壞死性淋巴結(jié)炎

壞死性淋巴結(jié)炎第一頁(yè)，共26頁(yè)。

病例-病史張某某，女性，64歲，主因“發(fā)現(xiàn)血糖升高9年，蛋白尿2年，肉眼血尿間作5天加重1天”收入院。入院前5天前患者因勞累后出現(xiàn)肉眼血尿，伴尿痛、尿頻、尿灼熱，查尿常規(guī)示：白細(xì)胞1+、潛血3+，對(duì)癥予諾氟沙星軟膠囊2粒Bid治療，肉眼血尿癥狀逐漸好轉(zhuǎn)，1天前患者無(wú)明顯誘因再次出現(xiàn)肉眼血尿，伴尿痛、尿頻、尿灼熱，遂收入我病區(qū)，癥見(jiàn)：神清，精神可，未訴頭暈，時(shí)有口干不適，未訴腰痛，茶色尿，伴尿痛、尿頻、尿灼熱，大便尚調(diào)，舌紅苔白，脈弦。第二頁(yè)，共26頁(yè)。

病例-實(shí)驗(yàn)室檢查尿常規(guī)示：白細(xì)胞3+、白細(xì)胞計(jì)數(shù)1044.20個(gè)/ul；尿培養(yǎng)+藥敏提示：大腸埃希菌，對(duì)多種頭孢類、青霉素類、氨曲南等藥物敏感，對(duì)左氧氟沙星耐藥；血細(xì)胞分析(住院)HCT34.4%，RDW12.95%，MPV8.5fl，PCT0.149%，WBC6.64*10~9/L，NEUT%55.7%。免疫全項(xiàng)IgE128.000IU/mL。風(fēng)濕病抗體陰性；腫瘤全項(xiàng)(女)AFP2.59ng/ml，CEA2.31ng/ml，F(xiàn)erritine111.79ng/ml，CA19911.650U/ml，CA15317.90U/ml，CA1256.60U/ml，CYFRA21-11.18ng/ml，CA72-42.36U/ml。第三頁(yè)，共26頁(yè)。

病例-病史患者神清，精神可，偶有視物模糊，時(shí)有口干不適，身微熱，微惡寒，咽痛，無(wú)咳嗽、咳痰，訴左側(cè)頸部疼痛不適，查體：T：37.7℃，BP：130/80mmHg，雙肺叩診清音，呼吸音清，雙肺未聞及干濕啰音，心界不大，心音正常，心率84次/分，左頸部可觸及一1.0×2.0cm腫塊，局部壓痛，未見(jiàn)明顯紅腫。第四頁(yè)，共26頁(yè)。

病例第五頁(yè)，共26頁(yè)。

病例-實(shí)驗(yàn)室檢查血細(xì)胞分析(住院) RDW12.75%，PCT0.126%，WBC5.02*10~9/L，NEUT%53.7%，HGB123g/L。三次痰培養(yǎng)示：干燥奈瑟氏菌,草綠色鏈球菌。三次結(jié)核菌涂片示：300個(gè)視野未見(jiàn)抗酸桿菌。咽拭子培養(yǎng)+藥敏干燥奈瑟氏菌,草綠色鏈球菌。PPD實(shí)驗(yàn)提示陽(yáng)性，但無(wú)臨床意義。第六頁(yè)，共26頁(yè)。

組織細(xì)胞性壞死性淋巴結(jié)炎histiocyticnecrotizinglymphaderitisHNLKikuchi’sdisease（菊池?。┙M織細(xì)胞壞死性淋巴結(jié)炎最早由日本的Kikuchi等于1972年描述，本病在日本報(bào)告很多，約占頸部淋巴結(jié)活檢的3%～9%?；颊叨嘁?jiàn)于青春期，年齡在10歲～30歲常見(jiàn)，偶爾也有老年人。是一種非腫瘤性淋巴結(jié)增大性疾病，屬淋巴結(jié)反應(yīng)性增生病變。第七頁(yè)，共26頁(yè)。病因和發(fā)病機(jī)制可能與病毒感染有關(guān)

