氨基酸代謝的學(xué)習(xí)教案

氨基酸代謝的學(xué)習(xí)教案第1頁(yè)/共34頁(yè)一、氨基酸的分解代謝脫氨基作用脫羧基作用氨基酸分解產(chǎn)物的代謝第2頁(yè)/共34頁(yè)（一）脫氨基作用定義：氨基酸失去氨基的作用叫脫氨基作用。脫氨基作用包括：氧化脫氨基作用轉(zhuǎn)氨基作用

聯(lián)合脫氨基作用非氧化脫氨基作用第3頁(yè)/共34頁(yè)1、氧化脫氨基作用定義：-AA在酶的作用下，氧化生成-酮酸并產(chǎn)生氨的過(guò)程。反應(yīng)通式：HNH2R-C-COOH--+O2+H2OR-C-COOH+H2O2+NH3AA氧化酶OHNH2R-C-COOH--AA氧化酶R-C-COO-NH2H2OR-C-COOHO+NH3FPFPH2FPH2+O2FP+H2O2第4頁(yè)/共34頁(yè)AA氧化酶的種類(lèi)

L-AA氧化酶：催化L-AA氧化脫氨，體內(nèi)分布不廣泛，最適pH10左右，以FAD或FMN為輔基。

D-AA氧化酶：體內(nèi)分布廣泛，以FAD為輔基。但體內(nèi)D-AA不多。

L-谷氨酸脫氫酶：專(zhuān)一性強(qiáng)，分布廣泛（動(dòng)、植、微生物），活力強(qiáng)，以NAD+或NADP+為輔酶。+NAD(P)H+NH3CH2-COOHCHNH2-CH2COOH--+NAD(P)++H2O谷氨酸脫氫酶ATPGTPNADH變構(gòu)抑制ADPGDP變構(gòu)激活CH2-COOHC=O-CH2COOH--谷氨酸脫氫酶：體內(nèi)（正）體外（反）第5頁(yè)/共34頁(yè)2、轉(zhuǎn)氨基作用指α-AA和酮酸之間氨基的轉(zhuǎn)移作用，α-AA的α-氨基借助轉(zhuǎn)氨酶的催化作用轉(zhuǎn)移到酮酸的酮基上，結(jié)果原來(lái)的AA生成相應(yīng)的酮酸，而原來(lái)的酮酸則形成相應(yīng)的氨基酸。

OR2-C-COOH=R1-C-COOH+NH2

OR1-C-COOH=R2-C-COOH--+HNH2H迄今發(fā)現(xiàn)的轉(zhuǎn)氨酶都以磷酸吡哆醛（PLP）為輔基，它與酶蛋白以牢固的共價(jià)鍵形式結(jié)合。實(shí)驗(yàn)證明，除Lys、The外，其余氨基酸均可參加轉(zhuǎn)氨基作用，并各有其特異的轉(zhuǎn)氨酶。第6頁(yè)/共34頁(yè)AAR1α-酮酸R2P-吡哆醛醛亞胺——酮亞胺AAR2α-酮酸R1例如谷氨酸+丙酮酸α-酮戊二酸+丙氨酸天冬氨酸+α-酮戊二酸草酰乙酸+谷氨酸CH2-COO-CHNH+3COO---CH2-COO-CH2-C=OCOO---CH2-COO-C=OCOO---CH2-COO-CH2-CHNH+3COO---++谷丙轉(zhuǎn)氨酶（GPT）——肝臟中谷草轉(zhuǎn)氨酶（GOT）——心臟中第7頁(yè)/共34頁(yè)3、聯(lián)合脫氨基作用（動(dòng)物組織主要采取的方式）α-AA▲α-酮酸轉(zhuǎn)氨酶由于轉(zhuǎn)氨并不能最后脫掉氨基，氧化脫氨中只有谷氨酸脫氫酶活力高，轉(zhuǎn)氨基和氧化脫氨聯(lián)合在一起才能迅速脫氨。α-酮戊二酸GluNAD(P)+NAD(P)H+H+Glu脫氫酶AA的α-NH3借助轉(zhuǎn)氨作用轉(zhuǎn)移到α-酮戊二酸上，生成相應(yīng)的α-酮酸和Glu。Glu在Glu脫氫酶下脫NH3，生成α-酮戊二酸和NH3（1）轉(zhuǎn)氨基和氧化脫氨基聯(lián)合脫氨▲▲▲第8頁(yè)/共34頁(yè)（2）以嘌呤核苷酸循環(huán)的方式進(jìn)行聯(lián)合脫氨肌肉組織中(谷氨酸脫氫酶活性弱)的另一種氨基酸脫氨基作用，肝有90%嘌呤核苷酸循環(huán)聯(lián)合脫氨氨基酸

