貧血各論的學習材料

貧血各論的學習材料第1頁/共103頁

營養(yǎng)性缺鐵性貧血是體內(nèi)鐵缺乏→血紅蛋白(Hb)合成減少的一種貧血；

臨床上以小細胞低色素性貧血、血清鐵蛋白減少、鐵劑治療有效為特征；

嬰幼兒發(fā)病率最高；對兒童危害大，是我國重點防治的兒童期常見病。第2頁/共103頁

貧血為公共衛(wèi)生問題的分類（WHO）

發(fā)生率分類

<15%低

15%~40%中

>40%高

第3頁/共103頁我國亟待建立缺鐵性貧血的統(tǒng)一診療標準第4頁/共103頁貧血，在我國屬于中度公共衛(wèi)生問題

目前，缺鐵性貧血已經(jīng)成為危害我國患者健康的重要疾病之一，但并未引起社會的廣泛重視，因此它也是具有“隱匿性”的一種疾病，導致很多患者得不到必要的關(guān)心和足夠的治療，成為一種隱性存在的、重要的健康問題。在我們國家，就貧血的患病率而言，目前平均在20.1%左右，但2歲以下兒童則高達31.1%，老年人高達29.1%。缺鐵性貧血的患病率，2歲以下兒童是24.2%，老年人是21.5%。第5頁/共103頁鐵的代謝

人體內(nèi)鐵含量及其分布

◆鐵含量與年齡、性別、體重、Hb有關(guān)

新生兒75mg/kg

成人男性50mg/kg女性35mg/kg

第6頁/共103頁分布

血紅蛋白約64%，肌紅蛋白約3.2%;

鐵蛋白及含鐵血黃素(肝、脾、骨髓等)約32%;

微量(<1%)存在于含鐵酶和運轉(zhuǎn)鐵;第7頁/共103頁鐵的來源

◆食物

血紅素(動物性食物):鐵吸收率高

含鐵高且吸收率達10%~25%；

母乳含鐵0.05mg/dl,

吸收率49%;

牛乳含鐵0.05mg/dl,吸收率4%；

非血紅素鐵(植物性食物):吸收率低

1.7%~7.9%第8頁/共103頁鐵吸收的百分比%米菠菜谷物麥大豆魚小牛肝小牛肉第9頁/共103頁◆紅細胞釋放的鐵：衰老紅細胞釋放的鐵全部再利用第10頁/共103頁概念

血清鐵(serumiron,SI)：與血漿中約1/3轉(zhuǎn)鐵蛋白(transferrin,

Tf)結(jié)合的鐵；未飽和鐵結(jié)合力：其余約2/3血漿Tf仍具有與鐵結(jié)合的能力；體外加入一定量的鐵即可成飽和狀態(tài)，加入的鐵量為未飽和鐵結(jié)合力

；

第11頁/共103頁

血清總鐵結(jié)合力(totalironbindingcapacity,TIBC)：

SI+未飽和鐵結(jié)合力

轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度(transferinsatura-tion,TS)：

SI/TIBC含鐵血黃素(hemosiderin):是由血紅蛋白被巨噬細胞溶酶體分解、轉(zhuǎn)化而形成的,由鐵蛋白(ferritin)微粒集結(jié)而成的色素顆粒，呈金黃色或棕黃色，具有折光性。第12頁/共103頁鐵的吸收和運轉(zhuǎn)吸收部位：十二指腸和空腸上段吸收途徑：食物鐵以Fe2+形式吸收一部分與去鐵蛋白(apoferritin)結(jié)合→形成鐵蛋白(ferritin)→保存在腸黏膜細胞中；另一部分與腸黏膜胞漿中的載體蛋白→胞外→血液→與血漿中轉(zhuǎn)鐵蛋白(trans-ferrin,Tf)結(jié)合→隨循環(huán)鐵運到需鐵及貯鐵組織；第13頁/共103頁

