風(fēng)濕菌心瓣膜

風(fēng)濕菌心瓣膜第1頁/共82頁心:血循環(huán)動(dòng)力中樞血管:生命線發(fā)病和死亡率第1位

(Leadingcauseofhumandeath!!!)第2頁/共82頁左心室1.0~1.2cm

右心室0.25cmMyheartwillgoon第3頁/共82頁

風(fēng)濕病

Rheumatism風(fēng)濕(中醫(yī)):

關(guān)節(jié)、骨、肌肉慢性疼痛

風(fēng)濕熱

(rheumaticfever)A組乙型溶血性鏈球菌感染有關(guān)的變態(tài)反應(yīng)性疾病。第4頁/共82頁1.臨床特點(diǎn)(clinicalfeatures)

發(fā)病年齡：5-15歲，6-9歲高峰秋冬春多發(fā)，反復(fù)發(fā)作主要累及全身結(jié)締組織，屬結(jié)締組織?。?/p>

心臟、關(guān)節(jié)、血管最常累及；心臟炎:心慌，心動(dòng)過速，雜音,ECG(P-R間期延長)急性期稱為風(fēng)濕熱，除有心臟和關(guān)節(jié)癥狀外，常伴有發(fā)熱,游走性大關(guān)節(jié)炎；皮膚環(huán)形紅斑,皮下小結(jié)血液檢查：抗0抗體(ASO)，血沉加快，WBC增高急性期后，出現(xiàn)不同程度的心臟病，尤其是心瓣膜病!!舔關(guān)節(jié),咬心臟!!第5頁/共82頁2.病因與發(fā)病機(jī)理

(etiology&pathogenesis)1)發(fā)病前-鏈球菌感染性上呼吸道病史2）流行地區(qū)、季節(jié)一致（寒冷潮濕地區(qū)、冬春）3）抗菌素防治有效4）抗鏈球菌溶血素抗體O(ASO>1:500)ReferredtoInfectionofhemolyticstreptococcus第6頁/共82頁1)感染后2-3W發(fā)病2)病變不在鏈球菌感染原發(fā)部位3)病灶及血培養(yǎng)均無鏈球菌4)非化膿性病變Notadirectinfectionofhemolyticstreptococcus第7頁/共82頁發(fā)病機(jī)理（學(xué)說）：①鏈球菌感染學(xué)說；②鏈球菌毒素學(xué)說；③變態(tài)反應(yīng)學(xué)說；④自身免疫學(xué)說第8頁/共82頁抗原抗體交叉反應(yīng)學(xué)說●

發(fā)病與抗體形成時(shí)期一致●

ASO與病情進(jìn)展一致●病灶為結(jié)締組織病變，心瓣膜上有IgG沉積●菌壁C-蛋白誘發(fā)的抗體與結(jié)締組織（心瓣膜及關(guān)節(jié)）的糖蛋白發(fā)生交叉反應(yīng)；M-蛋白與心肌/血管平滑肌細(xì)胞的某些成分發(fā)生交叉反應(yīng)。●患者存在心內(nèi)膜、心肌等起反應(yīng)的自身抗體第9頁/共82頁小結(jié)(summary)

疾病性質(zhì)(Nature):

A組乙型溶血鏈球菌感染有關(guān)的變態(tài)反應(yīng)-自身免疫性疾病

病變部位(Site):全身結(jié)締組織和血管

侵犯組織(Tissue):心臟、關(guān)節(jié)、皮膚、血管等

發(fā)病機(jī)制(Pathogenesis):與鏈球菌感染有關(guān)的自身免疫疾病/交叉免疫反應(yīng)/遲發(fā)性變態(tài)反應(yīng)(allergicinflammatorydisease)

結(jié)締組織病第10頁/共82頁(1)變質(zhì)滲出期(2)增生期(3)愈合期3.基本病變第11頁/共82頁

(1)變質(zhì)滲出期（持續(xù)1月）

(Altervativeandexudativephase)早期改變；心臟、漿膜、關(guān)節(jié)、皮膚等粘液變性(mucoiddegeneration)纖維素樣壞死(fibrinoidnecrosis)漿液滲出＋炎細(xì)胞（淋巴、漿、中性、單核）浸潤

第12頁/共82頁風(fēng)濕細(xì)胞（風(fēng)濕小體)(Aschoffcell,Aschoffbody)---特征性病變(characteristiclesion)---診斷意義(diagnosticvalue)(2)增生期（肉芽腫期）:持續(xù)2-3月

(proliferativephase)第13頁/共82頁風(fēng)濕小體（Aschoffbody）

Aschoff細(xì)胞：巨噬細(xì)胞吞噬纖維素樣壞死物形態(tài)

