Turner綜合癥回顧和新近指南

（優(yōu)選）Turner綜合癥回顧和新近指南現(xiàn)在是1頁(yè)\一共有65頁(yè)\編輯于星期一身材矮小內(nèi)眥襞小頜乳頭發(fā)育不良或乳頭內(nèi)翻短第四掌骨或躑骨凸指甲或指甲發(fā)育不良浮腫(出生時(shí)可見(jiàn))肘外翻盾狀胸色素痣低位耳蹼頸現(xiàn)在是2頁(yè)\一共有65頁(yè)\編輯于星期一Turner綜合癥一條X染色體完全或部分缺失經(jīng)典型:45,X染色體組型50%Turner綜合癥患者為45,X染色體組型部分缺失型:嵌合型一條X染色體部分缺失缺失部分累及短臂頂端假常染色體區(qū)可能也存在一條部分缺失X染色體鑲嵌現(xiàn)象例如:45,X/46,X,r(X)現(xiàn)在是3頁(yè)\一共有65頁(yè)\編輯于星期一45,XTurner綜合癥通常因來(lái)自父系的生殖細(xì)胞減數(shù)分裂時(shí)染色體分離失誤引起60-80%

Turner綜合癥女性患者的單條X染色體來(lái)自母親99%of45,X染色體組型的胚胎無(wú)法存活過(guò)孕28周因此我們可以假設(shè)純合45,X胎兒無(wú)法存活那么存活的均是目前無(wú)法認(rèn)定的鑲嵌型現(xiàn)在是4頁(yè)\一共有65頁(yè)\編輯于星期一45,XTurnerSyndrome現(xiàn)在是5頁(yè)\一共有65頁(yè)\編輯于星期一鑲嵌型20-35%Turner患者為鑲嵌型

有些個(gè)體體細(xì)胞具有一種以上的染色體組型:例如,一部分細(xì)胞45,X和一部分細(xì)胞46,XX可能因受精后有絲分裂錯(cuò)誤造成5-10%Turner綜合癥女患兒具有Y染色體的細(xì)胞株現(xiàn)在是6頁(yè)\一共有65頁(yè)\編輯于星期一異常

X染色體短臂缺失(Xp-)缺失遠(yuǎn)端Xp22.3患兒發(fā)生卵巢功能衰竭可能性小等臂染色體i(X)一條X染色體具有兩條長(zhǎng)臂而短臂缺失環(huán)狀染色體–r(X)X;Y易位DavenportandCalikogluTurnerSyndromeIn:PediatricEndocrinologyPescovitzandEugsterEds.2004現(xiàn)在是7頁(yè)\一共有65頁(yè)\編輯于星期一等臂染色體現(xiàn)在是8頁(yè)\一共有65頁(yè)\編輯于星期一環(huán)狀染色體現(xiàn)在是9頁(yè)\一共有65頁(yè)\編輯于星期一PalmerandReichmannHumGenet35,35-49,1976Turner綜合癥人群中染色體組型現(xiàn)在是10頁(yè)\一共有65頁(yè)\編輯于星期一特殊染色體組型危險(xiǎn)性45,X/46,XX大多僅為輕度感染46,X,iXq發(fā)生炎性腸病危險(xiǎn)性增高發(fā)生自身免疫性甲狀腺炎危險(xiǎn)性增高46,X,r(X)(或具有標(biāo)記染色體X)高危發(fā)生學(xué)習(xí)能力缺失具有Y染色體物質(zhì)的染色體組型發(fā)生成性腺細(xì)胞瘤危險(xiǎn)性增高現(xiàn)在是11頁(yè)\一共有65頁(yè)\編輯于星期一Turner綜合癥流行病學(xué)發(fā)生率近似1/2500存活女?huà)肱c父母年齡無(wú)關(guān)現(xiàn)在是12頁(yè)\一共有65頁(yè)\編輯于星期一產(chǎn)前診斷超聲檢查可疑表現(xiàn):透明頸項(xiàng)增厚膀胱水囊瘤主動(dòng)脈縮窄其他左側(cè)心缺損短頭腎臟異常羊水過(guò)多羊水過(guò)少生長(zhǎng)遲緩

