突然暈厥伴血壓下降

突然暈厥伴血壓下降第1頁/共69頁病歷摘要患者男,75歲,因16h前突發(fā)性暈厥患者于16h前在打電話中突然暈厥,家屬發(fā)現(xiàn)其面色蒼白、四肢厥冷、大汗、意識(shí)喪失片刻伴惡心、嘔吐,吐物為胃內(nèi)容物。急查心電圖示:心房纖顫，心室率94次/min。STII、III、aVF明顯抬高(0.7～1.0mV)，STV1～4明顯下降(0.4～1.0mV)，II、III、aVF呈Qs型，擬診“急性下壁心肌再梗塞”。第2頁/共69頁病歷摘要在搶救期間患者出現(xiàn)二便失禁、煩躁不安，測血壓75/60mmHg，予硝酸甘油、異舒吉、多巴胺、多巴酚丁胺、氨力農(nóng)、去甲腎上腺素等強(qiáng)心、升壓治療?；颊叱霈F(xiàn)頻發(fā)室性早搏，予利多卡因靜注后消失。患者嘔吐咖啡樣胃內(nèi)容物，予甲氰脒胍靜點(diǎn)。第3頁/共69頁病歷摘要至發(fā)病后11h，心電圖示缺血有所恢復(fù)患者血壓在升壓藥作用下始終在(60/42mmHg)。既往10余年前出現(xiàn)高血壓，平素服用硝苯地平，血壓維持在正常范圍既往有心源性腦缺血發(fā)作、房顫、急性下壁心肌梗死病史心電圖示竇緩、竇房阻滯，診為“病態(tài)竇房結(jié)綜合征”，用西洋參治療后心率升至50～60次/min第4頁/共69頁病歷摘要體格檢查T35.7℃，P64次/min，R16次/min，BP48/26mmHg神志淡漠，痛苦面容，面色蒼白，四肢厥冷雙肺呼吸音清晰，未聞及干濕啰音。心界無明顯擴(kuò)大，心率68次/min，心律絕對不齊，心音強(qiáng)弱不等，無雜音腹略顯膨隆，全腹無明顯壓痛及反跳痛，肝脾未觸及。第5頁/共69頁病歷摘要

患者于發(fā)病后18h，突然出現(xiàn)III度房室傳導(dǎo)阻滯(AVB)伴緩慢室性自搏心律，每分鐘約17次，旋即呼吸、心跳停止，血壓測不出，經(jīng)人工胸外按壓、氣管插管、呼吸機(jī)維持呼吸及靜點(diǎn)異丙腎上腺素、阿托品、碳酸氫鈉等藥物搶救治療90min，心跳、呼吸未恢復(fù)第6頁/共69頁死亡診斷冠心病，急性心肌梗死心源性休克三度AVB病態(tài)竇房結(jié)綜合征房顫急性胃黏膜病變第7頁/共69頁討論問題疾病的特點(diǎn)可能的病因診斷檢查結(jié)果的分析所需要的進(jìn)一步檢查可能有作用的治療可能的病理變化第8頁/共69頁臨床討論

本病例為老年男性，突然發(fā)病，一過性意識(shí)喪失，搶救過程一直為休克狀態(tài)。心電圖符合下壁心梗、右室梗塞。但亦有難以解釋之處，即病情太兇險(xiǎn)急劇，考慮有長期房顫，血栓形成，血栓脫落致肺栓塞的可能性。第9頁/共69頁臨床討論病例特點(diǎn)如前述，病因?yàn)樾脑葱钥赡苄源?。雖然未做V7、8導(dǎo)聯(lián)，但心電圖由順鐘向轉(zhuǎn)位，變?yōu)槟骁娤蜣D(zhuǎn)位，支持急性下壁、正后壁心梗。血壓下降明顯，不除外有右室梗塞。但病情太急劇，都?xì)w為心肌梗死，似不能解釋。病人曾有慢性房顫，能不能有栓子脫落到右冠狀動(dòng)脈?另外有無心臟破裂可能均應(yīng)考慮之。病人無呼吸困難，呼吸16次/min，不像肺栓塞。第10頁/共69頁臨床討論心肌梗死確切?？赡芊款澲卵ㄐ纬?，栓子脫落，造成多支冠脈栓塞或者有多支病變，同時(shí)有竇房結(jié)受累。病情兇險(xiǎn)，面色蒼白，暈厥，故夾層動(dòng)脈瘤破裂不能除外，同有嘔吐咖啡樣胃內(nèi)容物，可能合并消化道大出血，大量失血致嚴(yán)重缺血，造成心肌梗死第11頁/共69頁臨床討論病人為突發(fā)性暈厥，在短時(shí)間內(nèi)血壓下降，面色蒼白呈失血樣表現(xiàn)，無胸痛，有消化道癥狀，心電圖發(fā)病1h45minST抬高，12h后ST恢復(fù)到等電位線，而病情急劇惡化。老年人原有高血壓、動(dòng)脈硬化，失血要警惕夾層動(dòng)脈破裂、內(nèi)出血之可能，不同意急性心肌梗死診斷第12頁/共69頁臨床討論

