新生兒腦病及先天性發(fā)育畸形

新生兒腦病及先天性發(fā)育畸形第一頁，共123頁。一.顱腦先天性畸形按CT表現(xiàn)可區(qū)分為三類異常：1．中線結(jié)構(gòu)的異常2．腦室的異常3．腦實質(zhì)的異常第二頁，共123頁。（一）中線結(jié)構(gòu)的異常中線結(jié)構(gòu)的異常包括：分離障礙（憩室性畸形）和封合性畸形一、分離障礙或憩室性畸形（Diverticulation）1、前腦無裂畸形(holoprosencephaly)2、視-隔發(fā)育不全3、透明隔缺損（單純的透明隔缺損無意義）二、封合性畸形1、胼胝體發(fā)育不良2、胼胝體缺如并脂肪瘤3、Anold-chiari畸形4、腦和腦膜膨出5、Dandy-walker癥侯群第三頁，共123頁。一.分離障礙(憩室樣畸形)

1、前腦無裂畸形(holoprosencephaly)形成原因:

胚胎期4-8周第3腦胞到第五腦胞發(fā)育障礙，也就是前腦形成端腦和間腦時的發(fā)育障礙，使大腦不分裂或分裂不全。分類:根據(jù)大腦分裂的情況和程度又可進(jìn)一步分為：①無腦葉（alobar）型②半腦葉（semilobar）型③腦葉型（lobar）這樣的分型只是畸形程度的不同。CT診斷此畸形的關(guān)鍵是抓住“單腦室”這一現(xiàn)象。第四頁，共123頁。無腦葉型，鼻腔是單一的，腦室也是單一的，實際上是三腦室和兩側(cè)腦室合在一起，呈烤餅狀（Pan-cake)A特點：有擴大的單一腦室，為三腦室和兩個側(cè)腦室合在一起，位于融合了的丘腦基底節(jié)上方。單一腦室完全包在大腦里面的叫DeMyer氏球型。沒有完全包在大腦之內(nèi)的叫“烤餅型”。無縱裂和大腦鐮，無第三腦室。在單腦室的背側(cè)可有一個“囊腫樣”的囊，叫背囊。囊內(nèi)含腦脊液?；颊叩暮箫B凹一般正常的。但常合并有顏面部畸形。①無腦葉型(圖A.B)第五頁，共123頁。半腦葉型：單一腦室和背囊構(gòu)成“箭簇”狀?？v裂已經(jīng)形成。特點：單腦室的后角已經(jīng)形成，兩側(cè)額葉融合，單腦室比無腦葉型小，腦組織發(fā)育的較多。此型有第三腦室，但位置怪，單腦室加上“背囊”，合形成“箭簇”樣表現(xiàn)。大腦鐮已形成，也有了一部分縱裂。②半腦型圖CD第六頁，共123頁。E、F、G：

腦葉型

左右腦室雖分開，但縱裂沒有形成③腦葉型：屬輕者，兩側(cè)大腦半球大致正?；蛑皇巧畈靠蹘Щ叵噙B。腦室的后角已形成，前角幾乎完全形成但不是園形而呈方形。透明隔缺如，第三腦室處于正常位置。胼胝體常有缺損或變形，縱裂沒正常時深。FH：腦葉型

前后角均已形成,但前角是方形,缺少透明隔

第七頁，共123頁。2、視一隔發(fā)育不全本癥也叫DeMorsier氏癥候群。發(fā)生在胚胎4-6周，本病較常見于女性，臨床上可以有垂體功能低下、眼眶距離過小、失明、侏儒。薄層CT掃描，可看到視神經(jīng)細(xì)小，視神經(jīng)孔狹小，透明隔缺如。有時CT上透明隔的缺如難以很好地顯示，只是看到第三腦室前下方視隱窩擴大。冠狀位掃描以便顯示透明隔缺損和側(cè)腦室底部變平，前角變方，鞍上池擴大現(xiàn)象。有時單靠CT不好與輕型前腦無裂畸形相區(qū)別，如能結(jié)合磁共振檢查則有很大幫助。

