腎上腺的解剖與功能

胡小龍遼醫(yī)泌尿外1腎上腺解剖與功能的探討現(xiàn)在是1頁\一共有25頁\編輯于星期三2023/4/10天醫(yī)泌外同學(xué)會(huì)腎上腺與腎2腎上腺的解剖大體與毗鄰：

*成人腎上腺最大橫徑為3-5cm，重約5g,橘黃色，較周圍脂肪組織色深。*右側(cè)腺體成金字塔形，周圍組織有：肝前外側(cè)、十二指腸前中部、下腔靜脈中部；現(xiàn)在是2頁\一共有25頁\編輯于星期三右側(cè)腎上腺解剖圖片現(xiàn)在是3頁\一共有25頁\編輯于星期三2023/4/10天醫(yī)泌外同學(xué)會(huì)腎上腺與腎4左側(cè)呈新月形，其上方和前方與胃、胰尾和脾血管相鄰?，F(xiàn)在是4頁\一共有25頁\編輯于星期三左側(cè)腎上腺解剖圖片現(xiàn)在是5頁\一共有25頁\編輯于星期三現(xiàn)在是6頁\一共有25頁\編輯于星期三2023/4/107腎上腺血管動(dòng)脈血來源有三上方：膈下動(dòng)脈中間：主動(dòng)脈直接分支下方：同側(cè)腎動(dòng)脈分支靜脈都是位于前中部的一支左側(cè)與膈下靜脈匯合入左腎V右側(cè)直接入下腔靜脈后外側(cè)淋巴回流沿靜脈走行，入主A周圍淋巴結(jié)現(xiàn)在是7頁\一共有25頁\編輯于星期三2023/4/10天醫(yī)泌外同學(xué)會(huì)腎上腺與腎8腎上腺結(jié)構(gòu)腎上腺獨(dú)立于腎臟，故腎臟異位，其不受影響。組織學(xué)：中間為髓質(zhì)，外周為皮質(zhì)。（見右圖）髓質(zhì)：由節(jié)前交感N纖維直接支配的嗜鉻細(xì)胞組成，分泌兒茶酚胺。皮質(zhì)：占總質(zhì)量的90%，由外向內(nèi)分三個(gè)帶?，F(xiàn)在是8頁\一共有25頁\編輯于星期三球狀帶球狀帶:位于被膜的下方，較薄，約占皮質(zhì)的15%，是由圓或橢圓形上皮細(xì)胞成團(tuán)構(gòu)成的。毛細(xì)血管豐富，壁薄，呈血竇狀。球狀帶細(xì)胞分泌鹽皮質(zhì)激素.如醛固酮(aldostcrone)．它能促進(jìn)腎遠(yuǎn)曲小管和集合小管重吸收Na+及排出K+，同時(shí)刺激胃黏膜、唾液腺和汗腺吸收Na+，使Na+濃度升高．K+濃度降低，維持血容量；鹽皮質(zhì)激素的產(chǎn)生受“腎素一血管緊張素系統(tǒng)”的影響。ACTH調(diào)控是次要的。2023/4/109現(xiàn)在是9頁\一共有25頁\編輯于星期三束狀帶束狀帶:是皮質(zhì)中最厚的部分，占皮質(zhì)總體積約80%。索間為竇狀毛細(xì)血管和少量結(jié)締組織。皮質(zhì)束狀帶細(xì)胞分泌糖皮質(zhì)激素主要為皮質(zhì)醇和皮質(zhì)酮,還有皮質(zhì)素，可促進(jìn)蛋白質(zhì)及脂肪分解并轉(zhuǎn)變?yōu)樘?，同時(shí)還有降低免疫應(yīng)答和抗炎等作用，束狀帶細(xì)胞受腺垂體分泌的促腎上腺皮質(zhì)激素ACTH的調(diào)節(jié)。2023/4/1010現(xiàn)在是10頁\一共有25頁\編輯于星期三網(wǎng)狀帶網(wǎng)狀帶位于皮質(zhì)的最內(nèi)層，占皮質(zhì)總體積的5%-7%．細(xì)胞索相互吻臺(tái)成網(wǎng)狀，網(wǎng)間是豐富的血竇和少量結(jié)締組織。網(wǎng)狀帶細(xì)胞主要分泌雄激素，雄激素分泌效力相當(dāng)于睪丸五分之一。也分泌少量的雌激素和少量的糖皮質(zhì)激素，故也受促腎上腺皮質(zhì)激素ACTH的調(diào)節(jié)。2023/4/1011現(xiàn)在是11頁\一共有25頁\編輯于星期三腎上腺髓質(zhì)髓質(zhì)內(nèi)顆粒經(jīng)鉻酸鹽氧化呈棕褐色，故稱嗜鉻細(xì)胞，顆粒內(nèi)含有：腎上腺素、去甲腎、抗壞血酸、多巴胺、5羥色胺、B內(nèi)啡肽、甲硫、P物質(zhì)及嗜鉻顆粒蛋白ABC等。在生理狀態(tài)下，可在所有的交感神經(jīng)節(jié)內(nèi)合成去甲腎上腺素，但腎上腺素只能在腎上腺髓質(zhì)內(nèi)合成。正常腎上腺髓質(zhì)內(nèi)的腎上腺素和去腎上腺索的含量比例不同，以腎上腺素為主，占80%以上，去甲腎上腺素只占15%左右。但當(dāng)患嗜鉻細(xì)胞瘤或髓質(zhì)增殖時(shí)，則兩者間的比例和含量均可發(fā)生顯著的變化。2023/4/1012現(xiàn)在是12頁\一共有25頁\編輯于星期三腎上腺髓質(zhì)腎上腺素和去甲腎上腺素的作用雖均使心排血量增加，血管壁收縮，致使血壓升高，但其藥理作用則有程度差異。前者只使收縮壓上升，心率加快，而后者則使收縮壓及舒張壓同時(shí)升高，心率不增加甚至下降，使體內(nèi)氧消耗量增加，肝糖元分解。并對(duì)其他的內(nèi)分泌腺如垂體、甲狀腺、性腺及腎臟的近球體均有激發(fā)其分泌的作用。這一系列的連鎖反應(yīng)，都將對(duì)外科手術(shù)期的處理有直接關(guān)系，值得密切重視。2023/4/10天醫(yī)泌外同學(xué)會(huì)腎上腺與腎13現(xiàn)在是13頁\一共有25頁\編輯于星期三現(xiàn)在是14頁\一共有25頁\編輯于星期三WHO腎上腺腫瘤組織學(xué)分類腎上腺皮質(zhì)腫瘤

