神經(jīng)認(rèn)知障礙的診斷思路專家講座

神經(jīng)認(rèn)知障礙診療思緒劉遠(yuǎn)青島第二療養(yǎng)院門診部神經(jīng)認(rèn)知障礙的診斷思路專家講座第1頁神經(jīng)認(rèn)知障礙

Neurocognitivedisorder(NCD)腦結(jié)構(gòu)或功效異常造成認(rèn)知障礙不包含精神疾病造成認(rèn)知障礙分類：譫妄(delirium)輕度神經(jīng)認(rèn)知障礙(MinorNCD)=MCI顯著神經(jīng)認(rèn)知障礙(MajorNCD)=癡呆2神經(jīng)認(rèn)知障礙的診斷思路專家講座第2頁譫妄Delirium意識(shí)和注意紊亂，造成注意控制、集中、保持和轉(zhuǎn)換障礙；定向障礙突出，夜間顯著；急性起病，癥狀顯著波動(dòng)老年人及認(rèn)知功效減退患者輕易發(fā)生全身性原因更常見。神經(jīng)認(rèn)知障礙的診斷思路專家講座第3頁Delirium與NCDNCDDelirium起病大多慢性急性意識(shí)水平普通正常下降病情經(jīng)過慢性，逐步加重波動(dòng)性認(rèn)知障礙注意紊亂不顯著環(huán)境認(rèn)識(shí)保留注意障礙定向障礙顯著二便失禁晚期才會(huì)出現(xiàn)早期出現(xiàn)自主神經(jīng)癥狀無顯著治療效果不顯著顯著好轉(zhuǎn)4神經(jīng)認(rèn)知障礙的診斷思路專家講座第4頁神經(jīng)認(rèn)知障礙分級(jí)