I:視-隔發(fā)育不全

冠狀位透明隔缺損,前角變方.第八頁，共123頁。二.封合性畸形(神經(jīng)管閉合畸形)

1、胼胝體發(fā)育不良

形成原因：是胚胎12-14周終板后連合（laminareaninus）的缺損形成，可以是全部或部分胼胝體缺如。CT表現(xiàn)：兩側(cè)側(cè)腦室后角擴大，體部的孤形消失，呈平行狀。兩側(cè)側(cè)腦室體部明顯分離，冠狀位上可見縱裂延伸到三腦室頂部，三腦室增寬并稍上抬，看起來兩側(cè)側(cè)腦室前角呈“八字”狀分開。增強可見左右大腦內(nèi)靜脈分離。第九頁，共123頁。胼胝體發(fā)育不良,側(cè)腦室后角擴大,側(cè)腦室體部平行,而較為分離第十頁，共123頁。部分胼胝體缺如,內(nèi)有脂肪瘤,表現(xiàn)為脂肪腫塊,而且有鈣化.冠狀位上,三腦室向上移位2、胼胝體缺如胼脂肪瘤圖CD約50%的胼胝體缺如合并有脂肪瘤，表現(xiàn)為縱裂內(nèi)脂肪密度腫塊，相當(dāng)于胼胝體膝部或壓部者居多，其壁常有鈣化第十一頁，共123頁。3）Anold–chiari畸形形成原因：是后腦先天性發(fā)育異常，小腦扁桃體過長，從枕大孔伸入頸椎管上部，有的伴延髓、四腦室也向下延伸。分型：按照病理解剖學(xué)改變，有人分為四型或三型。前者中的第4型非常罕見為嚴(yán)重小腦發(fā)育不全或缺如，腦干細(xì)小，后顱凹內(nèi)大部分充滿腦脊液，我們?nèi)园慈蛿⑹?。Ⅰ型：小腦扁桃體和下蚓部疝入上頸椎椎管內(nèi)。Ⅱ型：除上述表現(xiàn)外再加上延髓，橋腦下部的疝入，脊椎閉合不全（顯性或隱性脊椎裂）。Ⅲ型：延髓、四腦室、小腦均疝入忱部和高頸部的腦膜腦膨出之中或有脊髓膨出，常合并腦積水。第十二頁，共123頁。CT表現(xiàn)以Ⅱ型為準(zhǔn)加以的描述。顱腦硬膜的改變——顱骨陷窩（lacunaskull）、巖骨后像塌陷、內(nèi)耳道變短、天幕低，甚至就附著在枕大孔附近，其結(jié)果是使后顱凹變得狹小，大腦鐮也隨之低位。中腦小腦的改變——由于后顱凹狹小，天幕孔擴大，小腦半球向幕上延伸，位置偏前，位于天幕切躋處，初看起來像是一個腫瘤，叫做“天幕——小腦假腫瘤”征。向上移的小腦向前包圍著腦干，使小腦的外側(cè)部分向小腦橋腦角突出。這樣，小腦橋腦角池內(nèi)的小腦影和橋腦的腹側(cè)形成“三峰現(xiàn)象”（triplepeakappearance）。腦室、腦池的改變——看不到四腦室或四腦室很小，視丘，間腦變得大一些。腦室的后角、三角區(qū)變大。第十三頁，共123頁。Chiari2型

E:顱骨陷窩表現(xiàn).

F:天幕-小腦假腫瘤征.

G:后角擴大明顯.

H:大腦縱裂擴大.