體積大，胞界不清，核圓形或卵圓形，染色質(zhì)集中于中央并呈細(xì)絲狀向核膜放散，梟眼細(xì)胞。部位多見心肌間質(zhì)、內(nèi)膜下、皮下(小動(dòng)脈旁)風(fēng)濕小體:

中心—纖維素樣壞死灶周圍—增生巨噬細(xì)胞、纖維母細(xì)胞少量淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞

第14頁/共82頁Aschoffbody:Aschoffcells第15頁/共82頁Aschoffcells:橫切面胞核呈梟眼狀(owl-eye)Histiocyteswithvesicularnucleiandabundantcytoplasm第16頁/共82頁Aschoffcells:縱切面呈毛蟲(caterpillar)第17頁/共82頁Summary:Aschoffbody部位:間質(zhì)(尤小血管旁)，梭形結(jié)節(jié)病灶中央：纖維素樣壞死(fibrinoidnecrosis)周圍：風(fēng)濕細(xì)胞，淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、單核細(xì)胞浸潤

Aschoffcell:漿豐富，嗜堿，核大，梟眼，毛蟲

Aschoffgiantcel1:多個(gè)泡狀核來源:巨噬細(xì)胞(Vim,Mac387,Lys)(+)(desmin,actin)(-)第18頁/共82頁(3)愈合期(愈合期):持續(xù)2-3月Aschoffbody中的壞死細(xì)胞逐漸被吸收周圍纖維細(xì)胞增生風(fēng)濕小體纖維化---梭形小瘢痕(spindlescar)第19頁/共82頁

總病程：4一6個(gè)月，反復(fù)發(fā)作，新舊病灶并存，纖維化的瘢痕不斷形成；破壞組織結(jié)構(gòu)；影響器官功能總性質(zhì)：形成特異性風(fēng)濕性肉芽腫的增生性炎第20頁/共82頁風(fēng)濕小體第21頁/共82頁3.各臟器病變

(Organchanges)(一)風(fēng)濕性心臟病(Rheumaticheartdisease)

a.風(fēng)濕性心內(nèi)膜炎(Rheumaticendocarditis)b.風(fēng)濕性心肌炎(Rheumaticmyocarditis)c.風(fēng)濕性心包炎(Rheumaticpericarditis)d.風(fēng)濕性全心炎(Rheumaticpancarditis)第22頁/共82頁1.風(fēng)濕性心內(nèi)膜炎

（Rheumaticendocarditis）Site:二尖瓣/主動(dòng)脈瓣Feature:閉鎖緣單排灰白色粟粒大小贅生物疣狀贅生物

(verrucousvegetation)

左心房后壁

McCallum斑疣狀心內(nèi)膜炎第23頁/共82頁第24頁/共82頁風(fēng)濕性心內(nèi)膜炎（Rheumaticendocarditis)第25頁/共82頁疣狀心內(nèi)膜炎:白色血栓Verrucousendocarditis第26頁/共82頁極大危害性：瓣膜永久性器質(zhì)病變炎癥,機(jī)械運(yùn)動(dòng),內(nèi)皮受損,暴露膠原白色血栓,贅生物(vegetation)瓣膜纖維化,瘢痕形成,反復(fù)發(fā)生

瓣膜增厚,粘連,短縮,變硬,變形慢性風(fēng)濕性心瓣膜病(chronicvalvulardisease)第27頁/共82頁反復(fù)發(fā)作—疤痕、內(nèi)膜厚、粗糙、皺縮

McCallum

，spatch(斑,左房后壁）反復(fù)機(jī)化

—瓣膜增厚、縮短、粘連

↓狹窄（stenosis）關(guān)閉不全(insufficiency)↓心瓣膜病

慢性期第28頁/共82頁第29頁/共82頁

2.風(fēng)濕性心肌炎（rheumaticmyocarditis）灶性間質(zhì)性心肌炎主要累及—心肌間質(zhì),水腫，出現(xiàn)→典型Aschoff小體—梭形,小A旁（左室后壁、間隔、乳頭肌、心房、心耳處）少數(shù)（兒童）彌漫性滲出性炎→急性充血心心力衰竭影響心肌收縮力，心博快，第一心音低純重→心功能不全累及傳導(dǎo)系→室性傳導(dǎo)阻滯第30頁/共82頁間質(zhì)：水腫，血管周Aschoff小體;淋巴細(xì)胞為主的炎細(xì)胞浸潤;心肌細(xì)胞水腫及脂肪變性;有時(shí)心肌可出現(xiàn)纖維素樣壞死；反復(fù)發(fā)作，Aschoff小體機(jī)化成小瘢痕。第31頁/共82頁風(fēng)濕性心肌炎第32頁/共82頁3.風(fēng)濕性心外膜炎

