第十五章造血系統(tǒng)疾病pt

第十五章造血系統(tǒng)疾病pt第一頁，共63頁。營養(yǎng)性貧血課時(shí)安排：3節(jié)

教學(xué)課型：理論課教學(xué)目的要求：掌握:缺鐵性貧血、營養(yǎng)巨幼細(xì)胞貧血的病因、發(fā)病機(jī)理、臨床表現(xiàn)、診斷及防治方法。熟悉:1、小兒造血和血象特點(diǎn)2、小兒貧血的定義、程度、分類。第二頁，共63頁。造血系統(tǒng)疾病教學(xué)重點(diǎn)與教學(xué)難點(diǎn)重點(diǎn):

缺鐵性貧血、營養(yǎng)巨幼細(xì)胞貧血的病因、臨床表現(xiàn)、診斷及治療。難點(diǎn):缺鐵性貧血的發(fā)病機(jī)制貧血的實(shí)驗(yàn)室改變教學(xué)方法：課堂講授、結(jié)合臨床病案討論教學(xué)手段：多媒體教學(xué)第三頁，共63頁。小兒造血和血液特點(diǎn)造血特點(diǎn)—分為胚胎造血期和生后造血1、中胚葉造血期—第3周開始，第6周減退,卵黃囊、血島細(xì)胞分化為原始有核紅細(xì)胞。2、肝脾造血期—肝造血自胚胎第6周開始，4-5月時(shí)最活躍，是胚胎中期主要造血部位,脾造血在胎兒8周以后開始。第四頁，共63頁。小兒造血和血液特點(diǎn)胎兒5個(gè)月后，肝臟造血逐漸減少，約于出生時(shí)停止造血，但脾臟制造淋巴細(xì)胞的功能可維持終身。3、骨髓造血期—自胎兒4個(gè)月起骨髓出現(xiàn)造血活動(dòng)，6個(gè)月后成為造血的主要器官。第五頁，共63頁。生后造血：分為骨髓造血和骨髓外造血

1、骨髓造血：出生后主要是骨髓造血。(1)出生后頭幾年—所有骨髓均為紅骨髓，全部參與造血,骨髓的潛在造血功能差,較易發(fā)生骨髓外造血。第六頁，共63頁。生后造血：分為骨髓造血和骨髓外造血

(2)5～7歲開始—長骨中的造血組織逐漸被黃骨髓代替,18歲后僅限于扁骨（肋骨、胸骨、脊椎、骨盆、顱骨、鎖骨、肩胛骨等）和長骨的骺端。黃骨髓有潛在造血功能,當(dāng)造血需要增加時(shí),可重新轉(zhuǎn)變?yōu)榧t骨髓恢復(fù)造血功能，故年長兒、成人較少出現(xiàn)骨髓外造血。第七頁，共63頁。生后造血：分為骨髓造血和骨髓外造血2、骨髓外造血—正常情況下,出生2個(gè)月后,骨髓外造血停止,當(dāng)嬰幼兒遇到感染、貧血、溶血、骨髓受異常細(xì)胞浸潤時(shí),因骨髓造血儲備能力小,第八頁，共63頁。生后造血：分為骨髓造血和骨髓外造血肝臟和淋巴結(jié)可隨時(shí)恢復(fù)到胎兒時(shí)期的造血狀態(tài),此時(shí)肝脾淋巴結(jié)可腫大,血象可出現(xiàn)有核RBC和幼稚粒細(xì)胞,此為小兒造血器官的一種特殊反應(yīng),稱為“骨髓外造血”,當(dāng)病因去除后又可恢復(fù)正常造血。第九頁，共63頁。血象特點(diǎn)

(一)RBC數(shù),Hb數(shù)(二)WBC數(shù)及分類(三)Pt—與成人相似(150-350)×109/L(四)Hb種類—正常人RBC內(nèi)含有三種血紅蛋白:成人型Hb（HbA1、HbA2）；胎兒型Hb（HbF）成人的Hb：HbA1（95%）、HbA2（2-3%、HbF<2%）第十頁，共63頁。血象特點(diǎn)