患者既往有“病竇”診斷明確，當(dāng)時(shí)心率30余次/min，以后出現(xiàn)房顫。曾有過明確急性下壁心梗，當(dāng)時(shí)II呈rS，III、aVF呈QS，ST的V3～5下移。發(fā)病時(shí)有血壓降低，未做V3R～V5R，可能合并右室梗塞。本次發(fā)病急性下壁心肌再梗塞診斷明確。心電圖V1導(dǎo)聯(lián)開始呈QS，4小時(shí)后呈倒rS，r有4mm，考慮有后壁受累。第13頁/共69頁臨床討論該患者發(fā)病時(shí)病情重，心電圖STII、III、aVF抬高，前壁ST壓低，考慮為急性下壁再梗塞，患者當(dāng)時(shí)有大汗、嘔吐，血壓持續(xù)下降，考慮血容量不足，可能合并右室梗塞。發(fā)病時(shí)上肢動(dòng)脈無不對稱表現(xiàn)，無腹痛，尿量略少，當(dāng)時(shí)未考慮夾層動(dòng)脈瘤。本病發(fā)病過程中有許多令人生疑之處。發(fā)病12h，心電圖見恢復(fù)，而病人狀態(tài)無好轉(zhuǎn)，后來無尿。是否有多臟器損傷第14頁/共69頁臨床討論

文獻(xiàn)報(bào)告頭胸導(dǎo)聯(lián)(HC)對診斷右室梗塞時(shí)意義較大。我們曾經(jīng)將其與普通右胸導(dǎo)聯(lián)比較，發(fā)現(xiàn)對診斷右室梗塞確有幫助。該患者入院后我們也作了頭胸導(dǎo)聯(lián)，HCV3R～V8R均呈QS，ST抬高0.1mV左右，T波倒置，該患者存在右室梗塞第15頁/共69頁病理討論

老年，男尸，肥胖，皮膚結(jié)合膜蒼白。病變主要見于心血管系統(tǒng)。心臟:右室后壁見花斑樣灰白灶狀瘢痕。心尖稍充血，左室肉柱，乳頭肌粗大，心肌厚1.4cm，鏡下見心尖及右室后壁內(nèi)膜面有小灶狀分布的心肌纖維嗜酸性增強(qiáng)，橫紋模糊不清，并有少量中性粒細(xì)胞浸潤，血管充血，右室后壁尚見灶狀纖維化。竇房結(jié)多處取材見其周圍有不同程度纖維化。冠狀前降支距始端1.5cm處有粥樣灶，阻塞管腔近3/4(III級)。右冠狀動(dòng)脈距開口2.0cm有兩處粥樣斑致該管腔明顯狹窄，阻塞管腔3/4。第16頁/共69頁病理討論主動(dòng)脈內(nèi)膜見大小不等、形態(tài)不一的粥樣硬化斑塊，隆起內(nèi)膜表面灰白或土黃色，有多處破潰，并有附壁血栓形成。粥樣灶內(nèi)鈣化明顯。右腎動(dòng)脈開口下1.0cm起向遠(yuǎn)端呈棱形膨大，止于左、右髂總動(dòng)脈分叉處，最大周徑8.7cm(靠近梭形擴(kuò)張之腹主動(dòng)脈周徑為6.1cm)。此棱形動(dòng)脈瘤內(nèi)膜水腫，軟而脆，呈膠胨樣。內(nèi)膜見1.5cm裂隙，與中膜相通。內(nèi)、外膜之間變性壞死，形成腔隙并有血液充盈形成夾層動(dòng)脈瘤第17頁/共69頁病理討論

