常見神經(jīng)系統(tǒng)疾病的定位診療專家講座

常見神經(jīng)系統(tǒng)疾病定位診療我們只有熟悉神經(jīng)系統(tǒng)結(jié)構(gòu)和功效，才能揭示其罹難疾病時出現(xiàn)最簡單癥狀。經(jīng)過對一些常見神經(jīng)系統(tǒng)病例討論，以神經(jīng)細胞核團及纖維束損傷來解釋其出現(xiàn)癥狀，將會使我們加深對神經(jīng)系統(tǒng)結(jié)構(gòu)和功效認識。常見神經(jīng)系統(tǒng)疾病的定位診療專家講座第1頁向中樞傳導軀干、四肢深、淺感覺信息神經(jīng)纖維常見神經(jīng)系統(tǒng)疾病的定位診療專家講座第2頁脊髓內(nèi)主要上行傳導通路常見神經(jīng)系統(tǒng)疾病的定位診療專家講座第3頁錐體系常見神經(jīng)系統(tǒng)疾病的定位診療專家講座第4頁常見神經(jīng)系統(tǒng)疾病的定位診療專家講座第5頁病例1女孩，5歲，兩個月前突然出現(xiàn)高熱，三天后發(fā)覺左下肢不能活動，以后體溫即使降至正常,但左下肢運動仍未恢復,且肢體逐步變細。經(jīng)檢驗發(fā)覺：左下肢完全癱瘓，肌張力減退，膝和跟腱腱反射消失，肌肉顯著萎縮，無病理反射，深、淺感覺未發(fā)覺異常。常見神經(jīng)系統(tǒng)疾病的定位診療專家講座第6頁常見神經(jīng)系統(tǒng)疾病的定位診療專家講座第7頁損傷部位上神經(jīng)元(錐體細胞和錐體束)下神經(jīng)元(腦神經(jīng)運動核、脊髓前角、腦脊神經(jīng))癥狀和體征癱瘓?zhí)攸c肌張力深反射淺反射病理反射痙攣性(硬癱)增高亢進消失或減弱(+)弛緩性(軟癱)降低減弱消失或減弱(-)上、下神經(jīng)元損傷后臨床表現(xiàn)比較常見神經(jīng)系統(tǒng)疾病的定位診療專家講座第8頁討論從左下肢癱瘓?zhí)攸c來看，為下神經(jīng)元損傷弛緩性癱瘓；無感覺障礙，說明周圍神經(jīng)未受損傷（周圍神經(jīng)損傷普通兼有運動和感覺障礙），故病變在脊髓前角（左側(cè)）（圖17-123）；癱瘓類及左側(cè)整個下肢，說明脊髓受損傷節(jié)段在腰骶膨大（L1~S4）依據(jù)患者起病急、有高熱等急性炎癥癥狀，診療為急性脊髓前角灰質(zhì)炎（小兒麻痹）。常見神經(jīng)系統(tǒng)疾病的定位診療專家講座第9頁病例2

青年女子，25歲，主訴近數(shù)月來，自覺兩上肢內(nèi)側(cè)感覺異常，曾兩次以上吸煙時被煙頭燙上手指，而無痛覺。檢驗發(fā)覺：患者兩上肢（包含臂、前臂和手）前、后面內(nèi)側(cè)半皮膚痛、溫覺缺失，而觸覺和深感覺保留。雙手肌肉顯著萎縮，手指不能做收、展運動及拇指內(nèi)收、對掌運動；淺臂肌出現(xiàn)萎縮，雙側(cè)腕關(guān)節(jié)屈伸運動乏力；雙眼上瞼下垂，瞳孔縮小。

常見神經(jīng)系統(tǒng)疾病的定位診療專家講座第10頁常見神經(jīng)系統(tǒng)疾病的定位診療專家講座第11頁討論

本病臨床診療為脊髓空洞癥。這是一個遲緩進行性脊髓變性疾病，主要病變?yōu)樗鑳?nèi)有空洞形成和膠質(zhì)增生。脊髓空洞自中央向周圍發(fā)展，向前破壞了在白質(zhì)前連合兩側(cè)痛溫覺交叉纖維，出現(xiàn)雙側(cè)對稱性痛和溫覺障礙。因未累及后索，故觸覺和深感覺依然存在?？斩磾U大侵犯前角時，將造成病變對應節(jié)段肌肉弛緩性癱瘓和肌肉萎縮。從痛覺、溫覺缺失皮膚節(jié)段肌肉萎縮來看，病變主要在脊髓C8和T1節(jié)段。眼瞼下垂和瞳孔縮小是Horner征主要表現(xiàn)。表明T1、T2中間外側(cè)核受損。因脊髓T1、T2側(cè)角細胞發(fā)出交感神經(jīng)節(jié)前纖維，經(jīng)頸交感干上升頸上神經(jīng)節(jié)中繼，節(jié)后纖維支配瞳孔開大肌和提上瞼平滑?。∕üller）等。當T1側(cè)角細胞受損傷時，即出現(xiàn)上瞼下垂和瞳孔縮小。