第十四頁，共123頁。（二）腦室的異常—腦積水形成原因：腦室系統(tǒng)內(nèi)有過量的腦脊液聚積。胎兒期某種原因所致者為先天性腦積水。引起腦積水的原因很多，其中又以非先天性的原因居多。大致可分為：阻塞性腦積水（非交通性腦積水），阻塞部位在孟氏孔、導(dǎo)水管、四腦室出口。常見病因有先天性畸形，感染性疾病、腫瘤。交通性腦積水。腦脊液吸收或循環(huán)障礙，有阻塞時在四腦室出口以后。常見原因有蛛網(wǎng)膜下腔出血，顱腦損傷，靜脈栓塞等。正常壓性腦積水（常壓性腦積水），多發(fā)生在慢性交通性腦積水的基礎(chǔ)上。腦室系統(tǒng)仍明顯擴張，但腦脊液的壓力正常，這是因為一部分未受損的腦脊液循環(huán)吸收功能代償?shù)煤?，而腦脊液的分泌功能下降，得到平衡。臨床上無顱內(nèi)高壓，以癡呆、共濟(jì)失調(diào)、尿失禁為特點。腦脊液分泌增加。非常少見，如腦室內(nèi)腫瘤刺激脈絡(luò)膜叢。第十五頁，共123頁?！X積水CT診斷中幾個術(shù)語：PVL（periventricularlowdensity）——腦脊液向腦實質(zhì)內(nèi)“移行”，構(gòu)成腦室周圍的低密度，在壓力較高的進(jìn)行性腦積水時容易看到。圖P37G是一種間質(zhì)性腦水腫。裂隙樣腦室（slitlikeventricle）——這是指腦積水分流術(shù)后，引流過份，導(dǎo)致腦室非常狹小的狀態(tài)?！胺繕禹摇保╝lrialdiverticula）——腦室顯著擴大時側(cè)腦室三角區(qū)呈“憩室”狀向下移，有時像擴大的四腦室。見圖37H、I。第十六頁，共123頁。CT表現(xiàn)：

主要是結(jié)合橫斷面和冠狀位掃描及適當(dāng)?shù)闹亟ㄏ駥ふ要M窄阻塞的部位，腦室擴張的范圍，特別注意室間孔、導(dǎo)水管等處，并注意腫瘤、炎癥、肉芽腫等。必要時增強并有條件時做MR掃描，會提供很多有用的信息。僅靠CT上的形態(tài)改變常無法判定其腦積水的原因。第十七頁，共123頁。中腦導(dǎo)水管狹窄,側(cè)腦室及三腦室擴大,第四腦室不擴大.(增強掃描)第十八頁，共123頁。DandyWalker癥侯群,

第四腦室顯著擴大,側(cè)腦室擴大

E.F為矢狀位冠狀位重建FE第十九頁，共123頁。G:梗阻性腦積水的PVL

H.I:腦室的顯著擴大伴有房樣憩室(atrialdiverticula)第二十頁，共123頁。包括腦組織形成的異常和已形成腦組織的破壞。腦神經(jīng)元移行異常包括：腦裂畸形，無腦回畸形（光滑腦），多小腦回畸形又稱多微腦四畸形，灰質(zhì)異位。先天性腦組織破壞性畸形包括：先天性腦穿畸形或“孔洞腦”，積水型無腦畸形，多囊性腦軟化（三）腦實質(zhì)異常第二十一頁，共123頁。一、腦神經(jīng)元移行異常

腦的發(fā)育有四個主要階段：神經(jīng)管形成，原始神經(jīng)細(xì)胞的分化、增生，神經(jīng)元移行，髓鞘形成

神經(jīng)元移行（腦室周圍胚芽后的胚細(xì)胞向皮層神經(jīng)細(xì)胞過渡的過程）持續(xù)三個月左右，大部分神經(jīng)元沿著放射狀排列的膠質(zhì)纖維向外移行形成皮質(zhì)，剩下的以后形成大腦深部灰質(zhì)核團(tuán)。移行過程中放射狀排列的膠質(zhì)纖維有損傷可造成神經(jīng)元移行中止而形成一系列畸形。移行障礙發(fā)生得越早畸形越嚴(yán)重越對稱。越晚越輕，越不對稱。第二十二頁，共123頁。1、腦裂畸形

