2022年IBD與慢性腸炎、孤立性直腸潰瘍的病理鑒別(全文)

2022年IBD與慢性腸炎、孤立性直腸潰瘍的病理鑒別(全文)前言炎癥性腸病(IBD)包括潰瘍性結(jié)腸炎(UC)、克羅恩病(CD)和未定型腸炎(IndeterminateColitisIC)，有慢性復發(fā)、病因不明的疾病特征。IBD是一種全球性疾病，在不同地區(qū)、不同種族人群中的發(fā)病率有顯著差異。近年來，IBD發(fā)病率在既往高發(fā)病率的西方國家趨于穩(wěn)定，而在亞洲國家呈逐漸增加的趨勢，處于疾病演變的第一階段(疾病出現(xiàn)階段)。在這個階段里，IBD的早期診斷、早期治療尤為關鍵，也給臨床醫(yī)師及病理科醫(yī)師提出了新的要求，帶來了新的挑戰(zhàn)?？偨Y(jié)一、規(guī)范IBD病理診斷，臨床需先行1.概況：IBD是病因尚不十分清楚的慢性非特異性腸道炎癥性疾病，包括UC、CD以及不能明確分類的未定型腸炎(IndeterminateColitis,IC)。病理診斷在診療中地位重要，貫穿于診斷、療效評估和腫瘤監(jiān)測等各個方面。但組織學表現(xiàn)缺乏特異性，診斷常常較為困難,因此，臨床、病理、影像醫(yī)師的相互配合、有效溝通顯得尤為重要。2.IBD內(nèi)鏡取材要求： (1)取材準則：IBD有連續(xù)性或節(jié)段性特征，多部位黏膜活檢取材十分重要。推薦做至少五個部位(包括直腸和末段回腸在內(nèi))，每個部位取不少于兩粒組織，避免只取潰瘍處，內(nèi)鏡下未見異常的黏膜也應取活檢；強調(diào)初次內(nèi)鏡活檢標本診斷IBD。 (2)注明信息:不同部位的活檢組織應當用不同的容器并且注明病人的信息和取材部位，以避免混淆。 (3)及時固定所有黏膜活檢組織，取材后應立即浸泡于10%中性福爾馬林中固定。3.IBD標本制片要求： (1)組織包埋時，建議每個蠟塊最多包埋2塊組織，IBD標本需重點觀察表面絨毛或隱窩的改變，以及炎癥的分布情況，盡量每塊組織 (2)推薦對每個蠟塊均做標本最大面的多個連續(xù)切片(6-10片)，且每片組織方向一致，有助于醫(yī)生明確是否為肉芽腫。二、掌握正常腸黏膜組織結(jié)構(gòu)是學習IBD的基礎1.正常小腸黏膜(1)絨毛與隱窩的比值3-5:1(回腸絨毛短)；(2)上皮內(nèi)可見淋巴細胞(＜20/100)；(3)潘氏細胞核杯狀細胞；(4)隱窩基底緊鄰黏膜??；(5)黏膜固有層見淋巴細胞、漿細胞、嗜酸性粒細胞、組織細胞及肥大細胞(十二指腸處密度最高)；(6)Brunner腺僅見于十二指腸；(7)淋巴小結(jié)在回末最明顯。2.正常大腸黏膜 (1)隱窩基底緊鄰黏膜肌，隱窩結(jié)構(gòu)規(guī)則均勻，無分支無破壞無脫落，直腸和乙狀結(jié)腸活檢處可出現(xiàn)輕微隱窩結(jié)構(gòu)改變； (2)上皮內(nèi)可見淋巴細胞，右半結(jié)腸明顯，淋巴小結(jié)表面上皮內(nèi)淋巴細胞增多； (3)潘氏細胞僅出現(xiàn)在右半結(jié)腸及橫結(jié)腸，兒童降結(jié)腸可以有潘氏細胞； (4)右半結(jié)腸黏膜固有層單核炎癥細胞和嗜酸性粒細胞比左側(cè)多； (5)左半結(jié)腸杯狀細胞和黏液吞噬細胞遠端逐漸增多。三、區(qū)分急性腸炎和慢性腸炎的組織學特點是診斷IBD的關鍵1.