輸血后紫癜及血小板輸注無效相關(guān)移植物抗宿主病相關(guān)急性肺損傷

臨床輸血檢驗技術(shù)輸血后紫癜及血小板輸注無效、相關(guān)移植物抗宿主病、相關(guān)急性肺損傷學習要求掌握輸血后紫癜及血小板輸注無效、相關(guān)移植物抗宿主病、相關(guān)急性肺損傷反應(yīng)發(fā)機的機制、臨床表現(xiàn)及處理原理了解輸血后紫癜及血小板輸注無效、相關(guān)移植物抗宿主病、相關(guān)急性肺損傷反應(yīng)治療和預(yù)防輸血后紫癜血小板抗原（HPA-1a）患者血小板特異性同種抗體再次輸入HPA-1a陽性的血小板多次妊娠或輸血接觸或輸入HPA-1a陽性的血小板血小板被單核巨噬細胞吞噬血小板嚴重減少為本病特征，常少于10×109/L；出血時間延長；多數(shù)病例可以檢測到抗HPA-1a抗體，PAIgG增高，可持續(xù)數(shù)月；骨髓巨核細胞數(shù)正?；蛟龆啵糠只颊邷p少或有成熟障礙。輸血后紫癜血小板輸注無效（PTR)血小板輸注無效是血小板輸注中最主要的并發(fā)癥，患者至少輸注過10個單位以上的濃縮血小板或1單位的單采血小板后，分別檢測輸注1小時及24小時后的糾正血小板計數(shù)增值(CCl)低于預(yù)期值：1小時<10×109/L，24小時<4.5×109/L，即為輸注無效。血小板輸注無效患者有彌散性血管內(nèi)凝血、發(fā)熱、感染、膿毒血癥、脾腫大等情況時，也可以導(dǎo)致血小板輸注后計數(shù)不增高的無效狀態(tài)。免疫性非免疫性血小板輸注無效（PTR)血小板輸注無效（PTR)（1）為了預(yù)防和減少血小板輸注無效，應(yīng)積極提倡使用血小板交叉配血試驗，為患者選擇合適的最有效的血小板供體，才能達到有效的血小板治療目的。最佳治療手段是血漿置換療法，使血小板抗體下降，同時輸注“配合”的濃縮血小板。（2）為了避免PTR、PTP的發(fā)生，提高血小板輸注療效，可采取如下措施：①建立HPA與HLA已知型供者資料庫；②配合型血小板輸注；③HLA同種異型免疫反應(yīng)的預(yù)防，如過濾白細胞、紫外線滅活A(yù)PC等；④血漿置換、靜注免疫球蛋白等。預(yù)防輸血相關(guān)移植物抗宿主病是指受血者接受含有免疫活性淋巴細胞的血液或血液成分后，不被受血者免疫系統(tǒng)識別，在體內(nèi)植活并增殖，將受血者組織器官視為非己物質(zhì)，作為靶目標進行免疫攻擊、破壞的一種輸血并發(fā)癥潛伏期短，發(fā)病率低（約為0.01%～0.1%），但死亡率高達90%～100%，是嚴重的輸血不良反應(yīng)之一。發(fā)病機制與受血者免疫狀態(tài)有關(guān)與輸注的淋巴細胞數(shù)量有關(guān)供、受者白細胞相關(guān)抗原不合輸血相關(guān)移植物抗宿主病臨床以高熱和皮疹多見。輸血后4～30天（平均21天），皮膚出現(xiàn)紅斑和細小斑丘疹，逐漸向周身蔓延，伴有發(fā)熱、惡心、嘔吐、腹瀉，重者全身紅皮病、大水皰，出現(xiàn)肝、脾腫大和肝區(qū)疼痛、貧血、出血、黃疸，多死于嚴重感染。輸血相關(guān)移植物抗宿主病外周血檢查表現(xiàn)為全血細胞減少。骨髓增生低下，造血細胞減少。可有肝功能異常，轉(zhuǎn)氨酶、膽紅素、堿性磷酸酶升高。淋巴細胞中存在嵌合體細胞及HLA抗原特異性血清分析是確診TA-GVHD的重要依據(jù)。輸血相關(guān)移植物抗宿主病凡輸血后2～30天出現(xiàn)不明原因的發(fā)熱、貧血、皮疹、肝脾腫大、肝和骨髓功能障礙等表現(xiàn)者要考慮TA-GVHD。皮膚粘膜活檢，染色體檢查（主要應(yīng)用于受血者和供血者性別不同），檢出供血者淋巴細胞。