生物化學(xué)教案

生物化學(xué)教案第1頁(yè)/共99頁(yè)重點(diǎn)內(nèi)容蛋白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)價(jià)值氨基酸的脫氨基作用氨的代謝：來源去路，尿素循環(huán)一碳單位的定義、載體、來源、生理功能甲硫氨酸代謝、SAM生理功能苯丙氨酸和酪氨酸代謝第2頁(yè)/共99頁(yè)蛋白質(zhì)的營(yíng)養(yǎng)作用

NutritionalFunctionofProtein

第一節(jié)第3頁(yè)/共99頁(yè)一、蛋白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)的重要性1.維持細(xì)胞、組織的生長(zhǎng)、更新和修補(bǔ)2.參與多種重要的生理活動(dòng)催化（酶）、免疫（抗原及抗體）、運(yùn)動(dòng)（肌肉）、物質(zhì)轉(zhuǎn)運(yùn)（載體）、凝血（凝血系統(tǒng)）等。3.氧化供能人體每日18%能量由蛋白質(zhì)提供。

第4頁(yè)/共99頁(yè)二、蛋白質(zhì)需要量和營(yíng)養(yǎng)價(jià)值1.氮平衡(nitrogenbalance)攝入食物的含氮量與排泄物（尿與糞）中含氮量之間的關(guān)系。氮總平衡：攝入氮=排出氮（正常成人）氮正平衡：攝入氮>排出氮（兒童、孕婦等）氮負(fù)平衡：攝入氮<排出氮（饑餓、消耗性疾病患者）氮平衡的意義：可以反映體內(nèi)蛋白質(zhì)代謝的慨況。第5頁(yè)/共99頁(yè)2.生理需要量成人每日最低蛋白質(zhì)需要量為30～50g，我國(guó)營(yíng)養(yǎng)學(xué)會(huì)推薦成人每日蛋白質(zhì)需要量為80g。3.蛋白質(zhì)的營(yíng)養(yǎng)價(jià)值①必需氨基酸(essentialaminoacid)指體內(nèi)需要而又不能自身合成，必須由食物供給的氨基酸，共有8種：Val、Ile、Leu、Thr、Met、Lys、Phe、Trp。其余12種氨基酸體內(nèi)可以合成，稱非必需氨基酸。第6頁(yè)/共99頁(yè)②蛋白質(zhì)的營(yíng)養(yǎng)價(jià)值(nutritionvalue)蛋白質(zhì)的營(yíng)養(yǎng)價(jià)值取決于必需氨基酸的數(shù)量、種類、量質(zhì)比。③蛋白質(zhì)的互補(bǔ)作用指營(yíng)養(yǎng)價(jià)值較低的蛋白質(zhì)混合食用，其必需氨基酸可以互相補(bǔ)充而提高營(yíng)養(yǎng)價(jià)值。第7頁(yè)/共99頁(yè)蛋白質(zhì)的消化蛋白質(zhì)消化的生理意義由大分子轉(zhuǎn)變?yōu)樾》肿樱阌谖?。消除種屬特異性和抗原性，防止過敏、毒性反應(yīng)。第8頁(yè)/共99頁(yè)消化過程（一）胃中的消化作用胃蛋白酶的最適pH為1.5～2.5，對(duì)蛋白質(zhì)肽鍵作用特異性差，產(chǎn)物主要為多肽及少量氨基酸。

胃蛋白酶原胃蛋白酶+多肽碎片胃酸、胃蛋白酶(pepsinogen)(pepsin)第9頁(yè)/共99頁(yè)（二）小腸中的消化——小腸是蛋白質(zhì)消化的主要部位。1.胰酶及其作用胰酶是消化蛋白質(zhì)的主要酶，最適pH為7.0左右，包括內(nèi)肽酶和外肽酶。內(nèi)肽酶(endopeptidase)水解蛋白質(zhì)肽鏈內(nèi)部的一些肽鍵，如胰蛋白酶、糜蛋白酶、彈性蛋白酶。外肽酶(exopeptidase)自肽鏈的末段開始每次水解一個(gè)氨基酸殘基，如羧基肽酶(A、B)、氨基肽酶。第10頁(yè)/共99頁(yè)腸液中酶原的激活胰蛋白酶原糜蛋白酶原羧基肽酶原彈性蛋白酶原

腸激酶(enterokinase)