外腹膜側(cè)見1.3cm×1.9cm星狀破口。腔內(nèi)血液由此外溢進(jìn)入腹膜后間隙，積聚腸系膜根部，延及兩腎脂肪囊腹側(cè)，下達(dá)盆腔，形成24cm×24cm×8.9cm巨大血腫第18頁/共69頁病理討論兩腎動(dòng)脈及左、右髂外動(dòng)脈亦見粥樣硬化斑塊，并有潰瘍及小附壁血栓。兩腎表面呈細(xì)顆粒狀，紅褐色，切面見直徑0.5及0.9cm小囊腫，皮質(zhì)厚0.1～0.3cm，與髓質(zhì)界限欠清，部分腎小球入球動(dòng)脈壁增厚，呈透明變，管腔明顯狹窄，該腎小球纖維化，有的呈玻璃樣變，相應(yīng)腎小管萎縮。殘存腎小球代償增大，腎小管擴(kuò)張。病變區(qū)間質(zhì)有少許淋巴細(xì)胞浸潤。第19頁/共69頁病理討論脾中央動(dòng)脈透明變性，脾竇內(nèi)血液細(xì)胞稀少。肝臟輕度脂肪變性。胃黏膜萎縮變薄，并于胃底見數(shù)個(gè)出血點(diǎn)。第20頁/共69頁病理解剖學(xué)診斷腹主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤破裂。腹膜后巨大血腫形成。全身貧血，急性失血脾動(dòng)脈粥樣硬化，粥樣斑塊期，粥樣灶潰瘍并附壁血栓形成冠狀動(dòng)脈硬化性心臟病。冠狀動(dòng)脈硬化前降支III級，右冠狀動(dòng)脈Ⅱ級。左室心尖膈面及右室后壁小灶狀梗死，右室后壁小灶狀瘢痕形成(陳舊梗死)。左室向心性肥厚。腎小動(dòng)脈及脾中央動(dòng)脈透明變性。原發(fā)性顆粒性固縮腎胃黏膜點(diǎn)狀出血肝脂肪變性第21頁/共69頁死亡原因失血性休克第22頁/共69頁難點(diǎn)分析本例AS如此嚴(yán)重確實(shí)少見，且夾層動(dòng)脈瘤發(fā)生在腎動(dòng)脈以遠(yuǎn)部位，所以癥狀隱匿，難以為臨床醫(yī)生所發(fā)現(xiàn)。本例由于急性大失血，加之冠狀動(dòng)脈有嚴(yán)重狹窄，構(gòu)成心肌急性缺血。表現(xiàn)內(nèi)膜下心肌的小灶狀病變即心肌嗜酸性增強(qiáng)橫紋不清，肌漿凝集，尚見少量炎細(xì)胞浸潤，這說明有急性心肌梗死變化。結(jié)合右后壁小灶狀瘢痕，證明新鮮與陳舊心肌梗死并存。冠狀動(dòng)脈硬化狹窄、竇房結(jié)動(dòng)脈供血不足，導(dǎo)致竇房結(jié)區(qū)纖維化，這就構(gòu)成病態(tài)竇房結(jié)的病理基礎(chǔ)第23頁/共69頁難點(diǎn)分析患者尸檢后，曾詢問其女兒，述患者暈厥后恢復(fù)神志時(shí)自述腰痛，而且在病程中幾次述腰痛。病人病情重，語言不清，我們見到下壁嚴(yán)重的ST上升，異常Q波較前擴(kuò)大，認(rèn)為AMI診斷明確，老年人再次梗塞發(fā)生心源性休克，忽略了腰痛這一重要癥狀第24頁/共69頁難點(diǎn)分析

腰痛明顯是血腫刺激所致。病人面色蒼白曾抽血送常規(guī)檢查，因血液凝固未得到結(jié)果。當(dāng)時(shí)也用休克來解釋，未考慮失血性休克，直到ST恢復(fù)，血壓不上升，察覺不符合一般規(guī)律，但又出現(xiàn)了III度AVB，考慮可用下壁梗塞解釋。實(shí)際上III度AVB后旋即停搏，為臨終表現(xiàn)第25頁/共69頁難點(diǎn)分析