確診TA-GVHD，要有受血者體內(nèi)存在供血者T-LC細胞植活的證據(jù)，因此在受血者循環(huán)或組織中檢出來自供血者的淋巴細胞將提供確診依據(jù)。如果供、受者性別不同，受者體內(nèi)有供者T-LC的性染色體核型也可確診。輸血相關(guān)移植物抗宿主病盡量避免親屬間輸血使用去除白細胞的血液制品γ-射線輻照血液是目前認為唯一有效的預(yù)防手段輸血相關(guān)移植物抗宿主病輸血相關(guān)性急性肺損傷因輸入含有與受血者白細胞抗原相應(yīng)的抗-HLA抗體和抗HNA抗體的全血或血漿，發(fā)生抗原-抗體反應(yīng)，引發(fā)急性呼吸功能不全或非心源性肺水腫。是臨床輸血并發(fā)的急性呼吸窘迫綜合征。一般在輸血后6小時內(nèi)發(fā)生含HLA或HNA抗體的血制品患者抗體與患者白細胞抗原形成HLA或HNA免疫復(fù)合物導(dǎo)致肺毛細血管通透性增加，造成呼吸困難、肺水腫或呼吸窘迫綜合癥輸血相關(guān)性急性肺損傷五大臨床表現(xiàn)急性呼吸困難、低氧血癥非心源性肺水腫中度的低血壓發(fā)熱輸血相關(guān)性急性肺損傷供血者和（或）受血者血液中存在HLA和HNA是輸血相關(guān)性急性肺損傷的最有利證據(jù)。供者血清和受血者白細胞做淋巴細胞毒交叉配型可作為診斷依據(jù)。輸血相關(guān)性急性肺損傷診斷臨床上輸注任何血制品1～6小時內(nèi)，發(fā)生呼吸困難和低氧血癥，PaO2/FiO2≤300或吸入空氣情況下SpO2＜90%，排除其他急性肺損傷原因，即應(yīng)考慮TRALI。與心源性肺水腫鑒別后者呼吸困難與體位有關(guān)對強心利尿等治療效果較好；與過敏性輸血反應(yīng)鑒別過敏性輸血反應(yīng)一般發(fā)生在輸血的早期，一般無肺損傷TRALI無喉頭水腫，因肺水腫而咳嗽、氣喘，有肺損傷（兩肺細濕羅音）與溶血性輸血反應(yīng)鑒別后者寒戰(zhàn)、高熱、腰背酸痛、甚至出現(xiàn)急性腎功能衰竭、休克、DIC鑒別診斷輸血相關(guān)性急性肺損傷立即停止輸血采用呼吸支持性療法，充分補充氧，監(jiān)控血氧分壓，必要時可用氣管插管或使用呼吸器提供氧氣，并維持血壓穩(wěn)定。大部分病人如果治療迅速，在48～96小時內(nèi)緩解，一般不留后遺癥，小部分患者則需要更久的時間。輸血相關(guān)性急性肺損傷①嚴格掌握輸血適應(yīng)證，避免不必要的輸血；②盡可能不要采集有多次輸血或多次妊娠史的獻血者的血液；③盡量采用少或不含血漿成分的血液制品，需要輸注含血漿成分較多的血液制品時，最好選無輸血史的男性和（或）初產(chǎn)婦獻血者；④改良血液制品制作工藝，減少血漿含量，減少貯存時產(chǎn)生脂類物質(zhì)；⑤若抗體來自受血者，可采用少白細胞的血液制品進行輸注，條件允許可采用貯存式自體輸血，濃縮白細胞輸注時一定要慢速滴注，密切觀察；⑥受血者血液中有抗-HLA抗體者，需要輸血，尤其是輸注濃縮白細胞時，最好作HLA抗體測定。輸血相關(guān)性急性肺損傷

血小板輸注無效主要是由下列何種抗體所致

A．血小板特異性同種抗體

B．HLA抗體

C．血小板自身抗體

D．紅細胞抗體多次輸注血小板可產(chǎn)生

A．膽固醇增高

B．白細胞增高

C．清蛋白增高D．淋巴細胞增高

E．抗血小板抗體血小板輸注無效的最重要原因是A.患者有發(fā)熱B.免疫性破壞C.患者有嚴重感染D.患者脾大E.患者有消化道疾病點想一想關(guān)于輸血相關(guān)性移植物抗宿主病臨床特點下列哪項不正確

A.發(fā)病急，多在輸血后4～30天，平