有關骨的纖維性病變?nèi)舾蓡栴}

1有關骨的纖維性病變?nèi)舾蓡栴}佛山市中醫(yī)院何燦熙2一、導言

●此類病變共同點是：主要細胞成分是梭形纖維母細胞樣細胞并產(chǎn)生不定量膠原基質(zhì)。有些是真正腫瘤，有些是發(fā)育缺陷。

●此類病變包含若干病種，診斷上最大的困惑是：命名混亂，很不統(tǒng)一，有的學者甚至張冠李戴。有些病影像學非常類似；有些組織學卻難以區(qū)分；有些影像學與組織學都不易鑒別。因此，診斷上強調(diào)臨床、影像、病理三結合非常必要。影像手段中平片是最基礎最主要的，CT，MRI能提供許多有價值的信息。3

●本文擬將新的骨腫瘤分類和傳統(tǒng)影像診斷相結合，旨在對此類病變有個總體概念，以及影像與病理在認識上取得統(tǒng)一。

●本組病變一般好發(fā)于青少年下肢長骨（少數(shù)例外），其病灶大小，范圍，主要侵犯皮質(zhì)抑髓腔，有否小泡樣透亮區(qū)，邊緣有無硬化，有無成骨現(xiàn)象，這些都是影像分析的重要素材。4二、此類病變影像學包含的病種

良性：纖維性皮質(zhì)缺損（干骺端缺損）非骨化性纖維瘤良性纖維組織細胞瘤（黃色纖維瘤，纖維性黃色瘤）骨膜硬纖維瘤（骨膜韌帶樣瘤，骨皮質(zhì)韌帶樣瘤，皮質(zhì)硬纖維瘤，股骨遠端干骺端缺損）硬纖維瘤（韌帶樣纖維瘤、侵蝕性纖維瘤病）骨纖維結構不良（Kempson，骨化性纖維瘤，骨纖維發(fā)育不良）纖維結構不良（骨纖維異常增殖癥，單骨、多骨、Albright）5惡性：

纖維肉瘤惡性纖維組織細胞瘤6三、新的骨腫瘤及腫瘤樣病變分類有關纖維性病變部分與影像學關系。

●WHO（2002）骨腫瘤分類有關部分

纖維源性腫瘤

纖維組織增生性纖維瘤纖維肉瘤

纖維組織細胞腫瘤

良性纖維組織細胞瘤惡性纖維組織細胞瘤

其他

纖維結構不良骨纖維結構不良7

●

影像診斷通常所指的硬纖維瘤，骨膜硬纖維瘤一一擬應歸入纖維組織增生性纖維瘤內(nèi)?！?/p>

纖維性皮質(zhì)缺損，非骨化性纖維瘤一一歸入良性纖維組織細胞瘤內(nèi)。

●

纖維結構不良，骨纖維結構不良二者不同，然而，影像學、組織學相似，名稱也相近，很容易混淆，要仔細區(qū)別。為了避免誤解，前者擬用骨纖維異常增殖癥更為合適。8四、若干問題討論

1、有關良性纖維組織細胞瘤

病理組織學：

良性纖維組織細胞瘤，纖維皮質(zhì)缺損，非骨化性纖維瘤，三者沒有多大區(qū)別，按新分類法可歸納在一起。其表現(xiàn)以纖維組織為主，有大量的間質(zhì)梭形細胞呈旋渦狀排列。在此背景上，同時見有不定量的組織細胞，含脂質(zhì)的泡沫細胞或黃色瘤細胞，含有含鐵血黃素的組織細胞及破骨細胞型多核巨細胞?；|(zhì)內(nèi)無鈣化，無成骨現(xiàn)象，但鄰近骨組織可有反應性骨增生。診斷靠臨床影像學。9臨床影像學：（有一定特征）纖維性皮質(zhì)缺損多見于兒童，好發(fā)于脛股骨。橢圓形缺損僅限于皮質(zhì)，病變可自限。無成骨及骨膜反應。CT、MRI病灶可強化。10