HbF：胎兒期HbA1：出生時(shí)30%；6-12月95%HbA2：出生時(shí)<1%;12月2-3%了解Hb變化，對某些遺傳性溶血性貧血的診斷有一定意義。（五）血容量-小兒血容量相對較成人多新生兒：占體重10%,85ml/kg成人:占6-8%,60-80ml/kg第十一頁，共63頁。血象特點(diǎn)第十二頁，共63頁。小兒貧血定義:指外周血中單位容積內(nèi)RBC和HB量低于正常.世界衛(wèi)生組織6月—6歲Hb限于110g/L6—14歲Hb限于120g/L程度:依據(jù)外周Hb或RBC數(shù)分為輕、中、重、極重.第十三頁，共63頁。貧血程度貧血程度Hb(g/L)分類輕度 Hb～90g/L 中度Hb～60g/L 重度Hb～30g/L極重度Hb<30g/L新生兒：輕度Hb～120g/L；中度Hb～90g/L;重度Hb～60g/L；極重度Hb～30g/L；第十四頁，共63頁。貧血的分類根據(jù)貧血發(fā)生的原因分為:RBC生成不足、RBC破壞過多、失血性貧血1.RBC生成不足(1)造血物質(zhì)(營養(yǎng))缺乏：由于食物中缺乏,吸收不良和需要增多所致(缺鐵性貧血、VB12葉酸缺乏所致巨幼細(xì)胞性貧血)、VitB6缺乏、VitC缺乏、蛋白質(zhì)缺乏、銅缺乏.

第十五頁，共63頁。貧血的病因分類（2)再生障礙性貧血(骨髓造血功能障礙):可分為原發(fā)性和繼發(fā)性。(3)其它：感染、癌癥性貧血、腎病所致貧血。

第十六頁，共63頁。貧血的病因分類2.RBC破壞過多—溶血性貧血可由RBC內(nèi)在缺陷或外在因素.(1)RBC內(nèi)在缺陷:a.紅細(xì)胞結(jié)構(gòu)缺陷(遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿)b.酶缺陷：G6PD缺乏、PK缺乏c.血紅蛋白異常(地中海貧血)第十七頁，共63頁。貧血的病因分類紅細(xì)胞外在因素a.免疫性：新生兒溶血癥,由被動(dòng)獲得性抗體所致;自身免疫性溶血,由主動(dòng)產(chǎn)生抗體所致.b.非免疫性：由藥物、毒素、理化因素(物理、化學(xué))感染、脾亢、DIC等因素所致.3、失血性貧血—急性(外傷性)、慢性(鉤蟲病、潰瘍病、腸息肉)第十八頁，共63頁。貧血的形態(tài)分類根據(jù)RBC平均容積(MCV,正常值80-90fl)和RBC平均Hb濃度(MCHC>94,MCHC<30±%),貧血可分為三類:MCV(fl)MCH(pg)MCHC(%)正常80-9428-3232-38大細(xì)胞性貧血>94>3232-38(正常)病因：VitB12、葉酸缺乏第十九頁，共63頁。貧血的形態(tài)分類

MCV(fl)MCH(pg)MCHC(%)正細(xì)胞性貧血80-9428-3232-38病因：再障、急性失血性貧血、溶血小細(xì)胞低色素<80<28<30性貧血病因：缺鐵、感染性、地中海貧血第二十頁，共63頁。小兒貧血的診斷要點(diǎn)貧血實(shí)際上不是一個(gè)疾病,而是一種癥狀和綜合征，診斷分為二步(1)有無貧血和程度;(2)查明貧血的性質(zhì)和原因,才能進(jìn)行有效合理的治療。對貧血患兒必須詳細(xì)詢問病史,全面體格檢查和實(shí)驗(yàn)室檢查。第二十一頁，共63頁。小兒貧血診斷要點(diǎn)①發(fā)病年齡:小兒時(shí)期的貧血多具有年齡特點(diǎn),新生兒—溶血病;2-3個(gè)月—生理性;嬰兒期—營養(yǎng)性、溶血性、感染性;學(xué)齡前、學(xué)齡期—造血系統(tǒng)疾病(再障、白血病)、慢性失血;第二十二頁，共63頁。小兒貧血診斷要點(diǎn)②病程經(jīng)過和伴隨癥狀:起病急、進(jìn)展快(溶血、失血)、慢(營養(yǎng)性、慢性失血)

