心肌病的新分類

心肌病的新分類第1頁，共15頁，2023年，2月20日，星期六WH01995年分類擴(kuò)張型心肌?。阂宰笮氖一螂p心室擴(kuò)張并伴收縮功能受損為特征。肥厚型心肌?。阂宰笮氖液?或)右心室肥厚為特征，常為不對(duì)稱肥厚并累及室間隔。限制型心肌?。阂詥蝹?cè)或雙側(cè)心室充盈受限和舒張容量下降為特征，但收縮功能和室壁厚度正常或接近正常。致心律失常性右心室心肌?。褐赣倚氖艺Ｐ募≈饾u進(jìn)行性被纖維脂肪組織所取代。不定型的心肌?。喊ㄒ恍┎煌耆仙鲜鋈魏我唤M的心肌病特異性心肌病：指伴有特異性心臟病或特異性系統(tǒng)性疾病的心肌疾病第2頁，共15頁，2023年，2月20日，星期六新定義

心肌病是一組異質(zhì)性疾病，由各種不同原因（常為遺傳原因）引起。有心臟的機(jī)械功能障礙和（或）心電活動(dòng)異常，常表現(xiàn)為心室不適當(dāng)?shù)姆屎窕驍U(kuò)張，常導(dǎo)致心血管死亡或心功能不全。該病可局限于心臟，亦可是全身系統(tǒng)性疾病的部分表現(xiàn)。

Cardiomyopathiesareaheterogeneousgroupofdiseasesofthemyocardiumassociatedwithmechanicaland/orelectricaldysfunctionthatusually(butnotinvariably)exhibitinappropriateventricularhypertrophyordilatationandareduetoavarietyofcausesthatfrequentlyaregenetic.Cardiomyopathieseitherareconfinedtotheheartorarepartofgeneralizedsystemicdisorders,oftenleadingtocardiovasculardeathorprogressiveheartfailure–relateddisability.第3頁，共15頁，2023年，2月20日，星期六心肌病新的分類－AHA2006原發(fā)性心肌病定義：病變局限于心肌一、遺傳性心肌病肥厚型心肌?。℉CM）致心律失常型右室心肌病\發(fā)育不良（ARVC/D）左室致密化不全（LVNC）傳導(dǎo)系統(tǒng)疾病：Lenegre病。病竇綜合征與Lenegre病并存、有家族史的WPW綜合征離子通道病長QT綜合征、Brugada綜合征、兒茶酚胺敏感性多形性室速、短QT綜合征二、混合性心肌病擴(kuò)張型心肌病原發(fā)限制型非肥厚型心肌病三、獲得性心肌病心肌炎（炎癥性心肌?。?yīng)激性心肌病（Tako-Tsubo）其他圍生期心肌病、心動(dòng)過速性心肌病、酒精性心肌病第4頁，共15頁，2023年，2月20日，星期六心肌病新的分類－AHA2006繼發(fā)性心肌病定義：心肌病變是全身多器官病變的一部分浸潤性心肌病淀粉樣變性蓄積性疾病血紅蛋白沉著癥中毒性疾病藥物、重金屬神經(jīng)肌肉病進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良心內(nèi)膜疾病心內(nèi)膜纖維化內(nèi)分泌疾病糖尿病、甲亢、甲減、甲旁亢自身免疫性疾病系統(tǒng)性紅斑狼瘡、皮肌炎、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、硬皮病腫瘤化療阿霉素、柔紅霉素、環(huán)磷酰胺放射治療第5頁，共15頁，2023年，2月20日，星期六肥厚型心肌?。℉CM）常染色體顯性遺傳病，由編碼肌小節(jié)收縮體系相關(guān)蛋白的基因突變所致。目前已確定大于1400種突變參與發(fā)病不能以其他原因解釋的心室壁肥厚，心室腔不擴(kuò)張心電圖異?？沙霈F(xiàn)在心肌肥厚之前即使左室壁的增厚程度度在正常值內(nèi)，如果實(shí)驗(yàn)室DNA分析證實(shí)存在相關(guān)的基因突變，目前常稱為“陽性基因型\陰性表型”或“亞臨床肥厚型心肌病”輕度左室肥厚需行鑒別診斷第6頁，共15頁，2023年，2月20日，星期六致心律失常型右室心肌病\發(fā)育不良（ARVC/D）心肌被脂肪或纖維脂肪組織進(jìn)行性替代，主要累及右室，約75%的患者累積左室臨床主要表現(xiàn)室性心動(dòng)過速和猝死診斷需要對(duì)非侵入性的檢查進(jìn)行綜合評(píng)價(jià)，包括心電、心功能和解剖異常。右室游離壁心內(nèi)膜心肌活檢是敏感的方法是常染色體顯性遺傳病第7頁，共15頁，2023年，2月20日，星期六左室致密化不全（LVNC）是先天性心臟病，可與其它先心病并存。特征為左室心肌呈海綿狀，主要累及左室心尖部。主要表現(xiàn)是心臟的收縮功能障礙、血栓栓塞、心律失常、猝死。各種形式的心室重構(gòu)。超聲、核磁、左室造影可作出診斷。第8頁，共15頁，2023年，2月20日，星期六離子通道病

是遺傳的先天性心律失常。由于編碼跨膜鈉、鉀離子通道的基因突變，引起離子通道蛋白缺陷長QT綜合征：

QTc間期延長、多形性室速、暈厥及猝死。受累的家族成員約25-50%為臨界或正常QT間期。Brugada綜合征：

RBBB、STv1-v3凹形抬高。ECG特征常在使用鈉通道阻滯劑后顯現(xiàn)。兒茶酚胺敏感性多形性室速：由于劇烈運(yùn)動(dòng)或情緒激動(dòng)誘發(fā)多形性室速、暈厥、死亡。靜息心電圖多正常，30%有家族史。短QT綜合征：心電圖QTc<330毫秒，T波高尖。常因室速、室顫猝死。

第9頁，共15頁，2023年，2月20日，星期六擴(kuò)張型心肌病

遺傳和非遺傳因素共同參與致病。20%-35%的患者有家族史。以心腔擴(kuò)大、收縮功能進(jìn)行性下降為特征，室壁厚度正常。第10頁，共15頁，2023年，2月20日，星期六原發(fā)限制型非肥厚型心肌病

心室充盈受損雙房擴(kuò)大室壁厚度正常、房室瓣正常、收縮功能正常、雙室容積正常或降低。第11頁，共15頁，2023年，2月20日，星期六心肌炎（炎癥性心肌病）病因包括毒素、藥物、病原感染心肌炎可導(dǎo)致擴(kuò)張型心肌病局部心肌壞死，纖維化單靠臨床診斷困難第12頁，共15頁，2023年，2月20日，星期六應(yīng)激性心肌?。═ako-Tsubo）

應(yīng)急狀態(tài)誘發(fā)一過性左室收縮功能障礙：心尖部收縮減弱、基底部收縮增強(qiáng)無明顯的冠脈病變臨床表現(xiàn)類似于ST段抬高性心肌梗死通常預(yù)后良好第13頁，共15頁，2023年，2月20日，星期六其他圍生期心肌?。鹤笫覕U(kuò)大、左心收縮功能不全，出現(xiàn)在懷孕的后3個(gè)月至產(chǎn)后的5個(gè)月內(nèi)。