胰蛋白酶糜蛋白酶羧基肽酶彈性蛋白酶

(trypsin)(exopeptidase)(carboxypeptidase)(elastase)可保護(hù)胰組織免受蛋白酶的自身消化作用。保證酶在其特定的部位和環(huán)境發(fā)揮催化作用。酶原還可視為酶的貯存形式。酶原激活的意義第11頁(yè)/共99頁(yè)氨基肽酶內(nèi)肽酶羧基肽酶氨基酸

+氨基酸二肽酶蛋白水解酶作用示意圖2.小腸粘膜細(xì)胞對(duì)蛋白質(zhì)的消化作用主要是寡肽酶(oligopeptidase)的作用，例如氨基肽酶(aminopeptidase)及二肽酶(dipeptidase)等。第12頁(yè)/共99頁(yè)氨基酸的吸收吸收部位：主要在小腸吸收形式：氨基酸、寡肽、二肽吸收機(jī)制：耗能的主動(dòng)吸收過程第13頁(yè)/共99頁(yè)（一）氨基酸吸收載體載體蛋白與氨基酸、Na+組成三聯(lián)體，由ATP供能將氨基酸、Na+轉(zhuǎn)入細(xì)胞內(nèi)，Na+再由鈉泵排出細(xì)胞。載體類型中性氨基酸載體堿性氨基酸載體酸性氨基酸載體亞氨基酸與甘氨酸載體第14頁(yè)/共99頁(yè)（二）γ-谷氨?；h(huán)對(duì)氨基酸的轉(zhuǎn)運(yùn)作用γ-谷氨酰基循環(huán)(γ-glutamylcycle)過程：谷胱甘肽對(duì)氨基酸的轉(zhuǎn)運(yùn)谷胱甘肽再合成第15頁(yè)/共99頁(yè)半胱氨酰甘氨酸(Cys-Gly)半胱氨酸甘氨酸肽酶γ-谷氨酸環(huán)化轉(zhuǎn)移酶氨基酸5-氧脯氨酸谷氨酸

5-氧脯氨酸酶ATPADP+Piγ-谷氨酰半胱氨酸γ-谷氨酰半胱氨酸合成酶ADP+PiATP谷胱甘肽合成酶ATPADP+Pi細(xì)胞外

γ-谷氨?；D(zhuǎn)移酶細(xì)胞膜谷胱甘肽

GSH細(xì)胞內(nèi)γ-谷氨?；h(huán)過程γ-谷氨酰氨基酸氨基酸目錄第16頁(yè)/共99頁(yè)利用腸粘膜細(xì)胞上的二肽或三肽的轉(zhuǎn)運(yùn)體系此種轉(zhuǎn)運(yùn)也是耗能的主動(dòng)吸收過程吸收作用在小腸近端較強(qiáng)（三）肽的吸收第17頁(yè)/共99頁(yè)蛋白質(zhì)的腐敗作用

腸道細(xì)菌對(duì)未被消化和吸收的蛋白質(zhì)及其消化產(chǎn)物所起的作用腐敗作用的產(chǎn)物大多有害，如胺、氨、苯酚、吲哚等；也可產(chǎn)生少量的脂肪酸及維生素等可被機(jī)體利用的物質(zhì)。蛋白質(zhì)的腐敗作用(putrefaction)第18頁(yè)/共99頁(yè)（一）胺類(amines)的生成蛋白質(zhì)

氨基酸胺類蛋白酶

脫羧基作用

組氨酸組胺

賴氨酸尸胺

色氨酸

色胺

酪氨酸酪胺第19頁(yè)/共99頁(yè)

假神經(jīng)遞質(zhì)(falseneurotransmitter)

某些物質(zhì)結(jié)構(gòu)與神經(jīng)遞質(zhì)結(jié)構(gòu)相似，可取代正常神經(jīng)遞質(zhì)從而影響腦功能，稱假神經(jīng)遞質(zhì)。苯乙胺苯乙醇胺酪胺

β-羥酪胺第20頁(yè)/共99頁(yè)β-羥酪胺和苯乙醇胺結(jié)構(gòu)類似兒茶酚胺，它們可取代兒茶酚胺與腦細(xì)胞結(jié)合，但不能傳遞神經(jīng)沖動(dòng)，使大腦發(fā)生異常抑制。第21頁(yè)/共99頁(yè)（二）