病人有病竇綜合征多年，常合并房室結(jié)病變，病竇從病理上得到證實(shí)，房顫為病竇的后果，休克時(shí)心室率也不快，亦為病竇所致。病人確有急性心肌梗死，但發(fā)生的誘因是失血。夾層動(dòng)脈瘤突然破裂致大量失血，而我們忽略患者腰痛、腹脹痛、貧血這些癥狀、體征，致漏診。第26頁/共69頁難點(diǎn)分析

此例夾層動(dòng)脈瘤從病理上看已存在幾月或幾年，而患者于不久前還在體檢時(shí)做過腹部B超“未發(fā)現(xiàn)異?！?，可能臨床并未提醒注意腹主動(dòng)脈。今后對老年有動(dòng)脈粥樣硬化、高血壓的患者也應(yīng)注意腹主動(dòng)脈檢查，如在破裂前能診斷則不致漏診第27頁/共69頁難點(diǎn)分析

患者嘔吐咖啡樣胃內(nèi)容物，潛血陽性，尸檢未見急性胃黏膜病變，僅見小出血點(diǎn)?；颊甙l(fā)病前剛進(jìn)晚餐，吐物顏色可能與飲食有關(guān)。少量血液即可潛血陽性，無上消化道出血，出血在腹膜后第28頁/共69頁主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤

第29頁/共69頁第30頁/共69頁第31頁/共69頁定義1761年始有記載，1820年Laenee命名為主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤，為歐美所沿用。20世紀(jì)70’s有些學(xué)者認(rèn)為動(dòng)脈夾層血腫（簡稱動(dòng)脈夾層）更能反映其實(shí)質(zhì)，是一種嚴(yán)重威脅生命的血管疾病，為高血壓急癥之一。主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤系指由各種原因造成的主動(dòng)脈壁內(nèi)膜破裂并在內(nèi)膜與中、外層之間，由于血液流體力學(xué)的壓力沿此層面縱行剝離而形成的壁內(nèi)血腫。主動(dòng)脈內(nèi)膜撕裂血流進(jìn)入主動(dòng)脈壁間剝離內(nèi)膜而形成“雙腔主動(dòng)脈(doubledarrelaorta)”或主動(dòng)脈瘤樣擴(kuò)張。Coady報(bào)告有8-15%的病例并無內(nèi)膜撕裂，這可能是由于主動(dòng)脈中層出血所致，又稱為壁間血腫（Intrmuralhematoma）。第32頁/共69頁主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤和主動(dòng)脈瘤

主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤(aorticdissection)：可形成主動(dòng)脈的瘤樣擴(kuò)張，但它并非真正的動(dòng)脈瘤。由于內(nèi)膜與中層剝離而形成雙腔的動(dòng)脈膨脹，其向腔外擴(kuò)張的部分則只有中層與外膜。其次，就形態(tài)學(xué)而論，有些病人并無瘤樣擴(kuò)張，其病理生理與真正的主動(dòng)脈瘤不盡相同。主動(dòng)脈瘤瘤壁：包括主動(dòng)脈的全層。第33頁/共69頁發(fā)病率

主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤在國外，特別是在美國已是最常見與最危險(xiǎn)的主動(dòng)脈急性疾病，是主動(dòng)脈病變死亡的主要原因。