MinorNCD輕度認(rèn)知功效減退MajorNCD癡呆MCI標(biāo)準(zhǔn)癡呆標(biāo)準(zhǔn)危險(xiǎn)狀態(tài)臨床前期神經(jīng)認(rèn)知障礙的診斷思路專家講座第5頁病例介紹6劉玉琳，女，65歲，中專文化程度，退休教師記憶力減退3年年起重復(fù)問同一問題，做飯忘關(guān)煤氣，燒菜忘放鹽。年找不到自己家門年手里拿著東西仍在尋找，褲子當(dāng)上衣穿，穿鞋不分左右，不會(huì)打電話，對(duì)家里事和人漠不關(guān)心年開始不認(rèn)識(shí)熟人，說話不完整，情緒失控，易哭。吃飯不主動(dòng)夾菜，有時(shí)大便弄臟衣服和地板神經(jīng)認(rèn)知障礙的診斷思路專家講座第6頁診療思緒有沒有神經(jīng)認(rèn)知障礙神經(jīng)認(rèn)知障礙程度神經(jīng)認(rèn)知障礙原因神經(jīng)認(rèn)知障礙的診斷思路專家講座第7頁NCD臨床表現(xiàn)神經(jīng)心理測(cè)查排除其它原因診療依據(jù)8神經(jīng)認(rèn)知障礙的診斷思路專家講座第8頁1、認(rèn)知功效障礙表現(xiàn)認(rèn)知功效：較前顯著下降低于同齡正常人依據(jù)病史神經(jīng)心理測(cè)查排除其它情況抑郁正常老化神經(jīng)認(rèn)知障礙的診斷思路專家講座第9頁認(rèn)知功效障礙病史病史問詢重點(diǎn)認(rèn)知改變：與以前比，與同齡人比，哪些表現(xiàn)首發(fā)癥狀和突出表現(xiàn)起病形式、進(jìn)展形式、伴隨癥狀精神行為改變、日常生活能力既往史、家族史、受教育情況應(yīng)向知情者、照料者問詢病史病史問卷可幫助癡呆早期發(fā)覺10神經(jīng)認(rèn)知障礙的診斷思路專家講座第10頁神經(jīng)認(rèn)知障礙的診斷思路專家講座第11頁2、神經(jīng)心理測(cè)查整體認(rèn)知功效：MMSE、MoCA學(xué)習(xí)記憶：聽覺學(xué)習(xí)試驗(yàn)、自由回想、線索回想執(zhí)行功效：圖片分類試驗(yàn)、Stroop試驗(yàn)、連線復(fù)雜注意：敲擊試驗(yàn)、分配注意語言：命名、語言流暢性、語義流暢性視空間和結(jié)構(gòu)功效：積木試驗(yàn)、圖形復(fù)制利用：失用癥檢驗(yàn)社會(huì)認(rèn)知：錯(cuò)誤信念、決議認(rèn)知、骰子游戲12神經(jīng)認(rèn)知障礙的診斷思路專家講座第12頁3、排除其它情況——老年性健忘老年性健忘NCD記憶障礙形式識(shí)記障礙為主識(shí)記障礙并回想困難記憶障礙表現(xiàn)一時(shí)不能想起，事后可能想起完全遺忘，不能想起線索提醒有利于回想對(duì)回想幫助不大學(xué)習(xí)能力保留減退進(jìn)展極少進(jìn)展逐步加重神經(jīng)認(rèn)知障礙的診斷思路專家講座第13頁3、排除其它情況——抑郁癥14抑郁癥NCD抑郁癥狀顯著，連續(xù)較輕，波動(dòng)認(rèn)知障礙特征夸大，波動(dòng)性否定，連續(xù)性認(rèn)知障礙表現(xiàn)記憶減退，反應(yīng)遲鈍，注意力不集中，勉勵(lì)或提醒可改進(jìn)多項(xiàng)認(rèn)知損害，注意力保留，勉勵(lì)或提醒不能改進(jìn)抗抑郁治療癥狀顯著好轉(zhuǎn)無顯著效果神經(jīng)認(rèn)知障礙的診斷思路專家講座第14頁診療思緒有沒有神經(jīng)認(rèn)知障礙神經(jīng)認(rèn)知障礙程度神經(jīng)認(rèn)知障礙原因神經(jīng)認(rèn)知障礙的診斷思路專家講座第15頁1、MinorNCD=MCI認(rèn)知功效較前顯著下降認(rèn)知功效低于同齡正常人認(rèn)知損害未到達(dá)癡呆程度日常生活能力正常介于正常和癡呆之間16神經(jīng)認(rèn)知障礙的診斷思路專家講座第16頁MCI表現(xiàn)遺忘型——海馬型遺忘非遺忘型一個(gè)認(rèn)知域輕度損害多個(gè)認(rèn)知域輕度損害神經(jīng)認(rèn)知障礙的診斷思路專家講座第17頁MCI診療標(biāo)準(zhǔn)患者或知情者匯報(bào)，或臨床醫(yī)師發(fā)覺認(rèn)知損害有認(rèn)知損害客觀證據(jù)（來自認(rèn)知測(cè)驗(yàn)）復(fù)雜工具性生活能力能夠輕微損害，但保持獨(dú)立日常生活能力GDS=2-3級(jí)，或CDR=0.5分還未到達(dá)癡呆診療標(biāo)準(zhǔn)18神經(jīng)認(rèn)知障礙的診斷思路專家講座第18頁2、MajorNCD=Dementia取得性、連續(xù)性認(rèn)知障礙綜合征認(rèn)知損害顯著影響患者社會(huì)和職業(yè)功效以下認(rèn)知域中最少2項(xiàng)損害：記憶、語言、視空間功效、執(zhí)行功效、復(fù)雜注意、社會(huì)認(rèn)知等。神經(jīng)認(rèn)知障礙的診斷思路專家講座第19頁（1）癡呆特征意識(shí)清楚—與譫妄不一樣以腦器質(zhì)性損害為基礎(chǔ)——與假性癡呆不一樣取得性智能衰退——與精神發(fā)育不全不一樣多項(xiàng)認(rèn)知功效障礙——與局灶腦損害不一樣認(rèn)知障礙影響工作、生活——與正常老化不一樣連續(xù)性六個(gè)月以上——與一過性認(rèn)知障礙不一樣20神經(jīng)認(rèn)知障礙的診斷思路專家講座第20頁（2）癡呆表現(xiàn)：ABC癥狀認(rèn)知功效減退Cognition精神行為異常Behavior生活能力下降A(chǔ)ctivity神經(jīng)認(rèn)知障礙的診斷思路專家講座第21頁（3）癡呆診療標(biāo)準(zhǔn)慣用標(biāo)準(zhǔn)NIA-AADSM-ⅤDSM-ⅢICD-10關(guān)鍵要求認(rèn)知功效較前顯著下降最少2項(xiàng)認(rèn)知域損害影響工作或日常活動(dòng)排除其它原因22神經(jīng)認(rèn)知障礙的診斷思路專家講座第22頁NIA-AA癡呆診療標(biāo)準(zhǔn)A.含有以下特征認(rèn)知或行為癥狀：影響工作或日?；顒?dòng)；認(rèn)知功效較前顯著下降；不能用譫妄或重型精神病解釋；認(rèn)知障礙可結(jié)合患者及知情者提供病史、認(rèn)知功效評(píng)定做出判定。GuyM.McKhann,etal.Alzheimer’s&Dementia;1-7.神經(jīng)認(rèn)知障礙的診斷思路專家講座第23頁NIA癡呆診療標(biāo)準(zhǔn)B.認(rèn)知或行為障礙最少累及下述兩個(gè)方面：學(xué)習(xí)或記憶新信息能力減退；推理、處理復(fù)雜事情能力減退，判斷力減退；視空間功效障礙；語言功效（聽、說、讀、寫）障礙；人格、行為或舉止改變。GuyM.McKhann,etal.Alzheimer’s&Dementia;1-7.24神經(jīng)認(rèn)知障礙的診斷思路專家講座第24頁3、MinorvsMajorNCDMinorNCDMajorNCD損害程度輕微嚴(yán)重認(rèn)知域多為一個(gè)兩個(gè)以上日常生活能力正常受損CDR0.5≥1分BPSD焦慮、抑郁各種精神行為癥狀神經(jīng)認(rèn)知障礙的診斷思路專家講座第25頁診療思緒有沒有神經(jīng)認(rèn)知障礙神經(jīng)認(rèn)知障礙程度神經(jīng)認(rèn)知障礙原因26神經(jīng)認(rèn)知障礙的診斷思路專家講座第26頁NCD病因分類中樞神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病腦血管疾病其它疾病神經(jīng)認(rèn)知障礙的診斷思路專家講座第27頁明確病因精準(zhǔn)治療臨床特點(diǎn)輔助檢驗(yàn)排除其它原因病因診療依據(jù)28神經(jīng)認(rèn)知障礙的診斷思路專家講座第28頁1、臨床特征：病因診療基礎(chǔ)好發(fā)人群起病形式首發(fā)癥狀及突出表現(xiàn)病程經(jīng)過伴隨癥狀神經(jīng)認(rèn)知障礙的診斷思路專家講座第29頁thesixthnationalcensusin（1）NCD病因組成30神經(jīng)認(rèn)知障礙的診斷思路專家講座第30頁MartinNRossor,etal.LancetNeurol;9:793–806早發(fā)型癡呆