急性腸炎(ActiveEnteritis/Colitis) (1)黏膜糜爛伴潰瘍形成； (2)隱窩炎及隱窩膿腫； (3)炎癥細胞以中性粒細胞為主； (4)間質(zhì)水腫； (5)血管擴張、充血； (6)上皮變性、壞死、再生； (7)隱窩結(jié)構(gòu)未見明顯變形。2.慢性腸炎(ChronicEnteritis/Colitis) (1)隱窩結(jié)構(gòu)破壞，萎縮、分支、變形; (2)結(jié)腸黏膜絨毛狀轉(zhuǎn)化； (3)小腸絨毛萎縮； (4)隱窩基底部漿細胞增多； (5)潘氏細胞化生及幽門腺化生； (6)彌漫性混雜性炎癥細胞浸潤； (7)間質(zhì)纖維化或膠原化。四、采用規(guī)范化系統(tǒng)化方法評價腸活檢黏膜，有助于提高IBD病理診斷思路依照上述系統(tǒng)化診斷步驟，即組織結(jié)構(gòu)的改變，上皮的改變、黏膜固有層的改變，可以避免一些有用信息的漏看，根據(jù)有無IBD的形態(tài)特征可以做出初步判斷。五、根據(jù)炎癥的種類及黏膜結(jié)構(gòu)有無改變，掌握腸黏膜活檢病理診斷思路1.IBD在不同時期表現(xiàn)不同，可表現(xiàn)為活動性炎癥、慢性活動或非活動性腸炎，診斷時需緊密結(jié)合病史、內(nèi)鏡表現(xiàn)、影像學表現(xiàn)綜合判斷。2.藥物性腸炎的鏡下表現(xiàn)無特異性，可表現(xiàn)為各種模式，故診斷需詳細詢問用藥史及癥狀與藥物的關系。3.除了觀察炎癥及黏膜結(jié)構(gòu)改變的情況，需要注重固有層間質(zhì)的改變，有無纖維化、玻璃樣物質(zhì)沉積、以及有無微生物感染或肉芽腫。4.中性粒細胞浸潤為主的腸黏膜病變，需結(jié)合有無缺血或出血來綜合5.嗜酸性粒細胞浸潤為主型病變診斷較困難。首先應詳細詢問病史 (過敏或用藥史)，間質(zhì)內(nèi)尋找有無病原微生物感染，觀察血管的改變，嗜酸性粒細胞浸潤同樣可出現(xiàn)在腫瘤性疾病。而嗜酸性粒細胞胃腸炎是排它性診斷，并需要結(jié)合臨床表現(xiàn)及實驗室檢查綜合判斷。容易誤診疾病分析：孤立性直腸潰瘍綜合征黏膜脫垂是一組疾病，包括： (1)孤立性直腸潰瘍綜合征； (2)炎性泄殖腔源性息肉； (3)直腸脫垂； (4)炎性帽狀息肉； (5)炎性肌腺增生性息肉； (6)深在性囊性腸炎。孤立性直腸潰瘍綜合征特點：1.年齡：各個年齡段均可發(fā)生，青壯年好發(fā)，便秘、便血。2.原因：恥骨直腸肌功能缺陷，排便時牽拉，直腸黏膜脫垂，黏膜下血管牽拉、缺血。3.部位：直腸前壁，肛緣上方4-10cm。4.大體：單個或多灶，可表現(xiàn)為潰瘍或息肉(直徑0.5-4cm)。5.形態(tài)特點： (1)早期局灶性缺血模式，上皮損傷伴潰瘍形成； (2)固有層纖維、肌纖維增生； (3)血管擴張充血及出血； (4)黏膜肌增生紊亂，并向黏膜內(nèi)穿插； (5)隱窩拉長擴張呈鋸齒狀； (6)上皮反應性增生，黏液缺失。6.鑒別診斷：絨毛狀腺瘤或管狀腺瘤；鋸齒狀病變；P-J息肉；腺癌小結(jié)在大家心中，病理診斷常常被認為是疾病診斷的“金標準”，但在IBD的診斷中，病理明確診斷卻非易事。因為IBD的診斷沒有固定的診斷標準，疾病常缺乏特異性。病理活檢能直接獲取組織，反映疾病的性質(zhì)，具有非常重要的作用；但IBD鏡下形態(tài)在不同疾病時期表現(xiàn)不一，變化多樣，且許多感染性腸炎、藥物性腸炎等具有與IBD非常相似的形態(tài)學特征。因此，病理科醫(yī)師必須在充分了解患者病史、臨床表現(xiàn)、內(nèi)鏡表現(xiàn)、影像學特