黃疸、Hb尿—溶血,骨骼疼痛—白血病或其他骨髓浸潤性疾病.③個(gè)人史:著重喂養(yǎng)史(方式、食物質(zhì)、量、添加輔食),生長發(fā)育史、慢性失血多有生長發(fā)育障礙,籍貫(地中海貧血、G-6-PD缺乏均在南方).第二十三頁，共63頁。小兒貧血診斷要點(diǎn)④家族史:與遺傳有關(guān)的貧血(球形RBC增多癥、地中海貧血、蠶豆病等常有陽性家族史)。全面體檢的基礎(chǔ)上特別注意其生長發(fā)育、營養(yǎng)、皮膚黏膜(黃疸、蒼白、出血),指甲、頭發(fā)、肝、脾、淋巴結(jié).第二十四頁，共63頁。小兒貧血診斷要點(diǎn)根據(jù)病史及體格檢查選擇必要的實(shí)驗(yàn)室檢查,由簡—繁。①所有貧血病人:RBC.Hb.RBC形態(tài),WBC+DC、Pt、Ret,對大多數(shù)貧血可作出初步診斷或提供進(jìn)一步診斷的線索。第二十五頁，共63頁。小兒貧血診斷要點(diǎn)②骨髓檢查:直接了解骨髓造血情況。③其他:根據(jù)病人具體情況選擇性進(jìn)行,如RBC脆性試驗(yàn),血紅蛋白分析,RBC酶活力測定,抗人球蛋白試驗(yàn)。第二十六頁，共63頁。治療原則1、去除病因—治療貧血的關(guān)鍵。2、藥物治療—如Fe劑,VitB12、葉酸。3、輸血療法—當(dāng)貧血引起心功能不全或血紅蛋白<30g/L時(shí),輸血是搶救措施,對長期慢性貧血若代償功能好不必輸血,每次輸血量宜少,速度宜慢,一般選用濃縮紅細(xì)胞,每次5—10mg/kg或經(jīng)鹽水洗滌后的同型紅細(xì)胞。第二十七頁，共63頁。治療原則4、一般治療和并發(fā)癥的治療—加強(qiáng)護(hù)理,科學(xué)喂養(yǎng),防治感染、營養(yǎng)不良和消化功能紊亂等。第二十八頁，共63頁。缺鐵性貧血

定義

是由于體內(nèi)儲存鐵缺乏導(dǎo)致血紅蛋白合成減少，臨床上以小細(xì)胞低色素性貧血、血清鐵蛋白減少、鐵劑治療有效為特點(diǎn)的貧血癥。是營養(yǎng)性貧血最常見的類型。第二十九頁，共63頁。缺鐵性貧血人體內(nèi)鐵可分為二類:1.功能鐵,約占70%,主要是血紅蛋白鐵,其次為肌紅蛋白鐵.2.儲存鐵:約占30%,主要以鐵蛋白及含鐵血黃素形式存在.第三十頁，共63頁。

病因

1、先天儲鐵不足2、鐵攝入不足嬰幼兒及青少年生長發(fā)育時(shí)期、妊娠和哺乳期婦女需鐵量增加。3、生長發(fā)育因素4、鐵吸收障礙鐵吸收的主要部位在12指腸和空腸上段，吸收形式是二價(jià)的亞鐵離子。

第三十一頁，共63頁。病因5、鐵丟失過多慢性失血是缺鐵性貧血最常見的病因之一。胃腸道出血是成年男子引起缺鐵最常見的原因，包括痔出血、消化性潰瘍出血、食管裂孔疝、食道或胃底曲張靜脈破裂出血、乙酰水楊酸引起的胃腸道出血。女性以月經(jīng)量過多常見，包括宮內(nèi)置節(jié)育環(huán)、子宮肌瘤、月經(jīng)失調(diào)引起的月經(jīng)量過多。兒童鉤蟲病等。第三十二頁，共63頁。發(fā)病機(jī)制缺鐵主要影響Hb合成,但對紅細(xì)胞分裂,增殖影響較小,故RBC下降程度不如Hb下降明顯,因此形成小細(xì)胞低色素貧血。從體內(nèi)缺鐵到貧血要經(jīng)過三個(gè)階段:1、鐵減少期(ID):儲存鐵不足(表現(xiàn)為血清鐵蛋白降低),但供RBC合成Hb的鐵尚未減少.2、紅細(xì)胞生成缺鐵期(IDE)：第三十三頁，共63頁。發(fā)病機(jī)制此期儲存鐵進(jìn)一步耗竭，供給RBC合成Hb的鐵不足,引起血清鐵降低，總鐵結(jié)合力增加,RBC游離原卟啉升高,循環(huán)中Hb量未減少；3、缺鐵性貧血期(IDA)：供給制造血紅蛋白的鐵更加不足,出現(xiàn)明顯的低色素小細(xì)胞性貧血.第三十四頁，共63頁。臨床表現(xiàn)任何年齡可發(fā)病，6月-2歲最多見，發(fā)展緩慢，多不能確定發(fā)病時(shí)間,多因其他疾病就診時(shí)才發(fā)現(xiàn)患有本病,就診時(shí)貧血較已嚴(yán)重（一）一般表現(xiàn):皮膚粘膜蒼白;煩躁或不振,少活動(dòng)、乏力、納差;年長兒訴頭暈、眼前發(fā)黑、耳鳴等.(二)骨髓外造血反應(yīng):肝、脾、淋巴結(jié)腫大

