肺隔離癥的診斷與治療演示文稿

肺隔離癥的診斷與治療演示文稿目前一頁\總數(shù)四十二頁\編于十八點(diǎn)優(yōu)選肺隔離癥的診斷與治療目前二頁\總數(shù)四十二頁\編于十八點(diǎn)簡介早在1877年Huber已經(jīng)報(bào)道解剖發(fā)現(xiàn)異常體循環(huán)血管供應(yīng)肺的現(xiàn)象,其后Rokitansky用“副肺葉”來描寫肺外的特殊肺組織。直到1946年P(guān)ryce用sequestration(隔離)來稱謂這種病變,首先使用肺隔離癥這個詞,報(bào)告肺切除336例中有6例為本病,并提出了血管牽拉學(xué)說。目前三頁\總數(shù)四十二頁\編于十八點(diǎn)簡介肺隔離癥是一種較少見的先天性肺發(fā)育異常性疾患,其實(shí)質(zhì)是有異常血管供血的肺囊腫癥。現(xiàn)在人們從基因水平研究認(rèn)為在肺形成過程中同源轉(zhuǎn)化盒基因hoxb5對正常氣道形成起決定作用,肺隔離癥與hoxb5蛋白異常表達(dá)有關(guān)。本病多見于青少年,男性多于女性,左側(cè)多于右側(cè),多為葉內(nèi)型。目前四頁\總數(shù)四十二頁\編于十八點(diǎn)簡介

肺隔離癥是一種較少見的先天性肺發(fā)育異常,其特征有:

(1)病變肺組織與正常肺分離;

(2)病變肺組織接受體循環(huán)動脈系統(tǒng)供血目前五頁\總數(shù)四十二頁\編于十八點(diǎn)簡介肺隔離癥的病因有很多學(xué)說,現(xiàn)多傾向于Pyce牽引學(xué)說:認(rèn)為在胚胎期,在原腸及肺芽周圍有許多內(nèi)臟毛細(xì)血管與背主動脈(脊柱動脈)相連,當(dāng)肺組織發(fā)生脫離時,這些相連的血管逐漸衰退吸收。由于某種原因,發(fā)生血管殘存,成為主動脈的異常分支動脈牽引一部分肺組織而形成隔離肺。亦有血管發(fā)育不全學(xué)說、副肺芽學(xué)說、異常動脈和肺囊腫同時存在學(xué)說。目前六頁\總數(shù)四十二頁\編于十八點(diǎn)10.治療9.誤診分析8.鑒別診斷7.診斷6.臨床表現(xiàn)5.病理生理4.血流3.類型2.發(fā)病機(jī)理.1.簡介肺隔離癥目前七頁\總數(shù)四十二頁\編于十八點(diǎn)發(fā)病機(jī)理

肺隔離癥發(fā)病機(jī)理尚未完全闡明，Corbett和Humphrey認(rèn)為肺隔離癥是由胚胎發(fā)育過程中位于正常肺芽尾側(cè)的附屬肺芽形成，附屬肺芽可隨發(fā)育產(chǎn)生獨(dú)立血供，并可保持與正常發(fā)育的氣管支氣管樹之間的獨(dú)立關(guān)系，當(dāng)其被周圍正常肺組織包裹時即形成葉內(nèi)型肺隔離癥，獨(dú)立于正常肺組織之外時則形成葉外型肺隔離癥。這也是目前被接受最廣泛的理論。目前八頁\總數(shù)四十二頁\編于十八點(diǎn)10.治療9.誤診分析8.鑒別診斷7.診斷6.臨床表現(xiàn)5.病理生理4.血流3.類型

2.發(fā)病機(jī)理.1.簡介肺隔離癥目前九頁\總數(shù)四十二頁\編于十八點(diǎn)類型肺葉內(nèi)型:異常胚胎肺如藏匿于正常的肺組織內(nèi),并與正常肺組織共用其臟層胸膜;占肺隔離癥的75%,98%的病例位于下葉,大部分(58%)發(fā)生在左側(cè)。葉外型:隔離肺與正常肺組織截然分開,單獨(dú)有胸膜包裹；混合型罕見。目前十頁\總數(shù)四十二頁\編于十八點(diǎn)10.治療9.誤診分析8.鑒別診斷7.診斷6.臨床表現(xiàn)5.病理生理4.血流3.類型2.發(fā)病機(jī)理.1.簡介肺隔離癥目前十一頁\總數(shù)四十二頁\編于十八點(diǎn)血流

