支氣管擴(kuò)張發(fā)病機(jī)制、病理及X線診斷邱永友

定義(definition)支氣管擴(kuò)張是指反復(fù)的支氣管及其周圍組織慢性炎癥，導(dǎo)致支氣管壁結(jié)構(gòu)破壞，支氣管管腔出現(xiàn)不可逆的擴(kuò)張和變形。臨床特點(diǎn)：慢性咳嗽、咳大量膿痰，反復(fù)咯血大多起病于兒童和青年時(shí)期。大多由于急、慢性呼吸道感染和支氣管阻塞所致，少數(shù)原因不明。目前一頁(yè)\總數(shù)四十頁(yè)\編于二十點(diǎn)病因與發(fā)病機(jī)制一、支氣管-肺感染與支氣管阻塞：最常見(jiàn)細(xì)菌、真菌、分支桿菌與病毒感染腫瘤、異物與粘液阻塞，或管外壓迫二、先天發(fā)育障礙與遺傳因素：少見(jiàn)α1-抗胰蛋白酶缺乏、囊性肺纖維化、纖毛運(yùn)動(dòng)障礙，先天性氣管支氣管擴(kuò)張等三、原因不明：約30%機(jī)體免疫功能失調(diào)低免疫球蛋白血癥、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、Crohn病、潰瘍性結(jié)腸炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、哮喘等疾病均可出現(xiàn)支擴(kuò)目前二頁(yè)\總數(shù)四十頁(yè)\編于二十點(diǎn)發(fā)病機(jī)制(pathogenesis)支氣管－肺組織感染管壁平滑肌,組織纖維,軟骨破壞

管壁支撐力下降管腔內(nèi)分泌物引流不暢

支氣管擴(kuò)張纖毛粘液系統(tǒng)目前三頁(yè)\總數(shù)四十頁(yè)\編于二十點(diǎn)病因與發(fā)病機(jī)制獲得性：最多見(jiàn)支氣管-肺感染麻疹、百日咳、流行性感冒等支氣管阻塞腫瘤或腫大的淋巴結(jié)、異物、分泌物等支氣管外的牽拉肺結(jié)核或肺部慢性炎癥等好發(fā)于左肺下葉、舌葉，右下葉背段、右中葉及雙肺上葉的尖后段先天性：少見(jiàn)，常伴有內(nèi)臟轉(zhuǎn)位等異常先天性支氣管發(fā)育不良卡塔格內(nèi)（Kartagener）綜合征除支氣管外，還有副鼻竇炎、右位心，腹部臟器轉(zhuǎn)位囊性肺纖維化目前四頁(yè)\總數(shù)四十頁(yè)\編于二十點(diǎn)病理(pathology)支氣管擴(kuò)張好發(fā)部位左肺下葉、舌葉

見(jiàn)于：感染后右下葉背段、右中葉

感染后雙肺上葉的尖后段

結(jié)核性支擴(kuò)雙肺彌漫性先天性目前五頁(yè)\總數(shù)四十頁(yè)\編于二十點(diǎn)病理(pathology)支氣管擴(kuò)張類型1.柱狀擴(kuò)張2.囊狀擴(kuò)張3.不規(guī)則擴(kuò)張目前六頁(yè)\總數(shù)四十頁(yè)\編于二十點(diǎn)病理(pathology)目前七頁(yè)\總數(shù)四十頁(yè)\編于二十點(diǎn)

典型病理改變：支氣管壁組織的破壞

管腔變形擴(kuò)大，并可凹陷，腔內(nèi)含有大量分泌物。

病理(pathology)目前八頁(yè)\總數(shù)四十頁(yè)\編于二十點(diǎn)臨床表現(xiàn)目前九頁(yè)\總數(shù)四十頁(yè)\編于二十點(diǎn)

慢性咳嗽、大量膿痰（痰量多達(dá)數(shù)十～數(shù)百毫升）反復(fù)咯血（50%~70%）反復(fù)肺部感染（部位相對(duì)較固定）慢性感染中毒癥狀：發(fā)熱、消瘦、貧血

