頭頸動(dòng)脈夾層的診療策略

頭頸動(dòng)脈夾層診療策略

頭頸動(dòng)脈夾層的診療策略1/34Ch.C.Eschenfelder,etal.Hamostaseologie.Nov;26(4):298-308缺血性卒中卒中動(dòng)脈粥樣硬化性卒中低灌注動(dòng)脈源性栓塞穿支動(dòng)脈?。ㄇ幌缎裕┬脑葱运ㄈ姆款潉?dòng)瓣膜病心室血栓其它隱匿性卒中其它不常見(jiàn)原因血栓前狀態(tài)夾層動(dòng)脈炎偏頭痛/血管痙攣藥品濫用其它原發(fā)性出血腦出血蛛網(wǎng)膜下腔出血卒中TOAST分型5%

30%

20%

25%

20%

85%

急性卒中分型頭頸動(dòng)脈夾層的診療策略2/34中華神經(jīng)科雜志，，43（2）146-152急性缺血性卒中分型Ch.C.Eschenfelder,etal.Hamostaseologie.Nov;26(4):298-308頭頸動(dòng)脈夾層的診療策略3/344腦動(dòng)脈夾層：頸、椎動(dòng)脈夾層；腦靜脈竇血栓形成；中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎：腫瘤、神經(jīng)梅毒、本身免疫性疾病等；煙霧病(Moyamoya)；腦動(dòng)脈肌纖維發(fā)育不良（FMD）；腦動(dòng)脈盜血綜合癥：鎖骨下動(dòng)脈盜血、前循環(huán)盜血綜合癥等；血液?。赫嫘约t細(xì)胞增多癥、血小板增多癥；CADASIL病等。少見(jiàn)原因引發(fā)卒中中華醫(yī)學(xué)會(huì)編著,臨床診療指南,心血管外科分冊(cè)。北京：人民衛(wèi)生出版社。.2.pp：133-139頭頸動(dòng)脈夾層的診療策略4/34動(dòng)脈夾層中華醫(yī)學(xué)會(huì)編著,臨床診療指南,心血管外科分冊(cè)。北京：人民衛(wèi)生出版社。.2.pp：133-139頭頸動(dòng)脈夾層的診療策略5/34動(dòng)脈夾層模式圖頭頸動(dòng)脈夾層的診療策略6/34動(dòng)脈夾層模式圖頭頸動(dòng)脈夾層的診療策略7/34頭頸動(dòng)脈夾層分類

頸部動(dòng)脈夾層（CAD）占首次腦梗死病因2.5%。依據(jù)動(dòng)脈夾層發(fā)生部位不一樣，CAD可分為頸動(dòng)脈夾層（ICAD)和椎動(dòng)脈夾層（VAD)。ICAD較VAD發(fā)病率高。中華醫(yī)學(xué)會(huì)編著,臨床診療指南,心血管外科分冊(cè)。北京：人民衛(wèi)生出版社。.2.pp：133-139頭頸動(dòng)脈夾層的診療策略8/34頭頸動(dòng)脈夾層頸動(dòng)脈夾層模式圖頭頸動(dòng)脈夾層的診療策略9/34美國(guó)及法國(guó)以小區(qū)為基礎(chǔ)進(jìn)行研究發(fā)覺(jué)，自發(fā)性頸動(dòng)脈夾層（ICAD)

年發(fā)病率約為2.5-3/100000；自發(fā)性椎動(dòng)脈夾層（VAD)年發(fā)病率1-1.5/100000。盡管自發(fā)性頸動(dòng)脈及椎動(dòng)脈夾層僅占全部缺血性卒中病因2.5%；但卻是青年及中年缺血性卒中患者主要病因，約占全部青年及中年缺血性卒中病因10%-25%。包含兒童在內(nèi)各年紀(jì)組患者均可發(fā)生自發(fā)性頸動(dòng)脈及椎動(dòng)脈夾層，但發(fā)病年紀(jì)高峰位于50歲-60歲。盡管自發(fā)性頸動(dòng)脈及椎動(dòng)脈夾層在男性與女性間發(fā)病情況沒(méi)有差異；但女性發(fā)病年紀(jì)與男性相比，平均要早5年。頭頸動(dòng)脈夾層流行病學(xué)特點(diǎn)N.Engl.J.Med.,Mar;344:898-906.