常見神經(jīng)系統(tǒng)疾病的定位診療專家講座第12頁瞳孔對光反射通路常見神經(jīng)系統(tǒng)疾病的定位診療專家講座第13頁病例3男，60歲，主訴近一年來行走困難，走路不知深淺，在黑暗處更嚴重，甚至不敢行走。檢驗發(fā)覺：患者步態(tài)不穩(wěn)，兩足過分叉開站立。令其雙足并攏直立時，睜眼時尚可，如閉眼則馬上搖擺傾倒(Romberg征陽性)。兩下肢肌力正常，髕腱和跟腱反射消失。臍平面以下雙側(cè)深感覺和兩點區(qū)分覺均消失，觸覺減弱。常見神經(jīng)系統(tǒng)疾病的定位診療專家講座第14頁常見神經(jīng)系統(tǒng)疾病的定位診療專家講座第15頁討論臨床診療為脊髓癆。這是一個遲緩進展脊髓灰質(zhì)梅毒，主要病變?yōu)榧顾韬笏骱秃蟾l(fā)生變性和萎縮（圖17-125)?；颊吣毱矫嬉韵码p側(cè)深感覺、兩點區(qū)分覺和腱反射消失，說明病變損壞雙側(cè)脊髓后索，且病變上界在T10節(jié)段。觸覺不完全消失是觸覺還可經(jīng)過脊髓丘腦前束向上傳導緣故。病人出現(xiàn)行走困難，步態(tài)不穩(wěn)是因為肌關(guān)節(jié)感覺缺失所致感覺性共濟失調(diào)，它與小腦疾病所致共濟失調(diào)不一樣點是經(jīng)過視覺幫助能夠在很大程度上得到控制，而閉眼缺乏視覺幫助時Romberg征陽性。小腦性共濟失調(diào)在閉眼和睜眼時對直立穩(wěn)定性都影響不大（Romberg征陰性）。常見神經(jīng)系統(tǒng)疾病的定位診療專家講座第16頁病例4

男，24歲，背部被人戳一刀，一年后，脊髓損傷所致左下肢完全癱瘓。檢驗發(fā)覺：左下肢隨意運動消失，腱反射亢進，肌無顯著萎縮，Babinski征陽性。在劍突水平以下，右側(cè)肢體痛、溫覺喪失；左側(cè)肢體本體感覺和兩點區(qū)分覺喪失，觸覺減弱。其它未發(fā)覺異常。常見神經(jīng)系統(tǒng)疾病的定位診療專家講座第17頁常見神經(jīng)系統(tǒng)疾病的定位診療專家講座第18頁討論

依據(jù)病史和患者癥狀和體征，顯然不是周圍神經(jīng)損傷，而是利刃刺傷了脊髓傳導束（圖17-126）。損傷區(qū)在第4胸椎偏左側(cè)，即T6脊髓左側(cè)半邊橫斷(Brown-Sequard綜合征)?；颊咦笙轮d攣性癱瘓，表明左側(cè)皮質(zhì)脊髓束損傷。右側(cè)肢體痛、溫覺和左側(cè)肢體本體覺和兩點區(qū)分覺消失，表明分別為左側(cè)脊髓丘腦側(cè)束、脊髓后索（主要為薄束）受損所致。觸覺不完全消失是其沖動仍可經(jīng)對側(cè)脊髓丘腦前束上傳。從患者感覺缺失在劍突水平以下，推測脊髓受損部位約在T6左側(cè)半，與外傷位置相符。常見神經(jīng)系統(tǒng)疾病的定位診療專家講座第19頁病例5男，6l歲，于數(shù)周前突然昏迷不醒，意識恢復后，出現(xiàn)右上、下肢癱瘓，舌活動不靈活。檢驗發(fā)覺：右上、下肢痙攣癱瘓，肌張力增強，腱反射亢進，Babinskin征陽性，無肌萎縮。伸舌時舌尖偏向左側(cè)，左側(cè)舌肌顯著萎縮。身體右側(cè)(除了面部外)本體感覺和兩點區(qū)分覺完全喪失，全身痛、溫覺正常。常見神經(jīng)系統(tǒng)疾病的定位診療專家講座第20頁常見神經(jīng)系統(tǒng)疾病的定位診療專家講座第21頁常見神經(jīng)系統(tǒng)疾病的定位診療專家講座第22頁討論