第三十五頁，共63頁。臨床表現(xiàn)1、消化系統(tǒng)：食欲減退，異食癖(吃紙屑、煤渣)

；嘔吐，腹瀉；口腔炎，舌炎或舌乳頭萎縮，嚴(yán)重者萎縮性胃炎或吸收不良綜合征。2、神經(jīng)系統(tǒng)：煩躁不安或萎靡不掁，精神不集中，記憶力減退，智力多低于同齡兒,經(jīng)鐵劑治療后,以上癥狀可獲改善。第三十六頁，共63頁。臨床表現(xiàn)3、心血管系統(tǒng)：明顯貧血時(shí),心率增快，嚴(yán)重者心臟擴(kuò)大、心前區(qū)SM,合并呼吸道感染時(shí),心臟負(fù)擔(dān)加重,可誘發(fā)心衰。4、其他:細(xì)胞免疫功能低下,常合并感染上皮組織異常而出現(xiàn)反甲(匙狀甲,指甲變薄,中央凹陷,邊緣隆起)。第三十七頁，共63頁。

臨床表現(xiàn)要點(diǎn)

1、原發(fā)病表現(xiàn)2、貧血本身的表現(xiàn)：貧血引起組織器官缺氧，導(dǎo)致貧血一般表現(xiàn)，如面色蒼白、乏力、頭暈、心悸氣急、耳鳴等。3、組織缺鐵和含鐵酶活性降低引起的癥狀（皮膚干燥、毛發(fā)干枯脫落、指甲扁平、脆薄易裂和反甲，口腔炎、舌炎、胃炎等）。第三十八頁，共63頁。實(shí)驗(yàn)室檢查紅細(xì)胞游離原卟啉（FEP）測定:FEP↑,RBC內(nèi)缺鐵時(shí)，F(xiàn)EP不能完全與鐵結(jié)合生成血紅素，血紅素減少又反饋的使原卟啉合成增多,使FEP↑,FEP↑是缺鐵性貧血較敏感的檢測指標(biāo)。第三十九頁，共63頁。實(shí)驗(yàn)室檢查血清鐵↓,總鐵結(jié)合力↑,轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度↓骨髓象可染鐵:反應(yīng)體內(nèi)儲存鐵敏感而可靠的指標(biāo),骨髓涂片用普魯士蘭染色鏡檢(缺鐵時(shí),細(xì)胞外鐵粒細(xì)胞減少,鐵粒幼細(xì)胞亦減少）第四十頁，共63頁。實(shí)驗(yàn)室檢查骨髓象骨髓呈增生現(xiàn)象：RBC系統(tǒng)增生活躍或明顯活躍,以中、晚幼紅細(xì)胞為主；各期紅細(xì)胞均較正常，血紅蛋白含量少，粒細(xì)胞、巨核細(xì)胞系一般無變化。第四十一頁，共63頁。實(shí)驗(yàn)室檢查（一)血象:Hb↓>RBC↓,小細(xì)胞低色素性貧血、紅細(xì)胞大小不均，以小細(xì)胞為主，中心淡染區(qū)擴(kuò)大.MCV(平均RBC容量)<80flMCH(平均RBC血紅蛋白量)<36pgMCHC(平均RBC血紅蛋白濃度)<31%第四十二頁，共63頁。實(shí)驗(yàn)室檢查（二)有關(guān)鐵代謝檢查血清鐵蛋白—反映體內(nèi)鐵儲存情況較靈敏指標(biāo),ID期即已下降,IDE、IDA期下降更明顯.第四十三頁，共63頁。

診斷要點(diǎn)

1、病史和表現(xiàn)。2、血象：小細(xì)胞低色素性貧血。3、骨髓象：骨髓增生活躍，骨髓鐵粒幼細(xì)胞減少或消失，為缺鐵的可靠診斷依據(jù)。4、血清鐵測定：血清鐵降低，<8.95μmol/L。5、血清總鐵結(jié)合力測定：血清總鐵結(jié)合力增高。6、血清轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度測定：比值降低。7、血清鐵蛋白降低，反映缺鐵的較靈敏指標(biāo)。第四十四頁，共63頁。治療