▲紅細胞破壞后釋放鐵在血漿中與轉(zhuǎn)鐵蛋白結(jié)合→隨血循環(huán)運送骨髓利用或貯存鐵組織；第14頁/共103頁

▲促進鐵吸收:還原物質(zhì),如VitC、稀鹽酸、果糖、氨基酸等,使Fe3+→Fe2+;

▲鐵吸收下降:與磷酸、草酸等與鐵形成不溶性鐵酸鹽;

▲抑制鐵吸收:植物纖維、咖啡、蛋、牛奶、抗酸藥等;

影響鐵吸收因素第15頁/共103頁◆腸黏膜細胞對鐵吸收調(diào)節(jié):

通過體內(nèi)貯存鐵和轉(zhuǎn)鐵蛋白受體（TfR）調(diào)控

;

腸黏膜細胞生存期4~6天，對腸黏膜鐵暫時保存;

第16頁/共103頁

▲體內(nèi)鐵充足或造血功能減退→TfR合成↓，

SF合成↑→腸黏膜細胞鐵以SF存在胞內(nèi)，隨腸黏膜細胞脫落排出→吸收減少;

▲體內(nèi)缺鐵或造血增加→TfR合成↑,SF合成↓→腸黏膜細胞鐵進入血流→吸收增加;

第17頁/共103頁

鐵的利用

◆合成血紅蛋白：鐵→骨髓→幼紅細胞的線粒體中與原卟啉結(jié)合→形成血紅素→與珠蛋白結(jié)合◆合成肌紅蛋白

◆與酶（單胺氧化酶等）結(jié)合

第18頁/共103頁◆未被利用的鐵以鐵蛋白和含鐵血黃素形式貯存◆貯存鐵可再利用：

Fe2+→Fe3++Tf→需鐵組織鐵的儲存第19頁/共103頁鐵的排泄◆極少排出，小兒約每日15μg/kg◆主要由腸道排出少數(shù)經(jīng)腎、汗腺、表皮細胞排出鐵的需要量◆早產(chǎn)兒：約2mg/（kg·d）◆4月~3歲：約1mg/（kg·d）◆各年齡兒總攝入量:<15mg·d第20頁/共103頁

胎兒期鐵代謝特點

◆從母體獲得(通過胎盤)

孕后期3個月獲鐵多，約4mg/d◆足月兒從母體獲鐵可供生后4~5月之需，早產(chǎn)兒從母體獲鐵少，易發(fā)生缺鐵◆孕母嚴重缺鐵可影響其對胎兒的鐵供應(yīng)第21頁/共103頁嬰幼兒期鐵代謝特點

◆足月兒早期不缺鐵▲從母體獲鐵多，體內(nèi)總鐵75mg/kg▲“生理性溶血”鐵釋放▲“生理性貧血”造血減低第22頁/共103頁早產(chǎn)兒:易發(fā)生缺鐵6月~2歲:缺鐵性貧血高峰

▲

4月后從母獲鐵耗盡

▲

生長發(fā)育快、造血活躍，需鐵量↑

▲

食物鐵不足第23頁/共103頁兒童期和青春期鐵代謝特點較少發(fā)生缺鐵

▲攝入不足：偏食、食物搭配不合理▲慢性腸道失血：牛奶過敏、鉤蟲等▲青春期：發(fā)育快，需鐵增加；女性月經(jīng)過多至鐵丟失；第24頁/共103頁病因■先天儲鐵不足:早產(chǎn)、多胎、胎兒失血、孕母嚴重缺鐵；■鐵攝入量不足：嬰兒食物轉(zhuǎn)換期未及時補足強化鐵的食物或鐵劑■生長發(fā)育過快：■鐵的吸收障礙