病因組成神經(jīng)認(rèn)知障礙的診斷思路專家講座第31頁（2）起病形式提醒病因急性、亞急性起病腦血管病腦轉(zhuǎn)移瘤顱內(nèi)感染：CJD腦積水代謝性腦病遲緩起病神經(jīng)變性疾病營(yíng)養(yǎng)代謝疾病顱內(nèi)原發(fā)腫瘤腦小血管病創(chuàng)傷性32神經(jīng)認(rèn)知障礙的診斷思路專家講座第32頁（3）快速進(jìn)展性癡呆VITAMINSV=vascular，血管性I=inflammatory，感染性T=toxic-metabolicconditions，中毒-代謝性

A=autoimmuneencephalopthies，本身免疫性M=malignancies，腫瘤性I=iatrogenic/Idiopathic，醫(yī)源性N=neurodegenerative，神經(jīng)系統(tǒng)變性病S=systemic，系統(tǒng)性神經(jīng)認(rèn)知障礙的診斷思路專家講座第33頁（4）首發(fā)癥狀提醒病因情景記憶減退——AD視空間障礙——PCA、DLB行為異?！狥TD、行為變異型AD語言障礙——PNFA、SD、Logopenic帕金森癥——PDD、DLB34神經(jīng)認(rèn)知障礙的診斷思路專家講座第34頁（5）神經(jīng)系統(tǒng)體征提醒病因常見疾病帕金森癥PDD、DLB、PSP、MSA、CBD錐體束征VaD、PSP共濟(jì)失調(diào)MSA自主神經(jīng)紊亂MSA、DLB額葉釋放癥狀FTD、CBD肌陣攣CJD神經(jīng)認(rèn)知障礙的診斷思路專家講座第35頁※經(jīng)典AD臨床特征多于65歲以后發(fā)病遲緩起病，進(jìn)行性加重早期出現(xiàn)情景記憶障礙伴隨病情進(jìn)展，逐步出現(xiàn)輕-中度語言障礙、失用、失認(rèn)和視空間功能紊亂早期神經(jīng)系統(tǒng)檢驗(yàn)正常36神經(jīng)認(rèn)知障礙的診斷思路專家講座第36頁非經(jīng)典AD特點(diǎn)經(jīng)典AD非經(jīng)典AD病變部位顳葉內(nèi)側(cè)、海馬額、顳、頂、枕突出表現(xiàn)情景記憶障礙視覺、語言、行為異常起病年紀(jì)較晚較早疾病進(jìn)展較慢稍快生活能力影響較晚早期影響所占百分比90%左右11%左右神經(jīng)認(rèn)知障礙的診斷思路專家講座第37頁38神經(jīng)認(rèn)知障礙的診斷思路專家講座第38頁※

VaD臨床特征腦血管病證據(jù)神經(jīng)系統(tǒng)定位體征血管性帕金森癥情感失禁影像學(xué)改變癡呆特點(diǎn)急性起病階梯式加重執(zhí)行功效障礙斑片狀認(rèn)知障礙神經(jīng)認(rèn)知障礙的診斷思路專家講座第39頁※