頭頸動(dòng)脈夾層的診療策略10/34頭頸動(dòng)脈夾層發(fā)病機(jī)制遺傳原因

自發(fā)性頸動(dòng)脈或椎動(dòng)脈夾層患者動(dòng)脈壁被認(rèn)為存在潛在結(jié)構(gòu)缺點(diǎn)，盡管大多數(shù)患者動(dòng)脈病變確實(shí)切類型尚不清楚。使自發(fā)性頸動(dòng)脈及椎動(dòng)脈夾層發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)增加遺傳性結(jié)締組織病中，最主要是IV型埃勒斯-當(dāng)洛斯綜合征；其次包含馬凡綜合征、常染色體顯性遺傳性多囊腎病等。環(huán)境原因

自發(fā)性頸動(dòng)脈或椎動(dòng)脈夾層患者時(shí)常能夠追問(wèn)出一些不太嚴(yán)重前驅(qū)誘發(fā)性事件病史；這些事件通常被賦予一些有趣生動(dòng)名稱，如“干杯卒中”、“美容院卒中（beauty-parlorstroke）”；其它前驅(qū)誘發(fā)性事件包含一些突然頸部活動(dòng)，能夠因機(jī)械性伸展而造成頸部動(dòng)脈受損。N.Engl.J.Med.,Mar;344:898-906.

頭頸動(dòng)脈夾層的診療策略11/34頸動(dòng)脈夾層（ICAD）經(jīng)典臨床表現(xiàn)：頭頸部疼痛（一側(cè)頭、面、頸部疼痛）；Horner綜合征（不完全性Horner綜合征，眼交感神經(jīng)麻痹）；腦缺血（數(shù)小時(shí)或數(shù)天后出現(xiàn)腦缺血或視網(wǎng)膜缺血）；最少1/3頸動(dòng)脈夾層患者會(huì)出現(xiàn)上述經(jīng)典三聯(lián)癥；但當(dāng)只出現(xiàn)上述三聯(lián)癥中任何兩個(gè)癥狀時(shí)，高度提醒頸動(dòng)脈夾層診療。N.Engl.J.Med.,Mar;344:898-906.

頭頸動(dòng)脈夾層的診療策略12/34局灶性臨床表現(xiàn)（一）疼痛1/4頸動(dòng)脈夾層患者會(huì)出現(xiàn)一側(cè)頸部疼痛、且常局限于頸部上份前外側(cè)區(qū)域；1/2頸動(dòng)脈夾層患者會(huì)出現(xiàn)單側(cè)面痛或眼眶痛。約10%頸動(dòng)脈夾層患者僅表現(xiàn)為孤立性疼痛，但通常都會(huì)表現(xiàn)出同側(cè)頭痛；頭痛發(fā)生通常呈漸進(jìn)性，但也能夠表現(xiàn)為與蛛網(wǎng)膜下腔出血相同突發(fā)猛烈“霹靂樣”頭痛；最為常見(jiàn)頭痛表現(xiàn)為穩(wěn)定連續(xù)性疼痛，但也能夠呈搏動(dòng)性頭痛、或穩(wěn)定銳痛。疼痛常是頸動(dòng)脈夾層首發(fā)癥狀，自疼痛出現(xiàn)至表現(xiàn)出其它癥狀平均間隔為4天。頸動(dòng)脈夾層（ICAD）N.Engl.J.Med.,Mar;344:898-906.

頭頸動(dòng)脈夾層的診療策略13/34局灶性臨床表現(xiàn)（二）眼交感神經(jīng)麻痹眼交感神經(jīng)麻痹包含瞳孔縮小和上瞼下垂，曾長(zhǎng)久被認(rèn)為是頸動(dòng)脈夾層經(jīng)典表現(xiàn)之一；但最近發(fā)覺(jué)，只有不到半數(shù)頸動(dòng)脈夾層患者出現(xiàn)這一癥狀。頸動(dòng)脈夾層患者不會(huì)出現(xiàn)一側(cè)面部無(wú)汗，因?yàn)槊娌亢瓜偈怯深i外動(dòng)脈周圍交感神經(jīng)叢支配。即使患者除單側(cè)眼交感神經(jīng)麻痹外、沒(méi)有出現(xiàn)其它任何癥狀體征，除非證實(shí)系其它疾病所致，不然均應(yīng)考慮系頸動(dòng)脈夾層所致。N.Engl.J.Med.,Mar;344:898-906.