非骨化纖維瘤多見于青少年，好發(fā)下肢長骨靠生長板（隨年長可移向骨干）?？沙霈F(xiàn)疼痛癥狀。病灶超過皮質(zhì)，侵入髓腔（纖維性皮質(zhì)缺損僅限于皮質(zhì)），偏心生長（皮質(zhì)型）少數(shù)可定位在髓腔（中心型）。略膨脹，破壞病灶呈串葡萄或泡沫狀。病灶邊緣為粗厚的扇貝樣硬化邊。無成骨現(xiàn)象，無骨膜反應，無軟組織腫塊。CT、MRI可強化，信號視黃色瘤細胞及纖維量而定。一般認為此病是纖維皮質(zhì)缺損的發(fā)展延續(xù)。11

良性纖維組織細胞瘤影像學所見與非骨化纖維瘤基本相同，唯此病更具侵襲性發(fā)病年齡大，中年后多見，常有疼痛癥狀發(fā)病部位不典型，有認為如發(fā)生在不符合非骨化纖維瘤好發(fā)之典型部位者應考慮此病。12診斷上可能出現(xiàn)的誤差因標本取材的局限，如顯示巨細胞量大時會誤為巨細胞瘤（但后者分布較均勻）。如含脂質(zhì)多的黃色瘤細胞占優(yōu)勢時會誤為黃色瘤如炎癥細胞量多時會誤為炎癥。如纖維皮質(zhì)缺損發(fā)生在股骨遠端后側(cè)，則會誤為骨膜硬纖維瘤。在扁骨或長骨髓腔的非骨化性纖維瘤會誤為纖維結構不良或硬纖維瘤。

骨纖維皮質(zhì)缺損14T1T2非骨化性纖維瘤16＋C＋C非骨化性纖維瘤17＋C非骨化性纖維瘤18良性·纖維組織細胞瘤192022242、有關纖維組織增生性纖維瘤

病理組織學：

這是一種以成纖維細胞樣梭形瘤細胞產(chǎn)生大量膠原纖維為特征的病變。其中可有纖維軟骨和透明樣變。無黃色瘤細胞，無巨細胞，也無化生骨形成，但周圍正常骨小梁可伸入瘤內(nèi)。骨膜硬纖維瘤及硬纖維瘤組織學所見基本相同。25

臨床影像學：

硬纖維瘤好發(fā)于40歲以下，好犯下肢長骨干及干骺部有疼痛癥狀，病變有一定侵襲性。膨脹性、多囊狀破壞，邊銳利，內(nèi)有粗大骨嵴。一般無硬化邊，病灶內(nèi)無鈣化或骨化，無骨膜反應。骨皮質(zhì)可厚可薄，如突破皮質(zhì)呈侵襲性生長，可有軟組織腫塊，并可出現(xiàn)樹枝狀骨質(zhì)增生。MRIT1中，T2混雜（低信號表示結締組織成分豐富）26

骨膜硬纖維瘤診斷主要依據(jù)是其特定的發(fā)病部位：股骨內(nèi)髁后內(nèi)側(cè)皮質(zhì)。表現(xiàn)為類似于纖維皮質(zhì)缺損的碟狀缺損，底部硬化，個別模糊甚至有骨針。27硬纖維瘤樹枝樣骨膜硬纖維瘤303132333、纖維結構不良與骨纖維結構不良此兩種原始間葉組織發(fā)育異常病變在影像學和病理組織學上很相似，有的學者推測骨纖維結構不良是纖維結構不良的局部表現(xiàn)（前者好犯脛骨前方皮質(zhì)）。然而，其他學者并不認同，二者是有區(qū)別的。34病理組織學：纖維結構不良正常層板骨被異常增殖纖維組織替代，在纖維組織背景中，間質(zhì)可化生為不成熟、排列紊亂的編織骨（非層板骨），不成熟的骨小梁邊緣無成骨細胞圍繞（裸露骨小梁）另外，病灶內(nèi)可含有軟骨鈣化，似內(nèi)生軟骨瘤，稱纖維軟骨結構不良。也可囊變。35骨纖維結構不良與上最大區(qū)別點是在漩渦狀排列纖維性背景中其排列無序的不成熟骨小梁周圍有成骨細胞襯邊（即包裹的骨小梁）病變由纖維組織和不成熟骨組織構成，后者為主稱骨化性纖維瘤；前者為主稱纖維瘤病。病灶區(qū)纖維增生與瘤骨形成，因其比例不同影像學有不同表現(xiàn)。36臨床影像學：纖維結構不良好發(fā)于青少年，（多骨或有內(nèi)分泌改變者Albright），單骨性者年齡較大可犯全身骨，但多侵犯長骨干（很少犯骨骺、骨端）。多發(fā)者好一側(cè)發(fā)病。骨成熟即停止發(fā)展。影像學改變?nèi)Q于纖維與骨化比例、分布情況以及有無其他成分，因而出現(xiàn)毛玻璃，囊狀，絲瓜絡，蟲蝕狀等不同類型。如有軟骨成分可出現(xiàn)斑片鈣化。病灶邊緣出現(xiàn)厚的反應性骨環(huán)包繞具有特征性。病變多位于髓腔，也可在皮質(zhì)內(nèi)，二者均可侵犯。皮質(zhì)一般變薄，但保持完整。病骨常彎曲變形。CT值偏高，MRIT1↓，T2↓或混雜（視組織成分而定）37

