小兒缺鈣維生素缺乏性手足搐搦癥

關于小兒缺鈣維生素缺乏性手足搐搦癥1第1頁，課件共33頁，創(chuàng)作于2023年2月2

一、概述五、診斷二、復習內(nèi)容六、鑒別診斷三、病因及發(fā)病機制七、治療四、臨床表現(xiàn)第2頁，課件共33頁，創(chuàng)作于2023年2月3

又稱嬰兒性手足搐搦癥，由于維生素D缺乏，甲狀旁腺功能低下，導致血清鈣降低，引起神經(jīng)肌肉興奮性增高，表現(xiàn)為驚厥、手足搐搦及喉痙攣。該病多見于嬰幼兒，特別是6個月以下的小嬰兒。一、概述

（summarization）第3頁，課件共33頁，創(chuàng)作于2023年2月4二、復習內(nèi)容

血清鈣的正常值及存在形式

鈣離子的影響因素第4頁，課件共33頁，創(chuàng)作于2023年2月5正常值：9~11mg/dl（2.2~2.7mmol/L）

（占總鈣的60%）其中80%呈離子化狀態(tài)存在,稱離子鈣（5mg/dl）——生物活性最強。少數(shù)和磷酸根、碳酸根、枸櫞酸根結(jié)合。存在形式:即與蛋白質(zhì)結(jié)合的鈣。

彌散鈣:非彌散鈣：第5頁，課件共33頁，創(chuàng)作于2023年2月6

1、PH和磷酸鹽：依[Ca2+][HCO3-][HPO42-]

[H+]=K

①

PH↓[H+]↑→Ca2+↑PH↑[HCO-3]↑→Ca2+↓②磷酸鹽↑→Ca2+↓

血漿蛋白↑→Ca2+↓(結(jié)合鈣↑)

反之,Ca2+↑

鈣離子的影響因素：

2、血漿蛋白：第6頁，課件共33頁，創(chuàng)作于2023年2月7三、病因及發(fā)病機制(etiologyandmechanism)第7頁，課件共33頁，創(chuàng)作于2023年2月8

VitD初期

血CaPT反應遲鈍PTH(7~7.5mg/dl或Ca2+<4mg/dl)N.M興奮性癥狀發(fā)病機制血Ca感染、發(fā)熱、饑餓時

組織分解釋放磷春季或VitD治療之初大量血鈣沉積于骨骼血P↑Ca2+↓長期腹瀉第8頁，課件共33頁，創(chuàng)作于2023年2月9

四、臨床表現(xiàn)(clinicalmanifestation)

驚厥（最常見）手足搐搦喉痙攣（最嚴重）隱性體征面N征腓反射陶瑟征

*此外還可伴有佝僂病的癥狀和體征。典型癥狀第9頁，課件共33頁，創(chuàng)作于2023年2月10突然發(fā)作重者輕者

一般無發(fā)熱

間歇期正常驚厥:多見于小嬰兒。發(fā)作特點：第10頁，課件共33頁，創(chuàng)作于2023年2月11幼兒和較大兒童多見。足搐搦：踝關節(jié)伸直，足指向下，跖部彎曲呈弓形。手足搐搦發(fā)作特點：手搐搦：腕屈曲，手指伸直，拇指內(nèi)收。第11頁，課件共33頁，創(chuàng)作于2023年2月12第12頁，課件共33頁，創(chuàng)作于2023年2月13第13頁，課件共33頁，創(chuàng)作于2023年2月14表現(xiàn)：吸氣性呼吸困難，吸氣性喉鳴，重者可出現(xiàn)窒息，甚至猝死。喉痙攣：最嚴重多見于小嬰兒。原因：喉部肌肉及聲門痙攣。第14頁，課件共33頁，創(chuàng)作于2023年2月15

用指尖或叩診錘叩擊顴弓與口角間的面頰部，若引起眼瞼及口角向同側(cè)抽動為陽性。面神經(jīng)征(Chvosteksign)第15頁，課件共33頁，創(chuàng)作于2023年2月16

用叩診錘叩擊膝下外側(cè)腓骨小頭處的腓神經(jīng)部位，若引起足向外側(cè)收縮為陽性。腓反射（Peronealreflex）第16頁，課件共33頁，創(chuàng)作于2023年2月17