頸動(dòng)脈夾層（ICAD）頭頸動(dòng)脈夾層的診療策略14/34局灶性臨床表現(xiàn)（三）顱神經(jīng)麻痹約12%頸動(dòng)脈夾層患者能夠出現(xiàn)顱神經(jīng)麻痹下（后）組顱神經(jīng)最常受累、尤其是舌下神經(jīng)；動(dòng)眼神經(jīng)、三叉神經(jīng)、面神經(jīng)也可受累。味覺(jué)受損能夠作為首發(fā)癥狀出現(xiàn)，可見(jiàn)于10%頸動(dòng)脈夾層患者。搏動(dòng)性耳鳴可見(jiàn)于1/4頸動(dòng)脈夾層患者。下組顱神經(jīng)功效障礙及眼交感神經(jīng)麻痹，可能被臨床醫(yī)師錯(cuò)誤地判斷為系腦干梗塞所致。N.Engl.J.Med.,Mar;344:898-906.

頸動(dòng)脈夾層（ICAD）頭頸動(dòng)脈夾層的診療策略15/34局灶性臨床表現(xiàn)（四）腦缺血50%-95%自發(fā)性頸動(dòng)脈夾層患者會(huì)出現(xiàn)腦缺血或視網(wǎng)膜缺血癥狀；但這一百分比逐年降低，因?yàn)?，越?lái)越多臨床表現(xiàn)不顯著頸動(dòng)脈夾層患者已經(jīng)能夠得到診療。與動(dòng)脈粥樣硬化病變所致頸動(dòng)脈狹窄一樣，自發(fā)性頸動(dòng)脈夾層患者在發(fā)生缺血性卒中之前，經(jīng)常會(huì)出現(xiàn)短暫性腦缺血發(fā)作或一過(guò)性單眼黑矇。僅1/5頸動(dòng)脈夾層患者在發(fā)生缺血性卒中前，未出現(xiàn)任何預(yù)警癥狀。缺血性視神經(jīng)病或視網(wǎng)膜動(dòng)脈閉塞所致永久性失明，非常罕見(jiàn)。N.Engl.J.Med.,Mar;344:898-906.

頸動(dòng)脈夾層（ICAD）頭頸動(dòng)脈夾層的診療策略16/34影像學(xué)表現(xiàn)動(dòng)脈不規(guī)則狹窄是最常見(jiàn)動(dòng)脈造影表現(xiàn)，嚴(yán)重時(shí)呈“線樣征”，起始于頸動(dòng)脈竇遠(yuǎn)端漸進(jìn)性阻塞是特異性較差表現(xiàn)，但可見(jiàn)于20％病例。MRI:偏心性狹窄管腔，及其相鄰半月?tīng)罡咝盘?hào)（新月征）,MRI診療動(dòng)脈夾層敏感性為84％，特異性為99％，而MRA敏感性為95％。特異性為99％。CT：檢測(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈夾層方面含有較高靈敏性和特異性。

N.Engl.J.Med.,Mar;344:898-906.

頸動(dòng)脈夾層（ICAD）頭頸動(dòng)脈夾層的診療策略17/34頸內(nèi)動(dòng)脈顱內(nèi)段與大腦中動(dòng)脈夾層不常見(jiàn)于報(bào)道，因?yàn)檫@些動(dòng)脈夾層缺乏特異性血管造影和非侵襲性影像表現(xiàn)，對(duì)病理診療依賴造成其未被認(rèn)識(shí)，尤其在一些非致死性病例。發(fā)病年紀(jì)較頸部頸動(dòng)脈夾層低，半數(shù)病人在16歲以下。幾乎全部病例都有同側(cè)頭痛，通常很嚴(yán)重，隨即或同時(shí)發(fā)生神經(jīng)功效缺失，在數(shù)日內(nèi)進(jìn)展，多發(fā)生嚴(yán)重卒中。癇性發(fā)作或暈厥能夠是首發(fā)癥狀，半數(shù)病人有早期意識(shí)改變，1/5病人發(fā)生蛛網(wǎng)膜下腔出血。1/4病例其顱內(nèi)動(dòng)脈夾層與發(fā)病前猛烈體力活動(dòng)或輕微外傷相關(guān)。頸內(nèi)動(dòng)脈顱內(nèi)段或大腦中動(dòng)脈主干是好發(fā)部位，約占3/4病例。因?yàn)榇瞬课辉陬^部加速-減速運(yùn)動(dòng)時(shí)輕易受到切力損傷。頸動(dòng)脈夾層（顱內(nèi)段）N.Engl.J.Med.,Mar;344:898-906.

