在上傳大腦皮質(zhì)過程中，由大腦以下的中樞（脊髓、腦干、大腦皮質(zhì)下核團(tuán)等）發(fā)出運動命令而形成的動作。特點：先運動----后感覺不隨意（不自主）運動：不經(jīng)意志控制的自發(fā)動作。為病理表現(xiàn)

癱瘓

定義：（骨骼?。╇S意運動功能的減低或喪失原因：神經(jīng)系統(tǒng)病變：多數(shù)（神經(jīng)源性）神經(jīng)肌肉接頭病變：少肌肉病變：少（肌源性）（一）運動傳導(dǎo)通路：

特點:經(jīng)2級神經(jīng)元傳導(dǎo)

錐體系一解剖和生理基礎(chǔ)軀干肌、四肢肌1、皮質(zhì)脊髓束中央前回中上部中央旁小葉前部錐體細(xì)胞內(nèi)囊后肢腦干各部皮質(zhì)脊髓側(cè)束皮質(zhì)脊髓前束脊髓前角運動神經(jīng)元脊神經(jīng)①②錐體交叉2、皮質(zhì)核束錐體細(xì)胞（中央前回下部）皮質(zhì)核束動眼神經(jīng)核滑車神經(jīng)核展神經(jīng)核三叉神經(jīng)運動核面神經(jīng)核上、下部疑核副神經(jīng)核眼外肌咀嚼肌面肌咽喉肌胸鎖乳突肌斜方肌內(nèi)囊膝部①②注意：眼肌、面上部肌、咀嚼肌、咽喉聲帶肌、頸肌和軀干肌接受雙側(cè)錐體束支配（是指雙側(cè)錐體束均到對應(yīng)的脊髓前角和腦神經(jīng)運動核，但這些核團(tuán)發(fā)出的腦神經(jīng)和脊神經(jīng)只有一根）腦神經(jīng)上運動神經(jīng)元——大腦皮質(zhì)運動區(qū)錐體細(xì)胞和錐體束(皮質(zhì)脊髓束&皮質(zhì)核束)

脊髓前角運動神經(jīng)元大腦皮質(zhì)軀體運動區(qū)錐體細(xì)胞皮質(zhì)核束皮質(zhì)脊髓束錐體束腦神經(jīng)運動核3錐體系下運動神經(jīng)元——腦神經(jīng)運動核、脊髓前角運動神經(jīng)元和發(fā)出的神經(jīng)

接受錐體束\錐體外系&小腦系統(tǒng)各種沖動的最后共同通路。是運動沖動到達(dá)骨骼肌的唯一途徑。上運動神經(jīng)元下運動神經(jīng)元病變：癱瘓（二）反射定義：機(jī)體對刺激的非自主反應(yīng)（大腦皮層運動中樞以下部位發(fā)出運動命令）骨骼肌的生理反射

淺反射

Superficialreflex

深反射

Deeptendonreflex

病理反射

Pathologicreflex反射基礎(chǔ)：反射弧反射弧組成：感受器--傳入神經(jīng)--反射中樞（腦干或脊髓運動神經(jīng)元）--傳出神經(jīng)--效應(yīng)器深反射

Deeptendonreflexe

刺激骨膜、肌腱經(jīng)深部感受器完成的反射，又稱腱反射。腱反射腱反射記錄

Deeptendonreflexe－消失+減弱++正常+++增強(qiáng)++++亢進(jìn)，非持續(xù)性陣攣

+++++明顯亢進(jìn)持續(xù)性陣攣

腱反射反射?。杭∪馐艿酵饬坷∷笾虚g感受裝置被拉長而興奮→沖動沿神經(jīng)纖維傳入→進(jìn)入脊髓→脊髓前角α運動神經(jīng)元興奮→α傳出纖維發(fā)放沖動→被牽拉的梭外肌收縮。腱反射

