肝硬化資料醫(yī)學(xué)知識(shí)講座專(zhuān)家講座

肝硬化肝硬化資料醫(yī)學(xué)知識(shí)講座第1頁(yè)定義：各種慢性肝病發(fā)展晚期階段。特點(diǎn)：慢性、進(jìn)行性、以肝臟彌漫性肝細(xì)胞

彌漫性纖維化、再生結(jié)節(jié)和假小葉形

成，造成肝臟結(jié)構(gòu)不可逆改變。主要表現(xiàn)：肝功效減退和門(mén)靜脈高壓。男性多。肝硬化資料醫(yī)學(xué)知識(shí)講座第2頁(yè)

從病理學(xué)定義看:

僅有彌漫性肝纖維化而無(wú)結(jié)節(jié)形成；

僅有結(jié)節(jié)形成而無(wú)彌漫性肝纖維化；均不是肝硬化肝硬化資料醫(yī)學(xué)知識(shí)講座第3頁(yè)中國(guó)

每年因乙型病毒性肝炎及其相關(guān)疾病死亡人數(shù)約30萬(wàn)例，其中二分之一為肝硬化及其相關(guān)并發(fā)癥所致。尹有寬,張繼明.復(fù)旦大學(xué)從屬華山醫(yī)院

/gz/t0217_398374.htm肝硬化資料醫(yī)學(xué)知識(shí)講座第4頁(yè)中國(guó)乙肝、肝硬化、肝癌患者

組成和分布

慢性乙肝病毒攜帶者

慢性乙肝患者

肝硬化患者

肝癌患者

1.3億3000萬(wàn)～4000萬(wàn)500萬(wàn)50萬(wàn)劉士敬.家庭醫(yī)藥,年第2期肝硬化資料醫(yī)學(xué)知識(shí)講座第5頁(yè)病因

病毒性肝炎：國(guó)內(nèi)常見(jiàn)--乙、丙、丁型病毒重合感染慢性酒精中毒：國(guó)外常見(jiàn)，80g/天，10年以上。非酒精性脂肪性肝炎膽汁淤積：引發(fā)原發(fā)性或繼發(fā)性膽汁性肝硬化肝靜脈回流受阻：淤血性(心源性)肝硬化肝硬化資料醫(yī)學(xué)知識(shí)講座第6頁(yè)遺傳代謝性疾?。焊味?fàn)詈俗冃?、血色病工業(yè)毒物或藥品：中毒性肝炎--肝硬化本身免疫性肝炎血吸蟲(chóng)性肝纖維化隱源性肝硬化：5-10%肝硬化資料醫(yī)學(xué)知識(shí)講座第7頁(yè)HBV肝硬化資料醫(yī)學(xué)知識(shí)講座第8頁(yè)肝硬化病理分類(lèi)小結(jié)節(jié)性肝硬化：門(mén)脈性肝硬化大結(jié)節(jié)性肝硬化：壞死性肝硬化大小結(jié)節(jié)混合性肝硬化再生結(jié)節(jié)不顯著性肝硬化：血吸蟲(chóng)病性肝纖維化肝硬化資料醫(yī)學(xué)知識(shí)講座第9頁(yè)小結(jié)節(jié)性肝硬化最為常見(jiàn)，由慢性肝炎所致結(jié)節(jié)較小，直徑為0.3~0.5cm大小基本一致纖維隔較細(xì)肝硬化資料醫(yī)學(xué)知識(shí)講座第10頁(yè)小結(jié)節(jié)性肝硬化肝硬化資料醫(yī)學(xué)知識(shí)講座第11頁(yè)大結(jié)節(jié)性肝硬化大片肝壞死所致結(jié)節(jié)較大，直徑在1~3cm大小不一致纖維隔較寬，且寬窄不等假小葉大小不等肝硬化資料醫(yī)學(xué)知識(shí)講座第12頁(yè)大結(jié)節(jié)性肝硬化肝硬化資料醫(yī)學(xué)知識(shí)講座第13頁(yè)側(cè)支循環(huán)建立與開(kāi)放：食管、胃底及腹壁靜脈曲張最為特異性。脾腫大：梗阻性充血、脾髓增殖、纖維增生門(mén)脈高壓性胃?。何刚衬び傺?、水腫、糜爛，呈馬賽克或蛇皮樣。肝肺綜合征：門(mén)脈分流，循環(huán)中血管活性物質(zhì)增加，造成肺動(dòng)-靜脈分流，通氣/血流比失調(diào)，引發(fā)低氧血癥。性腺、甲狀腺、腎上腺皮質(zhì)萎縮或退變。其它器官病理改變肝硬化資料醫(yī)學(xué)知識(shí)講座第14頁(yè)食管靜脈曲張肝硬化資料醫(yī)學(xué)知識(shí)講座第15頁(yè)門(mén)脈高壓性胃黏膜改變肝硬化資料醫(yī)學(xué)知識(shí)講座第16頁(yè)