：■鐵的丟失過多

：第25頁/共103頁■鐵吸收障礙：食物搭配不合理，慢性腸道病?！鲨F的丟失過多：長期慢性失血，如牛奶過敏、息肉、鉤蟲等。

第26頁/共103頁

發(fā)病機制

缺鐵對血液系統(tǒng)的影響缺鐵→血紅素↓→Hb合成↓→胞內(nèi)Hb↓→胞漿少、細胞變小→小細胞低色素性貧血

第27頁/共103頁▲

鐵減少期(irondepletion,ID):儲存鐵減少，合成Hb的鐵未少。▲紅細胞生成缺鐵期(irondeficienterythropoiesis,

IDE)：儲存鐵進一步減少，紅細胞生成的鐵不足，但循環(huán)中Hb量未減少?！辫F性貧血期(irondeficiencyanemia,IDA)：小細胞低色素性貧血，非造血系統(tǒng)癥狀。

缺鐵的病理生理過程分三期：

第28頁/共103頁缺鐵對其他系統(tǒng)的影響

◆影響肌紅蛋白合成?！舳喾N含鐵酶活性減低→細胞功能紊亂→體力減弱、易疲勞、表情淡膜、注意力不集中、智力減退?！艚M織器官的異常：口腔黏膜異常角化、舌炎、胃酸減少、脂肪吸收不良、反甲等?！裘庖吖δ芙档汀赘腥?。肌紅蛋白，是由一條肽鏈和一個血紅素輔基組成的結(jié)合蛋白，是肌肉內(nèi)儲存氧的蛋白質(zhì)第29頁/共103頁

任何年齡可發(fā)病，

6月~2歲最多見，發(fā)展緩慢，臨床表現(xiàn)隨病情輕重而異。■一般表現(xiàn)皮膚黏膜蒼白（唇、口腔黏膜、甲床明顯）；易疲乏，不愛活動；年長兒訴頭暈、眼前發(fā)黑、耳鳴等。臨床表現(xiàn)第30頁/共103頁■

髓外造血表現(xiàn)肝、脾、淋巴結(jié)輕度腫大■非造血系統(tǒng)癥狀

消化系統(tǒng)：食欲減退，異食癖；嘔吐，腹瀉；口腔炎，舌炎或舌乳頭萎縮，嚴重者萎縮性胃炎或吸收不良綜合征

神經(jīng)系統(tǒng)：煩躁不安或萎靡不掁，精神不集中，記憶力減退，智力多低于同齡兒第31頁/共103頁

◆心血管：心率增快，嚴重者心臟擴大、心衰。◆免疫功能降低：易感染?！羯掀そM織異常：如反甲。第32頁/共103頁實驗室檢查■

血常規(guī)：呈小細胞低色素貧血

◆紅細胞：大小不等，小細胞為多，中央淺染區(qū)擴大

第33頁/共103頁

，

缺鐵性貧血紅細胞形態(tài)：圖示成熟紅細胞大小不等以小細胞為主，中心淺染區(qū)擴大第34頁/共103頁

◆MCV<80fl，MCH<28pg，MCHC<0.31。◆網(wǎng)織紅細胞減低或正常?！舭准毎?、血小板無改變，少數(shù)患兒血小板減少。第35頁/共103頁■骨髓象◆增生活躍：以中、晚幼紅細胞為主?！舾髌诩t細胞小，胞漿少，染色偏藍，顯示胞漿發(fā)育落后于胞核。◆粒、巨核系無異常。第36頁/共103頁缺鐵性貧血骨髓第37頁/共103頁■鐵代謝檢查血清鐵蛋白(serumferritin,SF)：較敏感反映體內(nèi)貯存鐵情況

<12μg/L提示缺鐵

ID期已降低，IDE和IDA期更明顯

＊感染、腫瘤、肝臟和心臟疾病時SF↑

第38頁/共103頁

◆紅細胞游離原卟啉

(freeerythrocyteprotoporphyrin,FEP)

FEP↑>0.9μmol/L(500μg/dl)，提示胞內(nèi)缺鐵缺鐵→胞內(nèi)FEP不完全與鐵結(jié)合成血紅素→反饋使FEP合成↑→FEP↑

FEP↑、SF↓：為IDE特征

＊鉛中毒、慢性炎癥和先天性原卟啉增多癥

第39頁/共103頁◆血清鐵、總鐵結(jié)合力、轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度（反映血漿中鐵含量）