腎上腺皮質(zhì)腺瘤腎上腺皮質(zhì)癌腎上腺髓質(zhì)腫瘤良性嗜鉻細(xì)胞瘤惡性嗜鉻細(xì)胞瘤混合性嗜鉻細(xì)胞瘤/副神經(jīng)節(jié)瘤腎上腺外副神經(jīng)節(jié)瘤交感神經(jīng)性副交感神經(jīng)性其他腎上腺腫瘤1、腺瘤樣瘤2、性索-間質(zhì)腫瘤3、軟組織和生殖細(xì)胞腫瘤4、髓脂肪瘤5、畸胎瘤6、神經(jīng)鞘瘤7、節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤8、血管肉瘤繼發(fā)性腫瘤

轉(zhuǎn)移癌副神經(jīng)節(jié)瘤：起源于腎上腺外的嗜鉻細(xì)胞的腫瘤，包括源于交感神經(jīng)（腹部、盆腔、胸部）和副交感神經(jīng)（頭頸部）者。前者多具有兒茶酚胺功能活性，而后者罕見過量?jī)翰璺影碑a(chǎn)生?，F(xiàn)在是15頁\一共有25頁\編輯于星期三皮質(zhì)醇增多癥（cs庫欣綜合征）為機(jī)體長(zhǎng)期暴露于異常增高糖皮質(zhì)激素一起的一系列臨床癥狀和體征。由于垂體病變導(dǎo)致ACTH過量分泌致病者稱為庫欣病。臨床表現(xiàn)：滿月臉、水牛背、皮膚紫紋為最經(jīng)典表現(xiàn)，體重增加和向心性肥胖是最常見的體征。高血壓和糖尿病常見。部分患者可能以月經(jīng)紊亂或精神心理異常為首診主訴，少數(shù)出現(xiàn)類似躁狂、憂郁或精神分裂癥樣表現(xiàn)。嚴(yán)重的骨質(zhì)疏松可使患者喪失行走能力?，F(xiàn)在是16頁\一共有25頁\編輯于星期三正常人及庫欣綜合征血漿皮質(zhì)醇分泌情況現(xiàn)在是17頁\一共有25頁\編輯于星期三皮質(zhì)醇增多癥圍手術(shù)期處理一、術(shù)前準(zhǔn)備1、充分術(shù)前評(píng)估，除常規(guī)檢查外，尚需骨骼系統(tǒng)X線和骨密度評(píng)價(jià)骨質(zhì)疏松和可能的骨折。2、盡可能將血壓控制在正常范圍，血糖控制在10mmol/l以下，糾正電解質(zhì)酸堿平衡紊亂，改善心臟功能。3、術(shù)前應(yīng)用廣譜抗生素預(yù)防感染4、注意少數(shù)患者存在精神心理障礙5、雙側(cè)腎上腺切除或者腎上腺腺瘤切除手術(shù)者，在術(shù)前一天補(bǔ)充糖皮質(zhì)激素。現(xiàn)在是18頁\一共有25頁\編輯于星期三腎上腺危象的處理腎上腺術(shù)后表現(xiàn)為:畏食、惡心、嘔吐、精神不振、疲乏嗜睡、肌肉僵痛、血壓下降、體溫上升。最初1~2小時(shí)內(nèi)迅速滴注氫化可的松100~200mg,5~6小時(shí)內(nèi)達(dá)500~600mg，第2~3天可予300mg，然后每日減少100mg，患者可能有血壓下降和離子紊亂，應(yīng)予以補(bǔ)液、應(yīng)用血管活性藥糾正離子紊亂。現(xiàn)在是19頁\一共有25頁\編輯于星期三原發(fā)性醛固酮增多癥PHA腎上腺皮質(zhì)分泌過量的醛固酮激素，引起以高血壓，低血鉀，低血漿腎素活性和堿中毒為主要表現(xiàn)的臨床綜合征，又稱Conn綜合征。PHA臨床亞型