Meszaros等報(bào)告在美國的年發(fā)病率為5-30例/100萬人口。CooleyDA于1990年報(bào)道美國每年報(bào)告的主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤在60000例以上。第34頁/共69頁自然病史主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤的自然經(jīng)過十分險(xiǎn)惡，如果未能及時(shí)診斷和治療，死亡率極高。根據(jù)報(bào)告未及時(shí)治療的DebakeyⅠ、Ⅱ型病人中：24小時(shí)內(nèi)有33%的病人死亡，48小時(shí)內(nèi)有50%的病人死亡，一周內(nèi)有80%死亡；95%的病人一個(gè)月內(nèi)死亡。3/4的死亡是由于剝離的夾層破入心包形成心包壓塞或縱隔、胸腔而大出血。慢性主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤破裂的發(fā)生率仍然很高，5年生存率只有10-15%。第35頁/共69頁病因任何因素導(dǎo)致主動(dòng)脈中層的完整性和彈力纖維層的退化，都可能形成夾層動(dòng)脈瘤。最常見的病因：動(dòng)脈硬化、高血壓、動(dòng)脈中層囊性壞死、馬凡綜合征、主動(dòng)脈縮窄、主動(dòng)脈瓣雙瓣畸形、Turner和Noonan綜合征、巨細(xì)胞病毒引起的主動(dòng)脈炎、妊娠、高齡、外傷以及梅毒等等----發(fā)生內(nèi)膜撕裂、形成主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤病理基礎(chǔ)。歐美最多見者為高血壓病與動(dòng)脈硬化。在美國70％胸主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤患者，入院時(shí)伴有高血壓或有高血壓病史，其次為馬凡綜合征、Ehlers-Danlos綜合征、主動(dòng)脈瓣雙瓣畸形、主動(dòng)脈縮窄、妊娠。第36頁/共69頁病因國內(nèi)報(bào)告數(shù)字有限，孫衍慶報(bào)告504例手術(shù)病例的分析結(jié)果，馬凡綜合征或主動(dòng)脈壁中層發(fā)育不全或主動(dòng)脈壁囊性中層壞死者，則占全組病人的92.95%，與國外形成鮮明的對比。由于病因不同，發(fā)病年齡與性別亦有差異。據(jù)報(bào)告美國的胸主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤的發(fā)病年齡在50-70歲之間者占80%，男女比例為2:1至3:1。在國內(nèi)，孫衍慶報(bào)告年齡在13-73歲之間，其中在30-60歲之間占86%，較國外低10-20歲，男女比例7:1。Sumiyoshi報(bào)告內(nèi)膜撕裂發(fā)生的高峰時(shí)間為上午8：00-11：00，下午5：00-7：00。第37頁/共69頁病理生理動(dòng)脈內(nèi)膜撕裂，動(dòng)脈管壁剝離和血腫在動(dòng)脈壁中間蔓延擴(kuò)大，是夾層動(dòng)脈瘤的基本病理發(fā)展過程。主動(dòng)脈內(nèi)膜撕裂最多見于升主動(dòng)脈的近心端和降主動(dòng)脈的起始端，即左鎖骨下動(dòng)脈的起始部下方。撕裂的長軸常常與主動(dòng)脈長軸相垂直。造成內(nèi)膜撕裂的主要因素有：①主動(dòng)脈壁中層有病理改變；②心臟搏動(dòng)引起的主動(dòng)脈運(yùn)動(dòng)；③左心室射血對主動(dòng)脈壁的沖擊力。在這三者中，主動(dòng)脈中層的病理改變可認(rèn)為是引起內(nèi)膜剝離的基礎(chǔ)。第38頁/共69頁病理生理心臟位于胸骨與脊柱之間。每次心臟收縮時(shí)，主要向左、右兩側(cè)移動(dòng)，由此引起升主動(dòng)脈和左鎖骨下動(dòng)脈根部遠(yuǎn)端的主動(dòng)脈產(chǎn)生扭曲和側(cè)向活動(dòng)。由于活動(dòng)的主動(dòng)脈弓與較為固定的降主動(dòng)脈交界處，易受曲屈應(yīng)力作用，這可能是內(nèi)膜撕裂多發(fā)生在升主動(dòng)脈近心端與主動(dòng)脈峽部且裂口多呈橫行的重要原因。另外，隨著心臟多次收縮，左心室射血對主動(dòng)脈壁的沖擊力也以上述兩處為最大，而升主動(dòng)脈近心段又首當(dāng)其沖，這是另外一個(gè)因素。第39頁/共69頁病理生理內(nèi)膜一旦撕裂，則由于血流的順向和逆向沖擊，剝離的范圍愈來愈大，這對于高血壓病人更為嚴(yán)重。內(nèi)膜撕裂管壁剝離后，血壓、血液粘稠度、流速、渦流及脈波陡度，也是促使內(nèi)膜剝離蔓延擴(kuò)大的因素。在這些因素中以血壓和脈壓陡度影響最大，因而心搏動(dòng)力和周圍動(dòng)脈阻力對病理進(jìn)程的關(guān)系很大。管壁剝離、血腫蔓延多在內(nèi)膜與中層的內(nèi)1/3和外1/3之間這一層面之間發(fā)展，這種現(xiàn)象與血管滋養(yǎng)血管的分支分布有關(guān)。這是由于中層變性在內(nèi)2/3尤為嚴(yán)重，致使內(nèi)膜撕裂深達(dá)中層，并常常是止于中層的外1/3。夾層血腫或逆行蔓延，可破入胸腔、心包導(dǎo)致驟死或心包壓塞致死，或破入主動(dòng)脈內(nèi)，出現(xiàn)第二個(gè)開口，形成主動(dòng)脈內(nèi)的假腔流道，于是內(nèi)膜剝離可暫有停息。第40頁/共69頁引起內(nèi)膜撕裂的主要因素主動(dòng)脈中層有病理改變（基礎(chǔ)）心臟搏動(dòng)引起的主動(dòng)脈運(yùn)動(dòng)左心室射血對動(dòng)脈壁的沖擊力主動(dòng)脈夾層分類第41頁/共69頁第42頁/共69頁主動(dòng)脈夾層分類

