第八章泌尿系統(tǒng)

第八章泌尿系統(tǒng)第一頁，共87頁。正常腎切面第二頁，共87頁。

基本單位：腎單位(nephron)腎單位由腎小球和腎小管構(gòu)成。腎小球(glomerulus)由血管球和腎球囊構(gòu)成。

腎小球毛細(xì)血管壁為濾過膜(filteringmenbrance)，由內(nèi)皮細(xì)胞、基膜和臟層上皮細(xì)胞構(gòu)成第三頁，共87頁。正常腎小球（PAS染色）第四頁，共87頁。正常腎小球第五頁，共87頁。第六頁，共87頁。第七頁，共87頁。泌尿系統(tǒng)疾病種類◆炎癥◆腫瘤◆代謝性疾病◆尿石病◆血管疾病◆先天性畸形等。第八頁，共87頁。腎小球腎炎

glomerulonephritis第九頁，共87頁。概念：腎小球病變?yōu)橹鞯淖儜B(tài)反應(yīng)性炎癥。分類：原發(fā)性腎小球腎炎(primaryglomerulonephritis)：原發(fā)于腎臟的獨(dú)立性疾病，腎為惟一或主要受累的臟器。繼發(fā)性腎小球疾病(secondaryglomerulonephritis)：由免疫性、血管性或代謝性全身性疾病引起的腎小球病變。遺傳性腎炎(hereditarynephritis)：以腎小球改變?yōu)橹鞯倪z傳性家族性腎臟疾病。第十頁，共87頁。●抗原的產(chǎn)生和來源●抗原-抗體復(fù)合物形成●抗原-抗體復(fù)合物介導(dǎo)免疫損傷一、病因和發(fā)病機(jī)制第十一頁，共87頁。

抗原的產(chǎn)生和來源■內(nèi)源性抗原：腎小球性抗原非腎小球性抗原■外源性抗原生物性病原體藥物外源性凝集素異種血清第十二頁，共87頁?？乖贵w復(fù)合物是引起腎小球損傷的主要原因。兩種與抗體有關(guān)的損傷機(jī)制：●循環(huán)中免疫復(fù)合物沉積

●腎小球原位免疫復(fù)合物形成第十三頁，共87頁。

circulatingimmunecomplexnephritis電鏡：高電子密度的致密物，⑴系膜區(qū)，⑵內(nèi)皮細(xì)胞和基膜之間（內(nèi)皮下沉積物subendothelialdeposits），⑶基膜與足細(xì)胞之間（上皮下沉積物subepithelialdeposits）。免疫熒光：顆粒狀沉積物第十四頁，共87頁。第十五頁，共87頁。2.原位免疫復(fù)合物性腎炎

immunecomplexnephritisinsitu抗體直接與腎小球本身的抗原成分或經(jīng)血循環(huán)植入腎小球的抗原反應(yīng)經(jīng)典動(dòng)物模型抗腎小球基膜腎炎(anti-GBMnephritis)抗體與腎小球本身的抗原反應(yīng)免疫熒光：抗體沿基膜沉積，特征性連續(xù)性線性熒光。第十六頁，共87頁。第十七頁，共87頁。四、腎小球腎炎的病理類型◆急性彌漫性增生性──急性腎炎綜合征◆快速進(jìn)行性(新月體性)──快進(jìn)腎炎綜合征◆膜性增生性◆系膜增生性◆膜性(膜性腎病)◆微小病變性(脂性腎病)◆局灶性節(jié)段性腎小球硬化◆IgA腎病──血尿◆慢性腎小球腎炎──慢性腎炎綜合征腎炎綜合征第十八頁，共87頁。(一)急性彌漫性增生性腎小球腎炎