Deeptendonreflexe肱二頭肌反射

BicepsC5,6橈骨膜反射

BrachioradialisC5,6,7,8肱三頭肌反射

TricepsC6,7膝反射

PatellarL2,3,4跟腱反射

AchillesS1,2深反射受到高位中樞的調(diào)節(jié)（抑制和易化）異常腱反射減弱或消失：反射弧受損：常見于下運動神經(jīng)元受損腱反射增強(qiáng)（亢進(jìn)）：上運動神經(jīng)元受損的重要標(biāo)志Hoffmann征Hoffmannsign踝陣攣Ankleclonus髕陣攣Patellaclonus深反射亢進(jìn)淺反射

SuperficialReflexe

刺激皮膚、粘膜引起的反應(yīng)是一種多突觸反射。從脊髓到大腦皮質(zhì)均參與。所以周圍神經(jīng)、上下運動神經(jīng)元病變均可以導(dǎo)致淺反射減弱或消失。意義：定位淺反射

SuperficialReflexe腹壁反射

abdominalwallreflexT7-T12提睪反射

cremastericreflexL1,2淺反射

SuperficialReflexe跖反射

plantarreflexS1,2肛門反射

analreflexS3,4病理反射

指錐體束病損時，大腦失去了對腦干和脊髓的抑制作用而出現(xiàn)的異常反應(yīng)。病理反射

PathologicreflexBabinskiOppenheimChaddockGordon（二）錐體外系

錐體外系：錐體系以外與軀體運動有關(guān)的傳導(dǎo)通路統(tǒng)稱為錐體外系。錐體外系結(jié)構(gòu)較復(fù)雜，涉及腦內(nèi)許多結(jié)構(gòu)，包括大腦皮質(zhì)、紋狀體、背側(cè)丘腦、底丘腦、中腦頂蓋、紅核、黑質(zhì)、腦橋核、前庭核、小腦和腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)等。狹義：基底節(jié)（尾狀核、殼核和蒼白球）、丘腦底核、黑質(zhì)、紅核

主要功能：調(diào)節(jié)肌張力、協(xié)調(diào)肌肉的運動、維持體態(tài)姿勢、完成半自動的刻板動作等。在完成復(fù)雜的運動功能時，錐體外系與錐體系是不可分割的統(tǒng)一體，只有在錐體外系使肢體保持一定的穩(wěn)定性和適當(dāng)?shù)募埩皡f(xié)調(diào)的條件下，錐體系才能支配精確的隨意運動。錐體系損害表現(xiàn)為癱瘓，而錐體外系損害主要表現(xiàn)為不自主運動、肌張力改變、運動(增多或減少）等，而非真正的癱瘓。

（三）小腦維持機(jī)體平衡、調(diào)節(jié)肌張力、協(xié)調(diào)隨意運動痙攣性癱瘓與弛緩性癱瘓比較(表2-8)1.弛緩性癱瘓(flaccidparalysis)下運動神經(jīng)元癱或周圍性癱下運動神經(jīng)元病變所致2.痙攣性癱瘓(spasticparalysis)二癱瘓-分類&臨床表現(xiàn)上運動神經(jīng)元癱瘓或中樞性癱瘓因癱瘓肢體肌張力增高而得名表2-8痙攣性癱瘓與弛緩性癱瘓的鑒別臨床特點痙攣性癱瘓弛緩性癱瘓癱瘓分布范圍較廣,偏癱\單癱\截癱和四肢癱多局限(肌群為主),或四肢癱(如GBS)肌張力增高,呈痙攣性癱瘓減低,呈弛緩性癱瘓反射腱反射亢進(jìn),淺反射消失腱反射減弱或消失,淺反射消失病理反射(+)(-)肌萎縮無,可見輕度廢用性萎縮顯著,早期出現(xiàn)肌束震顫無可有皮膚營養(yǎng)障礙多數(shù)無常有肌電圖神經(jīng)傳導(dǎo)速度正常,無失神經(jīng)電位神經(jīng)傳導(dǎo)速度減低,有失神經(jīng)電位肌肉活檢正常,后期呈廢用性肌萎縮失神經(jīng)性改變錐體束征：肌張力增高，腱反射亢進(jìn)，病理反射存在1.皮質(zhì)(cortex)運動區(qū)三定位診斷-痙攣性癱瘓上運動神經(jīng)元不同部位病變引起不同臨床表現(xiàn)(圖2-22)局限破壞性病損引起對側(cè)單肢癱對側(cè)上肢癱合并下半部(中樞性)面癱大范圍病灶可致偏癱2.內(nèi)囊(internalcapsule)定位診斷-痙攣性癱瘓運動纖維最集中(圖2-23)出現(xiàn)“三偏”征對側(cè)均等性偏癱