“母親四項(xiàng)篩查”異常(甲胎蛋白,HCG,抑制素A,未結(jié)合雌三醇)現(xiàn)在是13頁(yè)\一共有65頁(yè)\編輯于星期一產(chǎn)前診斷必須經(jīng)染色體檢查才能確診所有病例須在產(chǎn)后再評(píng)估染色體產(chǎn)前檢出鑲嵌型程度無(wú)法預(yù)測(cè)Turner綜合癥嚴(yán)重表型現(xiàn)在是14頁(yè)\一共有65頁(yè)\編輯于星期一產(chǎn)前診斷必須經(jīng)染色體檢查才能確診很難做出終止妊娠決定對(duì)于已知及未知可預(yù)測(cè)結(jié)局的問(wèn)題需提供謹(jǐn)慎咨詢(xún)個(gè)體產(chǎn)后臨床特征診斷上存在確認(rèn)偏倚45,X胎兒因胸腔積液或膀胱水囊瘤而自發(fā)流產(chǎn)具有異常超聲表現(xiàn)的45,X鑲嵌型胎兒比偶爾檢測(cè)出的45,X鑲嵌型胎兒更可能具有Turner綜合癥表現(xiàn)46,XX/45,X結(jié)局產(chǎn)前很難預(yù)測(cè)現(xiàn)在是15頁(yè)\一共有65頁(yè)\編輯于星期一產(chǎn)前診斷產(chǎn)后結(jié)局很難預(yù)測(cè),特別是鑲嵌型病例產(chǎn)前鑒定所有病例應(yīng)產(chǎn)后再評(píng)價(jià)染色體組型現(xiàn)在是16頁(yè)\一共有65頁(yè)\編輯于星期一產(chǎn)前診斷所有懷疑Turner綜合癥女患兒多應(yīng)檢測(cè)30個(gè)細(xì)胞的染色體組型將使10%鑲嵌型檢出達(dá)到90%置信度對(duì)于初始結(jié)果無(wú)異常但高度懷疑Turner綜合癥患兒需進(jìn)行進(jìn)一步檢查FISH分析超過(guò)30個(gè)分裂中期細(xì)胞皮膚成纖維細(xì)胞核型現(xiàn)在是17頁(yè)\一共有65頁(yè)\編輯于星期一“Y”染色體確認(rèn)對(duì)于以下所有個(gè)體需檢測(cè)“Y”染色體物質(zhì)標(biāo)記染色體(原因不明的染色體片段)患兒具有女性男性化須檢查有無(wú)性腺或腎上腺腫瘤此時(shí),以PCR為基礎(chǔ)檢測(cè)“Y”染色體物質(zhì)由于其假陽(yáng)性并不推薦現(xiàn)在是18頁(yè)\一共有65頁(yè)\編輯于星期一“Y”染色體確認(rèn)具有“Y”染色體物質(zhì)患兒發(fā)生成性腺細(xì)胞瘤危險(xiǎn)性為12%成性腺細(xì)胞瘤可能轉(zhuǎn)變?yōu)閻盒陨臣?xì)胞腫瘤因此,對(duì)于具有Y染色體Turner綜合癥的個(gè)體應(yīng)進(jìn)行腹腔鏡下預(yù)防性性腺切除現(xiàn)在是19頁(yè)\一共有65頁(yè)\編輯于星期一那些人需篩查T(mén)urner綜合癥?具有以下情況的女孩:無(wú)法解釋的生長(zhǎng)障礙無(wú)法解釋青春期延遲或卵巢功能衰竭主動(dòng)脈縮窄暗示Turner綜合癥特殊容貌現(xiàn)在是20頁(yè)\一共有65頁(yè)\編輯于星期一Turner綜合癥特殊容貌50-75%患者表現(xiàn)指甲發(fā)育不良指甲過(guò)度凸起高腭弓低位耳后發(fā)際低下慢性中耳炎小頜手或足水腫30—50%患者表現(xiàn)肘外翻蹼頸多色素痣短第四掌骨現(xiàn)在是21頁(yè)\一共有65頁(yè)\編輯于星期一Turner綜合癥女患兒篩查研究專(zhuān)科醫(yī)師評(píng)估心血管腎臟超聲聽(tīng)力專(zhuān)家評(píng)估聽(tīng)力評(píng)估脊柱側(cè)凸或后凸評(píng)價(jià)生長(zhǎng)情況現(xiàn)在是22頁(yè)\一共有65頁(yè)\編輯于星期一Turner綜合癥女患兒篩查研究專(zhuān)科醫(yī)師評(píng)估心血管腎臟超聲聽(tīng)力專(zhuān)家評(píng)估聽(tīng)力評(píng)估脊柱側(cè)凸或后凸評(píng)價(jià)生長(zhǎng)情況現(xiàn)在是23頁(yè)\一共有65頁(yè)\編輯于星期一心血管系統(tǒng):結(jié)構(gòu)異常二葉式主動(dòng)脈瓣主動(dòng)脈縮窄部分肺靜脈異位回流永存左上腔靜脈以上這些癥狀在10-15%Turner患者中發(fā)現(xiàn)二葉式主動(dòng)脈瓣及主動(dòng)脈縮窄在蹼頸個(gè)體中較其他常見(jiàn)4倍現(xiàn)在是24頁(yè)\一共有65頁(yè)\編輯于星期一心血管系統(tǒng):心電圖異常電軸右偏異常T波房室傳導(dǎo)加速Q(mào)T期延長(zhǎng)現(xiàn)在是25頁(yè)\一共有65頁(yè)\編輯于星期一心血管系統(tǒng):主動(dòng)脈夾層罕見(jiàn),但致命通常伴隨疾病:二葉式主動(dòng)脈瓣主動(dòng)脈弓異常主動(dòng)脈縮窄高血壓報(bào)道有妊娠并發(fā)癥10%發(fā)病的個(gè)體無(wú)危險(xiǎn)因素現(xiàn)在是26頁(yè)\一共有65頁(yè)\編輯于星期一心血管系統(tǒng):主動(dòng)脈容量在動(dòng)脈環(huán)處或肺動(dòng)脈分叉水平主動(dòng)脈直徑大于28mm為明顯異常根據(jù)體形校正的主動(dòng)脈直徑Z值大于2并在后繼影像隨訪中不斷增加的被認(rèn)為是異常根據(jù)體形校正的主動(dòng)脈直徑Z值大于3認(rèn)為是異?，F(xiàn)在是27頁(yè)\一共有65頁(yè)\編輯于星期一心血管系統(tǒng):主動(dòng)脈夾層對(duì)于那些有主動(dòng)脈直徑異常患者:積極控制血壓若沒(méi)有靜息時(shí)心動(dòng)過(guò)速,-阻滯劑是很好的選擇連續(xù)成像參加劇烈運(yùn)動(dòng)是禁忌現(xiàn)在是28頁(yè)\一共有65頁(yè)\編輯于星期一心血管系統(tǒng):主動(dòng)脈夾層心血管缺陷修復(fù),二葉式主動(dòng)脈瓣,主動(dòng)脈擴(kuò)張或高血壓是妊娠相對(duì)禁忌癥,因?yàn)橛袌?bào)道顯示妊娠期和產(chǎn)后期主動(dòng)脈夾層是致命的現(xiàn)在是29頁(yè)\一共有65頁(yè)\編輯于星期一心血管檢查即可診斷經(jīng)先天性心臟病專(zhuān)家評(píng)估對(duì)于女?huà)霊?yīng)進(jìn)行心超檢查對(duì)于年長(zhǎng)的女患兒應(yīng)進(jìn)行MRI和心超檢查心電圖檢查如果有QTc延長(zhǎng)的患兒避免使用延長(zhǎng)QTc的藥物現(xiàn)在是30頁(yè)\一共有65頁(yè)\編輯于星期一心血管疾病監(jiān)控影像學(xué)再評(píng)估:進(jìn)入成人期前妊娠前高血壓進(jìn)展期如果開(kāi)始僅心超檢查,當(dāng)患兒年長(zhǎng)配合時(shí)可進(jìn)行MRI成人后每5-10年隨訪常規(guī)監(jiān)測(cè)血壓確診的高血壓應(yīng)治療高血壓患兒應(yīng)監(jiān)測(cè)主動(dòng)脈容積心臟醫(yī)師應(yīng)對(duì)具有心血管疾病的女患兒進(jìn)行治療和隨訪現(xiàn)在是31頁(yè)\一共有65頁(yè)\編輯于星期一Turner綜合癥女患兒篩查研究專(zhuān)科醫(yī)師評(píng)估心血管腎臟超聲聽(tīng)力專(zhuān)家評(píng)估聽(tīng)力評(píng)估脊柱側(cè)凸或后凸評(píng)價(jià)生長(zhǎng)情況現(xiàn)在是32頁(yè)\一共有65頁(yè)\編輯于星期一泌尿系統(tǒng)30-40%患者具有畸形集合系統(tǒng)(20%)馬蹄腎(10%)旋轉(zhuǎn)和位置異常(5%)具有泌尿系統(tǒng)畸形的患者發(fā)生高血壓和尿路感染的危險(xiǎn)性增高現(xiàn)在是33頁(yè)\一共有65頁(yè)\編輯于星期一Turner綜合癥女患兒篩查研究專(zhuān)科醫(yī)師評(píng)估心血管腎臟超聲聽(tīng)力專(zhuān)家評(píng)估聽(tīng)力評(píng)估脊柱側(cè)凸或后凸評(píng)價(jià)生長(zhǎng)情況現(xiàn)在是34頁(yè)\一共有65頁(yè)\編輯于星期一Turner