頸動(dòng)脈夾層（ICAD）頭頸動(dòng)脈夾層的診療策略18/34動(dòng)脈血管造影顯示非特異性狹窄或阻塞，但動(dòng)脈不規(guī)則、扇貝樣狹窄、串珠樣或繼發(fā)于不規(guī)則漸進(jìn)性阻塞，有時(shí)也提醒動(dòng)脈夾層。雙腔現(xiàn)象不常見(jiàn)，但對(duì)動(dòng)脈夾層診療含有特異性。蛛網(wǎng)膜下腔出血、顱內(nèi)動(dòng)脈狹窄和起源于非分叉部位動(dòng)脈瘤同時(shí)出現(xiàn)高度提醒顱內(nèi)頸動(dòng)脈夾層。N.Engl.J.Med,Mar;344:898-906.

頸動(dòng)脈夾層（顱內(nèi)段）頸動(dòng)脈夾層（ICAD）頭頸動(dòng)脈夾層的診療策略19/34椎動(dòng)脈夾層（VAD)經(jīng)典表現(xiàn)：頸后部疼痛、或頭后部疼痛，隨即出現(xiàn)后循環(huán)缺血（腦干缺血或梗死）；但與頸動(dòng)脈夾層相比，椎動(dòng)脈夾層患者首發(fā)癥狀常不顯著、且常被誤認(rèn)為是頸部骨骼肌自發(fā)性疼痛。（VAD有較高死亡率和致殘率）N.Engl.J.Med.,Mar;344:898-906.

頭頸動(dòng)脈夾層的診療策略20/34局灶性臨床表現(xiàn)（一）疼痛1/2椎動(dòng)脈夾層患者會(huì)出現(xiàn)后頸部疼痛；2/3椎動(dòng)脈夾層患者會(huì)出現(xiàn)頭痛、且常位于枕部區(qū)域；但極少數(shù)椎動(dòng)脈夾層患者能夠表現(xiàn)為整個(gè)半側(cè)頭部疼痛、或額部疼痛。頸痛及頭痛能夠?yàn)殡p側(cè)性。頭痛性質(zhì)能夠呈搏動(dòng)性，也能夠呈穩(wěn)定銳痛。僅1/2椎動(dòng)脈夾層患者認(rèn)為這種類型頸痛或頭痛與其它類型疼痛均不相同；N.Engl.J.Med.,Mar;344:898-906.

椎動(dòng)脈夾層（VAD)頭頸動(dòng)脈夾層的診療策略21/34局灶性臨床表現(xiàn)（一）自頸痛出現(xiàn)至表現(xiàn)出其它癥狀平均時(shí)間間隔為14天；然而，自頭痛出現(xiàn)至表現(xiàn)出其它癥狀平均時(shí)間間隔為15小時(shí)。單側(cè)上臂疼痛或無(wú)力系頸神經(jīng)根受累所致，通常為頸5-頸6水平神經(jīng)根受累。N.Engl.J.Med.,Mar;344:898-906.

椎動(dòng)脈夾層（VAD)頭頸動(dòng)脈夾層的診療策略22/34局灶性臨床表現(xiàn)（二）缺血性臨床表現(xiàn)超出90%椎動(dòng)脈夾層患者會(huì)出現(xiàn)缺血性癥狀，且腦干尤其是延髓外側(cè)部（Wallenberg綜合征）、小腦半球、丘腦、大腦半球均可受累。孤立性頸髓缺血，是椎動(dòng)脈夾層罕見(jiàn)但日益增多癥狀。短暫性腦缺血發(fā)作，在椎動(dòng)脈夾層患者中比頸動(dòng)脈夾層患者少見(jiàn)。硬脊膜外血腫是椎動(dòng)脈夾層罕見(jiàn)臨床表現(xiàn)。N.Engl.J.Med.,Mar;344:898-906.