【臨床表現(xiàn)】癥狀輕微，無(wú)特異性體檢：肝臟輕度腫大，質(zhì)地偏硬，可有輕度壓痛，脾臟輕中度腫大。肝功效檢驗(yàn)：基本正?；蜉p度異常。肝功效代償期肝硬化資料醫(yī)學(xué)知識(shí)講座第17頁(yè)肝功效失代償期臨床表現(xiàn)突出--兩大主征：肝功效減退表現(xiàn)門(mén)靜脈高壓表現(xiàn)并發(fā)癥表現(xiàn)肝硬化資料醫(yī)學(xué)知識(shí)講座第18頁(yè)肝功效減退之全身癥狀營(yíng)養(yǎng)不良，消瘦。精神差，乏力。肝病面容，面色黝暗，無(wú)光澤，皮膚干枯黃疸，提醒肝細(xì)胞壞死顯著可有不規(guī)則發(fā)燒肝硬化資料醫(yī)學(xué)知識(shí)講座第19頁(yè)肝功效減退之消化系統(tǒng)表現(xiàn)食欲不振，惡心或上腹飽脹。易腹瀉：進(jìn)食不潔或油膩食物即誘發(fā)。脹氣，多屁。大量腹水時(shí)腹脹顯著。癥狀產(chǎn)生主要原因：胃腸道淤血水腫，消化吸收功效障礙。腸道菌群失調(diào)。肝硬化資料醫(yī)學(xué)知識(shí)講座第20頁(yè)肝功效減退之血液系表現(xiàn)出血傾向：牙齦出血、皮膚瘀斑肝臟合成凝血因子障礙脾功效亢進(jìn)使血小板降低毛細(xì)血管脆性增加貧血：消化吸收功效障礙而致?tīng)I(yíng)養(yǎng)不良脾功效亢進(jìn)失血：胃腸道出血肝硬化資料醫(yī)學(xué)知識(shí)講座第21頁(yè)肝功效減退之內(nèi)分泌紊亂雌激素滅活障礙：血中雌激素升高，雄激素降低（反饋抑制性腺軸）性功效障礙：男性：睪丸萎縮、乳房發(fā)育；女性：月經(jīng)不調(diào)、閉經(jīng)、不孕。蜘蛛痣、肝掌、毛細(xì)血管擴(kuò)張。醛固酮滅活障礙：鈉重吸收增加，鈉潴留?？估蚣に販缁钫系K：水重吸收增加，水潴留腎上腺皮質(zhì)功效減退（反饋抑制）：皮膚色素從容，面部顯著。肝硬化資料醫(yī)學(xué)知識(shí)講座第22頁(yè)蜘蛛痣肝硬化資料醫(yī)學(xué)知識(shí)講座第23頁(yè)肝掌肝硬化資料醫(yī)學(xué)知識(shí)講座第24頁(yè)肝功效減退之黃疸肝硬化資料醫(yī)學(xué)知識(shí)講座第25頁(yè)門(mén)脈高壓癥之脾腫大多為輕中度腫大。上消化道大出血時(shí)，脾臟可暫時(shí)性縮小，甚至不能觸及。若伴有三系血細(xì)胞降低，則為脾功效亢進(jìn)。脾腫大者必須除外肝硬化。肝硬化資料醫(yī)學(xué)知識(shí)講座第26頁(yè)門(mén)靜脈高壓之門(mén)體側(cè)支循環(huán)開(kāi)放門(mén)脈壓超出200mmH2O時(shí)，門(mén)靜脈與體靜脈之間建立側(cè)支循環(huán)，對(duì)應(yīng)體靜脈曲張－最含有特征性體征。食管胃底靜脈曲張：胃冠狀靜脈與食管靜脈、奇靜脈間開(kāi)放。腹壁靜脈曲張：臍靜脈重新開(kāi)放，并與腹壁靜脈連通；顯著者呈水母頭狀，稱(chēng)克-鮑綜合征。痔核：直腸上靜脈與直腸中、下靜脈溝通而成，可表現(xiàn)為痔核。肝硬化資料醫(yī)學(xué)知識(shí)講座第27頁(yè)門(mén)—腔靜脈吻合肝硬化資料醫(yī)學(xué)知識(shí)講座第28頁(yè)食管靜脈曲張腹壁靜脈曲張肝硬化資料醫(yī)學(xué)知識(shí)講座第29頁(yè)食道靜脈曲張正常食道肝硬化資料醫(yī)學(xué)知識(shí)講座第30頁(yè)食道靜脈曲張破裂出血肝硬化資料醫(yī)學(xué)知識(shí)講座第31頁(yè)腹壁靜脈曲張肝硬化資料醫(yī)學(xué)知識(shí)講座第32頁(yè)門(mén)靜脈高壓之腹水肝硬化失代償期最突出表現(xiàn)見(jiàn)于75%以上患者腹水出現(xiàn)前常有腹脹大量腹水可呈蛙腹部分伴有胸水，多為右側(cè)成因:鈉、水過(guò)量潴留肝硬化資料醫(yī)學(xué)知識(shí)講座第33頁(yè)腹水形成原因門(mén)脈壓過(guò)高：超出300mmH2O時(shí)，靜水壓增高，組織液吸收降低而漏入腹腔。