綜合癥聽(tīng)力問(wèn)題中耳炎高發(fā)生率由于咽鼓管功能障礙7歲以?xún)?nèi)每年進(jìn)行一次仔細(xì)的耳鏡檢查(有中耳炎病史的患兒需至更長(zhǎng)年齡)推薦耳鼻喉科醫(yī)師治療:持續(xù)中耳積液(>3月)反復(fù)急性中耳炎成人期進(jìn)行性感覺(jué)聽(tīng)力喪失可能在6歲時(shí)發(fā)生對(duì)于年長(zhǎng)女性患者每2-3年應(yīng)到聽(tīng)力專(zhuān)家那隨訪對(duì)于有中耳炎合并聽(tīng)力喪失的患者應(yīng)每年進(jìn)行隨訪現(xiàn)在是35頁(yè)\一共有65頁(yè)\編輯于星期一Turner綜合癥女患兒篩查研究專(zhuān)科醫(yī)師評(píng)估心血管腎臟超聲聽(tīng)力專(zhuān)家評(píng)估聽(tīng)力評(píng)估脊柱后凸或側(cè)凸評(píng)價(jià)生長(zhǎng)情況現(xiàn)在是36頁(yè)\一共有65頁(yè)\編輯于星期一骨骼異常短頸肘外翻膝外翻短第四掌骨發(fā)生先天性髖關(guān)節(jié)脫位危險(xiǎn)性增高發(fā)生脊柱側(cè)凸和后凸危險(xiǎn)性增高10to20%現(xiàn)在是37頁(yè)\一共有65頁(yè)\編輯于星期一Turner綜合癥女患兒篩查研究專(zhuān)科醫(yī)師評(píng)估心血管腎臟超聲聽(tīng)力專(zhuān)家評(píng)估聽(tīng)力評(píng)估脊柱側(cè)凸或后凸評(píng)價(jià)生長(zhǎng)情況現(xiàn)在是38頁(yè)\一共有65頁(yè)\編輯于星期一Turner綜合癥生長(zhǎng)情況身材矮小是Turner綜合癥常見(jiàn)臨床特征多數(shù)身材矮小是由于單一矮小同源盒基因(SHOX)缺陷引起SHOX位于