SI<9.0~10.7

μmol/L(50~60μg/dl)為缺鐵

IDA期出現(xiàn)異常：SI和TS（轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度）↓，TIBC（血清總鐵結(jié)合力）↑＊感染、腫瘤、慢性炎癥時降低

第40頁/共103頁

▲TIBC>62.7μmol/L(350μg/dl，生理變異較?。《靖窝讜r可增高▲TS<15%有意義◆骨髓可染鐵：外鐵減少(0~+)，紅細胞內(nèi)鐵粒細胞數(shù)<15%第41頁/共103頁

診斷■根據(jù)病史（尤其是喂養(yǎng)史）、臨床表現(xiàn)、血象特點、可作初步診斷。■鐵代謝檢查：確診意義?！龉撬铏z查：必要時做?！鲈\斷性治療：鐵劑有效可證實。第42頁/共103頁■地中海貧血、血紅蛋白病家族史：特殊面容：肝、脾腫大：紅細胞：異型更明顯、靶形，溶血證據(jù)，Hb電泳，基因分析；鑒別診斷第43頁/共103頁■維生素B6缺乏、鐵粒幼紅細胞性貧血

頑固貧血，鐵劑治療無效

部分VitB6治療有效

SI、SF、FEP升高

骨髓可見環(huán)狀鐵粒幼紅細胞■感染/炎癥性貧血：感染和炎癥表現(xiàn)治療反應(yīng)第44頁/共103頁

治療原則：去除病因、補充鐵劑■一般治療護理、睡眠、預防感染；貧血重者保護心功能；飲食含鐵豐富，易吸收，合理搭配?！鋈コ∫颉艏m正不良飲食習慣和食物組成◆治療慢性失血性疾病第45頁/共103頁■鐵劑治療特效藥

口服：餐間口服為宜

二價鐵鹽：易吸收元素鐵劑量：每日4~6mg/kg，３次／日，每次<1.5~2mg/kg；或小劑量、間歇性補鐵（每日或每周1次，１mg/kg）。

＊注意影響吸收因素第46頁/共103頁

藥品名稱劑型規(guī)格含元素鐵量每日劑量硫酸亞鐵0.3/片20%20~30mg/kg2.5%合劑5mg/ml0.8~1.2ml/kg

富馬酸鐵每片0.05或0.233%15~20mg/kg

干糖漿3.3%90~180mg/kg

葡萄糖酸亞鐵0.3/片12%40~50mg/kg

糖漿0.3g/10ml1ml/kg

琥珀酸亞鐵0.1/片35%9~18mg/kg

多糖鐵化合物150mg/膠囊46%8~12mg/kg(力蜚能)常用鐵劑劑量表第47頁/共103頁■注射鐵劑適應(yīng)證不能控制的失血口服鐵劑不能耐受胃腸吸收障礙和依從性差第48頁/共103頁常用劑型右旋糖酐鐵它是一種低分子量右旋糖酐與氧化鐵的復合物，為黑褐色溶液，每毫升含鐵50mg。肌肉注射、靜脈應(yīng)用。有導致過敏性休克而死亡的危險，過敏試驗十分重要。葡萄糖鐵鈉（SFG）大分子復合物，深紅色溶液。每支5mL，含62.5mg元素鐵?？梢灾苯屿o脈注射。不需要過敏試驗。吸收利用較右旋糖酐鐵明顯快。SFG沒有超敏反應(yīng)，安全性較好。蔗糖鐵是第三種靜脈鐵劑。蔗糖鐵為褐色液體，5mL含有100mg鐵。不需要進行皮試。既可以進行直接靜脈注射。安全性與SFG相似。第49頁/共103頁◆鐵劑治療反應(yīng)