α-酮戊二酸天冬氨酸IMP

NH3α-酮酸谷氨酸草酰乙酸延胡索酸AMPH2O蘋(píng)果酸腺苷酸代琥珀酸腺苷酸脫氨酶第9頁(yè)/共34頁(yè)還原脫氨基、脫水脫氨基、水解脫氨基、脫硫氫基脫氨基等。

（在微生物中個(gè)別AA進(jìn)行,但不普遍）4、非氧化脫氨L-絲氨酸

CH2

COO-

C-NH3+=-

CH3

COO-

C=NH2+--

COOH

CH2OHNH2-C-H--

COOH

CH3

C=O--絲氨酸脫水酶+NH3丙酮酸-H2O+H2Oα-氨基丙烯酸亞氨基丙酸第10頁(yè)/共34頁(yè)脫氨基作用氧化脫氨作用轉(zhuǎn)氨基作用聯(lián)合脫氨基作用（兩個(gè)內(nèi)容）非氧化脫氨小結(jié)第11頁(yè)/共34頁(yè)（二）脫羧基作用

R1

COOH

H-C-NH2--

H

R2O=C--+AA胺類(lèi)化合物脫羧酶（輔酶為磷酸吡哆醛）磷酸吡哆醛

R1

COOH

H-C-N=C---H-

R2醛亞胺+H2O

R1

H

H-C-N=C---H-

R2CO2H2O

H

R2O=C--+

R1

H

H-C-NH2--專(zhuān)一性強(qiáng)僅His不需磷酸吡哆醛作輔酶第12頁(yè)/共34頁(yè)Gluγ-氨基丁酸+CO2Aspβ-Ala+CO2Lys尸胺+CO2鳥(niǎo)AA腐胺+CO2絲氨酸乙醇胺膽堿卵磷脂色氨酸吲哚丙酮酸吲哚乙醛吲哚乙酸

胺類(lèi)有一定作用，但有些胺類(lèi)化合物有害（尤其對(duì)人），應(yīng)維持在一定水平，體內(nèi)胺氧化酶可將多余的胺氧化成醛，進(jìn)一步氧化成脂肪酸。RCH2NH2+O2+H2ORCHO+H2O2+NH3RCHO+1/2O2RCOOHCO2+H2OAA尿素第13頁(yè)/共34頁(yè)（三）氨基酸分解產(chǎn)物的代謝氨的去路排氨生物：以NH3形式隨水直接排出體外。(原生動(dòng)物、線(xiàn)蟲(chóng)和魚(yú)類(lèi)——水生動(dòng)物)以尿酸排出：將NH3轉(zhuǎn)變?yōu)槿芙舛容^小的尿酸排出。通過(guò)消耗大量能量而保存體內(nèi)水分。（陸生爬蟲(chóng)及鳥(niǎo)類(lèi)）以尿素排出：經(jīng)尿素循環(huán)（肝臟）將NH3轉(zhuǎn)變?yōu)槟蛩囟懦?。（哺乳?dòng)物）重新利用合成AA合成酰胺（高等植物中）嘧啶環(huán)的合成（核酸代謝）大量氨入腦,與α-酮戊二酸合成谷氨酸,或與腦中的谷氨酸合成谷氨酰胺,造成腦中α-酮戊二酸減少,TAC減弱,ATP生成減少,引起大腦功能障礙的現(xiàn)象.嚴(yán)重時(shí)可導(dǎo)致肝昏迷.第14頁(yè)/共34頁(yè)1、氨的代謝轉(zhuǎn)變（1）尿素的合成——鳥(niǎo)氨酸循環(huán)或尿素循環(huán)①尿素合成的部位肝臟是生成尿素的主要器官（證據(jù)P.216）②尿素生成的機(jī)制和鳥(niǎo)氨酸循環(huán)小鼠肝切片＋銨鹽銨鹽、尿素O2鳥(niǎo)氨酸或瓜氨酸促進(jìn)尿素生成肝中含精氨酸酶，催化精氨酸水解為尿素和鳥(niǎo)氨酸NH3

NH2CONH2尿素？肝第15頁(yè)/共34頁(yè)1932年德國(guó)學(xué)者克雷布斯（Krebs）等首先提出尿素生成的鳥(niǎo)氨酸循環(huán)學(xué)說(shuō)。第16頁(yè)/共34頁(yè)

NH2

（CH2）3H2N-CHCOOHNH2CONH

（CH2）3H2N-CHCOOH

（CH2）3H2N-CHCOOHNH2CNHNHNH2CONH2NH3CO2H2OH2ONH3H2O鳥(niǎo)氨酸循環(huán)尿素鳥(niǎo)氨酸瓜氨酸精氨酸第17頁(yè)/共34頁(yè)NH3+CO2+H2O2ATP2ADP+2Pi氨基甲酰磷酸鳥(niǎo)氨酸瓜氨酸瓜氨酸天冬氨酸ATPAMP+PPi精氨酸代琥珀酸精氨酸延胡索酸+H2O尿素鳥(niǎo)氨酸Pi鳥(niǎo)氨酸循環(huán)線(xiàn)粒體