低蛋白血癥：白蛋白低于30g/L時(shí)，血漿膠體滲透壓降低，血漿外滲。淋巴液生成過(guò)多：肝靜脈回流受阻，血漿從肝竇壁滲透竇旁間隙，使肝淋巴液生成增多。繼發(fā)性醛固酮增多癥：滅活障礙，鈉重吸收增多?？估蚣に卦龆啵簻缁钫系K，水重吸收增多。有效循環(huán)血量不足：腎血流量下降，鈉水排出少。肝硬化資料醫(yī)學(xué)知識(shí)講座第34頁(yè)肝硬化資料醫(yī)學(xué)知識(shí)講座第35頁(yè)ClinicalPresentation肝硬化資料醫(yī)學(xué)知識(shí)講座第36頁(yè)【并發(fā)癥】1、食管胃底靜脈曲張破裂出血最常見(jiàn)并發(fā)癥嘔血、黑便（柏油樣）誘發(fā)肝性腦病、腹水驟漲。肝硬化資料醫(yī)學(xué)知識(shí)講座第37頁(yè)食道靜脈曲張破裂出血肝硬化資料醫(yī)學(xué)知識(shí)講座第38頁(yè)胃底靜脈曲張肝硬化資料醫(yī)學(xué)知識(shí)講座第39頁(yè)2、感染肝硬化患者抵抗力低下，易發(fā)生自發(fā)性細(xì)菌性腹膜炎(SBP)是嚴(yán)重感染腹痛腹水快速增加或頑固性腹水腹部壓痛或腹膜刺激征發(fā)燒革蘭陰性桿菌感染為主病死率較高肝硬化資料醫(yī)學(xué)知識(shí)講座第40頁(yè)3、肝性腦病最嚴(yán)重并發(fā)癥最常見(jiàn)死亡原因以代謝紊亂為基礎(chǔ)氨中毒、氨基酸不平衡、假神經(jīng)遞質(zhì)、GABA/BZ受體增多中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀：行為失常、意識(shí)障礙、昏迷。肝硬化資料醫(yī)學(xué)知識(shí)講座第41頁(yè)4、電解質(zhì)和酸堿平衡紊亂低鈉血癥鈉攝入不足(原發(fā)性低鈉)：長(zhǎng)久限鹽鈉丟失過(guò)多：利尿、放腹水稀釋性低鈉：水潴留超出鈉潴留低鉀低氯血癥與代謝性堿中毒攝入不足丟失過(guò)多：嘔吐、腹瀉、排鉀利尿繼發(fā)性醛固酮增多癥低鉀低氯造成代堿，誘發(fā)肝性腦病肝硬化資料醫(yī)學(xué)知識(shí)講座第42頁(yè)5、原發(fā)性肝細(xì)胞癌80%肝癌有肝硬化背景肝炎后肝硬化多見(jiàn)多見(jiàn)于大結(jié)節(jié)性或混合結(jié)節(jié)性肝硬化警報(bào)癥狀連續(xù)性肝區(qū)疼痛近期消瘦顯著肝臟快速增大肝臟表面觸及腫塊，堅(jiān)硬如石血性腹水肝硬化資料醫(yī)學(xué)知識(shí)講座第43頁(yè)6、肝腎綜合征（HRS)大量腹水時(shí)循環(huán)血量不足，腎血流量下降，造成腎功效衰竭，其特點(diǎn)為功效性腎衰。臨床特征：自發(fā)性少尿或無(wú)尿、氮質(zhì)血癥、稀釋性低血鈉和低尿鈉發(fā)生機(jī)制復(fù)雜交感神經(jīng)興奮性增加腎素-血管擔(dān)心素系系統(tǒng)活性增加前列腺素降低，血栓素A2增加內(nèi)毒素血癥白細(xì)胞三烯增多肝硬化資料醫(yī)學(xué)知識(shí)講座第44頁(yè)7、肝肺綜合征（HPS）在嚴(yán)重肝病基礎(chǔ)上低氧血癥。