12~14小時：含鐵酶恢復，煩躁等精神癥狀好轉(zhuǎn)，食欲增加。

網(wǎng)織紅細胞：2~3日↑，5~7日高峰，

2~3周后下降至正常。

Hb：1~2周漸升，3~4周正常。如3周后Hb上升<20%，查找原因。正常后繼用6~8周。第50頁/共103頁■紅細胞輸注一般不輸適應(yīng)證：

貧血嚴重，尤其發(fā)生心衰者。合并感染者

急需外科手術(shù)者。

Hb>60g/L者，可不必輸；Hb30~60g/L者，每次輸濃縮紅細胞4~10ml/kg；

貧血愈重，每次輸愈少。Hb<30g/L，等量換血；輸注量：第51頁/共103頁

預防■加強衛(wèi)生宣教，全社會重視■措施提倡母乳喂養(yǎng)；喂養(yǎng)指導：及時引入強化鐵食物，合理搭配；補充鐵劑：早產(chǎn)兒生后２月。第52頁/共103頁(nutritionalmegaloblasticanemia)營養(yǎng)性巨細胞性貧血第53頁/共103頁VitB12或葉酸缺乏所致的大細胞性貧血；主要臨床特點：貧血、神經(jīng)精神癥狀；紅細胞胞體積變大；骨髓出現(xiàn)巨幼細胞；維生素B12或(和)葉酸治療有效。第54頁/共103頁

病因VitB12缺乏

◆攝入量不足：孕婦缺乏VitB12，嬰兒VitB12儲存不足；單純母乳喂養(yǎng)未及時引入其他食物，尤其是乳母VitB12缺乏者；偏食或僅進食植物性食物。第55頁/共103頁◆吸收和運輸障礙：食物VitB12+糖蛋白(胃底壁細胞分泌)→VitB12+糖蛋白復合物→未端廻腸吸收→(血循中)與轉(zhuǎn)鈷蛋白結(jié)合→肝貯存過程任一環(huán)節(jié)障礙。◆需要量增加

生長發(fā)育快

疾病消耗第56頁/共103頁葉酸缺乏的原因

◆攝入量不足：羊乳為主（含葉酸低）；牛乳加熱后葉酸被破壞?！羲幬铮洪L期廣譜抗生素→結(jié)腸含葉酸的細菌被清除；抗葉酸代謝藥物(甲氨喋呤等)；長期抗癲癇藥物。第57頁/共103頁◆吸收不良：慢性腹瀉，小腸病變，小腸切除；◆需要增加：早產(chǎn)兒，慢性溶血；◆代謝障礙：遺傳性葉酸代謝病或參與葉酸代謝的酶缺乏。

第58頁/共103頁發(fā)病機制葉酸還原酶還原維生素B12催化四氫葉酸葉酸正常情況第59頁/共103頁發(fā)病機制四氫葉酸：亦稱輔酶F，是一碳基團的載體，可傳遞一碳單位，參與嘌呤、嘧啶的合成，對正常血細胞的生成具有促進作用

第60頁/共103頁RBC生成速度慢、異形RBC在BM中破壞、進入血循環(huán)RBC壽命較短→貧血。

DNA不足：粒細胞成熟障礙→粒細胞胞體大，核分葉過多：巨核細胞發(fā)育障礙→核分葉過多。維生素B12

/葉酸缺乏：四氫葉酸↓→DNA合成減少→幼紅細胞分裂和增殖時間延長→核發(fā)育落后于胞漿→胞體變大第61頁/共103頁神經(jīng)系統(tǒng)損害

正常脂肪代謝過程甲基丙二酸琥珀酸琥珀酸參與三羧酸循環(huán)，與神經(jīng)髓鞘中的脂蛋白形成有關(guān)，保持含有髓鞘的神經(jīng)纖維功能性。

VitB12缺乏：中樞和外周神經(jīng)髓鞘受損。VitB12第62頁/共103頁對結(jié)核易感：

VitB12缺乏者中性粒和吞噬細胞殺菌作用減弱，

甲基丙二酸堆積(結(jié)核菌細胞壁成分原料)。

第63頁/共103頁臨床表現(xiàn)多見6月~2歲兒童，起病緩慢?！鲆话惚憩F(xiàn)：多呈虛胖或顏面輕度浮腫，毛發(fā)纖細稀疏、黃色；嚴重者皮膚有出血點或瘀斑。第64頁/共103頁■貧血表現(xiàn)：皮膚呈現(xiàn)蠟黃色，黏膜蒼白，偶有輕度黃疸；疲乏無力；肝、脾腫大?！鱿到y(tǒng)癥狀：厭食、惡心、嘔吐、腹瀉等。