acutediffuseproliferativeglomerulonephritis●毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎(endoocapillaryproliferativeglomerulonephritis)：毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞和系膜細(xì)胞增生，伴中性粒細(xì)胞和巨噬細(xì)胞浸潤●感染后性腎小球腎炎(postinfectiousproliferative)●臨床表現(xiàn)：急性腎炎綜合征，兒童多見，為最常見類型●預(yù)后：絕大多數(shù)痊愈第十九頁，共87頁?！舨∫虿≡⑸锏母腥咀畛Ｒ姷牟≡w：A族B型溶血性鏈球菌中的致腎炎的菌株◆發(fā)病機(jī)制：免疫復(fù)合物型腎炎◆病變特點(diǎn)：腎小球內(nèi)細(xì)胞增生為主（系膜細(xì)胞和內(nèi)皮細(xì)胞），伴有多少不等的變質(zhì)和滲出改變。第二十頁，共87頁。腎小球變質(zhì)——BM損傷——尿質(zhì)改變（蚤咬腎）滲出——腎球囊內(nèi)滲出物尿量改變?cè)錾鷥?nèi)皮細(xì)胞系膜細(xì)胞濾過減少少、無尿高血壓水腫腎小管腎間質(zhì)上皮細(xì)胞變性充血、水腫大紅腎第二十一頁，共87頁。大體：大紅腎、蚤咬腎雙側(cè)腎臟輕到中度腫大，被膜緊張，腎表面充血，可見散在粟粒狀出血點(diǎn)第二十二頁，共87頁。輕到中度腫大，被膜緊張，散在粟粒狀出血點(diǎn)，皮質(zhì)略增厚第二十三頁，共87頁。腎小球細(xì)胞數(shù)量增多，毛細(xì)血管腔狹窄第二十四頁，共87頁。第二十五頁，共87頁。第二十六頁，共87頁。（二）快速進(jìn)行性腎小球腎炎

rapidlyprogressiveglomerulonephritis●病理特征：腎小球壁層上皮細(xì)胞增生，新月體(crescent)形成新月體性腎炎（crescenticglomerulonephritis,CrGN）●臨床表現(xiàn)：快速進(jìn)行性腎炎綜合征●預(yù)后：預(yù)后差，急性腎衰第二十七頁，共87頁。腎小球變質(zhì)——BM損傷——尿質(zhì)改變滲出——腎球囊內(nèi)滲出物尿量改變?cè)錾蚰疑掀ぜ?xì)胞星月體環(huán)狀體濾過減少少、無尿氮質(zhì)血癥尿毒癥高血壓水腫腎小管腎間質(zhì)上皮細(xì)胞變性水腫大白腎第二十八頁，共87頁。第二十九頁，共87頁。腎小球壁層上皮細(xì)胞增生，單核細(xì)胞浸潤，在腎球囊壁層呈環(huán)狀分布第三十頁，共87頁。病理變化大體：雙側(cè)腎臟體積增大，色蒼白，切面皮質(zhì)增厚。第三十一頁，共87頁。腎病綜合征及相關(guān)的腎炎類型●臨床表現(xiàn)：★高蛋白尿、★低蛋白血癥、★高度水腫、★高脂血癥●病理類型

▲膜性增生性腎小球腎炎

▲膜系增生性腎小球腎炎

▲膜性腎小球腎炎

▲微小病變性腎小球腎炎▲局灶性節(jié)段性腎小球硬化第三十二頁，共87頁。（三）膜性腎小球腎炎mesangialglomerulonephritis臨床──成人多，腎病綜合征病理大體─大白腎光鏡─基底膜增厚電鏡─◆上皮細(xì)胞下免疫復(fù)合物；

◆基底膜梳齒結(jié)構(gòu)第三十三頁，共87頁。第三十四頁，共87頁。腎小球基膜增厚，（PASM染色）第三十五頁，共87頁。第三十六頁，共87頁。（四）膜性增生性腎炎

membranoproliferativeglomerulonephritis,MPGN系膜毛細(xì)血管性腎炎病變特點(diǎn)：腎小球基膜增厚、系膜細(xì)胞增生和系膜基質(zhì)增多。臨床表現(xiàn)：腎病綜合癥，血尿或蛋白尿，兒童、青少年多見，慢性進(jìn)展，預(yù)后差分類原發(fā)性：根據(jù)超微結(jié)構(gòu)和免疫熒光，I型和II型繼發(fā)性第三十七頁，共87頁。I型：電鏡：內(nèi)皮細(xì)胞下出現(xiàn)電子致密沉積物。免疫熒光：C3顆粒狀沉積，可出現(xiàn)IgG及C1q和C4等早期補(bǔ)體。II型：致密沉積物病補(bǔ)體替代途徑異常激活，C3過度消耗和合成減少，低補(bǔ)體血癥。電鏡：大量塊狀電子密度極高的沉積物在基膜致密層呈帶狀沉積。免疫熒光：C3沉積，無IgG、C1q和C4第三十八頁，共87頁。第三十九頁，共87頁。病理改變光鏡：腎小球體積增大，系膜細(xì)胞增多。白細(xì)胞浸潤，臟層上皮細(xì)胞增多。血管球小葉分隔增寬，呈分葉狀。腎小球基膜明顯增厚。六胺銀和PAS染色：系膜細(xì)胞突起插入鄰近毛細(xì)血管袢并形成系膜基質(zhì)，使增厚的基膜呈雙軌狀。第四十頁，共87頁。第四十一頁，共87頁。（五）系膜增生性腎小球腎炎

