妊娠與系統(tǒng)性紅斑狼瘡

關(guān)于妊娠與系統(tǒng)性紅斑狼瘡第1頁，課件共20頁，創(chuàng)作于2023年2月一、系統(tǒng)性紅斑狼瘡

（一）概念：多發(fā)于青年女性累及多臟器自身免疫性炎癥性結(jié)締組織?。ǘ┨卣鳎杭毙员┌l(fā)起病或慢性起病反復(fù)惡化和緩解體內(nèi)存在多種抗體恒有兩個以上臟器受損（三）體內(nèi)病理過程：自身免疫性炎性損傷第2頁，課件共20頁，創(chuàng)作于2023年2月（四）病因1、遺傳因素：2、環(huán)境因素：病毒感染：慢病毒（C型RNA病毒）日光及紫外線性激素（雌激素）藥物生物制品及血制品食品情緒及心理狀態(tài)3、免疫反應(yīng)異常：B細胞功能亢進

總之，遺傳素質(zhì)的病人+感染、藥物、紫外線、神經(jīng)內(nèi)分泌因素免疫功能紊亂B細胞功能亢進產(chǎn)生大量自身抗體+自身抗原循環(huán)免疫復(fù)合物多臟器損傷

第3頁，課件共20頁，創(chuàng)作于2023年2月（五）臨床表現(xiàn)1早期表現(xiàn)：疲勞和體重減輕——————————98%發(fā)熱———————————————96%關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)痛——————————90%皮損———————————————83%腎病變——————————————55%漿膜炎——————————————95%中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害—————————25%消化道癥狀————————————25%血液學(xué)表現(xiàn)————————————20%淋巴結(jié)腫大————————————50%其他：雷諾現(xiàn)象、肺炎、心臟病變——60%第4頁，課件共20頁，創(chuàng)作于2023年2月2系統(tǒng)性表現(xiàn)發(fā)熱關(guān)節(jié)肌肉癥狀皮膚損害血液學(xué)腎臟病變心血管系統(tǒng)呼吸系統(tǒng)消化系統(tǒng)神經(jīng)系統(tǒng)五官其他：淋巴結(jié)腫大狼瘡危象：高熱、全身極度衰竭和疲乏，嚴重頭痛和腹痛，常有胸痛，是本病惡化表現(xiàn)。第5頁，課件共20頁，創(chuàng)作于2023年2月3重疊綜合征

SLE除與其他風(fēng)濕病重疊外，尚可與其他非結(jié)締組織病性自身免疫重疊，包括：甲狀腺炎、甲亢、腎上腺炎、惡性貧血、血栓性血小板減少性紫癜、慢性胃炎等4并發(fā)癥

過敏感染第6頁，課件共20頁，創(chuàng)作于2023年2月（六）實驗室檢查1血常規(guī)及血沉：貧血淋巴細胞降低與SLE的活動性有明顯關(guān)系

活動期血沉加快2尿常規(guī)：蛋白尿、血尿、管型尿、膿尿3生化檢查：轉(zhuǎn)氨酶升高腎功能不全時BUN、Cr升高蛋白電泳示：γ球蛋白升高，且與病情活動性平行

第7頁，課件共20頁，創(chuàng)作于2023年2月4免疫學(xué)檢查（1）狼瘡細胞（LE細胞）病人血清中存在的抗核蛋白抗體作用于已受損的細胞核，使核蛋白發(fā)生變化，形成圓形無結(jié)構(gòu)的均勻體，均勻體被中性粒細胞吞噬即形成LE細胞抗核蛋白抗體中性粒細胞吞噬核蛋白均勻體LE細胞第8頁，課件共20頁，創(chuàng)作于2023年2月(2)抗核抗體譜抗核抗體（ANA)——對各種細胞核成分抗體的總稱，陽性率95%抗dsDNA抗體——特異性高，陽性率50%~80%，與病情活動有關(guān)抗Sm抗體————特異性高，陽性率20%~30%，與病情活動無關(guān)其他自身抗核抗體：抗RNP抗體,抗SSA（Ro）抗體，抗SSB（La）抗體,抗組蛋白抗體免疫球蛋白：IgM、IgG升高補體：低補體血癥。血清總補體（CH50)，C3含量降低——與病情活動有關(guān)

C3a、

C5a增加——與病情活動有關(guān)第9頁，課件共20頁，創(chuàng)作于2023年2月5免疫病理檢查（1）腎穿刺活檢（2）皮膚狼瘡帶試驗——判斷療效指標(biāo)之一用直接免疫熒光技術(shù)檢查病人的皮膚，在表皮與真皮交界處出現(xiàn)一條局限性免疫球蛋白沉淀帶，呈黃綠色，為免疫球蛋白（主要為IgG）與補體在表皮真皮交界處的結(jié)合物6X線檢查第10頁，課件共20頁，創(chuàng)作于2023年2月診斷與鑒別診斷