原則—祛除病因,鐵劑治療(一)一般治療—加強(qiáng)護(hù)理、預(yù)防感染、合理喂養(yǎng)、注意休息(二)祛除病因—根治的關(guān)鍵(三)鐵劑治療—治療本病的特效藥,主要用口服鐵劑,Fe++→Fe+++易于吸收,如硫酸亞鐵(含20%),富馬酸鐵(含30%),葡萄糖亞鐵第四十五頁，共63頁。用藥注意事項(xiàng):

1、口服劑量以元素鐵計(jì)算6mg/kg/天(折合FeSO40.33g/kg/日)口服1-2次/周。2、最好在兩餐之間服用(既減少對胃黏膜刺激,又有利于吸收)。第四十六頁，共63頁。用藥注意事項(xiàng):

3、同時(shí)口服VitC(Fe+++→Fe++使其易于溶解,促進(jìn)鐵的吸收),不宜與牛奶、茶、咖啡、鈣片同服,以免影響吸收。4、如口服3周仍無效時(shí),應(yīng)考慮是否有診斷錯(cuò)誤或其他影響因素。第四十七頁，共63頁。治療鐵劑治療有效的指標(biāo):給予鐵劑治療3-4天后網(wǎng)織RBC升高,7-10天達(dá)高峰,治療約1-2周后,血紅蛋白開始上升,臨床癥狀亦隨之好轉(zhuǎn),一般治療3-4周后貧血即可被糾正,但鐵劑應(yīng)繼續(xù)服用至正常水平后2個(gè)月左右再停藥以補(bǔ)足儲存鐵量。第四十八頁，共63頁。預(yù)防1、提倡母乳喂養(yǎng),及時(shí)添加含鐵豐富且鐵吸收率高的輔食(魚.肉.肝),牛奶要煮沸后食用。2、早產(chǎn)、雙胎、低體重兒宜從生后2個(gè)月左右給予鐵劑預(yù)防。

第四十九頁，共63頁。預(yù)防3、嬰幼兒食品(牛奶、谷類制品)可適量加入鐵劑進(jìn)行強(qiáng)化。4、注意防治腹瀉、嘔吐等消化功能紊亂,感染性疾病,鉤蟲、腸息肉等出血性疾病。第五十頁，共63頁。營養(yǎng)性巨幼細(xì)胞貧血營養(yǎng)性巨幼細(xì)胞貧血又名營養(yǎng)性大細(xì)胞性貧血,是由于缺乏VitB12和葉酸引起的一種大細(xì)胞性貧血,部分農(nóng)村地區(qū)可見。臨床特點(diǎn)：貧血、神經(jīng)精神癥狀、紅細(xì)胞的胞體變大，骨髓中見巨幼紅細(xì)胞，用維生素B12和葉酸治療有效。第五十一頁，共63頁。病因：葉酸缺乏攝入量不足羊乳中葉酸含量降低,VitB12含量也少需要量增加?jì)雰荷L發(fā)育迅速、甲亢、溶貧、VitC、VitB12缺乏均可增加葉酸的需要和排泄吸收或代謝障（葉酸）第五十二頁，共63頁。發(fā)病機(jī)制VitB12和葉酸均為DNA合成所必需,兩者缺乏使DNA合成減少,幼RBC內(nèi)的DNA減少,使RBC的分裂和增殖時(shí)間延長。RBC核發(fā)育落后胞漿，胞漿的Hb合成不受影響,RBC的胞體變大,形成巨幼RBC,RBC生存減少,加之巨幼RBC在骨髓內(nèi)容易遭受破壞,RBC壽命也縮短,故引起貧血,粒細(xì)胞和血小板也因DNA不足而致成熟障礙。

第五十三頁，共63頁。發(fā)病機(jī)制VitB12對保護(hù)NS的正常組織結(jié)構(gòu)和功能起作用,缺乏時(shí)出現(xiàn)某些精神神經(jīng)癥狀。第五十四頁，共63頁。臨床表現(xiàn)(一)一般表現(xiàn)—起病緩慢、虛胖、浮腫、面色蠟黃、頭發(fā)稀黃(二)貧血表現(xiàn)—輕至中度貧血,皮膚黏膜蒼黃,骨髓外造血.(三)神經(jīng)精神癥狀(VitB12缺乏)1、煩躁不安,易怒2、表情呆滯、嗜睡、對外界反應(yīng)遲鈍、少哭、不笑、智力發(fā)育和動(dòng)作發(fā)育落后、甚至倒退。第五十五頁，共63頁。臨床表現(xiàn)3、植物神經(jīng)系統(tǒng)抑制—少汗、無淚4、震顫、肌張力增強(qiáng)，腱反射亢進(jìn),舌系帶潰瘍。5、其他：消化系統(tǒng)癥狀