氨的生成未被吸收的氨基酸滲入腸道的尿素氨(ammonia)腸道細(xì)菌脫氨基作用尿素酶降低腸道pH，NH3轉(zhuǎn)變?yōu)镹H4+以胺鹽形式排出，可減少氨的吸收，這是酸性灌腸的依據(jù)。第22頁(yè)/共99頁(yè)（三）其它有害物質(zhì)的生成酪氨酸

苯酚半胱氨酸

硫化氫

色氨酸

吲哚第23頁(yè)/共99頁(yè)第二節(jié)

氨基酸的一般代謝GeneralMetabolismofAminoAcids第24頁(yè)/共99頁(yè)一、概述蛋白質(zhì)的半壽期(half-life)蛋白質(zhì)降低其原濃度一半所需要的時(shí)間，用t1/2表示蛋白質(zhì)轉(zhuǎn)換(proteinturnover)

第25頁(yè)/共99頁(yè)真核生物中蛋白質(zhì)的降解有兩條途徑不依賴ATP利用組織蛋白酶(cathepsin)降解外源性蛋白、膜蛋白和長(zhǎng)壽命的細(xì)胞內(nèi)蛋白②依賴泛素(ubiquitin)的降解過程①溶酶體內(nèi)降解過程依賴ATP降解異常蛋白和短壽命蛋白第26頁(yè)/共99頁(yè)泛素76個(gè)氨基酸的小分子蛋白(8.5kD)普遍存在于真核生物而得名一級(jí)結(jié)構(gòu)高度保守1.泛素化(ubiquitination)

泛素與選擇性被降解蛋白質(zhì)形成共價(jià)連接，并使其激活。2.蛋白酶體(proteasome)對(duì)泛素化蛋白質(zhì)的降解泛素介導(dǎo)的蛋白質(zhì)降解過程第27頁(yè)/共99頁(yè)泛素化過程E1：泛素活化酶E2：泛素?cái)y帶蛋白E3：泛素蛋白連接酶泛素CO-O+HS-E1ATPAMP+PPi泛素COS

E1HS-E2HS-E1泛素COSE2泛素COSE1被降解蛋白質(zhì)HS-E2泛素COSE2泛素CNH被降解蛋白質(zhì)OE3第28頁(yè)/共99頁(yè)

如基因表達(dá)、細(xì)胞增殖、炎癥反應(yīng)、誘發(fā)癌瘤（促進(jìn)抑癌蛋白P53降解）體內(nèi)蛋白質(zhì)降解參與多種生理、病理調(diào)節(jié)作用第29頁(yè)/共99頁(yè)氨基酸代謝庫(kù)(metabolicpool)食物蛋白經(jīng)消化吸收的氨基酸（外源性氨基酸）與體內(nèi)組織蛋白降解產(chǎn)生的氨基酸（內(nèi)源性氨基酸）混在一起，分布于體內(nèi)各處參與代謝，稱為氨基酸代謝庫(kù)。第30頁(yè)/共99頁(yè)氨基酸代謝庫(kù)食物蛋白質(zhì)消化吸收

組織蛋白質(zhì)分解體內(nèi)合成氨基酸

(非必需氨基酸)氨基酸代謝概況α-酮酸脫氨基作用酮體氧化供能糖胺類脫羧基作用氨尿素代謝轉(zhuǎn)變其它含氮化合物

(嘌呤、嘧啶等)合成目錄第31頁(yè)/共99頁(yè)二、氨基酸的脫氨基作用定義指氨基酸脫去氨基生成相應(yīng)α-酮酸的過程。脫氨基方式氧化脫氨基轉(zhuǎn)氨基作用聯(lián)合脫氨基非氧化脫氨基

轉(zhuǎn)氨基和氧化脫氨基偶聯(lián)轉(zhuǎn)氨基和嘌呤核苷酸循環(huán)偶聯(lián)第32頁(yè)/共99頁(yè)（一）轉(zhuǎn)氨基作用(transamination)1.定義在轉(zhuǎn)氨酶(transaminase)的作用下，某一氨基酸去掉α-氨基生成相應(yīng)的α-酮酸，而另一種α-酮酸得到此氨基生成相應(yīng)的氨基酸的過程。第33頁(yè)/共99頁(yè)2.反應(yīng)式大多數(shù)氨基酸可參與轉(zhuǎn)氨基作用，但賴氨酸、脯氨酸、羥脯氨酸除外。第34頁(yè)/共99頁(yè)3.轉(zhuǎn)氨酶