Xp

擬常染色體區(qū)域現(xiàn)在是39頁(yè)\一共有65頁(yè)\編輯于星期一Turner綜合癥典型生長(zhǎng)方式輕度宮內(nèi)發(fā)育遲緩嬰兒期生長(zhǎng)緩慢兒童期生長(zhǎng)障礙缺乏青春期生長(zhǎng)加速成年平均身高低于遺傳目標(biāo)身高20cm現(xiàn)在是40頁(yè)\一共有65頁(yè)\編輯于星期一現(xiàn)在是41頁(yè)\一共有65頁(yè)\編輯于星期一生長(zhǎng)激素生長(zhǎng)激素分泌通常是正常的生長(zhǎng)激素檢測(cè)僅提示相對(duì)于Turner綜合癥生長(zhǎng)異常(使用Turner生長(zhǎng)曲線)現(xiàn)在是42頁(yè)\一共有65頁(yè)\編輯于星期一NoneedtoexploreGHfunctioninTurnergirlwiththisgrowthpatternEvaluatethisTurnergirlforabnormalitiesaffectinggrowth:Thyroid,celiacdisease,inflammatoryboweldisease,GHfunction現(xiàn)在是43頁(yè)\一共有65頁(yè)\編輯于星期一生長(zhǎng)激素生長(zhǎng)激素治療可以提高Turner