第65頁/共103頁■精神神經(jīng)癥狀煩躁不安，易怒VitB12缺乏：

表情呆滯、目光發(fā)直、對周圍反應(yīng)遲鈍，嗜睡、不認親人，不哭不笑；智力、動作發(fā)育落后甚至退步；重癥出現(xiàn)不規(guī)側(cè)震顫，手足無意識運動，甚至抽搐，感覺異常，共濟失調(diào)，踝震攣和

Babinski征陽性。

葉酸缺乏：情感改變第66頁/共103頁實驗室檢查血常規(guī)

大細胞性貧血，MCV>94fl，MCH>32pg

血涂片：RBC大小不等，以大細胞為多，易見嗜多色性和嗜鹼點彩RBC，可見巨幼變的有核紅細胞，中性粒細胞呈分葉過多現(xiàn)象。

網(wǎng)織紅細胞，白細胞、血小板計數(shù)可減少。第67頁/共103頁營養(yǎng)性巨幼細胞性貧血外周血涂片第68頁/共103頁骨髓象

增生明顯活躍，以紅系增生為主

粒、紅系：均出現(xiàn)巨幼變，胞體大、核染色質(zhì)粗而松，副染色質(zhì)明顯。

中性粒細胞：胞漿空泡形成，核分葉過多。

巨核細胞核：分葉過多。第69頁/共103頁

巨幼細胞性貧血骨髓象：圖示幼稚紅細胞巨幼變，胞體大、核染色質(zhì)粗而松,成熟紅細胞較大,嗜多色性第70頁/共103頁

血清維生素B12和葉酸測定

VitB12<100ng/L(200~800ng/L)

葉酸<3μg/L(5~6μg/L)

其他血LDH↑

血膽紅素中等升高(維生素B12缺乏)

尿甲基丙二酸含量↑(維生素B12缺乏)

第71頁/共103頁

診斷據(jù)臨床表現(xiàn)、血象、骨髓象血維生素B12和葉酸濃度測定第72頁/共103頁治療一般治療：營養(yǎng)；護理，防止感染；鼻飼：不能進食者。去除病因第73頁/共103頁維生素B12和葉酸治療精神神經(jīng)癥狀明顯者，以B12治療為主，單用葉酸可加重癥狀?！S生素B12肌注：每次100μg，每周2~3次，連用幾周；神經(jīng)系統(tǒng)受累時,每日1mg，2周以上；維生素B12吸收缺陷：每月1mg，長期應(yīng)用。第74頁/共103頁維生素B12治療反應(yīng)

6~7小時：骨髓內(nèi)巨幼紅轉(zhuǎn)為正常

2~4天：一般精神癥狀為轉(zhuǎn)

網(wǎng)織紅細胞：2~4天開始增加，6~7天達高峰，2周后降至正常；精神神經(jīng)癥狀：恢復較慢。第75頁/共103頁

▲葉酸治療

5mgtid至癥狀好轉(zhuǎn)、血象恢復；

VitC：有助葉酸吸收；抗葉酸代謝藥物所致者：甲酰四氫葉酸鈣

(Calc.Leucovorin)治療；先天吸收障礙者：劑量增至每日15~50mg。第76頁/共103頁葉酸治療反應(yīng)：

1~2天食欲好轉(zhuǎn)；網(wǎng)織紅細胞2~4天開始增加，6~7天高峰；

2~6周RBC和Hb恢復正常；

改善哺乳母親營養(yǎng)。第77頁/共103頁預防■改善哺乳母親營養(yǎng)。■嬰兒及時引入其他食物，注意飲食均衡。■及時治療腸道疾病。■合理應(yīng)用抗葉酸代謝藥物。第78頁/共103頁

