GD缺乏癥蠶豆病禁用食品和藥物

GD缺乏癥蠶豆病禁用食品和藥物公司內(nèi)部編號(hào)：(GOOD-TMMT-MMUT-UUPTY-UUYY-DTTI-蠶蠶豆病是一種6-磷酸葡萄糖脫氫酶(G-6-PD)缺乏所導(dǎo)致的疾病，表現(xiàn)為在遺傳性(G-6-PD)缺陷的情況下，食用新鮮蠶豆后突然發(fā)生的急性血管內(nèi)溶血。疾病機(jī)理疾病機(jī)理紅紅細(xì)胞(G6PD)有遺傳缺陷者在食用青鮮蠶豆或接觸蠶豆花粉后皆會(huì)發(fā)生急性癥——蠶豆病，致病機(jī)制尚未十分明了。已知有遺傳缺陷的敏感紅細(xì)胞，因G6PD的缺陷不能提供足夠的NADPH以維持(GSH)的還原性(抗氧化作用)，在遇到蠶豆中某種因子后更誘發(fā)了被氧化，紅細(xì)胞膜上的磷脂分子中的不飽和脂肪酸氧化生成過(guò)氧化脂質(zhì)，損害細(xì)胞膜。G-6-PD有保護(hù)免遭氧化破壞的作用，新鮮蠶豆是很強(qiáng)的氧化劑，當(dāng)G-6-PD缺乏時(shí)則紅細(xì)胞被破壞而致病，然而缺乏G-6-PD的紅細(xì)胞卻可以免受瘧原蟲(chóng)(瘧疾的病原體)的侵?jǐn)_，因?yàn)榀懺x(chóng)只有在完美無(wú)缺的紅細(xì)胞易易發(fā)人群血而發(fā)生眼角黃染及全身，出現(xiàn)醬油色尿和貧血癥狀。嚴(yán)重時(shí)有尿團(tuán)、休克、心功能和腎功能衰竭，重度缺氧時(shí)還可見(jiàn)雙眼固定性偏斜。此時(shí)如不及時(shí)搶救可于一至二天內(nèi)死亡。所以出現(xiàn)以上癥狀的病人，應(yīng)馬上送醫(yī)院診治。疾病預(yù)防疾病預(yù)防蠶豆病是遺傳性疾病。原則蠶豆病是遺傳性疾病。原則上確定是蠶豆病患者禁食蠶豆。但不是連續(xù)或一次進(jìn)食大量的蠶豆就一定導(dǎo)致蠶豆病發(fā)病。臨臨床表現(xiàn)早期有惡寒、微熱、頭早期有惡寒、微熱、頭昏、倦怠無(wú)力、食欲缺乏、腹痛，繼之出現(xiàn)黃疸、貧血、血紅蛋白尿，尿呈醬油色，此后體溫升高，倦怠乏力加重，劇，肝臟腫大，肝功能異常，約50%患者。嚴(yán)重病例可見(jiàn)昏迷、驚厥和急性腎衰竭，若急救不及時(shí)常于1~2日內(nèi)死亡。臨床診斷診斷原理為男性，男女之比約為7∶1，在生吃蠶豆后數(shù)小時(shí)至數(shù)日(1~3天)內(nèi)突然發(fā)熱、頭暈、煩躁、惡心，尿呈醬油樣或葡萄酒色，一般發(fā)作2~6天后能自行恢復(fù)，但重者若不及時(shí)搶救，會(huì)因循環(huán)衰竭危及生命?？赏ㄟ^(guò)病史和(還原率大于75%)，特別是熒光點(diǎn)試驗(yàn)診斷。診斷特征1.有進(jìn)食青蠶豆或吸入蠶豆花粉史。②中毒表現(xiàn)：早期有惡寒、微熱、頭昏、倦怠無(wú)力、食欲缺乏、腹痛，繼之出現(xiàn)黃疸、貧血、血紅蛋白尿，尿呈醬油色，此后體溫升高，倦怠乏力加重，可持續(xù)3日左右。③實(shí)驗(yàn)檢查：高鐵血紅蛋白還原試驗(yàn) (MHb)正常人還原率>75%(比色法)，蠶豆病患者M(jìn)Hb還原率31%~74% (雜合子遺傳者)，還原率<30%(純合子型)；血中含(赫恩茲小體)可高于5%以上(正常為0~0.28%)。急救處理1.人工催吐。3.25%硫酸鎂口服導(dǎo)瀉。4.予大劑量糖皮質(zhì)激素。5.必要時(shí)換血或輸入鮮血。6.堿化尿液，適當(dāng)予靜脈補(bǔ)液和使用利尿劑，積極防治。癥處理。禁止食用的食品豆或蠶豆生加工品，避免在蠶豆開(kāi)花，結(jié)果或收獲季節(jié)去蠶豆地.2.禁止使用的日用品汞水，紫藥水(龍膽紫)，莊生之Coolingbath沖涼液(有金銀花成份)，白花油，萬(wàn)金油或紅花油等(均含有水楊酸)，有些殺蟲(chóng)劑的噴霧則肯定可以使血液溶解！