綜合癥患者最終身高大量研究顯示患者比計(jì)劃最終身高增高了近8cm一些研究身高僅增高

0-5cm現(xiàn)在是44頁(yè)\一共有65頁(yè)\編輯于星期一生長(zhǎng)激素生長(zhǎng)激素治療重要性研究結(jié)果存在差異加拿大隨機(jī)對(duì)照試驗(yàn)(JCEM90:3360)增高7.2cm7-13歲開(kāi)始試驗(yàn)平均治療5.7年0.3mg/kg/wk荷蘭女孩

(JCEM88:11190)試驗(yàn)開(kāi)始平均年齡為6.6歲;平均治療時(shí)間為8.6年治療劑量為0.475mg/kg/wk最終增高15.7cm對(duì)照基于Lyon曲線最終計(jì)劃身高現(xiàn)在是45頁(yè)\一共有65頁(yè)\編輯于星期一生長(zhǎng)激素ToddlerTurner研究對(duì)于９月齡的患兒生長(zhǎng)激素能有效增高身高

(JCEM92:34062007)有生長(zhǎng)缺陷表現(xiàn)即應(yīng)考慮進(jìn)行治療盡早治療可以防止青春期延遲荷蘭關(guān)于青春期研究將青春期誘導(dǎo)到12歲(至少經(jīng)４年生長(zhǎng)激素治療)美國(guó)研究證明0.375mg/kg/wk是合理的起始計(jì)量更大的劑量?jī)H使身高近似目標(biāo)身高現(xiàn)在是46頁(yè)\一共有65頁(yè)\編輯于星期一生長(zhǎng)激素對(duì)于小于9歲女患兒開(kāi)始僅給予生長(zhǎng)激素在合適年齡開(kāi)始青春期誘導(dǎo)比較理想對(duì)于大于9歲確診女患兒考慮同時(shí)給予非芳香結(jié)構(gòu)雄激素治療給予≤0.05mg/kg/d氧雄龍治療Rosenfieldetal.JPediatr132:319生長(zhǎng)激素治療組身高增高8.4cm生長(zhǎng)激素結(jié)合氧雄龍治療組身高增高10.3cm生長(zhǎng)激素治療終點(diǎn):近目標(biāo)身高(生長(zhǎng)速度小于2cm/年)達(dá)到滿(mǎn)意的身高現(xiàn)在是47頁(yè)\一共有65頁(yè)\編輯于星期一生長(zhǎng)激素-安全性生長(zhǎng)激素治療不影響主動(dòng)脈直徑或順應(yīng)性NCGS資料中有5例死于主動(dòng)脈破例的病例(年齡在14-16歲)率為

19/100,000患者年與先前估計(jì)0-19歲Turner綜合癥女患兒率14/100,000患者年無(wú)太大差異JCEM93:3442008現(xiàn)在是48頁(yè)\一共有65頁(yè)\編輯于星期一生長(zhǎng)激素-安全性罕見(jiàn)并發(fā)癥顱內(nèi)高壓進(jìn)行性脊柱側(cè)凸股骨頭骺脫位液體潴留生長(zhǎng)激素治療引起并發(fā)癥發(fā)生率非Turner綜合癥患兒是Turner綜合癥患兒的2倍

(JCEM93:3442008)現(xiàn)在是49頁(yè)\一共有65頁(yè)\編輯于星期一生長(zhǎng)激素-安全性:惡性腫瘤NCGS研究–5220Turner綜合癥女患兒,~20,000患者年6個(gè)缺乏其他危險(xiǎn)因素Turner綜合癥女患兒發(fā)生了惡性腫瘤血管肉瘤肝轉(zhuǎn)移甲狀腺乳頭癌成松果體細(xì)胞瘤Wilms腫瘤腦腫瘤成骨肉瘤估計(jì)有2.91人發(fā)病–由于可信區(qū)間較寬，因此2.91人與觀察6人之間無(wú)太大區(qū)別Turner綜合癥女患兒惡性腫瘤發(fā)生率無(wú)法確切獲得潛在非整倍體可能增加了危險(xiǎn)性JCEM93:3442008現(xiàn)在是50頁(yè)\一共有65頁(yè)\編輯于星期一其他關(guān)于0-4歲

