腎囊性病變的影像表現(xiàn)

關(guān)于腎囊性病變的影像表現(xiàn)第1頁，課件共47頁，創(chuàng)作于2023年2月2第2頁，課件共47頁，創(chuàng)作于2023年2月3第3頁，課件共47頁，創(chuàng)作于2023年2月4概述腎臟囊性病變在腹部影像學(xué)檢查中十分常見。雖然在臨床工作中腎臟的囊性病變大多為單純性腎囊腫，但復(fù)雜性腎囊腫，感染性囊性腎疾病，以及多房性囊性腎疾病在臨床工作中亦并不少見。

本次學(xué)習(xí)交流會首先與大家分享一種腎臟囊性病變良惡性鑒別診斷的Bosniak分類系統(tǒng)，再進(jìn)一步討論腎臟囊性病變的影像學(xué)表現(xiàn)。第4頁，課件共47頁，創(chuàng)作于2023年2月5第5頁，課件共47頁，創(chuàng)作于2023年2月6分型病變性質(zhì)影像學(xué)表現(xiàn)（CT）Ⅰ型良性單純性囊腫囊壁薄呈細(xì)線樣，無分隔、無鈣化、無實(shí)性成分、水樣密度、無強(qiáng)化Ⅱ型良性囊腫（不需隨診）囊內(nèi)有少許細(xì)線樣分隔，壁和分隔略有強(qiáng)化；壁或分隔有細(xì)小或短段稍厚強(qiáng)化；小于3cm均一高密度病變，邊緣光整，無強(qiáng)化ⅡF型不能確定（需要隨診）囊內(nèi)有多發(fā)細(xì)線樣分隔，囊壁或分隔輕度光滑增厚或略有強(qiáng)化；壁或分隔有粗厚或結(jié)節(jié)狀鈣化，但無強(qiáng)化的軟組織部分；大于3cm的高密度病變，無強(qiáng)化Ⅲ型良惡性難以確定（需手術(shù)治療）囊壁或分隔呈光滑或不規(guī)則增厚，并確有強(qiáng)化Ⅳ型惡性囊性病變（需手術(shù)治療）具有Ⅲ級囊腫的特點(diǎn)；鄰近囊壁或分隔有獨(dú)立存在的強(qiáng)化軟組織成分第6頁，課件共47頁，創(chuàng)作于2023年2月7BosniakII級。(a)軸位CT平掃顯示右腎囊腫伴發(fā)線樣分隔(箭頭)，該病變同側(cè)可見另一低密度實(shí)性病變(箭)。(b)軸位對比增強(qiáng)CT可見病變內(nèi)部分隔輕度強(qiáng)化，該病變同側(cè)的實(shí)性病變也可見輕度強(qiáng)化。上述兩個(gè)病變均接受了手術(shù)切除治療，囊性病變病理診斷為良性多房性囊腫。第7頁，課件共47頁，創(chuàng)作于2023年2月8

BosniakII級。(a)軸位CT平掃顯示左腎上級高密度病變(箭)，CT值為82Hu。(b)軸位對比增強(qiáng)CT病變未見明顯強(qiáng)化，CT值為87Hu，患者接受了手術(shù)切除治療，病理診斷為良性囊腫伴出血。

第8頁，課件共47頁，創(chuàng)作于2023年2月9BosniakⅢ級。(a)軸位CT平掃顯示左腎低密度腫塊，CT值為18Hu。(b)軸位對比增強(qiáng)CT可見病變內(nèi)部多個(gè)明顯強(qiáng)化分隔(箭)，CT值為45-75Hu，患者接受了手術(shù)切除治療，病理診斷為囊性腎細(xì)胞癌。第9頁，課件共47頁，創(chuàng)作于2023年2月10BosniakⅣ級。(a)軸位CT平掃顯示左腎低密度囊性病變，CT值為22Hu。(b)軸位對比增強(qiáng)CT可見病變外周明顯強(qiáng)化結(jié)節(jié)(箭)，CT值為45-75Hu，并可見病變內(nèi)部線樣強(qiáng)化分隔，患者接受了手術(shù)切除治療，病理診斷為囊性腎細(xì)胞癌。第10頁，課件共47頁，創(chuàng)作于2023年2月11局灶性囊性腎疾病第11頁，課件共47頁，創(chuàng)作于2023年2月12混合性上皮間質(zhì)瘤混合性上皮間質(zhì)瘤是一種相對較新的腎臟疾病的病理類型。組織學(xué)上因同時(shí)含有上皮與間質(zhì)成分而得名。常見于圍絕經(jīng)期婦女，與雌激素補(bǔ)充和口服避孕藥的使用有關(guān)。