（rheumaticpericarditis）

1)漿液滲出：心包積液(pericardialeffusion)2)纖維素滲出:絨毛心（Corvillosum）心前區(qū)痛,心包摩擦音輕:完全溶解吸收,不留痕跡重:不能溶解吸收機(jī)化,心包粘連縮窄性心包炎(constrictivepericarditis)

第33頁/共82頁纖維素性心包炎（rheumaticpericarditis第34頁/共82頁Corvillosum絨毛心第35頁/共82頁

(干性)

纖維素性心包炎rheumaticpericarditis第36頁/共82頁風(fēng)濕性心包炎臨床濕性心包炎——心影增大，心音遙遠(yuǎn)干性心包炎——心包摩擦音第37頁/共82頁（二）風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎

(rheumaticarthritis)1）早期出現(xiàn)2）大關(guān)節(jié)，游走性，反復(fù)發(fā)作3）滲出性炎為主，漿液滲出，滑膜充血水腫，周圍軟組織不典型動(dòng)脈小體4）炎癥消退后，不留功能障礙第38頁/共82頁游走性急性關(guān)節(jié)炎(acutearthritis)第39頁/共82頁風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎臨床紅、腫、熱、痛、功能障礙風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎后——不遺留關(guān)節(jié)變形所謂“舔過關(guān)節(jié)，咬住心臟”第40頁/共82頁(三)皮膚病變(skinlesion)1)滲出性病變：環(huán)形紅斑(erythemaannullare)(少見，有診斷意義)2)增生性病變:

皮下結(jié)節(jié)(subcutaneousnodules)---伸則，小，球形，質(zhì)硬，界清，活動(dòng)，無痛;---風(fēng)濕性肉芽腫改變。第41頁/共82頁環(huán)形紅斑（erythemaannullare）第42頁/共82頁皮下結(jié)節(jié)（subcutaneousnodules）第43頁/共82頁

（四）風(fēng)濕性動(dòng)脈炎（rheumaticarteritis）發(fā)生冠狀、腎、腸系膜、腦、主、肺A。病變風(fēng)濕性：動(dòng)脈結(jié)締組織粘液變，纖維素樣壞死后期→疤痕→不規(guī)則增厚、狹窄→血栓形成。第44頁/共82頁(五）風(fēng)濕性腦病風(fēng)濕性A炎：血管炎細(xì)胞浸潤，纖維素壞死皮質(zhì)下腦炎：NC變性、膠質(zhì)C增生→膠質(zhì)結(jié)節(jié)主要累及大腦皮質(zhì)、基底節(jié)、丘腦，小腦

累及基底節(jié)紋狀體→小舞蹈癥（choreaminor）第45頁/共82頁小舞蹈癥（choreaminor）第46頁/共82頁（六）其他風(fēng)濕性肺炎、胸膜炎少見

肺病變不甚特異可有纖維素變性無風(fēng)濕小結(jié)

胸膜纖維素性（+漿液性）炎第47頁/共82頁

感染性心內(nèi)膜炎

(infactiveendocarditis)

and

細(xì)菌性心內(nèi)膜炎

(bacterialendocarditis)第48頁/共82頁一、急性感染性心內(nèi)膜炎

（acuteinfectiveendocarditis)化膿菌:金黃色葡萄球菌;

溶血性鏈球菌;

肺炎球菌急性化膿性心瓣膜炎-瓣膜化膿穿孔破裂起病急,發(fā)展快,50%在數(shù)日或數(shù)周內(nèi)死亡第49頁/共82頁二、亞急性感染性心內(nèi)膜炎

(Subacuteinfactiveendocarditis)

細(xì)菌→心瓣膜炎急性（acute）亞急性（subacute）菌毒力強(qiáng)、弱病程短、長臨床、病理第50頁/共82頁急性特點(diǎn)：

1.毒力強(qiáng)化膿菌常為別處的→敗血癥

2．→本來正常心內(nèi)膜3．瓣膜贅生物粗大、息肉狀，含菌，易脫落→膿毒敗血癥→瓣膜破壞重潰爛、缺損、穿孔、腱索斷裂→急性關(guān)閉不全4．兇險(xiǎn)，預(yù)后不良多數(shù)周（月）死→膿毒血癥、心腦栓塞第51頁/共82頁

亞急性多見病原菌多為草綠色鏈球菌感染灶→敗血癥→瓣膜常發(fā)生在已有病變瓣膜（50-80%風(fēng)濕性心瓣膜炎、先心）常侵犯二尖和主動(dòng)脈瓣第52頁/共82頁病變

瓣膜增厚,變形,潰瘍，穿孔！部分鈣化

疣贅物

單、多個(gè)，息肉狀、菜花狀

組成

血小板纖維素壞死物白細(xì)胞菌團(tuán)第53頁/共82頁

菌血栓第54頁/共82頁第55頁/共82頁第56頁/共82頁第57頁/共82頁

結(jié)局、合并癥

治愈率較高，但加重瓣膜病個(gè)別→急性瓣膜功能不全

敗血癥●皮膚、粘膜出血點(diǎn)

