席漢氏綜合征

席漢氏綜合征第1頁，共18頁，2023年，2月20日，星期六疾病概念席漢氏綜合癥（Sheehan），是一百多年前席漢氏發(fā)現(xiàn)的一種綜合征，按疾病分類屬于內(nèi)分泌科，是一種常見的垂體疾病發(fā)生于生育期婦女，且多有產(chǎn)后大出血史及休克史。第2頁，共18頁，2023年，2月20日，星期六人體內(nèi)分泌系統(tǒng)有三大分支系統(tǒng)，下丘腦-垂體-甲狀腺軸；下丘腦-垂體-腎上腺軸；下丘腦-垂體-性腺軸。由此可見，下丘腦和垂體可以說是人體內(nèi)分泌的控制中心。第3頁，共18頁，2023年，2月20日，星期六第4頁，共18頁，2023年，2月20日，星期六垂體的臨床解剖學(xué)位于蝶鞍內(nèi)，呈卵圓形通過垂體柄與下丘腦相連大小約1.2cmx1.0cmx0.5cm平均重量為750mg(男350-700mg，女450-900mg)女性妊娠時(shí)呈現(xiàn)生理性肥大分為腺垂體(前葉)和神經(jīng)垂體(后葉)垂體具有復(fù)雜而重要的內(nèi)分泌功能第5頁，共18頁，2023年，2月20日，星期六第6頁，共18頁，2023年，2月20日，星期六腺垂體破壞程度：>50%--輕>75%--較明顯>95%--嚴(yán)重第7頁，共18頁，2023年，2月20日，星期六病因與發(fā)病機(jī)制席漢氏綜合癥是因?yàn)楫a(chǎn)后大出血、休克，因妊娠期垂體功能旺盛、增生肥大，體積為正常的2～3倍，需氧量增多，對缺氧特別敏感。垂體尤其是垂體前葉的血液供應(yīng)80％來自垂體門脈系統(tǒng)，。當(dāng)發(fā)生產(chǎn)后大出血并休克時(shí)，全身循環(huán)衰竭，垂體門脈血流量銳減，垂體缺血、缺氧，加之門靜脈內(nèi)血流緩慢并有血栓形成，更使增生肥大的垂體易發(fā)生缺血性壞死，導(dǎo)致功能低下，繼爾靶器官性腺一甲狀腺一腎上腺皮質(zhì)亦均隨之出現(xiàn)萎縮，并因促腎上腺激素、促甲狀腺激素及促性腺激素過低而引起臨床上出現(xiàn)一系列表現(xiàn)。第8頁，共18頁，2023年，2月20日，星期六病因與發(fā)病機(jī)制中醫(yī)認(rèn)為本病多是由于產(chǎn)時(shí)損傷，失血過多，造成血虛失養(yǎng)，腎氣虧損，腎主生殖功能衰退，以致任脈不通，太沖脈衰少而致閉經(jīng)不行。第9頁，共18頁，2023年，2月20日，星期六發(fā)病機(jī)制產(chǎn)后出血腺垂體缺血壞死垂體分泌激素分泌不足性腺、甲狀腺、腎上腺皮質(zhì)功能減退席漢氏綜合征第10頁，共18頁，2023年，2月20日，星期六臨床表現(xiàn)1.有原發(fā)病因可查：

如產(chǎn)后大出血、垂體腫瘤、垂體手術(shù)或放射治療、顱腦外傷、感染或炎癥（結(jié)核、梅毒、腦膜腦炎）、全身性疾?。ò籽?、淋巴瘤、腦動(dòng)脈硬化、營養(yǎng)不良）以及免疫性垂體炎等。

2.促性腺激素和泌乳素分泌不足癥群

產(chǎn)后無乳，閉經(jīng)，陰、腋、眉毛脫落、稀疏（男性胡須稀少）、性欲減退、消失，外生殖器萎縮，子宮、乳房萎縮（男性陽痿，睪丸、前列腺萎縮）。

第11頁，共18頁，2023年，2月20日，星期六臨床表現(xiàn)

3.促甲狀腺激素不足癥群：

少氣懶言、表情淡漠、智力減退、動(dòng)作遲緩、食欲減退、畏寒、少汗、皮膚干燥、面部虛腫蒼黃、甚至出現(xiàn)粘液性水腫等。

4.促腎上腺皮質(zhì)激素不足癥群：

頭暈、虛弱無力、惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉、體重減輕、血壓下降、易感染和暈厥甚至休克、昏迷等。

5.垂體危象；

如有各種應(yīng)激、感染、手術(shù)、外傷、精神刺激、消化道疾病、某些藥物（鎮(zhèn)靜、麻醉劑和降糖藥等）均可使原發(fā)病加重而誘發(fā)危象發(fā)生。第12頁，共18頁，2023年，2月20日，星期六實(shí)驗(yàn)室檢查與診斷1.低血糖

葡萄糖耐量曲線低平，或呈反應(yīng)性低血糖癥曲線，對胰島素異常敏感。2.血漿中垂體前葉激素

如生長激素（GH）、泌乳素（PRL）、促甲狀腺激素（TSH）、促腎上腺皮質(zhì)激素（ACTH）、卵泡刺激激素（FSH）、促黃體生成素（LH）等均呈低水平。垂體對下丘腦釋放激素（如TRH、LHRH興奮試驗(yàn)）的刺激無反應(yīng)或反應(yīng)輕微。

第13頁，共18頁，2023年，2月20日，星期六實(shí)驗(yàn)室檢查與診斷3.腺垂體分泌功能減退

腎上腺皮質(zhì)功能減退。血清中睪酮、雌二醇、甲狀腺激素、皮質(zhì)醇水平降低，但對相應(yīng)的外源性垂體促激素的刺激（如ACTH興奮試驗(yàn)）呈延遲反應(yīng)。第14頁，共18頁，2023年，2月20日，星期六治療方案1.一般治療：注意休息、保暖，給高熱量、高蛋白、高維生素飲食；2.病因治療：如腫瘤考慮手術(shù)。；3.激素替代治療：應(yīng)用強(qiáng)的松片5—15mg／d，每天一次口服，維持量為5mg／d，服。用腎上腺皮質(zhì)激素治療5～7d后加用甲狀腺素片15—30mg／d，一次口服，每周增加一次，劑量15—30mg，達(dá)到60mg／d后按此量長期維持服用。老年女性可長期口服甲狀腺素片80mg，每日一次。對年青患者可予女性激素作長期人工月經(jīng)周期治療。

第15頁，共18頁，2023年，2月20日，星期六治療方案4.對癥、支持治療；5.確診后以激素替代治療為主，缺什么補(bǔ)什么，劑量按病情輕重而調(diào)整。垂體危象需祛除誘因，進(jìn)行急救處理，補(bǔ)充所缺激素及加強(qiáng)對癥支持治療，禁用各種鎮(zhèn)靜、安眠、麻醉藥。第16頁，共18頁，2023年，2月20日，星期六合并精