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文檔簡介

生物化學檢驗技術低血糖與糖代謝的先天性異常一、低血糖癥由于某些生理或病理原因使血糖濃度低于參考值下限而出現(xiàn)交感神經(jīng)興奮性增加和腦功能障礙。定義癥狀饑餓感、心悸、肢冷出汗等，嚴重時可出現(xiàn)意識喪失、昏迷甚至死亡。診斷標準Whippe三聯(lián)征：低血糖癥狀；發(fā)作時FPG＜2.78mmol/L；補充葡萄糖后癥狀迅速緩解?？崭剐缘脱前Y*組織利用過多*攝入不足或吸收不良*肝功能障礙*降糖藥過量*胰島素分泌過多反應性低血糖癥

功能性低血糖*2型DM或糖耐量受損伴低血糖*營養(yǎng)性低血糖*低血糖癥的分類二、糖原貯積病.

病因特征參與糖原合成或分解的酶缺乏，糖原不能正常合成或分解。共分13型，以1型多見糖原在組織器官中堆積，造成組織肥大及功能障礙。三、半乳糖血癥.

病因特征半乳糖代謝的相關酶的先天缺陷。GALK、GALT、EPIM中任意一種先天缺陷均可導致半乳糖血癥。血、尿中半乳糖增高，沉積在肝、腎、晶狀體、腦等并對組織細胞產(chǎn)生特有的毒性作用。課堂測驗1.下列不屬于反應性低血糖癥的是：A.OGTT中，食入葡萄糖后3-5小時，血糖降至最低水平B.胃切除病人餐后低血糖C.胰

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