骨纖維結構不良見于兒童好發(fā)生于脛骨前方及頜骨。多位于皮質(zhì)內(nèi)，小囊狀破壞，呈偏心生長，病變局部弓形隆起。個別較大病灶可累及髓腔，呈毛玻璃或絮狀密度增高或網(wǎng)紋狀改變。有扇貝樣硬化邊。有人認為此名僅應用于脛腓骨纖維性皮質(zhì)病變。38骨纖維結構不良與成秞細胞瘤的關系有的學者認為二者影像學非常類似，甚至有些病例組織學上亦發(fā)現(xiàn)一端是骨纖維結構不良，另一端是成秞細胞瘤，故提出二者可能是一個連續(xù)體，骨纖維結構不良是成秞細胞瘤的先期病變。成秞細胞瘤組織上，在纖維性——骨性基質(zhì)上有上皮細胞層存在，免疫組化與頜骨成秞細胞相同。臨床影像學上此病發(fā)病年齡較大，也好犯脛骨前方皮質(zhì)，更具侵襲性。表現(xiàn)為邊界清楚，大小不等，多發(fā)的溶骨缺損和明顯的硬化骨間隔，常有鋸齒狀皮質(zhì)破壞，病灶擴大可侵入髓腔，突破皮質(zhì)可形成軟組織腫塊。骨纖維結構不良40包裹性小梁41包裹性小梁纖維結構不良絲瓜絡樣磨玻璃樣43囊樣及磨玻璃樣44皮質(zhì)內(nèi)病灶囊狀磨玻璃征45皮質(zhì)內(nèi)病灶46環(huán)征病灶內(nèi)軟骨成分鈣化48多發(fā)病變核素掃描50裸露骨小梁51裸露骨小梁56574、纖維肉瘤與惡性纖維組織細胞瘤二者起源于原始間葉細胞，可原發(fā)或繼發(fā)于原有病變（慢性炎癥、纖維結構不良、Paget、放射線照射后等），二者關系非常密切，組織學及影像學表現(xiàn)極其類似。58病理組織學：纖維肉瘤梭形瘤細胞產(chǎn)生橫直交織成束的膠原纖維為其特點。無類骨、骨、軟骨形成。纖維肉瘤與成纖維細胞型的骨肉瘤二者容易混淆，主要區(qū)別是后者在纖維肉瘤結構中發(fā)現(xiàn)有成骨現(xiàn)象。59

惡性纖維組織細胞瘤多形性瘤細胞產(chǎn)生數(shù)量不等之膠原纖維，呈彎曲狀、輪輻狀排列，并可形成小結節(jié)。此外，有組織細胞，有含鐵血黃素及脂質(zhì)的黃色瘤細胞，有巨細胞和淋巴球為主的炎癥細胞無任何形式的組織分化，一般無骨、類骨、軟骨。免疫組化可顯示腫瘤內(nèi)外非特異性組織細胞酶存在。60臨床影像學：●

二者均見于中年以上。好發(fā)于近關節(jié)端，偏心生長。病灶呈蟲蝕狀、滲透狀邊界不清溶骨破壞，且有較寬