正常人各組織GOT及GPT活性(單位/克濕組織)血清轉(zhuǎn)氨酶活性，臨床上可作為疾病診斷和預(yù)后的指標(biāo)之一。第35頁(yè)/共99頁(yè)4.轉(zhuǎn)氨基作用的機(jī)制轉(zhuǎn)氨酶的輔酶是磷酸吡哆醛氨基酸

磷酸吡哆醛α-酮酸

磷酸吡哆胺谷氨酸α-酮戊二酸轉(zhuǎn)氨酶第36頁(yè)/共99頁(yè)目錄第37頁(yè)/共99頁(yè)轉(zhuǎn)氨基作用不僅是體內(nèi)多數(shù)氨基酸脫氨基的重要方式，也是機(jī)體合成非必需氨基酸的重要途徑。通過此種方式并未產(chǎn)生游離的氨。5.轉(zhuǎn)氨基作用的生理意義第38頁(yè)/共99頁(yè)（二）L-谷氨酸氧化脫氨基作用存在于肝、腦、腎中輔酶為

NAD+或NADP+GTP、ATP為其抑制劑GDP、ADP為其激活劑催化酶：

L-谷氨酸脫氫酶L-谷氨酸NH3α-酮戊二酸NAD(P)+NAD(P)H+H+H2O第39頁(yè)/共99頁(yè)（三）聯(lián)合脫氨基作用

兩種脫氨基方式的聯(lián)合作用，使氨基酸脫下α-氨基生成α-酮酸的過程。2.類型①轉(zhuǎn)氨基偶聯(lián)氧化脫氨基作用1.

定義②轉(zhuǎn)氨基偶聯(lián)嘌呤核苷酸循環(huán)第40頁(yè)/共99頁(yè)①轉(zhuǎn)氨基偶聯(lián)氧化脫氨基作用氨基酸

谷氨酸

α-酮酸α-酮戊二酸H2O+NAD+轉(zhuǎn)氨酶NH3+NADH+H+L-谷氨酸脫氫酶此種方式既是氨基酸脫氨基的主要方式，也是體內(nèi)合成非必需氨基酸的主要方式。主要在肝、腎組織進(jìn)行。第41頁(yè)/共99頁(yè)②轉(zhuǎn)氨基偶聯(lián)嘌呤核苷酸循環(huán)蘋果酸

腺苷酸代琥珀酸次黃嘌呤核苷酸

(IMP)腺苷酸代琥珀酸合成酶α-酮戊二酸氨基酸

谷氨酸α-酮酸轉(zhuǎn)氨酶1草酰乙酸天冬氨酸轉(zhuǎn)氨酶

2此種方式主要在肌肉組織進(jìn)行。腺苷酸脫氫酶H2ONH3延胡索酸腺嘌呤核苷酸(AMP)第42頁(yè)/共99頁(yè)三、α-酮酸的代謝（一）經(jīng)氨基化生成非必需氨基酸（二）轉(zhuǎn)變成糖及脂類第43頁(yè)/共99頁(yè)（三）氧化供能α-酮酸在體內(nèi)可通過TAC和氧化磷酸化徹底氧化為H2O和CO2，同時(shí)生成ATP。第44頁(yè)/共99頁(yè)琥珀酰CoA延胡索酸草酰乙酸α-酮戊二酸檸檬酸乙酰CoA丙酮酸PEP磷酸丙糖葡萄糖或糖原糖α-磷酸甘油脂肪酸脂肪甘油三酯乙酰乙酰CoA丙氨酸半胱氨酸絲氨酸蘇氨酸色氨酸異亮氨酸亮氨酸色氨酸天冬氨酸天冬酰胺苯丙氨酸酪氨酸異亮氨酸蛋氨酸絲氨酸蘇氨酸纈氨酸酮體亮氨酸賴氨酸酪氨酸色氨酸苯丙氨酸谷氨酸精氨酸谷氨酰胺組氨酸纈氨酸CO2CO2氨基酸、糖及脂肪代謝的聯(lián)系TAC目錄第45頁(yè)/共99頁(yè)第三節(jié)

氨的代謝MetabolismofAmmonia第46頁(yè)/共99頁(yè)氨是機(jī)體正常代謝產(chǎn)物，具有毒性。體內(nèi)的氨主要在肝合成尿素(urea)而解毒。正常人血氨濃度一般不超過0.6μmol/L。