特發(fā)性醛固酮增多癥IHA（50-60%）醛固酮瘤APA（40-50%）原發(fā)性單側(cè)腎上腺增生UNAH（1-2%）分泌醛固酮的腎上腺皮致癌（<1%）家族性醛固酮增多癥FH（<1%）異位醛固酮瘤（<1%）現(xiàn)在是20頁\一共有25頁\編輯于星期三血漿醛固酮/腎素活性比值A(chǔ)RRARR大于等于40說明醛固酮過多分泌為腎上腺自主性，結(jié)合血漿醛固酮濃度大于20ng/dl，則ARR對(duì)診斷的敏感性及特異性分別提高到90%，91%。功能定位和分型：1、推薦有條件的單位選擇腎上腺靜脈取血（avs）：AVS是分側(cè)定位PHA（原醛）的金標(biāo)準(zhǔn)。2、臥立位醛固酮試驗(yàn):APA不易受體位改變引起的血管緊張素II的影響，而IAH則反之。推薦于AVS失敗的單側(cè)病變。（試驗(yàn)日臥位4小時(shí)以上，8:00臥位取血測(cè)定，呋塞米40mg肌注，站立位2小時(shí)，10:00取血測(cè)定醛固酮，腎素活性、血管緊張素II。臨床意義：正常人站立2小時(shí)后3項(xiàng)指標(biāo)均會(huì)增高>30%，自主性PHA則沒有反應(yīng)，或3項(xiàng)指標(biāo)均會(huì)增高<30%（非自主性PHA））3、18-羥基皮質(zhì)醇：APA（醛固酮瘤）患者中明顯升高，且與IHA幾乎沒有重疊，是無創(chuàng)性鑒別病因的較好方法，但缺乏足夠的準(zhǔn)確性?，F(xiàn)在是21頁\一共有25頁\編輯于星期三原發(fā)性醛固酮增多癥圍手術(shù)期處理1、術(shù)前準(zhǔn)備：糾正高血壓、低血鉀癥。腎功能正常者，術(shù)前螺內(nèi)酯100-400mg，每天2-4次。如果低鉀嚴(yán)重，應(yīng)口服或者靜脈補(bǔ)鉀。一般準(zhǔn)備1-2周，在此期間注意監(jiān)測(cè)血壓血鉀改變，腎功不全者螺內(nèi)酯酌減以防止高鉀血癥。2、術(shù)后處理：術(shù)后第1天即停鉀鹽、螺內(nèi)酯、降壓藥，如血壓波動(dòng)可調(diào)整用藥。靜脈補(bǔ)液不需要氯化鉀（除非血鉀<3mmol/l）現(xiàn)在是22頁\一共有25頁\編輯于星期三嗜鉻細(xì)胞瘤圍手術(shù)期處理1術(shù)前藥物準(zhǔn)備*控制血壓：α受體阻滯劑，酚芐明，最初劑量5-10mg2次每日，據(jù)血壓調(diào)整劑量，每2-3日遞增10-20mg，發(fā)作性癥狀控制、血壓正?；蚵缘汀Ⅲw位性低血壓或鼻塞出現(xiàn)提示藥物劑量恰當(dāng)一般每日30-60mg，分3-4次口服不超過2mg/kg/d。鈣離子通道阻滯劑療效與α受體阻滯劑相當(dāng)，但不會(huì)引起體位性低血壓?？刂菩穆适С＃簩?duì)于CA或者α受體阻滯劑介導(dǎo)的心動(dòng)過速（>100~120次每分）或室上性心率失常需加用β受體阻滯劑控制心率在<90次每分。高血壓危象的處理：推薦硝普鈉、酚妥拉明、呢卡地平靜脈泵入?，F(xiàn)在是23頁\一共有25頁\編輯于星期三