EB病毒副流感病毒人類皰疹病毒-6

巨細(xì)胞病毒乙型肝炎病毒可能與變態(tài)性反應(yīng)有關(guān)在壞死灶內(nèi)及灶周組織中,可見(jiàn)纖維素樣壞死性血管炎第八頁(yè)，共26頁(yè)。臨床分型單純型變態(tài)反應(yīng)型癥狀典型變應(yīng)性發(fā)熱受累器官淋巴結(jié)淋巴結(jié)、脾臟、肝臟、腎臟、血液、病程3個(gè)月內(nèi)多次復(fù)發(fā)，病程較長(zhǎng)第九頁(yè)，共26頁(yè)。多見(jiàn)于青年女性，以春夏發(fā)病較多，部分患者病前常有病毒感染史、咽峽炎史等。發(fā)熱熱型不一，可呈弛張熱、低熱或不規(guī)則熱、最高可達(dá)39～40℃，亦可呈間歇性發(fā)熱，部分患者體溫可正常。發(fā)熱可持續(xù)1～2周，個(gè)別患者可持續(xù)高熱達(dá)1～2個(gè)月或更長(zhǎng)，一般可自行消退。淋巴結(jié)腫大多位于頸部，亦可累及腋下、鎖骨上、肺門(mén)、腹股溝等部位，活動(dòng)，質(zhì)地較軟，起病急者常伴疼痛或壓痛，局部無(wú)明顯炎癥表現(xiàn)。淋巴結(jié)常隨發(fā)熱高低而增大或縮小。這與淋巴瘤腫瘤及血液系統(tǒng)惡性腫瘤的淋巴結(jié)腫大、質(zhì)地韌或較硬，進(jìn)行性增大而無(wú)壓痛的特點(diǎn)不同。臨床表現(xiàn)第十頁(yè)，共26頁(yè)。皮疹部分患者可出現(xiàn)皮疹，表現(xiàn)為蕁麻疹、丘疹、多形紅斑，往往為一過(guò)性，持續(xù)3～10天后消退。肝脾腫大30%左右的病例可見(jiàn)輕度肝大，50%的病人亦可呈一過(guò)性脾大，發(fā)熱消退后即可恢復(fù)正常。80%以上的病人以頸部淋巴結(jié)腫大為首發(fā)癥狀，耳前、腋下、腹股溝多處淺表淋巴結(jié)及腸系膜淋巴結(jié)也可累及，少數(shù)可出現(xiàn)全身淋巴結(jié)腫大。腫大的淋巴結(jié)由1至數(shù)個(gè)，相互之間不融合，可以活動(dòng)。腫大的淋巴結(jié)常有壓痛。40%的病人有38℃以上的發(fā)熱，病人可驟起高燒持續(xù)不退，或持續(xù)低燒，常伴有上呼吸道癥狀，似流感樣。20%的病人可見(jiàn)藥疹樣皮疹，有些病人無(wú)明顯癥狀。臨床表現(xiàn)第十一頁(yè)，共26頁(yè)。實(shí)驗(yàn)室檢查血象:多數(shù)病例外周血白細(xì)胞減少，分類提示淋巴細(xì)胞增高，部分患者可見(jiàn)異形淋巴細(xì)胞(傳染性單核細(xì)胞增多癥亦可出現(xiàn)異淋，但白細(xì)胞總數(shù)往往明顯升高，異淋比例亦較高，常>10%)。本病患者血紅蛋白及紅細(xì)胞、血小板計(jì)數(shù)多在正常范圍內(nèi)。骨髓象:多數(shù)呈感染性骨髓象伴粒細(xì)胞退行性變，個(gè)別患者可見(jiàn)到粒細(xì)胞成熟障礙及反應(yīng)性組織細(xì)胞增多。淋巴結(jié)活檢:

為本病確診的依據(jù)。

X線、CT檢查除外結(jié)核及腫瘤占位性病變。B超提示淋巴結(jié)、肝脾腫大。

第十二頁(yè)，共26頁(yè)。診斷三大主要表現(xiàn)：輕度痛性淋巴結(jié)腫大，以頸腋部淋巴結(jié)為主；發(fā)熱，抗生素治療無(wú)效，而對(duì)糖皮質(zhì)激素敏感；一過(guò)性白細(xì)胞減少，特別有粒細(xì)胞減少。次要表現(xiàn)：血沉增快，一過(guò)性肝脾腫大，皮疹，難以用其他疾患解釋的多臟器損害，結(jié)合腫大淋巴結(jié)的病理檢查可確立診斷。目前國(guó)內(nèi)尚缺乏統(tǒng)一的診斷標(biāo)準(zhǔn)。第十三頁(yè)，共26頁(yè)。淋巴結(jié)病理肉眼淋巴結(jié)包膜完整，質(zhì)地中等，大部分組織呈灰白色光鏡皮質(zhì)區(qū)和副皮質(zhì)區(qū)淋巴細(xì)胞壞死，多數(shù)壞死細(xì)胞核破壞，嚴(yán)重者呈凝固性壞死，正常結(jié)構(gòu)完全消失壞死區(qū)周圍見(jiàn)吞噬核碎屑、核固縮的巨噬細(xì)胞和無(wú)吞噬的組織細(xì)胞、T淋巴細(xì)胞第十四頁(yè)，共26頁(yè)。淋巴結(jié)活檢為診斷金指標(biāo)①淋巴結(jié)正常結(jié)構(gòu)消失，副皮質(zhì)附近有大片壞死，其內(nèi)混雜以多數(shù)碎片，壞死區(qū)周圍有大量組織細(xì)胞而無(wú)粒細(xì)胞浸潤(rùn)。組織細(xì)胞可吞噬核碎片，亦可見(jiàn)到組織細(xì)胞崩解，僅見(jiàn)細(xì)胞碎片及完全壞死；②可見(jiàn)變異淋巴細(xì)胞(即免疫母細(xì)胞)和漿細(xì)胞樣單核細(xì)胞同時(shí)出現(xiàn)；③有殘存的淋巴小結(jié)免疫組化顯示CD45RO+(T)細(xì)胞較CD45RA+(B)細(xì)胞多；CD68+和lysozyme+細(xì)胞主要分布于壞死區(qū)，僅見(jiàn)少數(shù)散在于交界區(qū)和邊緣區(qū)。CD15陰性或僅見(jiàn)于嗜酸性粒細(xì)胞陽(yáng)性，提示病灶為非化膿性，同時(shí)亦可排除髓系白血病細(xì)胞浸潤(rùn)。第十五頁(yè)，共26頁(yè)。第十六頁(yè)，共26頁(yè)。第十七頁(yè)，共26頁(yè)。鑒別診斷——惡性淋巴瘤

惡性淋巴瘤一般好發(fā)于中老年人全身淋巴結(jié)無(wú)痛性腫大,質(zhì)地較硬韌,活動(dòng)度較差后期可出現(xiàn)發(fā)熱、白細(xì)胞升高等臨床癥狀HNL在發(fā)熱高峰時(shí)淋巴結(jié)可增大,熱退時(shí)縮小,在1d內(nèi)即可有明顯變化淋巴結(jié)較孤立,直徑一般小于2cm第十八頁(yè)，共26頁(yè)。鑒別診斷一化膿性炎癥HNL

急性起病者常在短時(shí)間內(nèi)出現(xiàn)高燒,易被診斷為化膿性炎癥化膿性炎癥一般白細(xì)胞明顯升高,有感染灶,局部可以有紅腫熱痛等炎性表現(xiàn),對(duì)抗生素治療敏感HNL白細(xì)胞減少、對(duì)抗生素治療無(wú)效第十九頁(yè)，共26頁(yè)。鑒別診斷——結(jié)核病亞急性起病伴淋巴結(jié)腫大的HNL易被誤診為結(jié)核,但抗癆治療無(wú)效淋巴結(jié)結(jié)核多繼發(fā)于肺結(jié)核臨床伴發(fā)有發(fā)熱、消瘦、咳嗽、盜汗等結(jié)核中毒癥狀頸部淋巴結(jié)結(jié)核的淋巴結(jié)一組腫大，可以互相融合第二十頁(yè)，共26頁(yè)。鑒別診斷—自身免疫性疾病在女性病人長(zhǎng)期反復(fù)發(fā)熱、皮疹、蛋白尿、多臟器受累的HNL，由于有時(shí)出現(xiàn)一過(guò)性抗核抗體陽(yáng)性，易被誤診為風(fēng)濕熱、類風(fēng)濕熱及系統(tǒng)性紅斑狼瘡等結(jié)締組織疾病對(duì)這一類疾病的惟一有效鑒別診斷就是通過(guò)淋巴結(jié)活檢病理診斷第二十一頁(yè)，共26頁(yè)。病理鑒別診斷本病確診必須依靠淋巴結(jié)活檢，但應(yīng)與以下情況相鑒別①干酪樣結(jié)核，病理呈完全壞死②惡性淋巴瘤，被膜常破壞，細(xì)胞有異型③惡性組織細(xì)胞增生癥,組織細(xì)胞異型性顯著，且可見(jiàn)異型組織細(xì)胞吞噬紅細(xì)胞現(xiàn)象

第二十二頁(yè)，共26頁(yè)。治療原則本病可在1～2個(gè)月內(nèi)自然緩解（自愈），但其中5%的病人在數(shù)月以至數(shù)年后復(fù)發(fā)，不需要特殊的治療。對(duì)發(fā)熱、淋巴結(jié)疼痛的病人予對(duì)癥治療和支持治療。應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)激素治療，多能較快退燒，預(yù)后較好。對(duì)復(fù)發(fā)的HNL病人可以直接給予腎上腺皮質(zhì)激素治療，能取得比較好的效果。