DLB臨床特征必備特征關(guān)鍵特征提醒特征足以影響社會(huì)或職業(yè)功效進(jìn)行性認(rèn)知減退早期記憶障礙不一定顯著，可隨病情進(jìn)展而顯著注意缺點(diǎn)、執(zhí)行功效、視空間障礙比較顯著伴有顯著注意和機(jī)敏度改變認(rèn)知波動(dòng)重復(fù)，通常很形象、生動(dòng)視幻覺帕金森綜合征REM睡眠行為障礙嚴(yán)重神經(jīng)阻斷劑超敏SPECT或PET顯示基底節(jié)DAT攝取降低40神經(jīng)認(rèn)知障礙的診斷思路專家講座第40頁※額顳葉變性癡呆（FTD）臨床特征多數(shù)于65歲前發(fā)病人格、行為改變突出認(rèn)知改變以口語表示和執(zhí)行功效障礙為主分型：額葉變異型癡呆

語義性癡呆進(jìn)行性非流暢性失語CT/MRI改變：不足顳葉、額葉萎縮神經(jīng)認(rèn)知障礙的診斷思路專家講座第41頁癡呆主要亞型比較ADVaDDLBFTD認(rèn)知障礙近記憶減退為主斑片狀認(rèn)知功效減退注意缺點(diǎn)、視空間障礙執(zhí)行功效障礙或語言障礙精神行為癥狀早期不顯著情感失禁視幻覺顯著局灶定位征無顯著無無PD綜合癥晚期出現(xiàn)雙下肢為主早期出現(xiàn)無或偏側(cè)病程經(jīng)過遲緩起病，逐步進(jìn)展急性起病，階梯式進(jìn)展認(rèn)知功效波動(dòng)顯著遲緩起病，逐步進(jìn)展好發(fā)年紀(jì)65歲以后任何年紀(jì)65歲以后65歲以前42神經(jīng)認(rèn)知障礙的診斷思路專家講座第42頁2、輔助檢驗(yàn)：病因診療主要依據(jù)確診：病理、基因、病原學(xué)、影像支持：影像、生物標(biāo)志、生化檢驗(yàn)提醒：血液、影像、電生理排除其它疾病神經(jīng)認(rèn)知障礙的診斷思路專家講座第43頁（1）輔助檢驗(yàn)選擇（指南推薦）常規(guī)檢驗(yàn)血清B12測(cè)定甲狀腺功效檢驗(yàn)?zāi)XCT或MRI肝腎功及電解質(zhì)血常規(guī)梅毒血清學(xué)選擇性檢驗(yàn)?zāi)X電圖腰穿CSF14-3-3蛋白腦活檢銅藍(lán)蛋白及K-F環(huán)SPECT或PET44神經(jīng)認(rèn)知障礙的診斷思路專家講座第44頁（2）神經(jīng)影像學(xué)檢驗(yàn)價(jià)值應(yīng)用目標(biāo)排除其它疾病支持診療提醒診療確診慣用方法MRI：結(jié)構(gòu)及功效CTSPECT：腦血流PET：DAT,Aβ,FDG神經(jīng)認(rèn)知障礙的診斷思路專家講座第45頁多發(fā)性腦梗塞關(guān)鍵部位梗塞Binswanger病46神經(jīng)認(rèn)知障礙的診斷思路專家講座第46頁CADASIL47神經(jīng)認(rèn)知障礙的診斷思路專家講座第47頁正常NPH神經(jīng)認(rèn)知障礙的診斷思路專家講座第48頁慢性硬膜下血腫49神經(jīng)認(rèn)知障礙的診斷思路專家講座第49頁CJD神經(jīng)認(rèn)知障礙的診斷思路專家講座第50頁51神經(jīng)認(rèn)知障礙的診斷思路專家講座第51頁神經(jīng)認(rèn)知障礙的診斷思路專家講座第52頁行為變異型（bvFTD）53神經(jīng)認(rèn)知障礙的診斷思路專家講座第53頁進(jìn)行性非流暢性失語（PNFA）不對(duì)稱性、左側(cè)外側(cè)裂周圍為主萎縮神經(jīng)認(rèn)知障礙的診斷思路專家講座第54頁語義性癡呆（SD）不對(duì)稱性前顳葉萎縮55神經(jīng)認(rèn)知障礙的診斷思路專家講座第55頁CBD神經(jīng)認(rèn)知障礙的診斷思路專家講座第56頁MSA57神經(jīng)認(rèn)知障礙的診斷思路專家講座第57頁P(yáng)SP神經(jīng)認(rèn)知障礙的診斷思路專家講座第58頁（3）AD生物標(biāo)志物疾病進(jìn)展相關(guān)MRI腦萎縮PET腦代謝降低認(rèn)知功效評(píng)分病理生理相關(guān)CSFAβ1-42降低CSFT-tau/P-tau增加PET腦內(nèi)Aβ沉