通常動脈來自胸主動脈,有約20%的病例來自腹主動脈的段、髂動脈或脾動脈，大多為1～3支。少數(shù)來自腹腔動脈、肋間動脈、左胃動脈、甚至有冠狀動脈的報(bào)道。目前十二頁\總數(shù)四十二頁\編于十八點(diǎn)血流常見異常靜脈引流至奇靜脈、半奇靜脈或下腔靜脈,有少見的引流至門靜脈或左鎖骨下靜脈及內(nèi)乳靜脈。支氣管靜脈回流至肺靜脈,有的回流至奇靜脈、半奇靜脈,個別可至上、下腔靜脈或支氣管靜脈。靜脈引流的不同是鑒別葉內(nèi)型與外型肺隔離癥的關(guān)鍵。葉內(nèi)型肺隔離癥異常的引流靜脈通為下肺靜脈,95%經(jīng)同側(cè)肺靜脈引流至左心房,有5%的經(jīng)半奇靜脈奇靜脈系統(tǒng)引流至肋間靜脈或上腔靜脈達(dá)右房。葉外型肺隔離癥異常的引流靜脈通常為體靜脈。目前十三頁\總數(shù)四十二頁\編于十八點(diǎn)10.治療9.誤診分析8.鑒別診斷7.診斷6.臨床表現(xiàn)5.病理生理

4.血流3.類型2.發(fā)病機(jī)理.1.簡介肺隔離癥目前十四頁\總數(shù)四十二頁\編于十八點(diǎn)病理生理Smith提出肺動脈供血不足學(xué)說,由于主動脈壓力較肺動脈高6倍,隔離肺受壓迫使病肺組織產(chǎn)生囊性及纖維性變,再加上隔離肺與支氣管多不相通,故病肺內(nèi)分泌物無法排出而易形成囊腫,并易繼發(fā)感染。目前十五頁\總數(shù)四十二頁\編于十八點(diǎn)10.治療9.誤診分析8.鑒別診斷7.診斷6.臨床表現(xiàn)5.病理生理4.血流3.類型2.發(fā)病機(jī)理.1.簡介肺隔離癥目前十六頁\總數(shù)四十二頁\編于十八點(diǎn)臨床表現(xiàn)肺隔離癥多在20歲以后發(fā)病,男性多于女性。葉內(nèi)型常表現(xiàn)咳嗽、咳痰和發(fā)熱等呼吸道癥狀。癥狀的輕重與肺內(nèi)囊腔大小、是否合并感染有關(guān),少數(shù)病例反復(fù)發(fā)作可有呼吸困難、紫紺、咯血。目前十七頁\總數(shù)四十二頁\編于十八點(diǎn)臨床表現(xiàn)本病發(fā)病后有呼吸道癥狀的患者約占70%～80%,無癥狀的患者占14%。臨床上有反復(fù)發(fā)作的咳嗽、咳痰、發(fā)熱等呼吸道癥狀,胸部X線片有支氣管囊腫影像,特別是肺葉下段尤為左肺下葉后基底段囊腫應(yīng)高度警惕葉內(nèi)型肺隔離癥。目前十八頁\總數(shù)四十二頁\編于十八點(diǎn)10.治療9.誤診分析8.鑒別診斷7.診斷

6.臨床表現(xiàn)5.病理生理4.血流3.類型2.發(fā)病機(jī)理.1.簡介肺隔離癥目前十九頁\總數(shù)四十二頁\編于十八點(diǎn)診斷

確定肺隔離癥的異常動脈和靜脈是準(zhǔn)確診斷的關(guān)鍵。辨認(rèn)異常引流靜脈不僅對于鑒別葉內(nèi)型和葉外型肺隔離癥很重要,并且對術(shù)前評價(jià)和制定手術(shù)計(jì)劃有重要作用。術(shù)前確認(rèn)異常引流靜脈能夠避免由于損傷未知的血管引起大量出血。確定異常引流靜脈還有助于手術(shù)范圍的確定,因?yàn)榇蟛糠秩~內(nèi)型肺隔離癥需要對累及肺行肺葉或肺段切除,而葉外型肺隔離癥不需切除正常的肺組織。目前二十頁\總數(shù)四十二頁\編于十八點(diǎn)診斷

胸部X片顯示一般肺下葉基底段有不規(guī)則三角形、圓形、卵圓形等囊性病變陰影,邊界清楚,長軸指向內(nèi)后方。正位片鄰近膈角,側(cè)位片靠近脊柱,有時有液平。目前二十一頁\總數(shù)四十二頁\編于十八點(diǎn)診斷MRI(MRA)無創(chuàng)，不需造影劑能很好地顯示供血動脈和回流靜脈局限性MRI顯示正常肺組織結(jié)構(gòu)及肺內(nèi)病灶能力差MRI檢查時間較長，呼吸運(yùn)動偽影比較多MRI不能用于有金屬植入物的患者目前二十二頁\總數(shù)四十二頁\編于十八點(diǎn)診斷CT類型主要有:(1)單房或多房的囊性腫塊;(2)囊實(shí)性混合腫塊;(3)實(shí)性腫塊(假瘤型);(4)局部肺野內(nèi)增多增粗的血管結(jié)構(gòu)(這種類型少見)。螺旋CT薄層容積掃描層厚薄,速度快,可以在一次屏氣中完成檢查,比較適合兒童患者檢查。目前二十三頁\總數(shù)四十二頁\編于十八點(diǎn)目前二十四頁\總數(shù)四十二頁\編于十八點(diǎn)目前二十五頁\總數(shù)四十二頁\編于十八點(diǎn)目前二十六頁\總數(shù)四十二頁\編于十八點(diǎn)目前二十七頁\總數(shù)四十二頁\編于十八點(diǎn)診斷（金標(biāo)準(zhǔn)）傳統(tǒng)的診斷金標(biāo)準(zhǔn)是采用有創(chuàng)性的檢查方法———血管造影。血管造影可發(fā)現(xiàn)造影劑未進(jìn)入病變部位,鄰近支氣管樹受壓、移位和中斷。主動脈造影及選擇性異常供血動脈造影術(shù)主動脈造影是確診本病的有效方法,可觀察有無來自主動脈系統(tǒng)的分支供應(yīng)病變區(qū),同時又可了解血管的大小、多少,以供手術(shù)參考。目前二十八頁\總數(shù)四十二頁\編于十八點(diǎn)目前二十九頁\總數(shù)四十二頁\編于十八點(diǎn)目前三十頁\總數(shù)四十二頁\編于十八點(diǎn)診斷