第47頁(yè)/共99頁(yè)一、血氨的來源與去路1.血氨的來源①

氨基酸脫氨基作用產(chǎn)生的氨是血氨主要來源,

胺類的分解也可以產(chǎn)生氨RCH2NH2RCHO+NH3胺氧化酶②

腸道吸收的氨氨基酸在腸道細(xì)菌作用下產(chǎn)生的氨尿素經(jīng)腸道細(xì)菌尿素酶水解產(chǎn)生的氨③腎小管上皮細(xì)胞分泌的氨主要來自谷氨酰胺

谷氨酰胺谷氨酸+NH3谷氨酰胺酶第48頁(yè)/共99頁(yè)2.血氨的去路①在肝內(nèi)合成尿素，這是最主要的去路②合成非必需氨基酸及其它含氮化合物③合成谷氨酰胺

谷氨酸+NH3谷氨酰胺

谷氨酰胺合成酶ATPADP+Pi④腎小管泌氨分泌的NH3在酸性條件下生成NH4+，隨尿排出。第49頁(yè)/共99頁(yè)二、氨的轉(zhuǎn)運(yùn)1.丙氨酸-葡萄糖循環(huán)(alanine-glucosecycle)反應(yīng)過程生理意義①肌肉中氨以無毒的丙氨酸形式運(yùn)輸?shù)礁?。②肝為肌肉提供葡萄糖。?0頁(yè)/共99頁(yè)丙氨酸葡萄糖

肌肉蛋白質(zhì)氨基酸NH3谷氨酸α-酮戊二酸丙酮酸糖酵解途徑肌肉丙氨酸血液丙氨酸葡萄糖α-酮戊二酸谷氨酸丙酮酸NH3尿素尿素循環(huán)糖異生肝丙氨酸-葡萄糖循環(huán)葡萄糖目錄第51頁(yè)/共99頁(yè)2.谷氨酰胺的運(yùn)氨作用反應(yīng)過程谷氨酸+NH3谷氨酰胺谷氨酰胺合成酶ATPADP+Pi谷氨酰胺酶在腦、肌肉合成谷氨酰胺，運(yùn)輸?shù)礁魏湍I后再分解為氨和谷氨酸，從而進(jìn)行解毒。生理意義谷氨酰胺是氨的解毒產(chǎn)物，也是氨的儲(chǔ)存及運(yùn)輸形式。第52頁(yè)/共99頁(yè)

三、尿素的生成（一）生成部位主要在肝細(xì)胞的線粒體及胞液中。（二）生成過程尿素生成的過程由HansKrebs和KurtHenseleit提出，稱為鳥氨酸循環(huán)(orinithinecycle)，又稱尿素循環(huán)(ureacycle)或Krebs-Henseleit循環(huán)。第53頁(yè)/共99頁(yè)1.氨基甲酰磷酸的合成

CO2+NH3+H2O+2ATP氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ（N-乙酰谷氨酸，Mg2+）COH2NO

~

PO32-+2ADP+Pi氨基甲酰磷酸反應(yīng)在線粒體中進(jìn)行第54頁(yè)/共99頁(yè)反應(yīng)由氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ(carbamoylphosphatesynthetaseⅠ,CPS-Ⅰ)催化。N-乙酰谷氨酸為其激活劑，反應(yīng)消耗2分子ATP。N-乙酰谷氨酸(AGA)第55頁(yè)/共99頁(yè)2.瓜氨酸的合成鳥氨酸氨基甲酰轉(zhuǎn)移酶H3PO4+氨基甲酰磷酸第56頁(yè)/共99頁(yè)由鳥氨酸氨基甲酰轉(zhuǎn)移酶(ornithinecarbamoyltransferase,OCT)催化，OCT常與CPS-Ⅰ構(gòu)成復(fù)合體。反應(yīng)在線粒體中進(jìn)行，瓜氨酸生成后進(jìn)入胞液。第57頁(yè)/共99頁(yè)3.精氨酸的合成反應(yīng)在胞液中進(jìn)行。

精氨酸代琥珀酸合成酶ATPAMP+PPiH2OMg2++天冬氨酸精氨酸代琥珀酸第58頁(yè)/共99頁(yè)精氨酸延胡索酸精氨酸代琥珀酸裂解酶精氨酸代琥珀酸第59頁(yè)/共99頁(yè)4.精氨酸水解生成尿素反應(yīng)在胞液中進(jìn)行尿素鳥氨酸精氨酸第60頁(yè)/共99頁(yè)鳥氨酸循環(huán)2ADP+PiCO2+NH3

