血液科常見病的治療

血液科常見病的治療第1頁/共33頁血液系統(tǒng)結構和組成血液系統(tǒng)：血液（包括紅細胞、白細胞、血小板和血漿成分）和造血器官（骨髓、脾臟、淋巴結、胸腺)

－成人造血器官：骨髓、淋巴器官（胸腺、脾臟、淋巴結）－胎兒造血器官：卵黃囊、肝脾、淋巴結、骨髓第2頁/共33頁第3頁/共33頁第4頁/共33頁血細胞生成與發(fā)育的重要因素造血干細胞：多能、定向造血干細胞細胞因子：集落刺激因子、白細胞介素、造血負調控因子造血微環(huán)境：基質細胞（網(wǎng)狀細胞、內皮細胞、纖維母細胞、吞噬細胞、脂肪細胞），細胞外基質（膠原、蛋白多糖、糖蛋白）第5頁/共33頁血細胞生成和發(fā)育細胞增殖（proliferation）細胞分化(differentiation)成熟(maturation)釋放(release)第6頁/共33頁第7頁/共33頁第8頁/共33頁血細胞發(fā)育

成熟過程第9頁/共33頁PeripheralBloodCells第10頁/共33頁血液系統(tǒng)疾病的范圍及分類血液系統(tǒng)疾病分類：1.紅細胞疾病2.粒細胞疾病3.單核巨噬細胞疾病4.淋巴細胞和漿細胞疾病5.造血干細胞疾病6.脾功能亢進7.出凝血及血栓性疾病第11頁/共33頁貧血的治療病因治療支持治療－成分輸血補充造血原料和造血因子免疫抑制治療造血干細胞移植脾切除第12頁/共33頁第13頁/共33頁白血病的現(xiàn)代治療第14頁/共33頁急性白血病的現(xiàn)代治療治療過程分兩部分：誘導緩解治療緩解后治療（鞏固、強化、維持、髓外病灶的治療、造血干細胞移植）基本原則：早期、足量、聯(lián)合、間歇、個體化第15頁/共33頁急性髓細胞白血?。ˋML）標準誘導化療方案(DA方案）CR率50-70%

柔紅霉素（DNR）45mg/m2.d，iv，d1-3

阿糖胞苷（Ara-C）100/m2.d，iv，d1-7年輕患者可選用去甲氧柔紅霉素（IDA）Amsacrine,Acka,Mitoxantrone的療效亦較好第16頁/共33頁急性早幼粒細胞白血病誘導治療：標準方案?：維甲酸20mgTid

機理：誘導早幼粒細胞分化，促使凋亡。療效：CR85.3%緩解后治療：化療+維甲酸

HSCT在CR1不作為首選第17頁/共33頁急性早幼粒細胞白血病三氧化二砷（As2O3）：機理：高劑量誘導凋亡；低劑量誘導分化用法：10mg/天×4周一療程，2療程不緩解為無效療效：治療復發(fā)的APL,CR73.33%；PR16.67%

第18頁/共33頁急性早幼粒細胞白血病維甲酸+三氧化二砷聯(lián)合誘導縮短緩解所需的時間，減少死亡率。第19頁/共33頁急性淋巴細胞白血病ALL常用誘導方案VP方案仍是最佳誘導方案的基礎在VP基礎上加L-門氡酰胺酶及蒽環(huán)類抗腫瘤藥為首選。常用VDLP方案：CR72～92%長春新堿柔紅霉素L-門氡酰胺酶強的松第20頁/共33頁ALL緩解后治療

低危組：3年DFS可達69%

造血干細胞移植不作為絕對適應癥中危組：CR1時Allo-BMT

新的藥物使用高危組：CR1時Allo-BMT

第21頁/共33頁第22頁/共33頁多發(fā)性骨髓瘤的治療19601970198019902000馬法蘭MP大劑量化療1983VAD1984自體移植優(yōu)于傳統(tǒng)化療1996反應停1999雙次優(yōu)于單次自體移植2003萬珂2004,雷立度胺2005第23頁/共33頁出血性疾病的治療原則

病因治療

對獲得性出血性疾病，必須針對病因，進行積極治療。輸血及血液成分補充治療

在病情危重或需手術時，應在短期內積極大量補充。選擇止血藥物

必須針對性強。

第24頁/共33頁過敏性紫癜的治療

查找并去除過敏原單純者可用復方路丁、鈣劑、維生素C、抗組治胺制劑。發(fā)熱及關節(jié)炎可用皮質類固醇激素對頑固的慢性腎炎者可加免疫抑制劑中醫(yī)療法：根據(jù)本病的臨床癥狀辯證論治

第25頁/共33頁ITP的緊急治療血小板懸液輸注大劑量丙種球蛋白輸注大劑量甲基強的松龍血漿置換以上措施無效可緊急切脾。第26頁/共33頁ITP的長期治療指征美國血液學會ITP治療指南PC小于20x109/l或者PC大于50x109/l，但是存在明確出血現(xiàn)象。PC在20x109/l和50x109/l間，根據(jù)臨床表現(xiàn)和出血的危險程度決定是否治療。第27頁/共33頁激素是ITP首選治療1958年來開始用于ITP的治療強的松開始劑量1mg/kg/day逐步減量，直至維持量5～10mg/day持續(xù)用藥3～6月有效率約65%第28頁/共33頁脾切除用于ITP的治療適應癥正規(guī)激素治療4～6周無效強的松每日維持量超過30mg/day有糖皮質激素使用禁忌癥同位素掃描提示脾區(qū)有放射線濃集有效率70～90％第29頁/共33頁脾切除用于ITP的治療禁忌癥年齡小于2歲妊娠期因其他疾病不能耐受手術第30頁/共33頁高劑量免疫球蛋白

（High-doseIVIg）

劑量：0.4g/kg.d×5療效：60～80%療效維持數(shù)天～數(shù)周第31頁/共3