●脾腫大→貧血

●血培養(yǎng)動(dòng)脈性栓塞腦、腎、脾、冠狀動(dòng)脈→梗死第58頁/共82頁

免疫復(fù)合物作用：皮膚及黏膜血管→Roth點(diǎn)指（趾）尖皮膚紅紫色，可助診斷皮下小A炎——Osler結(jié)節(jié)（紅、壓痛）腎小球腎炎（局灶性、彌漫性）腦小A→細(xì)菌性A瘤→破裂→腦出血第59頁/共82頁第60頁/共82頁心瓣膜病

valvularvitiumoftheheart

(ValvularHeartDisease)

最常見的慢性心臟病之一第61頁/共82頁Circulation第62頁/共82頁Concept:valvulardisease發(fā)育異常或后天各種原因損傷心瓣膜器質(zhì)病變

瓣口狹窄和/或關(guān)閉不全血流動(dòng)力學(xué)紊亂(hemodynamicdisorder)

心功不全全身血循障礙第63頁/共82頁關(guān)閉不全（valvularinsufficiency）：瓣膜增厚、變硬、卷曲、縮短或瓣膜破裂、穿孔等，不能完全關(guān)閉血液返流。瓣膜狹窄（valvularstenosis）：粘連、增厚、彈性減弱或喪失、瓣膜環(huán)硬化和縮窄，瓣膜不能充分張開血液通過障礙。第64頁/共82頁

病因(etiology)風(fēng)濕性心內(nèi)膜炎細(xì)菌性心內(nèi)膜炎主動(dòng)脈硬化主動(dòng)脈梅毒瓣膜鈣化先天畸形第65頁/共82頁二尖瓣狹窄（mitralstenosis）正常瓣口面積5cm2，可通二指狹窄<2cm2魚口狀（粘連）類型(Types)

●隔膜型輕度增厚，輕度粘連。

●增厚型明顯增厚、粘連。

●漏斗型極度增厚、粘連輕1.5-2.0cm2

中1.0-1.5cm2

重＜1.0cm2（可達(dá)0.5cm2）第66頁/共82頁魚口狀狹窄“fish-mouth”deformity第67頁/共82頁二尖瓣狹窄（mitralstenosis）第68頁/共82頁二尖瓣狹窄舒張期左房射血受阻左房代償性肥大擴(kuò)張后期失代償肺靜脈回流受阻肺小A痙攣,肺動(dòng)脈高壓右室代償性肥厚肺淤血肺水腫舒張期隆隆樣雜音呼吸困難紫紺粉紅泡沫痰左室受血少可萎縮梨形心血流動(dòng)力學(xué)及心臟變化失代償：右心室擴(kuò)張及體循環(huán)靜脈淤血風(fēng)濕性心內(nèi)膜炎反復(fù)發(fā)作第69頁/共82頁二尖瓣關(guān)閉不全收縮期大量左室血返流至左房左心房左心室代償性肥大失代償：肺淤血、肺動(dòng)脈高壓右室、右房肥大擴(kuò)張收縮期吹風(fēng)樣雜音舒張期大量左房血液流入左室右心衰竭：大循環(huán)淤血風(fēng)濕性心內(nèi)膜炎、亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎等球形心第70頁/共82頁主A狹窄左室收縮期排血受阻左室向心性肥大左心衰竭肺小A痙攣,肺動(dòng)脈高壓右室肥厚擴(kuò)張肺淤血肺水腫主A區(qū)收縮期吹風(fēng)雜音呼吸困難紫紺粉紅泡沫痰靴形心

體循環(huán)靜脈淤血頸V怒張,下肢水腫肝淤血,胸水,腹水第71頁/共82頁主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全左室舒張期主A血返流左心室充盈過度左室肥大擴(kuò)張肺小A痙攣,肺動(dòng)脈高壓右室肥厚擴(kuò)張肺淤血肺水腫主A區(qū)舒張期吹風(fēng)雜音呼吸困難紫紺粉紅泡沫痰水沖脈,槍擊音,毛細(xì)血管搏動(dòng)

體循環(huán)靜脈淤血頸V怒張,下肢水腫肝淤血,胸水,腹水舒張壓低,脈壓差大第72頁/共82頁有關(guān)風(fēng)濕病病因和發(fā)病機(jī)制中，正確的說法是A.一種變態(tài)反應(yīng)性疾病B.直接由鏈球菌感染所致C.主要累及全身結(jié)締組織D.北方寒冷潮濕地區(qū)發(fā)病率高E.初次發(fā)病多為兒童或青少年√√√√×