①②③④③鳥(niǎo)氨酸循環(huán)的中間步驟第18頁(yè)/共34頁(yè)1）氨基甲酰磷酸的合成CO2+NH3+H2O+2ATP氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ(肝mito）N-乙酰谷氨酸(+)，Mg2+NH2-C-O-P=O+2ADP+PiOOHOH（CPS-I）氨基甲酰磷酸（調(diào)節(jié)酶）尿素合成限速酶(活性最低)第19頁(yè)/共34頁(yè)尿素生成總反應(yīng)式2NH3+CO2+3ATP+3H2OCO（NH2）2+2ADP+AMP+2Pi+PPi第20頁(yè)/共34頁(yè)尿素合成小結(jié)1.原料:2NH3（AspNH3）、CO22.產(chǎn)物:1尿素3.部位:肝4.過(guò)程:鳥(niǎo)氨酸循環(huán)5.排泄:腎

6.意義:解除氨毒,并消耗部分CO27.消耗4個(gè)高能鍵2NH3+CO2+3ATP+3H2OCO（NH2）2+2ADP+AMP+2Pi+PPi8.總反應(yīng)式:第21頁(yè)/共34頁(yè)（2）酰胺的生成谷氨酰胺谷氨酸+NH3谷酰胺合成酶+ATP（3）嘧啶環(huán)的合成谷氨酰胺谷氨酸+NH3谷氨酰胺酶H2O擴(kuò)散排出體外（尿氨）在腎內(nèi)：在腦、肝、肌肉等組織：第22頁(yè)/共34頁(yè)2、-酮酸的代謝轉(zhuǎn)變（1）再合成AA（2）轉(zhuǎn)變成糖和脂肪

生糖AA：凡能生成丙酮酸、琥珀酸、草酰乙酸和-酮戊二酸的AA。（AspAsnSerGlyThrAlaCysGluGlnHisArgProValMet）生酮AA：凡能生成乙酰CoA或乙酰乙酸的AA。（LeuLys,在動(dòng)物肝臟中轉(zhuǎn)變成酮體）生糖兼生酮AA：二者兼有的AA。（IleTyrPheTrp）（3）氧化成CO2和H2O第23頁(yè)/共34頁(yè)三、氨基酸合成代謝概況（一）氨基酸合成途徑的類(lèi)型必需氨基酸:

人體自身不能合成或合成的量不足,必須通過(guò)食物供應(yīng)的氨基酸.口訣：攜蘇丹來(lái)奔以色列

纈蘇蛋賴(lài)苯丙異亮色亮第24頁(yè)/共34頁(yè)（二）氨基酸與一碳單位定義：某些氨基酸在體內(nèi)分解代謝過(guò)程中產(chǎn)生的含有一個(gè)碳原子的基團(tuán)，又稱(chēng)一碳基團(tuán)。種類(lèi)：甲基-CH3

亞甲基-CH2-

次甲基-CH=甲酰基-HC=O

亞氨甲基-CH=NH羥甲基-CH2OH載體：四氫葉酸FH4（輔酶）一碳單位不能游離存在結(jié)合部位：FH4的N5，N10位第25頁(yè)/共34頁(yè)一碳單位的來(lái)源1.亞甲基來(lái)自絲氨酸和甘氨酸代謝CH2OHCHNH2COOH+FH4絲氨酸羥甲基轉(zhuǎn)移酶-H2ON5，N10-CH2-FH4CH2NH2COOH+絲氨酸甘氨酸一碳單位主要來(lái)源第26頁(yè)/共34頁(yè)CH2NH2COOH+FH4甘氨酸氨解酶NAD+NADH+H+

CO2、NH3、N5，N10-CH2-FH4甘氨酸第27頁(yè)/共34頁(yè)2.甲?；鶃?lái)自色氨酸和甘氨酸代謝中產(chǎn)生的甲酸色氨酸犬尿氨酸+HCOOH甘氨酸乙醛酸甲酸

氧化脫氨基氧化HCOOHN10-CHO-FH4FH4甲?；窮H4ATPADP+Pi第28頁(yè)/共34頁(yè)3.亞氨甲基來(lái)自組氨酸分解代謝HC=C-CH2CH-COOHHNNNH2CHHOOC-CH-（CH2）2-COOH

HNNH

CH組氨酸亞氨甲酰谷氨酸亞氨甲基轉(zhuǎn)移酶FH4N5-CH=NH-FH4谷氨酸第29頁(yè)/共34頁(yè)一碳單位的相互轉(zhuǎn)變可通過(guò)氧化還原反應(yīng)