（一）美國風(fēng)濕病協(xié)會1982修訂的SLE診斷標(biāo)準1顴部紅斑2盤狀紅斑3光敏感4口腔潰瘍5關(guān)節(jié)炎6漿膜炎7腎臟病變8神經(jīng)系統(tǒng)異常9血液學(xué)異常10免疫學(xué)異常11抗核抗體具備其中4項或以上即可診斷。第11頁，課件共20頁，創(chuàng)作于2023年2月中華醫(yī)學(xué)會風(fēng)濕病協(xié)會SLE診斷標(biāo)準1蝶形紅斑或盤狀紅斑2光敏感3口腔潰瘍4非畸形性關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)痛5漿膜炎（胸膜炎或心包炎）6腎炎（蛋白尿、管型尿或血尿）7神經(jīng)系統(tǒng)損傷8血象異常9狼瘡細胞或抗dsDNA抗體陽性10抗Sm抗體陽性11抗核抗體陽性12狼瘡帶試驗陽性13補體低于正常具備其中4項以上即可診斷，但應(yīng)排除其他膠原病，藥物性狼瘡、結(jié)核病、慢性活動型肝炎等第12頁，課件共20頁，創(chuàng)作于2023年2月（二）鑒別診斷1皮肌炎2類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎3結(jié)節(jié)性動脈炎4混合結(jié)締組織病第13頁，課件共20頁，創(chuàng)作于2023年2月二妊娠與疾病的相互影響

（一）SLE對妊娠的影響——異常妊娠流產(chǎn)、早產(chǎn)、死產(chǎn)、IUGR等機制不清（1）活動性狼瘡腎炎——繼發(fā)高血壓引起子宮胎盤異常（2）抗淋巴細胞抗體，與胎盤滋養(yǎng)細胞和蛻膜細胞發(fā)生交叉反應(yīng)，引起胎盤滋養(yǎng)細胞組織和蛻膜的血管病變所致。第14頁，課件共20頁，創(chuàng)作于2023年2月抗磷脂抗體——與異常妊娠有明確關(guān)系A(chǔ)PS:復(fù)發(fā)性流產(chǎn)、血栓形成、和血小板減少是抗磷脂抗體綜合征（APS)的主要表現(xiàn)。APA:自身免疫性抗體抗新磷脂抗體（ACA）

狼瘡抗凝抗體（LA)機制（1）APA阻止PGs合成，是血栓素/PGs比值失調(diào)，引起全身和胎盤血管痙攣缺血及血栓形成。（2）APA爭奪胎盤血管的磷脂受體，導(dǎo)致蛻膜血管病變及胎盤栓塞。（3）APA增加血小板活性因子合成、降低蛋白C的活動，加速了血栓形成。妊娠合并APS——妊高征、先子機會增加；也有人認為可能引起先天畸形。

第15頁，課件共20頁，創(chuàng)作于2023年2月（二）妊娠對SLE的影響——復(fù)發(fā)或加重（三）SLE孕婦孕次和受孕時機對新生兒的影響（四）SLE患者與節(jié)育1妊娠禁忌：活動性腎臟病變或Cr〉176.8umol/L2口服避孕藥：避免使用含雌激素藥3IUD:由于易感染而不用4機械屏障法：安全有效（五）妊娠合并SLE的胎盤病理SLE孕婦胎盤絨毛數(shù)量和面積低于正常對照組絨毛發(fā)育不良絨毛呼吸膜面積減少IUGR絨毛交換功能受影響SLE妊娠時胎盤存在免疫損傷，可造成小動脈管壁缺血、缺氧及纖維素樣壞死和急性動脈粥樣硬化。因此，SLE孕婦胎盤的這種免疫損傷是引起胎盤發(fā)育不良、絨毛生長受損的主要因素，也是導(dǎo)致孕婦流產(chǎn)、胎死宮內(nèi)、IUGR的重要原因。第16頁，課件共20頁，創(chuàng)作于2023年2月（六）SLE妊娠患者的實驗室檢查1血沉加快，但不能單獨反映病情活動；2血清C3水平不升高或降低——SLE復(fù)發(fā)；3ANA與SLE妊娠期間病情復(fù)發(fā)無關(guān)；4抗dsDNA抗體和抗SSB抗體——與新生兒狼瘡明顯有關(guān)。（七）妊娠合并SLE的妊娠期分期：1緩解期:停服皮質(zhì)激素一年以上，無SLE臨床活動表現(xiàn)；2控制期：應(yīng)用少量激素情況下，，無SLE臨床活動表現(xiàn)；3活動期：有發(fā)熱、皮疹、口腔潰瘍、關(guān)節(jié)炎或臟器損害等，其中幾項SLE活動的臨床表現(xiàn)；4妊娠初次發(fā)病：妊娠時出現(xiàn)SLE初次臨床癥狀體征等。第17頁，課件共20頁，創(chuàng)作于2023年2月治療（一）糖皮質(zhì)激素：1藥物（1）塞米松，倍他米松不能被胎盤酶氧化，不能應(yīng)用于孕婦。胎盤11-β-去氫酶（2）潑尼松11-酮基形式（無活性）對胎兒無影響；促胎肺成熟；治療胎兒潛在性心肌炎2劑量：大：60~65mg/d;中：30~50mg/d;小：10~20mg/d第18頁，課件共20頁，創(chuàng)作于2023年2月3用法（1）孕期、產(chǎn)后常規(guī)應(yīng)用（2）孕前停藥者，孕期用5~10mg/d；（3）孕前5~15mg/d，孕期加倍；（4）孕期惡化者，則用大劑量或甲基潑尼松龍60~100mg/d，ivgtt

控制后減量至口服潑尼松維持。（5）分娩或剖宮產(chǎn)時（應(yīng)激狀態(tài)），增加劑量：當(dāng)日：甲基潑尼松龍60mg/d，ivgtt＊3d

（或氫可100~200mg/d）＊3d