用血壓計袖帶色裹上臂，打氣使血壓維持在收縮壓與舒張壓之間，若5分鐘內(nèi)出現(xiàn)手搐搦者為陽性。

陶瑟征（Trousseausign）又稱人工手痙攣癥

第17頁，課件共33頁，創(chuàng)作于2023年2月18

五、診斷(diagnosis)

季節(jié)：病因發(fā)作特點無NS體征，有N.M興奮性增高及佝僂病的體征。

血Ca<7.5mg/dl

Ca劑治療有效。春季多見突然發(fā)作、一般無發(fā)熱，間歇期正常。第18頁，課件共33頁，創(chuàng)作于2023年2月19與驚厥鑒別:

低血糖癥無熱驚厥低血鎂癥嬰兒痙攣癥

有熱驚厥——顱內(nèi)感染

與手足搐搦鑒別——甲狀旁腺功能減低癥與喉痙攣鑒別——急性喉炎六、鑒別診斷(differentialdiagnosis)

：第19頁，課件共33頁，創(chuàng)作于2023年2月20誘因：晨起、空腹時發(fā)作、進食不足或腹瀉。嚴重者發(fā)作后可呈昏迷狀態(tài)?；灒貉窍陆怠Ｆ咸烟侵委熡行?。低血糖癥:第20頁，課件共33頁，創(chuàng)作于2023年2月21

攝入不足，長期腹瀉史。長期用利尿劑。偶有遺傳性鎂吸收缺陷?；灒貉V↓<1.4mg/dl。鎂劑治療有效。低血鎂癥:

病因第21頁，課件共33頁，創(chuàng)作于2023年2月22嬰兒痙攣癥:

嬰兒期癲癇的一個特殊類型。

典型發(fā)作形式：呈點頭狀-連串的發(fā)作，四肢屈曲至胸腹部。

智力低下腦電異常-典型的高峰節(jié)律紊亂。鈣劑治療無效。第22頁，課件共33頁，創(chuàng)作于2023年2月23

感染中毒癥狀。高顱壓的癥狀和體征。腦脊液典型的改變。顱內(nèi)感染:第23頁，課件共33頁，創(chuàng)作于2023年2月24甲狀旁腺功能減低癥:

年長兒多見。表現(xiàn)間歇性的手足搐搦和/或驚厥。血Ca↓、血P↑↑、

AKP正?；颉ｎ^部CT：雙側(cè)基底節(jié)鈣化灶。第24頁，課件共33頁，創(chuàng)作于2023年2月25急性喉炎:大多有上感的癥狀。吸氣性呼吸困難，聲音嘶啞，犬吠樣咳嗽。鈣劑治療無效，激素及抗生素治療有效。第25頁，課件共33頁，創(chuàng)作于2023年2月26七、治療(treatment)

原則具體措施急救處理鈣劑治療維生素D治療第26頁，課件共33頁，創(chuàng)作于2023年2月27原則:立即控制驚厥及解除喉痙攣。其次補充鈣劑→血Ca迅速上升。隨后給維生素D→Ca、P代謝恢復正常。第27頁，課件共33頁，創(chuàng)作于2023年2月28苯巴比妥鈉:5~7mg/kg.次im。安定0.3mg/kg.次iv或im。10%水合氯醛：0.5ml/kg.次，保留灌腸。

保持呼吸道通暢驚厥:急救處理喉痙攣的處理：立即將舌拉出口外行人工呼吸或正壓給氧必要時行氣管插管術立即吸氧、止痙第28頁，課件共33頁，創(chuàng)作于2023年2月29

10%葡萄糖酸鈣5~10ml+5%葡萄糖20ml緩慢靜注或靜脈點滴，要>10分鐘，否則血Ca↑↑→心臟驟停。反復發(fā)作，每日重復2-3次，直至發(fā)作停止?；钚遭}：吸收率90%枸櫞酸鈣—司特立氨基酸鈣—樂力醋酸鈣—速溶金鈣

口服鈣劑鈣劑治療:無搐搦者：搐搦者：第29頁，課件共33頁，創(chuàng)作于2023年2月30維生素D治療同維生素D缺乏性佝僂病第30頁，課件共33頁，創(chuàng)作于2023年2月31

小結(jié)：５個三１、每年３月發(fā)病多。２、３個月左右發(fā)病多。３、發(fā)病有３個癥狀。４、體檢有３物理征。５、治療有３個原則。

第31頁，課件共33頁，創(chuàng)作于