+H2O氨基甲酰磷酸2ATPN-乙酰谷氨酸Pi鳥氨酸瓜氨酸精氨酸延胡索酸氨基酸草酰乙酸蘋果酸α-酮戊二酸谷氨酸α-酮酸精氨酸代琥珀酸瓜氨酸天冬氨酸ATPAMP+PPi鳥氨酸尿素線粒體胞液目錄第61頁(yè)/共99頁(yè)（三）反應(yīng)小結(jié)原料：2分子氨，一個(gè)來自于游離氨，另一個(gè)來自天冬氨酸。過程：先在線粒體中進(jìn)行，再在胞液中進(jìn)行。耗能：3個(gè)ATP，4個(gè)高能磷酸鍵。第62頁(yè)/共99頁(yè)（四）尿素生成的調(diào)節(jié)1.食物蛋白質(zhì)的影響高蛋白膳食合成↑低蛋白膳食合成↓2.CPS-Ⅰ的調(diào)節(jié)：AGA、精氨酸為其激活劑3.尿素生成酶系的調(diào)節(jié)：第63頁(yè)/共99頁(yè)第64頁(yè)/共99頁(yè)（五）高氨血癥和氨中毒血氨濃度升高稱高氨血癥(hyperammonemia)，常見于肝功能嚴(yán)重?fù)p傷時(shí)，尿素合成酶的遺傳缺陷也可導(dǎo)致高氨血癥。高氨血癥時(shí)可引起腦功能障礙，稱氨中毒(ammoniapoisoning)。第65頁(yè)/共99頁(yè)TAC↓

腦供能不足α-酮戊二酸谷氨酸谷氨酰胺NH3NH3

腦內(nèi)α-酮戊二酸↓氨中毒的可能機(jī)制第66頁(yè)/共99頁(yè)第四節(jié)

個(gè)別氨基酸的代謝MetabolismofIndividualAminoAcids第67頁(yè)/共99頁(yè)

一、氨基酸脫羧基作用脫羧基作用(decarboxylation)氨基酸脫羧酶氨基酸胺類RCH2NH2+CO2磷酸吡哆醛第68頁(yè)/共99頁(yè)（一）γ-氨基丁酸

(γ-aminobutyricacid,GABA)L-谷氨酸GABACO2L-谷氨酸脫酶GABA是抑制性神經(jīng)遞質(zhì)，對(duì)中樞神經(jīng)有抑制作用。第69頁(yè)/共99頁(yè)（二）?；撬?taurine)牛磺酸是結(jié)合膽汁酸的組成成分。L-半胱氨酸磺酸丙氨酸?；撬?/p>

磺酸丙氨酸脫羧酶CO2第70頁(yè)/共99頁(yè)（三）組胺(histamine)L-組氨酸組胺組氨酸脫羧酶CO2組胺是強(qiáng)烈的血管舒張劑，可增加毛細(xì)血管的通透性，還可刺激胃蛋白酶及胃酸的分泌。第71頁(yè)/共99頁(yè)（四）5-羥色胺(5-hydroxytryptamine,5-HT)色氨酸5-羥色氨酸5-HT色氨酸羥化酶5-羥色氨酸脫羧酶CO25-HT在腦內(nèi)作為神經(jīng)遞質(zhì)，起抑制作用；在外周組織有收縮血管的作用。第72頁(yè)/共99頁(yè)（五）多胺(polyamines)

鳥氨酸腐胺

S-腺苷甲硫氨酸

(SAM)脫羧基SAM

鳥氨酸脫羧酶CO2SAM脫羧酶CO2精脒(spermidine)丙胺轉(zhuǎn)移酶5'-甲基-硫-腺苷丙胺轉(zhuǎn)移酶

精胺(spermine)多胺是調(diào)節(jié)細(xì)胞生長(zhǎng)的重要物質(zhì)。在生長(zhǎng)旺盛的組織（如胚胎、再生肝、腫瘤組織）含量較高，其限速酶鳥氨酸脫羧酶活性較強(qiáng)。第73頁(yè)/共99頁(yè)