患者伸舌時向左側(cè)偏斜，舌左半肌肉萎縮，表明左側(cè)舌下神經(jīng)受損；右側(cè)上、下肢痙攣性癱瘓，是皮質(zhì)脊髓束損傷；結(jié)合舌下神經(jīng)損傷情況，推測病灶部位在延髓舌下神經(jīng)出腦水平，同時損傷左側(cè)舌下神經(jīng)根和錐體束。因為病灶向背側(cè)傷及左內(nèi)側(cè)丘系(圖17-127)，所以出現(xiàn)身體右側(cè)(除面部)本體感覺和兩點區(qū)分覺喪失。依據(jù)起病急病史，為血管病變所致。診療為舌下神經(jīng)平面交叉性癱瘓。病變是脊髓前動脈血栓形成，累及延髓左側(cè)舌下神經(jīng)根、錐體束和內(nèi)側(cè)丘系。常見神經(jīng)系統(tǒng)疾病的定位診療專家講座第23頁病例6

男，50歲，于數(shù)周前突然頭暈倒地，但神志還清醒。隨即出現(xiàn)語言不清，右手運動不協(xié)調(diào)。檢驗發(fā)覺：患者右側(cè)上、下肢運動失調(diào)，但肌張力和反射正常。右側(cè)軟腭和聲帶癱瘓，腭垂偏向左側(cè)。兩足靠攏站立并閉目時，身體傾向右側(cè)。右側(cè)面部和左側(cè)軀干和四肢痛、溫感覺喪失。其它感覺正常。常見神經(jīng)系統(tǒng)疾病的定位診療專家講座第24頁常見神經(jīng)系統(tǒng)疾病的定位診療專家講座第25頁常見神經(jīng)系統(tǒng)疾病的定位診療專家講座第26頁討論

臨床診療為延髓背外側(cè)綜合征（Wallenberg綜合癥），因為小腦后下動脈血栓形成，累計延髓有背外側(cè)區(qū)（圖17-128）?；颊咭驗椴≡顡p傷脊髓小腦束，而出現(xiàn)同側(cè)共濟失調(diào)，且在兩足靠攏閉目站立時身體倒向病灶側(cè)。軟腭和聲帶癱瘓是損傷同側(cè)疑核引發(fā)。病灶涉及三叉神經(jīng)脊束和脊髓丘腦束，故發(fā)生同側(cè)面部痛、溫覺和對側(cè)肢體痛、溫覺喪失交叉性感覺異常。常見神經(jīng)系統(tǒng)疾病的定位診療專家講座第27頁病例7男，64歲，突然昏迷，意識恢復后感到左側(cè)上、下肢運動不協(xié)調(diào)。檢驗發(fā)覺：左側(cè)肢體共濟失調(diào)，動作時手震顫，靜止時消失，指鼻不準。右半身感覺障礙，深、淺感覺消失。左側(cè)面部深、淺感覺也喪失，咀嚼肌癱瘓。常見神經(jīng)系統(tǒng)疾病的定位診療專家講座第28頁常見神經(jīng)系統(tǒng)疾病的定位診療專家講座第29頁常見神經(jīng)系統(tǒng)疾病的定位診療專家講座第30頁討論診療腦橋被蓋綜合征(Raymond-Cestan綜合征)。為血管性疾病所致，病灶位于腦橋外展神經(jīng)和面神經(jīng)之上左側(cè)被蓋部(圖17-129)。病灶損傷左側(cè)小腦上腳，出現(xiàn)同側(cè)小腦性共濟失調(diào)。左側(cè)三叉神經(jīng)根、內(nèi)側(cè)丘系和脊髓丘腦束同時受損，故出現(xiàn)交叉性感覺障礙，即病灶同側(cè)出現(xiàn)三叉神經(jīng)分布區(qū)深、淺感覺消失；病灶對側(cè)半身感覺喪失。病變包括三叉神經(jīng)運動核，出現(xiàn)同側(cè)周圍性咀嚼肌癱瘓。常見神經(jīng)系統(tǒng)疾病的定位診療專家講座第31頁病例8女，50歲，幾個月前，初覺右側(cè)四肢無力，動作不靈活，隨即出現(xiàn)說話困難，視物出現(xiàn)重影。檢驗發(fā)覺：左眼上瞼下垂，瞳孔比右側(cè)大，直接對光反射和調(diào)整反射消失。向前平視時，左眼轉(zhuǎn)向外下方。右側(cè)眼裂以下面肌癱瘓,口角向左歪。伸舌時舌尖偏向右側(cè)，無舌肌萎縮。右側(cè)上、下肢痙攣性癱瘓，腱反射亢進，Babinski癥陽性。常見神經(jīng)系統(tǒng)疾病的定位診療專家講座第32頁常見神經(jīng)系統(tǒng)疾病的定位診療專家講座第33頁常見神經(jīng)系統(tǒng)疾病的定位診療專家講座第34頁常見神經(jīng)系統(tǒng)疾病的定位診療專家講座第35頁常見神經(jīng)系統(tǒng)疾病的定位診療專家講座第36頁討論