提高對本病的診斷率,應(yīng)注意以下幾點(diǎn):(1)病程長、年紀(jì)輕,反復(fù)或持續(xù)肺部感染者。(2)胸部X線片、CT檢查見肺下葉后基底段內(nèi)有單個或多發(fā)的圓形、卵圓形囊性病變陰影,囊壁厚薄不等,周圍有炎癥病變征象。(3)逆行性主動脈造影有異常動脈顯影并進(jìn)入肺內(nèi)。目前三十一頁\總數(shù)四十二頁\編于十八點(diǎn)10.治療9.誤診分析8.鑒別診斷7.診斷6.臨床表現(xiàn)5.病理生理4.血流3.類型2.發(fā)病機(jī)理.1.簡介肺隔離癥目前三十二頁\總數(shù)四十二頁\編于十八點(diǎn)鑒別診斷X線胸片是肺隔離癥最基本的診斷方法,凡遇到位于左、右肺下葉后基底段的囊腫性、團(tuán)塊狀或不規(guī)則陰影者,尤其在其與膈肌、主動脈有索狀影相連時,均應(yīng)考慮肺隔離癥的可能。但X線胸片對肺隔離癥的診斷無明顯特異性,僅可提供重要的線索。目前三十三頁\總數(shù)四十二頁\編于十八點(diǎn)鑒別診斷

葉內(nèi)型的典型胸片表現(xiàn)為均勻密度增加的腫物或下葉基底段彌漫浸潤,多在左側(cè),可有囊性表現(xiàn),也可有液平。葉外型可見均勻三角密度增加影附著于縱隔。目前三十四頁\總數(shù)四十二頁\編于十八點(diǎn)鑒別診斷

螺旋CT具有體積掃描特點(diǎn),掃描層厚薄,速度快,同時能顯示病變形態(tài)、肺實(shí)質(zhì)的改變、異常供血動脈以及其多平面重建等技術(shù)優(yōu)勢,可以對異常供血動脈的起源、走行和分支及其回流靜脈的顯示可提供更準(zhǔn)確直觀的信息。目前三十五頁\總數(shù)四十二頁\編于十八點(diǎn)鑒別診斷

支氣管碘油造影可發(fā)現(xiàn)隔離肺中無碘油進(jìn)入,且周圍支氣管顯示發(fā)育不全或弓形移位。此法操作復(fù)雜,病人痛苦大,現(xiàn)已為高分辨率CT(HRCT)所取代。目前三十六頁\總數(shù)四十二頁\編于十八點(diǎn)鑒別診斷鑒別診斷主要與肺癌、肺膿腫、支氣管囊腫及支氣管囊狀擴(kuò)張相鑒別。葉內(nèi)型肺隔離癥常誤診為支氣管擴(kuò)張及肺囊腫,腫塊型多與肺癌相混淆。目前三十七頁\總數(shù)四十二頁\編于十八點(diǎn)10.治療9.誤診分析8.鑒別診斷7.診斷6.臨床表現(xiàn)5.病理生理4.血流3.類型2.發(fā)病機(jī)理.1.簡介肺隔離癥目前三十八頁\總數(shù)四十二頁\編于十八點(diǎn)誤診分析

術(shù)前診斷主要依靠輔助檢查,對于下葉后基底段貼進(jìn)橫膈及心影旁的囊性腫塊或邊緣光滑的團(tuán)塊狀陰影,均應(yīng)考慮到本病的可能。對臨床有反復(fù)咯血、反復(fù)同一部位感染要提高肺隔離癥的意識。經(jīng)治療后病變縮小,但長期不消失為本病特點(diǎn)。目前三十九頁\總數(shù)四十二頁\編于十八點(diǎn)誤診分析

誤診的主要原因是:對本病的認(rèn)識不足,癥狀缺乏特異性,往往與肺部炎癥相混淆。特別是反復(fù)發(fā)作的咯血癥狀常誤診為支氣管擴(kuò)張癥,未能仔細(xì)分析影像學(xué)改變,未能很好借助CT、MRI和血管造影檢查進(jìn)一步明確診斷。此外,病變部位多發(fā)、異常血管多支與胸腹部臟器畸形并存,如膈