(包括中樞性面癱\舌下神經(jīng)癱)對側(cè)偏身感覺減退對側(cè)同向性偏盲3.腦干(brainstem)定位診斷-痙攣性癱瘓

交叉性癱瘓(crossedparalysis)

病灶水平同側(cè)腦神經(jīng)下運動神經(jīng)元性癱對側(cè)肢體上運動神經(jīng)元性癱

(包括病變水平以下對側(cè)腦神經(jīng)上運動神經(jīng)元性癱)定位診斷-痙攣性癱瘓4.脊髓(spinalcord)脊髓橫貫性損害受損平面以下兩側(cè)肢體癱：截癱1.脊髓前角細(xì)胞節(jié)段性弛緩性癱無感覺障礙定位診斷-弛緩性（下運動神經(jīng)元）癱瘓2.前根節(jié)段性分布弛緩性癱瘓后根常同時受累伴根性痛\節(jié)段性感覺障礙3.神經(jīng)叢4.周圍神經(jīng)一個肢體多數(shù)周圍神經(jīng)癱瘓\感覺障礙&自主神經(jīng)功能障礙癱瘓分布與每支周圍神經(jīng)支配一致伴相應(yīng)區(qū)域感覺障礙定位診斷-弛緩性癱瘓附：臨床常用檢測的肌肉運動及其節(jié)段神經(jīng)支配在臨床實踐中，只需檢測少數(shù)相關(guān)肌肉的運動，便可確定神經(jīng)損傷的部位。上肢神經(jīng)定位診斷所檢測的運動相關(guān)肌肉及神經(jīng)支配簡表運動肌名稱神經(jīng)神經(jīng)節(jié)段肩外展三角肌腋神經(jīng)C5屈肘肱二頭肌肌皮神經(jīng)C5～6橈側(cè)伸腕橈側(cè)腕伸肌橈神經(jīng)C6伸肘肱三頭肌橈神經(jīng)C7屈指拇長、指深屈肌正中神經(jīng)C8拇指外展拇短展肌正中神經(jīng)T1拇指外展第一骨間背側(cè)肌尺神經(jīng)C8～T1。

下肢神經(jīng)定位診斷所檢測的運動肌肉及神經(jīng)支配簡表屈髖髂腰肌股神經(jīng)L1～2收髖大腿內(nèi)收肌閉孔神經(jīng)L2～3伸膝股四頭肌股神經(jīng)L3～4踝背屈脛骨前肌腓深神經(jīng)L4足內(nèi)翻脛骨后肌脛神經(jīng)L4～5足外翻腓骨長、短肌腓淺神經(jīng)L5~S1屈膝股二頭肌坐骨神經(jīng)干S1踝跖屈小腿三頭肌脛神經(jīng)S1～2肌張力增高，可參考下面7個階梯來實施：

第一階梯：

1.預(yù)防傷害性刺激：便秘、尿道感染、膀胱膨脹、焦慮、氣溫下降等等各種因素都可能誘發(fā)/加重痙攣，患者要學(xué)會觀察自己，分析原因，盡量避免可能誘發(fā)/加重痙攣的情形發(fā)生。

2.健康教育：避免誘發(fā)/加重痙攣的同時，學(xué)會在日常生活中抑制/控制痙攣的技巧，并學(xué)會利用痙攣進(jìn)行轉(zhuǎn)移等日常生活動作。

第二階梯：掌握并堅持正確的體位擺放、關(guān)節(jié)被動運動和牽