癥狀目前十頁(yè)\總數(shù)四十頁(yè)\編于二十點(diǎn)實(shí)驗(yàn)室檢查及影象學(xué)檢查血常規(guī)痰病原菌檢查胸部X線檢查HRCT檢查支氣管造影支氣管鏡檢查目前十一頁(yè)\總數(shù)四十頁(yè)\編于二十點(diǎn)早期：一側(cè)或雙側(cè)下肺野紋理增多、增粗

胸部平片目前十二頁(yè)\總數(shù)四十頁(yè)\編于二十點(diǎn)胸部平片典型X線表現(xiàn)：一側(cè)或雙側(cè)下肺野可出現(xiàn)不規(guī)則的蜂窩狀或卷發(fā)狀陰影

目前十三頁(yè)\總數(shù)四十頁(yè)\編于二十點(diǎn)目前十四頁(yè)\總數(shù)四十頁(yè)\編于二十點(diǎn)高分辯CT（HRCT）診斷支氣管擴(kuò)張的有效方法常用表現(xiàn)為“雙軌征、印戒征”目前十五頁(yè)\總數(shù)四十頁(yè)\編于二十點(diǎn)囊狀、柱狀（軌道征），蜂窩狀病例：何春美，男，45歲，CT號(hào)016327反復(fù)咳嗽、氣喘目前十六頁(yè)\總數(shù)四十頁(yè)\編于二十點(diǎn)目前十七頁(yè)\總數(shù)四十頁(yè)\編于二十點(diǎn)目前十八頁(yè)\總數(shù)四十頁(yè)\編于二十點(diǎn)目前十九頁(yè)\總數(shù)四十頁(yè)\編于二十點(diǎn)目前二十頁(yè)\總數(shù)四十頁(yè)\編于二十點(diǎn)目前二十一頁(yè)\總數(shù)四十頁(yè)\編于二十點(diǎn)目前二十二頁(yè)\總數(shù)四十頁(yè)\編于二十點(diǎn)目前二十三頁(yè)\總數(shù)四十頁(yè)\編于二十點(diǎn)目前二十四頁(yè)\總數(shù)四十頁(yè)\編于二十點(diǎn)陳舊性肺結(jié)核牽拉所致目前二十五頁(yè)\總數(shù)四十頁(yè)\編于二十點(diǎn)印戒征目前二十六頁(yè)\總數(shù)四十頁(yè)\編于二十點(diǎn)目前二十七頁(yè)\總數(shù)四十頁(yè)\編于二十點(diǎn)支氣管造影有碘油或碘水造影金標(biāo)準(zhǔn)明確病變部位、范圍，對(duì)決定是否手術(shù)切除及切除范圍提供重要的參考依據(jù)。目前二十八頁(yè)\總數(shù)四十頁(yè)\編于二十點(diǎn)鑒別診斷慢性支氣管炎先天性支氣管肺囊腫肺膿腫肺結(jié)核支氣管肺癌泛細(xì)支氣管炎目前二十九頁(yè)\總數(shù)四十頁(yè)\編于二十點(diǎn)多發(fā)肺囊腫與囊狀支氣管擴(kuò)張鑒別先天性支氣管肺囊腫的形成與肺芽發(fā)育障礙有關(guān)。支氣管的發(fā)育是從索狀組織演變成中空的管狀組織，如由于胚胎發(fā)育的停滯，不能使索狀結(jié)構(gòu)成為貫通的管狀結(jié)構(gòu)，遠(yuǎn)端支氣管腔內(nèi)的分泌物不能排出，可積聚膨脹，形成囊腫。從較大支氣管發(fā)生異位于縱隔內(nèi)囊腫稱為中央型肺囊腫，從肺內(nèi)較小支氣管發(fā)生的囊腫為周圍型肺囊腫。囊腫的壁一般菲薄，囊腫可單發(fā)或多發(fā)，可為單房或多房。目前三十頁(yè)\總數(shù)四十頁(yè)\編于二十點(diǎn)支擴(kuò)與肺囊腫鑒別X線特點(diǎn)1)單一肺囊腫在X線所見(jiàn)的肺野可見(jiàn)一線條輪廓細(xì)而清晰的圓形透亮緣。(2)多發(fā)性肺囊腫X線可見(jiàn)輪廓清晰的蜂窩狀紋理的網(wǎng)，許多大小不等的陰影重疊構(gòu)成奇異的網(wǎng)。(3)囊內(nèi)含氣或氣液均有，與支氣管相通形似空洞；若囊內(nèi)為液體充填，形似腫瘤；若因感染周圍肺組織，有浸潤(rùn)現(xiàn)象。深呼吸及變換體位時(shí)，囊腫的形態(tài)及大小可能改變。

