神經(jīng)梅毒的學(xué)習(xí)課件

神經(jīng)梅毒的學(xué)習(xí)課件第1頁/共19頁病歷討論神經(jīng)內(nèi)科2病房2001年1月17日第2頁/共19頁病歷特點(diǎn)（1）1、中年男性，急性起病。2、主要表現(xiàn)為進(jìn)行性言語障礙9天伴精神狀態(tài)差，反應(yīng)遲鈍，左側(cè)偏癱5天伴小便失禁。無發(fā)熱、頭痛、惡心、嘔吐，也無視力障礙、肢體抽搐。3、既往史：否認(rèn)高血壓病、糖尿病、心臟病史，否認(rèn)頭部外傷史。發(fā)病前半月曾感冒一次(具體不詳)。吸煙17年余，20支/日，偶有飲酒?？梢梢庇问?，一年前查出生殖器尖銳濕疣。第3頁/共19頁病歷特點(diǎn)（2）4、入院查體：神清，不全混合性失語，查體欠合作，雙瞳等大等園(3mm)，光反應(yīng)靈敏。雙眼向右側(cè)凝視，無眼震，眼動(dòng)檢查欠合作，左側(cè)面紋淺，伸舌偏左，左上肢肌力0級(jí)，左下肢肌力Ⅰ級(jí)，左上肢肌張力高，四肢腱反射可，病理征陰性。余神經(jīng)查體欠合作，雙側(cè)頸動(dòng)脈未聞及血管雜音，雙側(cè)橈動(dòng)脈波動(dòng)對(duì)稱。右手強(qiáng)握和摸索征(+)。掌頦反射(+)。頸軟。四肢血壓無明顯差異。第4頁/共19頁病歷特點(diǎn)（3）5、輔助檢查：

CSF：壓力、細(xì)胞、糖、氯化物均正常；蛋白略高；MBP增高；24小時(shí)鞘內(nèi)IgG合成率明顯升高；病理多量淋巴細(xì)胞。病原體檢測：血鉤端螺旋體抗體陰性，血弓形蟲抗體陰性。血HIV抗體陰性。血梅毒抗體陽性。血免疫學(xué)檢查：正常。誘發(fā)電位：BAEP正常，左側(cè)VEP及左側(cè)肢體SEP異常。心臟檢查：無明顯異常。

第5頁/共19頁病歷特點(diǎn)（4）2000,12，18(外院)--發(fā)病后第2天

CT左側(cè)額頂?shù)兔芏仍?000,12，19(外院)--發(fā)病后第3天

CT增強(qiáng)掃描病灶無強(qiáng)化2000，12，25(本院)--發(fā)病后9天頭CT雙側(cè)額葉（以左側(cè)為著）、左側(cè)頂葉、顳葉及右側(cè)底節(jié)區(qū)多發(fā)低密度影。第6頁/共19頁病歷特點(diǎn)（5）2000,12，22(外院)--發(fā)病后6天MRI左頂、額葉及右側(cè)底節(jié)區(qū)長T2信號(hào)2000，12，29(本院)--發(fā)病后13天MRI右額、左額頂、雙底節(jié)、放射冠多發(fā)長T2略長T1異常信號(hào)影，雙側(cè)室略受壓。

MRA：MRA左側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈未顯示。2001,1,15(本院)--發(fā)病后30天腦灌注CT右額葉大腦中動(dòng)脈分布區(qū)血流緩慢伴腦內(nèi)多發(fā)腔隙性梗塞灶，不除外血管炎性改變。第7頁/共19頁病歷特點(diǎn)（6）治療：予以地塞米松20mg/日，靜點(diǎn)(2001,1,8)目前查體：神情，強(qiáng)哭，失語較入院時(shí)好轉(zhuǎn)，仍有不全混合性失語，認(rèn)知及記憶檢查欠合作，雙瞳等大等圓（3mm），對(duì)光反應(yīng)靈敏，眼動(dòng)充分，無眼震，左側(cè)鼻唇溝淺，伸舌居中，左上肢近端肌力Ⅲ級(jí)，遠(yuǎn)端肌力Ⅰ級(jí)，左下肢肌力Ⅲ級(jí)，四肢肌張力高，左側(cè)著，腱反射左>右，左踝陣攣(+),左Babinski(+)，右手強(qiáng)握征(+)，掌頦反射(+)，吸吮反射(+)，感覺檢查似對(duì)稱，腦膜刺激征(-)。四肢血壓：左上100/75mmHg,左下100/65mmHg,右上100/70mmHg,右下105/70mmHg。第8頁/共19頁