mesangialproliferativeglomerulonephritis臨床表現(xiàn)：青少年多見，男多于女，臨床表現(xiàn)多樣，血尿、無癥狀蛋白尿、腎病綜合征、慢性腎炎綜合征病理特點(diǎn)：光鏡：系膜細(xì)胞增生、系膜基質(zhì)增多電鏡：電子致密沉積物免疫熒光：我國IgG和C3沉積，其他國家IgM和C3沉積第四十二頁，共87頁。第四十三頁，共87頁。（六）微小病變性腎小球腎炎

minimalchangeglomerulonephritis◆發(fā)病機(jī)制：T細(xì)胞功能異?！襞R床表現(xiàn)：兒童腎病綜合癥，選擇性蛋白尿，皮質(zhì)類固醇治療有效，預(yù)后好◆病理特征大體：腎臟腫脹，切面黃白色條紋光鏡：近曲小管上皮細(xì)胞內(nèi)大量脂滴。電鏡：彌漫性臟層上皮細(xì)胞足突消失第四十四頁，共87頁。第四十五頁，共87頁。（七）

局灶性節(jié)段性腎小球硬化focalsegmentalglomerulonephritis病變特點(diǎn)：部分腎小球的部分小葉或毛細(xì)血管袢硬化臨床表現(xiàn)：腎病綜合征，多轉(zhuǎn)為慢性特點(diǎn)：①血尿和高血壓出現(xiàn)率較高，腎小球?yàn)V過率降低；②非選擇性蛋白尿；③皮質(zhì)類固醇治療不敏感；④免疫熒光：硬化的血管球節(jié)段內(nèi)有IgM和C3沉積。發(fā)病機(jī)制：不明第四十六頁，共87頁。病理改變光鏡：局灶性分布，早期皮髓交界處，后皮質(zhì)全層。系膜基質(zhì)增多，血管塌陷，玻璃樣物質(zhì)沉積，常伴有脂滴。腎小球硬化。腎小管基膜增厚，細(xì)胞萎縮，間質(zhì)纖維化。免疫熒光：IgM和補(bǔ)體沉積。電鏡：主要特點(diǎn)是彌漫性臟層上皮細(xì)胞足突消失，明顯的上皮細(xì)胞從GBM剝脫，系膜基質(zhì)增多、GBM增厚和血管塌陷。第四十七頁，共87頁。腎小球毛細(xì)血管叢部分玻璃樣變，硬化第四十八頁，共87頁。第四十九頁，共87頁。3色染色第五十頁，共87頁。（八）IgA腎病

IgAnephropathy臨床表現(xiàn)：反復(fù)發(fā)作的血尿或蛋白尿病理特征光鏡：最常見系膜細(xì)胞增生和系膜基質(zhì)增多，或局灶性節(jié)段性增生或硬化性改變電鏡：系膜區(qū)電子致密沉積物免疫熒光：系膜區(qū)IgA以IgA為主的免疫球蛋白沉積（診斷必要依據(jù)），伴C3和備解素，少量IgG和IgM第五十一頁，共87頁。第五十二頁，共87頁。(九)慢性腎小球腎炎

chronicglomerulonephritis不同類型腎小球腎炎發(fā)展的終末階段。病變特點(diǎn)：大量腎小球發(fā)生纖維化、玻變慢性硬化性腎小球腎炎(chronic