影像表現(xiàn)常無特異性，典型影像學(xué)表現(xiàn)為腎臟膨脹性、多房性、囊性腫塊，并向腎盂生長。

影像學(xué)檢查因混合性上皮間質(zhì)瘤難以與囊性腎細(xì)胞癌鑒別而需要手術(shù)治療。第12頁，課件共47頁，創(chuàng)作于2023年2月13軸位(a)及冠狀位(b)CT顯示左腎囊實(shí)性腫塊，病變內(nèi)部可見多個(gè)明顯強(qiáng)化分隔。腫塊長入腎盂(b中箭)，病理診斷為混合性上皮間質(zhì)瘤。第13頁，課件共47頁，創(chuàng)作于2023年2月14囊性腎瘤囊性腎瘤是一類腎臟囊性病變的統(tǒng)稱，是一種少見的腎臟良性腫瘤，常見于4歲以下男孩或40-60歲女性。

囊性腎瘤的典型表現(xiàn)影像學(xué)為邊界清楚，含包膜及分隔的多囊性腫塊。病變常向腎盂及近端輸尿管生長。影像學(xué)檢查因混合性上皮間質(zhì)瘤難以與囊性腎細(xì)胞癌鑒別而需要手術(shù)治療。第14頁，課件共47頁，創(chuàng)作于2023年2月15囊性腎瘤.冠狀位T2WI(a)及軸位(b)T1WI梯度回波像可見右腎上極多分隔囊性腫塊，并可見病變長入腎盂。a圖中病變內(nèi)部信號不均代表其液體成分不一，低信號分隔及包膜代表其纖維成分。b圖可見病變內(nèi)部明顯強(qiáng)化分隔。第15頁，課件共47頁，創(chuàng)作于2023年2月16腎盂腎盞憩室腎盂腎盞憩室的發(fā)病原因尚有爭議。大部分為先天性，少部分為獲得性，比如結(jié)石或感染。腎盂腎盞憩室的典型影像學(xué)表現(xiàn)為病變內(nèi)含對比劑及對比劑分層。常見并發(fā)癥主要包括：出血，感染，以及破裂。第16頁，課件共47頁，創(chuàng)作于2023年2月17腎盂腎盞憩室.(a)軸位對比增強(qiáng)CT腎實(shí)質(zhì)期可見右腎囊性病變伴鈣化。(b)軸位對比增強(qiáng)CT排泄期病變內(nèi)部對比劑滯留，該征象提示病變與集合系統(tǒng)相交通。第17頁，課件共47頁，創(chuàng)作于2023年2月18腎盂腎盞憩室破裂.(a)軸位對比增強(qiáng)CT顯示左腎囊性病變.(b,c)軸位對比增強(qiáng)CT延遲期可見病變內(nèi)部充滿對比劑，該征象表明憩室與集合系統(tǒng)相通。(c)腹膜后對比劑聚集區(qū)表明該憩室破裂。第18頁，課件共47頁，創(chuàng)作于2023年2月19獲得性多房性囊性腎疾病第19頁，課件共47頁，創(chuàng)作于2023年2月20腎小球囊腫病

腎小球囊腫病(glomerulocystickidneydisease,GCKD)是一種特殊類型的囊腫性腎病，以腎小球囊腫形成為特征。病變主要分布于包膜下腎皮質(zhì)區(qū)域，而腎單位小管部不受累。

腎小球囊腫病的典型影像學(xué)表現(xiàn)為主要分布于包膜下腎皮質(zhì)區(qū)域的小的腎囊腫。第20頁，課件共47頁，創(chuàng)作于2023年2月21冠狀位T2WI可見雙腎多發(fā)小囊腫，病變主要分布于包膜下腎皮質(zhì)區(qū)域。這種分布特征是GCKD的典型表現(xiàn)。第21頁，課件共47頁，創(chuàng)作于2023年2月22鋰誘導(dǎo)的腎毒性(長期鋰劑治療病史).軸位對比增強(qiáng)CT顯示雙腎皮質(zhì)及髓質(zhì)區(qū)散在分布的低密度病變。該征象符合鋰誘導(dǎo)腎毒性微囊腫的表現(xiàn)。

第22頁，課件共47頁，創(chuàng)作于2023年2月23鋰誘導(dǎo)的腎毒性(長期鋰劑治療病史).冠狀位T2WI顯示雙腎皮質(zhì)及髓質(zhì)區(qū)均勻分布的微小高信號病變。該征象符合鋰誘導(dǎo)腎毒性微囊腫的表現(xiàn)。