主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤根據(jù)起病的緩急，總體上分為兩大類，即急性主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤與慢性主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤。發(fā)病在兩周以內(nèi)者，統(tǒng)屬急性范疇，無急性發(fā)病史或急性發(fā)病兩周以上者，則屬慢性。第43頁/共69頁DeBakey分型DeBakey等(1955年)根據(jù)解剖、病理及主動(dòng)脈造影主要是內(nèi)膜撕裂的部位將其分為3型。Ⅰ型：內(nèi)膜撕裂位于升主動(dòng)脈而剝離血腫擴(kuò)展至主動(dòng)脈弓和胸降主動(dòng)脈，甚至可達(dá)骼總動(dòng)脈，也包括少數(shù)內(nèi)膜破裂在左弓下方而逆行剝離至升主動(dòng)脈者。Ⅱ型：內(nèi)膜撕裂同Ⅰ型而剝離血腫只限于升主動(dòng)脈和弓部者。Ⅲ型：內(nèi)膜撕裂位于主動(dòng)脈峽部，左鎖骨下動(dòng)脈遠(yuǎn)側(cè)者，以后又將Ⅲ型分為Ⅲa和Ⅲb型。Ⅲa型即內(nèi)膜剝離只限降主動(dòng)脈而止于膈上者；Ⅲb型則為內(nèi)膜剝離越過膈肌裂孔而侵及腹主動(dòng)脈者。第44頁/共69頁Stanford分型Miller等根據(jù)手術(shù)的需要分為A、B兩型：?A型包括DeBakey的Ⅰ、Ⅱ兩型。B型限于內(nèi)膜撕裂位于主動(dòng)脈弓峽部而向胸降主動(dòng)脈以下擴(kuò)展剝離者。Hagan報(bào)告StandfordA型占病人的65%-70%，B型病人僅占35%。孫衍慶報(bào)告368例主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤中，Ⅰ型者217例占58.97%；Ⅱ型者9例占2.45%；二者共占61.42%，而Ⅲ型僅147例，占38.32%。第45頁/共69頁第46頁/共69頁第47頁/共69頁臨床表現(xiàn)驟發(fā)劇烈疼痛而止痛劑又不能完全緩解，疼痛呈撕裂、割切樣。即使出現(xiàn)休克的末稍表現(xiàn)而血壓仍高是其主要的特點(diǎn)。疼痛突發(fā)與集中在胸腹中線是另一特征。常常放射在肩背部或/和向腹部擴(kuò)展。如果剝離侵及主動(dòng)脈弓和頭臂血管時(shí)，則可發(fā)生頸與下頜疼痛。應(yīng)注意與心肌梗死鑒別。頭頸動(dòng)脈因受壓：外壓或內(nèi)膜剝離的壓迫，則出現(xiàn)頭暈、暈厥，重者則出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)及神志障礙、語言障礙等腦卒中表現(xiàn)。鎖骨下動(dòng)脈受侵則可出現(xiàn)脈弱或無脈，兩側(cè)肢體血壓也會(huì)出現(xiàn)差異。升主動(dòng)脈的內(nèi)膜剝離可逆向剝離而影響冠狀動(dòng)脈的血流，產(chǎn)生心肌供血不足的癥狀及體征。第48頁/共69頁臨床表現(xiàn)臨床上也可出現(xiàn)聲音嘶啞、聲帶麻痹，有時(shí)尚存在Horner綜合征。這是因夾層動(dòng)脈瘤的擴(kuò)大壓迫喉返神經(jīng)和頸星狀神經(jīng)節(jié)所致。降主動(dòng)脈的主動(dòng)脈內(nèi)膜剝離可壓迫氣管、支氣管而致呼吸不暢，壓迫食管而致咽下困難。急性剝離嚴(yán)重影響肋間動(dòng)脈或脊髓根大動(dòng)脈(Adamkiewiecz動(dòng)脈)，則可發(fā)生截癱或下半身輕癱。急性剝離影響腹腔動(dòng)脈、腎動(dòng)脈血流而出現(xiàn)腹痛(似急腹癥)、腎衰(少尿或無尿)以及伴有血胰淀粉酶升高者，均應(yīng)注意鑒別。