定位診斷雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈系統(tǒng)1、左側(cè)額頂：右利手，混合性失語，右手強(qiáng)握及摸索征陽性，影像見左額頂區(qū)白質(zhì)內(nèi)低密度影。2、右側(cè)額葉：發(fā)病后反應(yīng)遲鈍，緘默，精神活動(dòng)下降，可能系雙側(cè)額葉受累后的精神癥狀，雙眼向右凝視，影像發(fā)現(xiàn)右額葉皮層下白質(zhì)病灶。3、右底節(jié)區(qū)：左側(cè)肢體偏癱，左側(cè)中樞性面舌癱，影像可見右底節(jié)低密度影。

上述三個(gè)部位的病變屬于雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈供血區(qū)，MRA顯示右側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈閉塞，腦灌注CT右額葉大腦中動(dòng)脈分布區(qū)血流緩慢為直接證據(jù)。第9頁/共19頁定性診斷(1)腦梗塞

支持點(diǎn)：患者急性起病，既往有長期吸煙史，有神經(jīng)系統(tǒng)癥狀及定位體征，CT可見雙側(cè)大腦半球白質(zhì)多發(fā)低密度影，無強(qiáng)化，MRI為略長T1、長T2信號(hào)。MRA提示右側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈閉塞。腦灌注CT右額葉大腦中動(dòng)脈分布區(qū)血流緩慢。

不支持點(diǎn)：部分病灶呈垂直于腦室，似不符合血管分布，24小時(shí)鞘內(nèi)IgG合成率明顯升高，提示腦內(nèi)有異常免疫反應(yīng)存在，激素治療后患者癥狀改善，提示病變與免疫。MBP升高提示髓鞘破壞，缺血、免疫均可致MBP升高。第10頁/共19頁病因：

1、血管炎：患者年齡小，無高血壓、糖尿病等易致動(dòng)脈硬化的因素，CSF有多量淋巴細(xì)胞，蛋白略高；病理多量淋巴細(xì)胞,應(yīng)考慮血管炎性病變所致?；颊呖梢梢庇问?，一年前查出生殖器尖銳濕疣。本次血梅毒抗體陽性，應(yīng)考慮梅毒感染所致血管炎的可能性。血鉤端螺旋體抗體陰性，血弓形蟲抗體陰性，血HIV抗體陰性。血免疫學(xué)檢查：正常。不支持結(jié)締組織病及上述病原體感染所致血管炎。定性診斷(2)第11頁/共19頁

2、Moyamoya:為頸內(nèi)動(dòng)脈遠(yuǎn)端或大腦前、中動(dòng)脈近端閉塞致顱底異常血管網(wǎng)形成，好發(fā)于青年人，病灶可多發(fā)，MRA提示右側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈閉塞，應(yīng)考慮此病，確診有賴于DSA。影像上應(yīng)注意與多發(fā)性硬化鑒別

支持點(diǎn)：患者處于MS高發(fā)年齡階段，MR腦內(nèi)多發(fā)長T2略長T1信號(hào)，集中在側(cè)室旁白質(zhì)，個(gè)別病灶呈類圓形，垂直于腦室，24小時(shí)鞘內(nèi)IgG明顯升高，DXM治療有效。