目前三十一頁(yè)\總數(shù)四十頁(yè)\編于二十點(diǎn)含液囊腫中的液體可為澄清液或血液或凝固的血液，若囊和支氣管相通可成為含氣囊腫或液氣囊腫。

根據(jù)發(fā)育障礙的發(fā)生情況，多發(fā)性肺囊腫一般為氣囊腫，在一側(cè)或兩側(cè)肺野內(nèi)呈彌漫性多數(shù)薄壁環(huán)形透亮影，有的含有小的液平面。氣囊影大小不一，邊緣銳利，若囊腫并發(fā)感染則在其周圍出現(xiàn)浸潤(rùn)性炎癥影，囊壁增厚。

目前三十二頁(yè)\總數(shù)四十頁(yè)\編于二十點(diǎn)CT表現(xiàn)呈彌漫多數(shù)薄壁環(huán)形透亮影，囊壁菲薄，鄰近肺組織有局限性肺氣腫，

目前三十三頁(yè)\總數(shù)四十頁(yè)\編于二十點(diǎn)囊狀支氣管擴(kuò)張的CT表現(xiàn)為聚集成堆或簇狀排列的，內(nèi)、外面光滑的厚壁空腔，合并感染時(shí)可見(jiàn)液平或因滲出物充滿囊腔成多個(gè)圓形或類圓形高密度影，一般位于肺臟中內(nèi)部。

多發(fā)性囊狀支氣管擴(kuò)張和多發(fā)性肺含氣囊腫均屬于肺部先天性囊腫性病變，也有人認(rèn)為前者中的一少部分可能是真正的先天性多發(fā)性肺囊腫；目前三十四頁(yè)\總數(shù)四十頁(yè)\編于二十點(diǎn)還有人將廣泛多發(fā)蜂窩狀肺囊腫稱為先天性囊狀支氣管擴(kuò)張，而且兩者常合并有支氣管肺發(fā)育不全，目前多數(shù)學(xué)者認(rèn)為這是兩個(gè)不同性質(zhì)的疾病。兩者不易鑒別，應(yīng)從二者發(fā)病機(jī)制、年齡、臨床及影像學(xué)表現(xiàn)等多方面加以考慮。

目前三十五頁(yè)\總數(shù)四十頁(yè)\編于二十點(diǎn)1、囊狀支氣管擴(kuò)張多因慢性咳嗽、咯膿痰及咯血就診，發(fā)病高峰為兒童及青少年，或確診時(shí)已到中老年，但可追溯到兒童時(shí)期。

多發(fā)性肺囊腫除非反復(fù)感染，一般無(wú)明顯癥狀。可能系偶然發(fā)現(xiàn)。

2、囊狀支氣管擴(kuò)張多發(fā)于下葉，而尤以左下肺后基底段為多見(jiàn)；

目前三十六頁(yè)\總數(shù)四十頁(yè)\編于二十點(diǎn)多發(fā)性肺囊腫的分布無(wú)明顯的規(guī)律可循。

多發(fā)肺囊腫與囊狀支氣管擴(kuò)張不容易鑒別。后天的支氣管擴(kuò)張大多是繼因支氣管及其周圍組織的急、慢性炎癥或支氣管周圍有牽引管壁擴(kuò)張的因素,使支氣管壁的彈性組織和肌肉組織破壞而導(dǎo)致局部或廣泛的支氣管不可恢復(fù)的異常擴(kuò)張。目前三十七頁(yè)\總數(shù)四十頁(yè)\編于二十點(diǎn)最常見(jiàn)的病因是感染和阻塞。囊狀支氣管擴(kuò)張多有慢性肺部炎癥病史