從左眼出現(xiàn)癥狀，說明左側(cè)動眼神經(jīng)損傷。右側(cè)肢體痙攣性癱瘓和右側(cè)面神經(jīng)、舌下神經(jīng)核上癱，說明左側(cè)皮質(zhì)脊髓束和皮質(zhì)核束受損。由此提醒病灶在中腦動眼神經(jīng)出腦處外側(cè)大腦腳底內(nèi)(圖17-130)，累及左側(cè)動眼神經(jīng)根和錐體束。此病診療為動眼神經(jīng)交叉性偏癱征(Weber綜合征)，可為大腦腳髓內(nèi)局部病變所致，也能夠因外部壓迫(如小腦幕切跡疝)引發(fā)。常見神經(jīng)系統(tǒng)疾病的定位診療專家講座第37頁病例9男，62歲，在一次情緒激動時突然暈倒，不省人事。兩天后意識恢復，但右側(cè)肢體癱瘓。數(shù)周后檢驗發(fā)覺：右上、下肢痙攣性癱瘓，肌張力增強，腱反射亢進。右側(cè)眼裂以下面肌癱瘓，口角歪向左側(cè)。右側(cè)舌肌癱瘓，伸舌時舌尖偏向右側(cè)，無舌肌萎縮。整個右半身各種感覺喪失，但痛覺仍存在。兩眼視野右側(cè)同向性偏盲(圖17-131)。常見神經(jīng)系統(tǒng)疾病的定位診療專家講座第38頁常見神經(jīng)系統(tǒng)疾病的定位診療專家講座第39頁大腦A分為：皮質(zhì)支—皮質(zhì)各層及髓質(zhì)淺層中央支—腦髓質(zhì)深層（內(nèi)囊）基底核、間腦常見神經(jīng)系統(tǒng)疾病的定位診療專家講座第40頁常見神經(jīng)系統(tǒng)疾病的定位診療專家講座第41頁討論右上、下肢痙攣性癱瘓表明皮質(zhì)脊髓束受損，右側(cè)面神經(jīng)和舌下神經(jīng)核上癱，表明皮質(zhì)核束受損。整個右半身各種感覺除痛覺外均喪失，是因為痛覺在背側(cè)丘腦水平已能感知，這說明感覺沖動仍可傳至丘腦，而其它感覺喪失則表明其感覺傳導路受損部位是在丘腦以上。雙眼視野右側(cè)同向性偏盲發(fā)生在左側(cè)視束以上部位受損。由以上綜合分析可推斷其病變在左側(cè)內(nèi)囊，依據(jù)起病急病史，為血管病變出血所致。臨床診療為左側(cè)內(nèi)囊出血。常見神經(jīng)系統(tǒng)疾病的定位診療專家講座第42頁病例10年輕女子，18歲，一天突然暈倒，不省人事達幾個小時。意識恢復后，不能說話。檢驗發(fā)覺：右上肢痙攣性癱瘓，隨意運動喪失，肌張力增強，腱反射亢進；右眼裂以下面肌癱瘓，伸舌時舌尖偏向右側(cè)，無舌肌萎縮；唇、舌能夠運動，發(fā)音無障礙，但不能說出規(guī)則言語。其它無異常。常見神經(jīng)系統(tǒng)疾病的定位診療專家講座第43頁常見神經(jīng)系統(tǒng)疾病的定位診療專家講座第44頁大腦中A