（schiyencephaly）形成原因：是一段原始神經(jīng)細(xì)胞形成障礙，或者說是原始神經(jīng)細(xì)胞移行之前就發(fā)生了障礙。CT上的表現(xiàn)：①大腦半球有一裂隙，常常是兩側(cè)對稱，也可以是不對稱，甚至是單側(cè)的。②沿著裂隙腦的皮質(zhì)間內(nèi)折入，表面軟腦膜與深部室管膜相融合，形成軟膜管膜縫（P-E縫）室管膜呈峰狀突起。P-E縫的兩側(cè)呈“雙凹鏡”狀。③可合并其他畸形，如胼胝體缺如，透明隔缺如等。④兩側(cè)性者可以在內(nèi)端和腦室相通，出現(xiàn)腦脊液密度的“能開翅膀的蝙蝠”狀。圖C、D、E。第二十三頁，共123頁。腦裂性空洞腦畸形(schigencephaly)

C.D:兩側(cè)腦裂內(nèi)端與腦室相通而呈“張開翅膀的蝙蝠”狀

E:顯示從腦表面到腦室相通E第二十四頁，共123頁。2、積水型無腦畸形

（hydranencephaly）兩側(cè)大腦半球幾乎完全消失，額、顳、頂葉腦質(zhì)缺如，空缺處由腦脊液充填。部分枕葉基底節(jié)、丘腦尚存在。小腦和腦干可以發(fā)育正常，四腦室的位置、形態(tài)也還可以。有人把它說成是最重型的腦穿通畸形。此畸形和前腦無裂畸形不同之處是沒有單腦室，也沒有顏面畸形。第二十五頁，共123頁。積水型無腦畸形(hydranencephaly)整個顱內(nèi)幾乎都是腦脊液,只能看到視丘和一部分小腦及大腦第二十六頁，共123頁。3、無腦回畸形

（lissencephaly）光滑腦

形成原因：少見，應(yīng)該說腦回發(fā)育不全（agyria）和巨腦回畸形（pachygyria）僅僅是程度上的差別而已。主要是腦回不發(fā)育或發(fā)育不全或腦回這扁、變寬。兩側(cè)側(cè)裂可以看出，但腦島蓋形成的不完全。CT上無腦回，多位于頂忱葉、巨腦回多位于額葉。腦表面光滑，沒有腦溝或腦溝減少，腦溝間距增寬，腦輪廓呈橢園形，皮質(zhì)增厚，白質(zhì)變薄，原白質(zhì)間的指樣交界不明顯。常伴輕度側(cè)腦室增大，后角為主，腦積水，胼胝體發(fā)育異常。白質(zhì)內(nèi)鈣化，常表現(xiàn)為正中部位，第三腦室上方的小鈣化。第二十七頁，共123頁。無腦回畸形（lissencephaly)

腦表面無腦回影，側(cè)裂雖可見，但島葉不清楚。第二十八頁，共123頁。4、多囊性腦軟化

（multicysticencephalomalacia)

此病為胎兒窒息宮內(nèi)炎癥感染等原因在腦實質(zhì)內(nèi)形成多個“囊腫”，使皮髓質(zhì)分界不清并伴有腦室擴大。第二十九頁，共123頁。（四）蛛網(wǎng)膜囊腫形成原因：先天性者是發(fā)育上的問題，即間質(zhì)合胞體破壞不完全，腦脊液蛛網(wǎng)膜層內(nèi)形成局限性聚集形成囊腫，繼發(fā)性者多由后天炎癥外傷引起蛛網(wǎng)膜粘連所致。CT表現(xiàn)：以外側(cè)裂池最常見，約占1/2—2/3，也可見于后顱凹、鞍上池、四疊體池、半球凸面，縱裂池。典型表現(xiàn)是邊緣光滑、囊壁薄而完整，水樣密度CT值在0-20HU之間。增強掃描不強化，靠近囊腫的顱骨可以變薄、膨隆?？偟恼f，囊腫可以很大，但癥狀并不那么嚴(yán)重，當(dāng)然也和有無并發(fā)癥（出血、感染）有關(guān)。第三十頁，共123頁。中顱窩蛛網(wǎng)膜囊腫

蛛網(wǎng)膜下腔造影

B：囊腫和蛛網(wǎng)膜下腔沒有交通

C：囊腫切開引流之后，囊腫縮小第三十一頁，共123頁。蛛網(wǎng)膜囊腫合并陳舊性硬膜下血腫第三十二頁，共123頁。起自中顱窩的巨大蛛網(wǎng)膜囊腫，在冠狀位片上囊腫雖大但中線移位不明顯第三十三頁，共123頁。鞍上蛛網(wǎng)膜囊腫，