臨床特征：嚴(yán)重肝病、肺內(nèi)血管擴(kuò)張、低氧血癥/肺泡-動(dòng)脈氧梯度增加三聯(lián)癥。無(wú)有效治療，預(yù)后差。肝硬化資料醫(yī)學(xué)知識(shí)講座第45頁(yè)8、門(mén)靜脈血栓形成急性完全阻塞：猛烈腹痛、血便、休克，脾快速增大、腹水快速增加。肝硬化資料醫(yī)學(xué)知識(shí)講座第46頁(yè)9、膽石癥肝硬化資料醫(yī)學(xué)知識(shí)講座第47頁(yè)檢驗(yàn)血、尿常規(guī)血常規(guī)貧血：出血或營(yíng)養(yǎng)不良所致三系降低：脾功效亢進(jìn)。尿常規(guī)出現(xiàn)膽紅素：黃疸尿膽原增加：黃疸蛋白尿、血尿、管型肝硬化資料醫(yī)學(xué)知識(shí)講座第48頁(yè)肝功效試驗(yàn)代償期無(wú)顯著異常失代償期全方面損害轉(zhuǎn)氨酶升高，AST>ALT膽紅素升高GGT升高白蛋白低，球蛋白升高蛋白電泳：白蛋白降低，-球蛋白升高凝血酶原時(shí)間延長(zhǎng)肝臟貯備功效下降：ICG（靛氰綠）去除率下降肝硬化資料醫(yī)學(xué)知識(shí)講座第49頁(yè)肝纖維化是肝硬化病理基礎(chǔ)活動(dòng)性肝硬化其纖維化指標(biāo)升高血清III型前膠原肽（PIIIP）透明質(zhì)酸（HA）板層素（Laminin）纖維連接蛋白（Fibronectin）肝纖維化指標(biāo)升高肝硬化資料醫(yī)學(xué)知識(shí)講座第50頁(yè)T淋巴細(xì)胞數(shù)降低：包含CD3、CD4、CD8IgG升高顯著，與-球蛋白升高平行病毒感染標(biāo)志物陽(yáng)性乙型或丙型乙+丁型或乙+丙+丁型非特異性本身抗體抗核抗體、抗線粒體抗體、抗平滑肌抗體免疫學(xué)檢驗(yàn)肝硬化資料醫(yī)學(xué)知識(shí)講座第51頁(yè)經(jīng)典：淡黃色漏出液自發(fā)性腹膜炎：介于漏出液與滲出液之間合并結(jié)核性腹水：淋巴細(xì)胞顯著增多合并肝癌：血性腹水腹水檢驗(yàn)肝硬化資料醫(yī)學(xué)知識(shí)講座第52頁(yè)食管吞鋇檢驗(yàn)食管靜脈曲張：蟲(chóng)蝕或蚯蚓樣充盈缺損胃底靜脈曲張：菊花樣充盈缺損CT（MRI）檢驗(yàn)肝葉百分比失調(diào)：右葉萎縮，左葉增大肝表面不規(guī)則脾大腹水X線檢驗(yàn)肝硬化資料醫(yī)學(xué)知識(shí)講座第53頁(yè)B超肝臟外形不規(guī)則，回聲不均，光點(diǎn)增粗，血管不清楚脾大門(mén)靜主干>13mm，脾門(mén)靜脈>8mm腹水膽囊壁毛糙、增厚超聲多普勒門(mén)靜脈血流速度、方向和血流量改變超聲檢驗(yàn)肝硬化資料醫(yī)學(xué)知識(shí)講座第54頁(yè)胃鏡檢驗(yàn)直視食管、胃底靜脈曲張部位及程度診療門(mén)脈高壓性胃病內(nèi)鏡檢驗(yàn)肝硬化資料醫(yī)學(xué)知識(shí)講座第55頁(yè)確診肝硬化發(fā)覺(jué)假小葉可確診診療肝硬化活動(dòng)性靜止：無(wú)顯著肝細(xì)胞變性、壞死活動(dòng)：存在肝細(xì)胞變性、壞死肝穿刺活檢肝硬化資料醫(yī)學(xué)知識(shí)講座第56頁(yè)診療病史：病毒性肝炎、長(zhǎng)久飲酒等臨床表現(xiàn)：肝功效減退、門(mén)靜脈高壓肝功效試驗(yàn)異常：白蛋白、膽紅素影像學(xué)檢驗(yàn)：肝變形、脾大、腹水肝穿刺活檢：假小葉（金標(biāo)準(zhǔn)）完整診療：病因、病期、病理和并發(fā)癥如：乙型病毒性肝炎肝硬化（失代償期）肝硬化資料醫(yī)學(xué)知識(shí)講座第57頁(yè)臨床或生化指標(biāo)