椎動(dòng)脈夾層（VAD)頭頸動(dòng)脈夾層的診療策略23/34椎動(dòng)脈（頸段）夾層：特點(diǎn)是突然發(fā)病疼痛，常較嚴(yán)重，位于頸部或頭部，通常為枕部；繼而發(fā)生即刻、延遲或進(jìn)行性缺血癥狀，幾乎全部病例均存在腦缺血。近4/5病程早期有延遲性或進(jìn)展性梗死，最常見(jiàn)表現(xiàn)是部分性或完全性延髓外側(cè)綜合癥。見(jiàn)于1/3病例。小腦卒中是另一個(gè)最常見(jiàn)癥狀，伴有枕葉、橋腦和中腦梗死。血管造影：經(jīng)典表現(xiàn)不規(guī)則漸進(jìn)性血管狹窄或閉塞和相伴夾層動(dòng)脈瘤。雙腔或內(nèi)膜瓣不常見(jiàn)。MRI和超聲檢測(cè)椎動(dòng)脈夾層不如頸內(nèi)動(dòng)脈夾層敏感，特征性表現(xiàn)為血管壁內(nèi)新月?tīng)罡咝盘?hào)。N.Engl.J.Med.,Mar;344:898-906.

椎動(dòng)脈夾層（VAD)頭頸動(dòng)脈夾層的診療策略24/34椎動(dòng)脈（顱內(nèi)段）夾層：原發(fā)性基底動(dòng)脈夾層少見(jiàn)；基底動(dòng)脈夾層首發(fā)癥狀常為腦干缺血，1/3病人表現(xiàn)為腦干或小腦梗死，頭痛也是突出癥狀；頻繁發(fā)生蛛網(wǎng)膜下腔出血，1/10病人現(xiàn)有蛛網(wǎng)膜下腔出血又有腦梗死；動(dòng)脈夾層最常見(jiàn)部位在小腦后下動(dòng)脈起源處或附近。N.Engl.J.Med.,Mar;344:898-906.

椎動(dòng)脈夾層（VAD)頭頸動(dòng)脈夾層的診療策略25/34頭頸動(dòng)脈夾層治療新近一期《神經(jīng)病學(xué)》[Neurology]雜志匯報(bào)卒中研究試驗(yàn)中頸動(dòng)脈夾層非隨機(jī)分組研究（CADISS-NR）結(jié)果,研究針對(duì)一直以來(lái)有爭(zhēng)議頸動(dòng)脈夾層治療，研究結(jié)果表明對(duì)于頸動(dòng)脈和椎動(dòng)脈夾層患者，抗凝或抗血小板治療對(duì)預(yù)后影響無(wú)顯著統(tǒng)計(jì)學(xué)差異。Neurology，，79(8)頭頸動(dòng)脈夾層的診療策略26/34AHA對(duì)于顱外頸動(dòng)脈和椎動(dòng)脈夾層治療推薦頭頸動(dòng)脈夾層治療頭頸動(dòng)脈夾層的診療策略27/34抗凝治療：

常推薦使用肝素或低分子肝素，繼以華法林抗凝治療。多數(shù)病人3個(gè)月內(nèi)恢復(fù)。（1）假如嚴(yán)重管腔不規(guī)則連續(xù)存在，抗凝繼續(xù)；（2）輕度管腔異常或閉塞，抗血小板治療；（3）血管表現(xiàn)正常，則抗血小板治療或停用抗血栓治療。外科手術(shù)：病灶局限，手術(shù)輕易靠近部位。

N.Engl.J.Med.,Mar;344:898-906.