二、一碳單位的代謝定義（一）概述

某些氨基酸代謝過程中產(chǎn)生的只含有一個(gè)碳原子的基團(tuán)，稱為一碳單位(onecarbonunit)。

第74頁(yè)/共99頁(yè)種類甲基

(methyl)-CH3甲烯基

(methylene)-CH2-甲炔基

(methenyl)-CH=甲?；?/p>

(formyl)-CHO亞胺甲基

(formimino)-CH=NH

第75頁(yè)/共99頁(yè)（二）四氫葉酸是一碳單位的載體FH4的生成FFH2FH4FH2還原酶FH2還原酶NADPH+H+NADP+NADPH+H+NADP+第76頁(yè)/共99頁(yè)FH4攜帶一碳單位的形式

（一碳單位通常是結(jié)合在FH4分子的N5、N10位上）N5—CH3—FH4N5、N10—CH2—FH4N5、N10=CH—FH4N10—CHO—FH4N5—CH=NH—FH4第77頁(yè)/共99頁(yè)一碳單位主要來源于氨基酸代謝絲氨酸

N5,N10—CH2—FH4甘氨酸

N5,N10—CH2—FH4組氨酸

N5—CH=NH—FH4色氨酸N10—CHO—FH4（三）一碳單位與氨基酸代謝第78頁(yè)/共99頁(yè)（四）一碳單位的互相轉(zhuǎn)變N10—CHO—FH4N5,N10=CH—FH4N5,N10—CH2—FH4N5—CH3—FH4N5—CH=NH—FH4H+H2ONADPH+H+NADP+NADH+H+NAD+NH3第79頁(yè)/共99頁(yè)（五）一碳單位的生理功能作為合成嘌呤和嘧啶的原料把氨基酸代謝和核酸代謝聯(lián)系起來第80頁(yè)/共99頁(yè)

三、含硫氨基酸的代謝胱氨酸甲硫氨酸半胱氨酸

含硫氨基酸第81頁(yè)/共99頁(yè)（一）甲硫氨酸的代謝1.甲硫氨酸與轉(zhuǎn)甲基作用腺苷轉(zhuǎn)移酶PPi+Pi+甲硫氨酸ATPS—腺苷甲硫氨酸(SAM)第82頁(yè)/共99頁(yè)甲基轉(zhuǎn)移酶RHRH—CH3腺苷SAMS—腺苷同型半胱氨酸同型半胱氨酸SAM為體內(nèi)甲基的直接供體第83頁(yè)/共99頁(yè)2.甲硫氨酸循環(huán)(methioninecycle)甲硫氨酸S-腺苷同型半胱氨酸S-腺苷甲硫氨酸同型半胱氨酸FH4N5—CH3—FH4N5—CH3—FH4

轉(zhuǎn)甲基酶(VitB12)H2O腺苷RHATPPPi+PiRH-CH3第84頁(yè)/共99頁(yè)3.肌酸的合成肌酸(creatine)和磷酸肌酸(creatinephosphate)是能量?jī)?chǔ)存、利用的重要化合物。肝是合成肌酸的主要器官。肌酸以甘氨酸為骨架，由精氨酸提供脒基，SAM提供甲基而合成。肌酸在肌酸激酶的作用下，轉(zhuǎn)變?yōu)榱姿峒∷帷＜∷岷土姿峒∷岽x的終產(chǎn)物為肌酸酐(creatinine)。第85頁(yè)/共99頁(yè)H2O+目錄第86頁(yè)/共99頁(yè)（二）半胱氨酸與胱氨酸的代謝1.半胱氨酸與胱氨酸的互變-2H+2HCH2SHCHNH2COOHCH2CHNH2COOHCH2CHNH2COOHSS2第87頁(yè)/共99頁(yè)2.硫酸根的代謝含硫氨基酸分解可產(chǎn)生硫酸根，半胱氨酸是主要來源。SO42-+ATPAMP-SO3-(腺苷-5′-磷酸硫酸)3-PO3H2-AMP-SO3-（3′-磷酸腺苷-5′-磷酸硫酸，PAPS）PAPS為活性硫酸，是體內(nèi)硫酸基的供體第88頁(yè)/共99頁(yè)

四、芳香族氨基酸的代謝芳香族氨基酸

苯丙氨酸

酪氨酸

色氨酸第89頁(yè)/共99頁(yè)（一）苯丙氨酸和酪氨酸的代謝苯丙氨酸+O2酪氨酸+H2O苯丙氨酸羥化酶四氫生物蝶呤二氫生物