sclerosingglomerulonephritis)發(fā)病機(jī)制：與原有的腎炎類型有關(guān)臨床表現(xiàn)：慢性腎炎綜合癥，成人多見預(yù)后：差第五十三頁，共87頁。顆粒性腎固縮有病變的腎單位入球Ａ玻變、腎小球硬化、腎小管萎縮、纖維化相對(duì)正常的腎單位腎小球代償性肥大、腎小管代償性擴(kuò)張尿質(zhì)、量改變水腫高血壓貧血氮質(zhì)血癥尿毒癥慢性腎炎綜合癥病變與臨床第五十四頁，共87頁。光鏡：腎小球玻璃樣變和硬化。腎內(nèi)細(xì)、小動(dòng)脈玻璃樣變和內(nèi)膜增厚，管腔狹窄。血流阻斷，缺血性損傷。局部腎小管萎縮或消失，間質(zhì)纖維化，淋巴細(xì)胞及漿細(xì)胞浸潤。代償性改變，腎小球體積增大，腎小管擴(kuò)張，可見各種管型。第五十五頁，共87頁。第五十六頁，共87頁。

病理變化大體：繼發(fā)性顆粒性腎固縮第五十七頁，共87頁。第五十八頁，共87頁。

腎小管-間質(zhì)性腎炎

tubulointerstitialnephritis第五十九頁，共87頁。腎盂腎炎

pyelonephritis腎盂、腎間質(zhì)和腎小管的化膿性炎癥分為急性和慢性兩類。第六十頁，共87頁。(一)急性腎盂腎炎

acutepyelonephritis感染途徑：◆血源性(下行性)感染(hematogenousordescendinginfection)：累及雙腎。致病菌為金黃色葡萄球菌?！羯闲行愿腥?ascendinginfection)：下尿路感染引起。致病菌為革蘭陰性桿菌。單側(cè)或雙側(cè)性病變。誘發(fā)因素：●尿道粘膜損傷●尿路梗阻●膀胱輸尿管反流等第六十一頁，共87頁。腎盂變質(zhì)黏膜變性、壞死、糜爛腎盂組織壞死、潰瘍血尿滲出充血、水腫、N浸潤腎盂表面膿性物膿尿、菌尿增生肉芽組織腎小管腎間質(zhì)變質(zhì)腎組織變性、壞死滲出充血、水腫、N浸潤多發(fā)性小膿腫、腎周化膿性炎膀胱炎膀胱刺激征腰痛叩擊痛增生肉芽組織第六十二頁，共87頁。第六十三頁，共87頁。慢性腎盂腎炎chronicpyelonephritis繼發(fā)性腎固縮第六十四頁，共87頁。腎盂變質(zhì)黏膜變性、壞死、糜爛腎盂組織壞死、潰瘍血尿滲出充血水腫、N、L、M腎盂表面膿性物膿尿、菌尿增生纖維組織、瘢痕──腎小管腎間質(zhì)變質(zhì)腎小管上皮變性滲出N、L、M浸潤增生纖維組織瘢痕寬闊腎盂變形鱗化──癌變腎臟變硬變形第六十五頁，共87頁。腎單位有病變的腎單位腎小球硬化、腎小管萎縮、纖維化相對(duì)正常的腎單位腎小球代償性肥大、腎小管代償性擴(kuò)張尿質(zhì)、量改變水腫高血壓貧血氮質(zhì)血癥尿毒癥第六十六頁，共87頁。病理變化大體：體積縮小，上、下極不規(guī)則疤痕，病變兩側(cè)不對(duì)稱，切面皮髓質(zhì)界限不清，腎乳頭萎縮，腎盞和腎盂變形，腎盂粘膜粗糙。第六十七頁，共87頁。第六十八頁，共87頁。腎和膀胱常見腫瘤第六十九頁，共87頁。一、腎細(xì)胞癌