第23頁，課件共47頁，創(chuàng)作于2023年2月24

獲得性腎囊性疾病

獲得性腎囊性疾病(acquiredcystickidneydisease，ACKD)為腎衰竭后腎臟出現(xiàn)的囊性變，多發(fā)生于長期氮質(zhì)血癥的透析患者。其發(fā)病率隨透析時(shí)間的延長而增加。

獲得性腎囊性疾病患者的腎癌發(fā)病率也與此相關(guān)，目前已有學(xué)者將其視為一種癌前狀態(tài)。

影像學(xué)表現(xiàn)主要是腎臟體積減小并大小不一復(fù)雜性不同的腎囊腫。第24頁，課件共47頁，創(chuàng)作于2023年2月25

獲得性腎囊性疾病.(a)冠狀位T2WI顯示雙腎正常。(b)同一病人（5年透析病史），雙腎多發(fā)小囊腫。第25頁，課件共47頁，創(chuàng)作于2023年2月26多囊性腎發(fā)育不良

多囊性腎發(fā)育不良（multicysticdysplastickidney，MCDK）是臨床較罕見的非遺傳性腎發(fā)育異常，系胚胎發(fā)育期腎和輸尿管芽融合不良導(dǎo)致的一種畸形。該病因胎兒早期腎盂、漏斗部或輸尿管閉鎖或嚴(yán)重狹窄導(dǎo)致同側(cè)后腎退化，腎實(shí)質(zhì)喪失，殘存擴(kuò)張的集合管被原始發(fā)育不良的組織分隔，形成大小不等的囊泡，囊間互不相通。

典型影像學(xué)表現(xiàn)為中心區(qū)域軟組織；外周不相通的囊腫；同側(cè)輸尿管、腎臟集合系統(tǒng)以及腎血管的萎縮。第26頁，課件共47頁，創(chuàng)作于2023年2月27多囊性腎發(fā)育不良（a）冠狀位T2WI顯示左側(cè)腎窩多發(fā)囊性病變。（b）右腎代償性肥大。第27頁，課件共47頁，創(chuàng)作于2023年2月28局限性囊性腎疾病

局限性囊性腎疾病是一種少見的非遺傳性囊性腎病。常表現(xiàn)為一側(cè)腎臟的部分或全部被大小不一的囊腫所替代。囊腫之間可見正常腎組織。

典型影像學(xué)表現(xiàn)為局限于一側(cè)腎臟的成簇的腎囊腫。囊腫之間正常強(qiáng)化的腎實(shí)質(zhì)及囊腫周圍無包膜可有助于與囊性腎瘤及多房性囊性腎細(xì)胞癌鑒別。第28頁，課件共47頁，創(chuàng)作于2023年2月29局灶性囊性腎疾病.軸位(a)及冠狀位(b)T2WI可見右腎成簇囊腫。第29頁，課件共47頁，創(chuàng)作于2023年2月30局灶性囊性腎疾病.軸位(a)及冠狀位(b)T１WI增強(qiáng)掃描可見右腎成簇囊腫替代右腎中部，囊腫之間可見正常強(qiáng)化的腎實(shí)質(zhì)，但囊腫周圍未見包膜。第30頁，課件共47頁，創(chuàng)作于2023年2月31腎盂囊腫腎盂囊腫根據(jù)其起源不同而分為腎盂旁囊腫和腎竇囊腫。腎盂旁囊腫指的是皮質(zhì)囊腫長入腎竇脂肪內(nèi)。影像學(xué)表現(xiàn)為單純性囊腫長入腎竇脂肪內(nèi)。腎竇囊腫指的是起源于腎竇的囊腫，也稱腎盂周圍囊腫。影像學(xué)上常難以與腎積水鑒別，對比增強(qiáng)排泄期，集合系統(tǒng)內(nèi)充滿對比劑可與腎竇囊腫鑒別。第31頁，課件共47頁，創(chuàng)作于2023年2月32腎盂囊腫．腹部冠狀位ＣＴ最大密度投影排泄期顯示腎盂內(nèi)對比劑充滿集合系統(tǒng)并病變周圍多發(fā)囊腫環(huán)繞。第32頁，課件共47頁，創(chuàng)作于2023年2月33腎感染性病變第33頁，課件共47頁，創(chuàng)作于2023年2月34腎膿腫腎膿腫：腎實(shí)質(zhì)感染所致廣泛的化膿性病變，或輸尿管梗阻后腎盂腎盞積水、感染而形成的一個(gè)集聚膿液的囊腔稱為腎膿腫。臨床表現(xiàn)主要為全身感染癥狀，如發(fā)熱、畏寒、腰痛等。