不支持點(diǎn)：中國MS多為Devic型，即視神經(jīng)脊髓炎，本例病變集中在雙側(cè)大腦半球，MRA顯示右頸內(nèi)動(dòng)脈閉塞。影像檢查MS新鮮病灶多有強(qiáng)化，而本例動(dòng)態(tài)觀察新生病灶無強(qiáng)化。定性診斷(3)第12頁/共19頁腦動(dòng)脈炎發(fā)病年齡：兒童及青少年分類：感染性：細(xì)菌、病毒、鉤端螺旋體、寄生蟲、梅毒螺旋體、結(jié)核桿菌等非感染性：結(jié)締組織病(SLE、風(fēng)濕病、結(jié)節(jié)性動(dòng)脈炎等)、藥物、毒素及變態(tài)反應(yīng)等，以及原因難以確定的非特異性腦動(dòng)脈內(nèi)膜炎受累血管：大、中、小動(dòng)脈第13頁/共19頁腦血管梅毒神經(jīng)梅毒的分類：腦膜炎、血管梅毒、麻痹性癡呆、脊髓癆、視神經(jīng)萎縮、樹膠腫、先天性神經(jīng)梅毒。腦血管梅毒發(fā)病率低，占梅毒的3％，男性多于女性，多在初染后2－10年發(fā)病，主要致動(dòng)脈內(nèi)膜炎。臨床表現(xiàn)符合梗塞血管的分布，如偏癱、偏身感覺障礙、失語、癲癇發(fā)作、橫貫性脊髓病。CSF白細(xì)胞增高，以淋巴細(xì)胞為主，蛋白升高，免疫球蛋白增高，CSF及血清梅毒反應(yīng)陽性。非特異性螺旋體血清學(xué)試驗(yàn)(VDRL及RPR)用于篩選，特異性試驗(yàn)(FTA-ABS)用于可以確診。治療：青霉素等抗生素治療。第14頁/共19頁鉤端螺旋體腦動(dòng)脈炎以波摩那型鉤端螺旋體引起腦血管病損為主。臨床癥狀復(fù)雜多變，但基本上符合急性缺血性腦血管病的臨床表現(xiàn)。輔助檢查：ESR輕度升高，CSF中白細(xì)胞增高，蛋白輕度增高，血清鉤端螺旋體抗體陽性，DSA于頸內(nèi)動(dòng)脈遠(yuǎn)端與大腦前動(dòng)脈、中動(dòng)脈近端顯示不同程度的狹窄與閉塞病灶區(qū)有豐富側(cè)支循環(huán)，甚至腦底異常血管網(wǎng)，CT及MR顯示頸內(nèi)動(dòng)脈供血區(qū)梗塞。治療：青霉素及對(duì)癥治療第15頁/共19頁SLE性腦動(dòng)脈炎

SLE為一種原因不明的自體免疫性疾病。女性好發(fā)，15－40歲常見?？汕址溉砟z原組織和血管，主要累及小動(dòng)脈、小靜脈，表現(xiàn)為血管內(nèi)膜增生，肌層及彈力纖維蛋白變性，可引起多發(fā)性腦梗塞。臨床表現(xiàn)：精神癥狀、智能障礙、癲癇發(fā)作、偏癱等輔助檢查：CSF細(xì)胞數(shù)及蛋白可增多。血清中可有LEC，抗核抗體陽性。治療：激素及其它免疫抑制劑。第16頁/共19頁結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎為病因未明(可能與自身免疫有關(guān))的亞急性或慢性動(dòng)脈病。累及多臟器的血管。多見于男性青壯年，并發(fā)中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害者占30％左右?？梢鹉X梗塞。外周血白細(xì)胞增高，貧血，ESR快，CSF壓力高，蛋白增多，細(xì)胞數(shù)增加以淋巴細(xì)胞為主。骨髓及皮膚活檢可確診。治療：無特效療法，激素僅能暫時(shí)緩解癥狀。第17頁/共19頁非特異性閉塞性動(dòng)脈炎病因未明，可能與自身免疫有關(guān)。多見于兒童及青少年。主要侵犯中、小動(dòng)脈，病變彌散，常反復(fù)發(fā)作病變以大腦前、中