頭頸動(dòng)脈夾層治療頭頸動(dòng)脈夾層的診療策略28/34抗栓治療說(shuō)明對(duì)全部急性期頸動(dòng)脈及椎動(dòng)脈夾層患者，不論其癥狀類型怎樣，為了預(yù)防血栓栓塞性并發(fā)癥，提議先靜脈給予肝素、隨即改為華法林口服行抗凝治療；但顱內(nèi)延伸部位動(dòng)脈夾層或顱內(nèi)動(dòng)脈夾層有發(fā)生出血傾向，是抗凝治療禁忌癥。頭頸動(dòng)脈夾層治療頭頸動(dòng)脈夾層的診療策略29/34抗栓治療說(shuō)明行抗凝治療并將INR值維持于2-3之間，應(yīng)該進(jìn)行3-6個(gè)月。一個(gè)方法是，于抗凝治療3個(gè)月后行MRA檢驗(yàn)，假如發(fā)覺(jué)動(dòng)脈管腔仍不規(guī)則，則能夠繼續(xù)行抗凝治療3個(gè)多月，然后再次復(fù)查MRA，假如動(dòng)脈管腔仍不規(guī)則，則改用抗血小板藥品治療。這一方法背后原理是：動(dòng)脈夾層發(fā)生后3個(gè)月內(nèi)，受累動(dòng)脈再通幾率很高；停頓抗凝治療后發(fā)覺(jué)，在動(dòng)脈夾層發(fā)生后3-6個(gè)月內(nèi)，偶可出現(xiàn)癥狀復(fù)發(fā)，但動(dòng)脈夾層發(fā)生6個(gè)月后，癥狀則極少出現(xiàn)復(fù)發(fā)。頭頸動(dòng)脈夾層治療頭頸動(dòng)脈夾層的診療策略30/34抗栓治療說(shuō)明對(duì)于那些盡管給予了適當(dāng)抗凝治療、但仍連續(xù)出現(xiàn)缺血性癥狀頸動(dòng)脈及椎動(dòng)脈夾層患者，應(yīng)該考慮外科治療或血管內(nèi)治療。外科治療伎倆包含：頸動(dòng)脈或椎動(dòng)脈結(jié)扎術(shù)、及原位動(dòng)脈搭橋術(shù)或顱外動(dòng)脈-顱內(nèi)動(dòng)脈搭橋術(shù)，行聯(lián)合治療；這些外科手術(shù)操作在技術(shù)上要求較高、死亡率也較高。血管內(nèi)治療伎倆包含：經(jīng)皮球囊擴(kuò)張血管成形術(shù)及支架置入術(shù)，能夠置入一根、也能夠置入多根金屬支架；這些血管內(nèi)治療技術(shù)與外科手術(shù)治療相比，風(fēng)險(xiǎn)較低。頭頸動(dòng)脈夾層治療頭頸動(dòng)脈夾層的診療策略31/34附：主動(dòng)脈夾層治療內(nèi)科治療普通治療（1）監(jiān)護(hù)

監(jiān)測(cè)血壓、心率、尿量、意識(shí)狀態(tài)及神經(jīng)系統(tǒng)體征，穩(wěn)定血液動(dòng)力學(xué)，維護(hù)主要臟器功效，確?；颊咂届o和休息。（2）建立靜脈通道和動(dòng)脈通道

（3）鎮(zhèn)痛

疼痛本身能夠加重高血壓和心動(dòng)過(guò)速，及時(shí)靜注嗎啡或哌替啶止痛，也可選擇心血管副作用較少鎮(zhèn)靜藥，如安定、氟哌啶醇等。所用藥品均應(yīng)靜脈或肌內(nèi)注射，方便盡快發(fā)揮藥效。降低血壓是緩解疼痛有效方法，血壓下降后，疼痛減輕或消失是夾層分離停頓擴(kuò)展臨床指征之一。（4）飲食

內(nèi)科治療第一日最好給予靜脈營(yíng)養(yǎng)。治療2～3日，病情穩(wěn)定后能夠開始進(jìn)食。（5）加強(qiáng)心理護(hù)理

中華醫(yī)學(xué)會(huì)編著,臨床診療指南,心血管外科分冊(cè)。北京：人民衛(wèi)生出版社。.2.pp：133-139頭頸動(dòng)脈夾層的診療策略32/34附：主動(dòng)脈夾層治療降壓治療（1）降壓治療意義及目標(biāo)值

應(yīng)嚴(yán)格控制血壓和心率，降低dp/dt，治療目標(biāo)值是將收縮壓降至100～120mmH