特發(fā)性血小板減少性紫癜

IdiopathicThrombocytopenicPurpura,ITP

第79頁/共103頁概念

ITP又稱為自身免疫性血小板減少性紫癜，系血小板免疫性破壞增加，外周血中血小板減少的出血性疾病，是小兒最常見的出血性疾病。其主要臨床特點為皮膚、黏膜自發(fā)性出血和束臂實驗陽性，血小板減少、出血時間延長和血塊收縮不良。第80頁/共103頁●病因與發(fā)病機制1.血小板相關(guān)抗體產(chǎn)生－PAIgG

抗體通過Fab片段與血小板膜糖蛋白結(jié)合。結(jié)合了自身抗體的血小板通過與單核-巨噬細胞表面FC受體結(jié)合，而易被吞噬破壞。第81頁/共103頁血小板膜抗原血小板自身抗體血小板單核/巨噬細胞Fc受體第82頁/共103頁2.免疫功能異常

T淋巴細胞功能異常

CD8+細胞增加，CD4+細胞減少3.雌激素的作用 證據(jù)：女性多；青春期、絕經(jīng)前后、妊娠發(fā)生或加重。 機制：不詳。第83頁/共103頁第84頁/共103頁

臨床表現(xiàn)

1.發(fā)病年齡：多見于1～5歲小兒

2.季節(jié)：春季發(fā)病率較高

3.感染史：急性患兒于發(fā)病前1～3周常有病毒感染史

第85頁/共103頁

4.出血

以自發(fā)性皮膚和黏膜出血為突出表現(xiàn)。皮膚：瘀點、瘀斑，分布不均，四肢多黏膜：鼻出血、牙齦出血、月經(jīng)過多。血小板嚴重減少(<20109/L)可有嚴重

內(nèi)臟出血，包括顱內(nèi)出血。

5.貧血和輕度肝脾腫大第86頁/共103頁

6.病程

急性型：肝脾及淺表淋巴結(jié)不大；可自發(fā)緩解，病程一般少于半年。

慢性型：一般脾臟不大；病程長，反復發(fā)作可遷延數(shù)年，自行緩解較少。第87頁/共103頁●

實驗室檢查1.血象血小板減少血小板＜100×109/L

急性型:常＜20×109/L

慢性型:(30～80)×109/L

出血輕重與血小板數(shù)多少有關(guān)，血小板＜50×109／L時可見自發(fā)性出血，＜20×109／L出血明顯，＜10×109／L時出血嚴重。血小板大小不等，可見大型血小板，顆粒減少。

白細胞數(shù)及分類正常。第88頁/共103頁2.止血和凝血象

出血時間延長，凝血時間正常血塊收縮不良血清凝血酶原消耗不良

束臂試驗陽性第89頁/共103頁

急性ITP骨髓象

巨核細胞增多，以幼稚型巨核細胞為主第90頁/共103頁

慢性ITP骨髓象

巨核細胞增多，以顆粒型巨核細胞為主第91頁/共103頁4.血小板抗體測定

主要是PAIgG增高，可有血小板相關(guān)補體(PAc3)陽性。5.血小板壽命測定

血小板存活時間明顯縮短，甚至只有數(shù)小時（正常為8～10天）。6.其他

慢性患者的血小板粘附和聚集功能可以異常。第92頁/共103頁診斷

根據(jù)病史，臨床表現(xiàn)和實驗室檢查，即可作出診斷。

1.廣泛的出血累及皮膚、黏膜及內(nèi)臟

2.多次化驗血小板計數(shù)減少

3.脾臟不增大或僅輕度增大

4.骨髓檢查巨核細胞數(shù)增多或正常，有成熟障礙

第93頁/共103頁5.以下五點中應(yīng)具備任何一點

①潑尼松治療有效

②切脾治療有效

③PAIgG增多

④PAC3增多

⑤血小板壽命測定縮短

6.排除繼發(fā)性血小板減少癥第94頁/共103頁急性型與慢性型ITP的鑒別

急性型慢性型

1.年齡1～5歲多見學齡期多見

2.起病較急