對比增強(qiáng)CT主要表現(xiàn)為低密度腫塊并環(huán)形強(qiáng)化。第34頁，課件共47頁，創(chuàng)作于2023年2月35腎膿腫.病史為發(fā)熱、寒戰(zhàn)及左側(cè)腹痛1周。冠狀位CT增強(qiáng)掃描顯示左腎低密度腫塊并環(huán)形強(qiáng)化。第35頁，課件共47頁，創(chuàng)作于2023年2月36腎曲霉菌病

腎曲霉菌病是一種少見的腎臟感染性病變，表現(xiàn)為復(fù)雜性腎囊性腫塊。常見于糖尿病、HIV感染以及糖皮質(zhì)激素患者。血行感染是最常見的感染途徑。CT表現(xiàn)與腎膿腫相似，表現(xiàn)為環(huán)形強(qiáng)化的低密度腫塊伴分隔。第36頁，課件共47頁，創(chuàng)作于2023年2月37腎曲霉菌病.病史為HIV及曲霉菌感染伴發(fā)熱及腹痛。(a)軸位對比增強(qiáng)CT可見左腎單房囊性腫塊伴環(huán)形強(qiáng)化。(b)4月后，軸位對比增強(qiáng)CT可見病變進(jìn)展為多發(fā)性、復(fù)雜性、炎性腫塊并腎周間隙受累。第37頁，課件共47頁，創(chuàng)作于2023年2月38腎包蟲病腎包蟲病

又稱腎棘球蚴病。是由棘球絳蟲的幼蟲在腎內(nèi)寄生所致。多發(fā)生在牧區(qū)。

疾病初期可表現(xiàn)為單房性囊性腫塊，隨病情進(jìn)展可表現(xiàn)為多房囊性腫塊。CT增強(qiáng)掃描可表現(xiàn)為邊緣環(huán)形強(qiáng)化并內(nèi)部分隔明顯強(qiáng)化。靜止期或寄生蟲死亡時(shí)可出現(xiàn)鈣化。第38頁，課件共47頁，創(chuàng)作于2023年2月39腎包蟲病.(a)軸位CT平掃可見右腎復(fù)雜性囊性腫塊。(b)軸位對比增強(qiáng)CT可見病變環(huán)形強(qiáng)化伴內(nèi)部分隔明顯強(qiáng)化。第39頁，課件共47頁，創(chuàng)作于2023年2月40遺傳性多房囊性腎疾病第40頁，課件共47頁，創(chuàng)作于2023年2月41常染色體顯性遺傳性多囊腎病常染色體顯性遺傳性多囊腎病又稱為成人型多囊腎，是一種遺傳性全身性疾病，主要影響腎臟，但也可能會影響其他器官，如肝臟、胰腺、腦動脈血管等。患有這種疾病的人大約有一半將會發(fā)展為終末期腎臟疾病，需要進(jìn)行透析或腎移植。目前認(rèn)為其病因與PKD1和PKD2基因突變所致。第41頁，課件共47頁，創(chuàng)作于2023年2月42常染色體顯性遺傳性多囊腎?。跔钗唬裕玻祝?/p>

可見雙腎體積增大并多發(fā)囊腫。多囊肝亦可見。第42頁，課件共47頁，創(chuàng)作于2023年2月43VonHippel-Lindau病

VonHippel-Lindau病是一種罕見的常染色體顯性遺傳病，可全身多器官、多系統(tǒng)先后或者同時(shí)發(fā)生良性或（和）惡性腫瘤,其主要臨床表現(xiàn)及各自在vonHippel-Lindau病患者中出現(xiàn)的比例為中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管母細(xì)胞瘤(60%～80%)、視網(wǎng)膜血管母細(xì)胞瘤(50%～60%)、內(nèi)淋巴囊腫瘤(2%～11%)、腎細(xì)胞癌和(或)腎囊腫(30%～60%)、嗜鉻細(xì)胞瘤(11%～24%)、胰腺囊腫和腫瘤(60%～80%)、附睪囊腺瘤(20%～54%)以及闊韌帶囊腺瘤(發(fā)病率不明)等。

目前的影像學(xué)診斷標(biāo)準(zhǔn)(任意1條)：①中樞神經(jīng)系統(tǒng)多個(gè)血管母細(xì)胞瘤；②1個(gè)中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管母細(xì)胞瘤合并1個(gè)或多個(gè)內(nèi)臟病變；③1個(gè)中樞