分級(jí)123肝性腦?。?jí)）

無(wú)1~23~4腹水

無(wú)

輕度

中重度總膽紅素（μmol/L)*

＜3434~51

＞51白蛋白（g/L)

≥3528~35≤28凝血酶原時(shí)間延長(zhǎng)（秒）1~34~6

＞6

肝硬化患者Child-Pugh分級(jí)標(biāo)準(zhǔn)注：PBC或PSC：總膽紅素（μmol/L)小于681分；68~1702分；大于1703分總分：A級(jí)≤6分，

B級(jí)7~9分，C級(jí)≥10分肝硬化資料醫(yī)學(xué)知識(shí)講座第58頁(yè)治療代償期：對(duì)癥治療失代償期對(duì)癥治療改進(jìn)肝功效控制并發(fā)癥治療標(biāo)準(zhǔn)肝硬化資料醫(yī)學(xué)知識(shí)講座第59頁(yè)休息代償期減輕勞動(dòng)強(qiáng)度，輕工作。失代償期應(yīng)以臥床休息為主。飲食三高一低：高熱量、高蛋白、足量維生素、低脂肪及易消化食物。忌酒，忌粗糙、堅(jiān)硬食物。必要時(shí)限鹽、限蛋白質(zhì)。慎用巴比妥類(lèi)等鎮(zhèn)靜藥。