renalcellcarcinoma腎臟最常見的惡性腫瘤起源于腎小管上皮細(xì)胞，屬于腎腺癌分為散發(fā)性和遺傳性兩種類型遺傳性腎細(xì)胞癌分類：VonHippel-Lindau綜合征(VonHippel-LindauSyndrome,VHL)遺傳性(家族性)透明細(xì)胞癌(hereditaryorfamilialclearcellcarcinoma)遺傳性乳頭狀癌(hereditarypapillarycarcinoma)第七十頁，共87頁。第七十一頁，共87頁。分類和病理變化透明細(xì)胞腎癌clearcellcarcinoma最常見鏡下：腫瘤細(xì)胞體積較大，圓形或多邊形，胞質(zhì)豐富，透明或顆粒狀，間質(zhì)富有毛細(xì)血管和血竇。大部分散發(fā)性，少數(shù)家族性并伴有VHL綜合征。發(fā)生與VHL基因改變有關(guān)。第七十二頁，共87頁。第七十三頁，共87頁。乳頭狀癌：papillarycarcinoma嗜堿性細(xì)胞和嗜酸性細(xì)胞兩類。腫瘤細(xì)胞立方或矮柱狀，呈乳頭狀排列。乳頭中軸間質(zhì)內(nèi)常見砂粒體和泡沫細(xì)胞，并可發(fā)生水腫。包括家族性和散發(fā)性兩種。散發(fā)性：7、16和17號(hào)染色體三體及男性患者的y染色體丟失[t(X，1)]家族性：7號(hào)染色體三體，與MET突變有關(guān)。嫌色細(xì)胞癌:chromophoberenalcarcinoma

細(xì)胞大小不一，胞質(zhì)淡染或略嗜酸性，近細(xì)胞膜處胞質(zhì)相對(duì)濃聚，核周常有空暈。可能起源于集合小管上皮細(xì)胞，預(yù)后較好。多個(gè)染色體缺失和嚴(yán)重的亞二倍體。發(fā)生缺失的染色體包括1、2、6、10、13、17或21號(hào)染色體。第七十四頁，共87頁。集合管癌和腎癌未分類多見于腎臟上、下兩極(尤其是上極)。大體：透明細(xì)胞癌：實(shí)質(zhì)性圓形腫物，直徑3~15cm。切面淡黃色或灰白色，常有灶狀出血、壞死、軟化或鈣化，多彩特征。腫瘤壓迫周圍組織，形成假包膜。乳頭狀癌：多灶和雙側(cè)性，常伴出血和囊性變，有時(shí)肉眼可見乳頭狀結(jié)構(gòu)。腫瘤可蔓延到腎盞、腎盂及輸尿管，并常侵犯腎靜脈。靜脈內(nèi)柱狀的瘤栓可延伸至下腔靜脈，甚至右心。第七十五頁，共87頁。臨床病理聯(lián)系早期癥狀不明顯發(fā)熱、乏力和體重減輕等全身癥狀。腰痛，腎區(qū)腫塊和血尿具有診斷意義的典型癥狀產(chǎn)生異位激素和激素樣物質(zhì)，出現(xiàn)副腫瘤綜合征廣泛轉(zhuǎn)移。肺和骨，局部淋巴結(jié)、肝、腎上腺和腦。血道多預(yù)后差第七十六頁，共87頁。二、腎母細(xì)胞瘤nephrobalstomaWilms瘤(Wilmstumor)起源于后腎胚基組織兒童期腎臟最常見的惡性腫瘤，家族性病例以常染色體顯性方式遺傳，伴不完全外顯性。伴有先天畸形。WAGR綜合征(wilmstumor,aniridia,genitalanomalies,mentalretardation)Denys-Drash綜合征Beckwith-Wiedemann綜合征第七十七頁，共87頁。第七十八頁，共87頁。病理變化大體：?jiǎn)蝹€(gè)實(shí)性腫物，體積常較大，邊界清楚，可有假包膜形成。少數(shù)雙側(cè)和多灶性。腫瘤質(zhì)軟，切面魚肉狀，灰白或灰紅色，可有灶狀出血、壞死或囊性變，有的可見少量骨或軟骨。第七十九頁，共87頁。鏡下：具有幼稚的腎小球或腎小管樣結(jié)構(gòu)。細(xì)胞成分：間葉組織的細(xì)胞、上皮樣細(xì)胞和幼稚細(xì)胞上皮樣細(xì)胞體積小，圓形、多邊或立方形，可形成小管或小球樣結(jié)構(gòu)，并可出現(xiàn)鱗狀上皮分化。間葉細(xì)胞多為纖維性或粘液性，細(xì)胞較小，梭形或星狀，可出現(xiàn)橫紋肌、軟骨、骨或脂肪等分化。胚基幼稚細(xì)胞為小圓形或卵圓形原始細(xì)胞，胞質(zhì)少。第八十頁，共87頁。臨床病理聯(lián)系兒童腫瘤的特點(diǎn)：腫瘤的