3.禁用藥物乙酰苯胺，美藍(lán)，硝咪唑，呋喃旦叮，呋喃唑酮，呋喃西林，苯肼，伯氨喹啉，撲瘧母星，戊胺喹,磺胺，乙?；前?，磺胺吡啶，噻唑酮，甲4.慎用仙堿，氯奎，奎寧，異煙肼，乙胺嘧啶，保泰松，丙磺舒，阿斯匹林，醋氨酚(撲熱息痛，，百服寧，泰諾，泰諾林，必理通，散列痛)，消炎痛，非那西汀，尼美舒利，雙氯芬酸，布洛芬，氨基比林(安乃近，安痛定)，安替比林，苯妥英鈉，左旋多巴，，奎尼丁，，安他唑林，苯海拉明，VitC(維C銀翹片,)，VitK3,VitK4，百樂(lè)君，對(duì)氨苯甲酸，吡芐明，各種退熱止痛藥(，小兒退熱散)，薄荷(感冒靈顆粒，，保濟(jì)丸)，樟腦，川蓮，牛黃(牛黃解毒丸，?；撬犷w粒，，小琥寧，炎琥寧，氨茶堿.6.一旦患病，最好上醫(yī)院看病，并向醫(yī)生說(shuō)明患有蠶豆病.呼吸新鮮的空氣，有條件的話(huà)帶他去愛(ài)嬰坊等地方游泳也不錯(cuò).8.您要買(mǎi)日常用品有成分介紹的也注意一下其成分,有以上禁忌的就不要用了.服藥禁忌生素K3、K4、非那西丁、氨基比林、砜類(lèi)等藥物及中藥珍珠末、臘梅花、川連等?？汞懰帲翰编?、撲瘧喹啉、戊奎；磺胺類(lèi)：磺胺甲,基異惡唑、磺胺吡啶、對(duì)氨苯磺酰胺、磺醋酰解熱鎮(zhèn)痛藥：乙酰苯胺；其他：呋喃坦叮、呋喃唑酮、呋喃西林、萘啶酸、硝咪唑、消心痛、萘(樟腦)、美藍(lán)、苯肼、三硝基甲苯、川連、珍珠粉、蠶豆；中藥：薄荷、樟腦、萘酚、川蓮、牛黃粉、臘梅花、熊膽、開(kāi)口茶、七厘散、嬰兒素、牛黃解毒丸等。2．下列藥物可能會(huì)引起溶血，但無(wú)慢性者，用正常治療劑量時(shí)不2．下列藥物可能會(huì)引起溶血，但無(wú)慢性者，用正常治療劑量時(shí)不會(huì)抗瘧藥：氯喹、奎寧、乙胺嘧啶；磺胺類(lèi)：磺胺甲嘧啶、磺酰乙胞嘧啶、磺胺嘧啶、磺胺脒、長(zhǎng)效磺磺胺二甲基異惡唑；解熱鎮(zhèn)痛藥：撲熱息痛(商品名：泰諾、百服嚀、小兒退熱栓)、阿斯匹林、非那酊、氨基比林、安替匹林、保泰松、安他唑林；其他：氯霉素、鏈霉素、雷米封、洗必泰、VitC、苯妥英鈉、對(duì)氨基苯甲酸、苯海拉明、秋水仙堿、左旋多巴、丙磺舒、普魯卡因胺、安坦、亞硫酸鈉甲萘醌、三氧甲芐氨嘧啶、撲爾敏、奎尼丁、維生素k(甲中中國(guó)蠶豆病的發(fā)現(xiàn)杜杜順德，兒科學(xué)專(zhuān)家，兒科創(chuàng)始人。在降低病死率方面取得突出成就，是蠶豆病的最先發(fā)現(xiàn)者和命名人。最早發(fā)現(xiàn)四川省存在黑熱病。在寄生蟲(chóng)病、傳染病及其他兒科疾病方面亦有不少研究成果。是他查閱了大量文獻(xiàn)資料，終于在EncyclopaediaBritannica(《》)中，查到地區(qū)有一種類(lèi)似的急性溶血性貧血是由于食用馬豆 (favabean)引起的。馬豆就是中國(guó)的蠶豆。接著杜順德對(duì)8名病兒的家屬補(bǔ)問(wèn)了病史，得知8名病兒病前2~3天都吃過(guò)未煮熟的蠶豆，其中一例吃母乳的嬰兒曾吃過(guò)保姆嚼爛的蠶豆。這樣杜順德在中國(guó)最先將吃蠶豆引起的急性溶血性貧血命名為蠶豆病(俗稱(chēng)胡豆病)。他將這8例ChineseMedicalJournal(《》英文版)上。這一研究成果很快引起了國(guó)順德總結(jié)了蠶豆病的特點(diǎn)：發(fā)病多在3月~5月蠶豆成熟之季節(jié)，男孩時(shí)認(rèn)為蠶豆中有一種蠶豆素，能使個(gè)別人發(fā)生過(guò)敏而生病。但發(fā)病的內(nèi)因是什么，他一直在探索中。問(wèn)題，特邀杜順德及其在中山醫(yī)學(xué)院的長(zhǎng)子，進(jìn)