確診Turner綜合癥女患兒檢查研究評(píng)估髖關(guān)節(jié)脫位兒科眼科醫(yī)師進(jìn)行眼睛檢查1歲后8%患兒存在紅綠色盲發(fā)生率無(wú)性別差異斜視和遠(yuǎn)視發(fā)生率為25-35%使患兒存在發(fā)生弱視危險(xiǎn)性現(xiàn)在是51頁(yè)\一共有65頁(yè)\編輯于星期一其他關(guān)于4-10歲

確診Turner綜合癥女患兒檢查研究甲狀腺功能測(cè)試TSH24%會(huì)發(fā)展為自身免疫性甲狀腺功能減退2.5%會(huì)發(fā)展為Graves甲狀腺功能亢進(jìn)腹部檢查組織轉(zhuǎn)谷氨酰胺酶IgA抗體患病率為4-6%教育或心理評(píng)估牙齒情況評(píng)估7歲后進(jìn)行現(xiàn)在是52頁(yè)\一共有65頁(yè)\編輯于星期一其他關(guān)于4-10歲

確診Turner綜合癥女患兒檢查研究甲狀腺功能測(cè)試TSH24%會(huì)發(fā)展為自身免疫性甲狀腺功能減退2.5%會(huì)發(fā)展為Graves甲狀腺功能亢進(jìn)腹部檢查組織轉(zhuǎn)谷氨酰胺酶IgA抗體患病率為4-6%教育或心理評(píng)估牙齒情況評(píng)估7歲后進(jìn)行現(xiàn)在是53頁(yè)\一共有65頁(yè)\編輯于星期一認(rèn)知學(xué)習(xí)表現(xiàn)大多Turner綜合癥女患兒智力正常那些小環(huán)狀X染色體患兒發(fā)生精神發(fā)育遲緩危險(xiǎn)性增高現(xiàn)在是54頁(yè)\一共有65頁(yè)\編輯于星期一認(rèn)知學(xué)習(xí)表現(xiàn)發(fā)生非語(yǔ)言能力選擇性缺陷的危險(xiǎn)增加(但擅長(zhǎng)言語(yǔ))立體視覺(jué)構(gòu)建缺乏空間方位感不佳社交認(rèn)知困難無(wú)法敏銳理解社交標(biāo)準(zhǔn)問(wèn)題解決存在困難數(shù)學(xué)運(yùn)動(dòng)缺陷動(dòng)作較慢適合無(wú)時(shí)間限制測(cè)試現(xiàn)在是55頁(yè)\一共有65頁(yè)\編輯于星期一其他關(guān)于≥10歲

確診Turner綜合癥女患兒檢查研究研究方法與4-10歲確診患兒的相同評(píng)價(jià)卵巢功能或雌激素替代治療檢測(cè)肝功能、空腹血糖、血脂、全血記數(shù)、肌酐、血尿素氮骨密度18歲后現(xiàn)在是56頁(yè)\一共有65頁(yè)\編輯于星期一其他關(guān)于≥10歲

確診Turner綜合癥女患兒檢查研究研究方法與4-10歲確診患兒的相同評(píng)價(jià)卵巢功能或雌激素替代治療檢測(cè)肝功能、空腹血糖、血脂、全血記數(shù)、肌酐、血尿素氮骨密度18歲后現(xiàn)在是57頁(yè)\一共有65頁(yè)\編輯于星期一青春期誘導(dǎo)有30%

女患兒可能有部分自發(fā)青春期發(fā)育2-5%患者可能自然受孕基本上，超過(guò)90%患者存在卵巢功能缺乏現(xiàn)在是58頁(yè)\一共有65頁(yè)\編輯于星期一青春期誘導(dǎo)開(kāi)始雌激素治療使目標(biāo)年齡與正常青春期年齡達(dá)到同步新近數(shù)據(jù)提示合理飲食療法可以在12歲時(shí)誘導(dǎo)青春期同時(shí)不影響最終身高應(yīng)早期進(jìn)行生長(zhǎng)激素治療雌激素初始小劑量荷蘭研究,初始為0.125mg/d馬結(jié)合雌激素現(xiàn)在是59頁(yè)\一共有65頁(yè)\編輯于星期一青春期誘導(dǎo)雌激素初始小劑量相當(dāng)于1/10-1/8成人替代治療劑量每