第49頁/共69頁主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤的診斷診斷主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤應(yīng)考慮幾個(gè)主要問題：主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤的類型；夾層剝離的范圍；內(nèi)膜撕裂的部位；主動(dòng)脈大血管的分支情況如何。第50頁/共69頁診斷方法的趨向病史、體檢等當(dāng)然重要，但確診及分型，當(dāng)前仍為多普勒－超聲波檢查法、主動(dòng)脈造影或數(shù)字減影法(DSA)、計(jì)算機(jī)斷層(CT)、核磁共振(MRI、MRA)。胸部X線平片可能提供一些跡象及啟示，但既無特異性，更不能區(qū)別真腔、假腔和撕裂內(nèi)膜的存在，而且陰性率亦甚高。當(dāng)前彩色多普勒、CT與MRI可提供滿意的形態(tài)學(xué)改變資料，其中彩色多普勒與MRA的結(jié)合診斷率已可達(dá)100%。第51頁/共69頁第52頁/共69頁第53頁/共69頁第54頁/共69頁第55頁/共69頁急性主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤的處理原則急性主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤一經(jīng)診斷立即進(jìn)入監(jiān)護(hù)加強(qiáng)治療室(ICU)，在監(jiān)測下采取有力措施，使生命指征穩(wěn)定，包括血壓、心率與心律、中心靜脈壓、尿排量，根據(jù)需要亦可測量肺毛細(xì)血管楔壓、心排出量等。解除疼痛和降低血壓，特別是減低心肌收縮力，控制內(nèi)膜進(jìn)行性剝離和擴(kuò)大的藥物治療措施。血壓最好控制在收縮壓100-120mmHg(13.3-16.0kPa)水平，平均壓在60-70mmHg(8.0-9.33kPa)，心率控制在60次/分以下。第56頁/共69頁急性主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤的處理原則一旦生命體征穩(wěn)定，則應(yīng)進(jìn)行最后診斷的檢查：超聲復(fù)查、CT、MRI以至主動(dòng)脈造影，明確類型與范圍。心血管外科醫(yī)生會(huì)診，確定是繼續(xù)藥物治療，或進(jìn)行急診手術(shù)治療。如果出現(xiàn)主動(dòng)脈破裂的先兆或剝離侵及冠狀動(dòng)脈的先兆，主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全、心包壓塞或損害了生命器官等，應(yīng)立即考慮手術(shù)治療。第57頁/共69頁內(nèi)科藥物治療的相對適應(yīng)證無并發(fā)癥的降主動(dòng)脈剝離。無并發(fā)癥的慢性無明顯增長的降主動(dòng)脈剝離。降主動(dòng)脈主動(dòng)脈剝離并能控制血壓滿意而原發(fā)撕裂部位未確定者。第58頁/共69頁外科治療的適應(yīng)證急性DeBakeyⅠ型和Ⅱ型主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤。用藥物不能控制疼痛或血壓高的急性主動(dòng)脈剝離癥病人。有持續(xù)發(fā)展的生命器官(心、腦、腎)侵犯的癥狀與體癥者。出現(xiàn)破裂或即將破裂先兆的DeBakeyⅢ型主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤患者。第59頁/共69頁藥物治療早期治療的目標(biāo)減輕病人的疼痛；控制血壓；減低左室的收縮力和心室發(fā)展壓變化率（dp/dt）；防止主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤的發(fā)展和破裂。第60頁/共69頁降低血壓藥物的應(yīng)用β-受體阻斷劑：它是針對這些目標(biāo)最有效的藥物，在多個(gè)臨床中心列為首選藥物。艾司洛爾（Esmolol）為一超短效的β-受體阻斷劑，可靜脈用藥，起效