I為腦室內(nèi)注入造影劑第三十四頁，共123頁。（五）神經(jīng)皮膚綜合征

（neurocutaneoussyndroms）結(jié)節(jié)性硬化：①Fahr氏病（家族性基底節(jié)鈣化、假性付甲低②弓形體腦炎神經(jīng)纖維瘤病sturge–weber癥候群第三十五頁，共123頁。1、結(jié)節(jié)性硬化

(tuberousselerosis）臨床特點：常染色體顯性遺傳缺陷或基因突變引起。三大主要癥狀是癲癇發(fā)作，智能低下，皮脂腺瘤（面部），但同時出現(xiàn)者不足半數(shù)。病理上是一種可累及多個器官的常染色體顯性遺傳性“斑痣性錯構(gòu)病”，或皮層內(nèi)膠質(zhì)結(jié)節(jié)，白質(zhì)內(nèi)異位細(xì)胞團(tuán)室管膜下膠質(zhì)結(jié)節(jié)。這些“錯構(gòu)病”或“膠質(zhì)結(jié)節(jié)”可以鈣化，囊變。CT表現(xiàn)：上皮層和腦室壁上可見突出的結(jié)節(jié)，室管膜下的結(jié)節(jié)可出現(xiàn)蠟燭狀表現(xiàn)比較有特征。結(jié)節(jié)容易鈣化成高密度。單靠CT和其他原因引起的多發(fā)性鈣化如巨細(xì)胞病毒（cytomegalovirus）所致的多發(fā)性鈣化不易區(qū)別。個別的結(jié)節(jié)有可能變成巨細(xì)胞星形細(xì)胞瘤。第三十六頁，共123頁。①Fahr氏?。易逍曰坠?jié)鈣化、假性付甲低）：CT上的鈣化為點狀、斑片狀，對稱或不規(guī)則好發(fā)于基底節(jié)。②弓形體腦炎；弓形體蟲感染，先天性者是胎兒由母體經(jīng)胎盤感染的。腦實質(zhì)或腦室周圍可有鈣化。分類第三十七頁，共123頁。結(jié)節(jié)性硬化，腦室周圍鈣化，室管膜下的結(jié)節(jié)呈蠟燭滴狀第三十八頁，共123頁。2、sturge–weber癥候群

又稱腦顏面神經(jīng)血管瘤?。╡ncephalotrigeminalangiomatosis）臨床特點：特征性的顏面三叉神經(jīng)分布區(qū)紫紅色（葡萄酒色）血管痣和軟腦膜靜脈性血管瘤病。1/3的病人有眼的肪絡(luò)膜血管瘤、青光眼。病理上是軟腦膜毛細(xì)血管網(wǎng)——靜脈血管畸形并呆深入腦內(nèi)。腦血管畸形主要發(fā)生在頂、枕、顳區(qū)。CT表現(xiàn)：上頂枕區(qū)表淺部位可見寬大鋸齒狀、軌道狀鈣化，可以累及顳葉。相鄰部位的皮質(zhì)可有萎縮，同側(cè)腦室、腦溝擴大。鈣化周圍可以有強化。第三十九頁，共123頁。Sturge-weber綜合征

兩側(cè)頂枕區(qū)為主的鈣化，寬大鋸齒狀，

相鄰皮質(zhì)萎縮第四十頁，共123頁。3、神經(jīng)纖維瘤病（neurofibromatosis）也是一組遺傳性斑痣性錯構(gòu)瘤病，Ⅰ型是外周型神經(jīng)纖維瘤病又稱vonRecklinghausen氏病。Ⅱ型是中央型神經(jīng)纖維瘤病。一般說有多發(fā)傾向，有時合并中框神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤，所以如果CT上發(fā)現(xiàn)雙側(cè)神經(jīng)瘤，多發(fā)性腦膜瘤時，應(yīng)想到本病的可能。第四十一頁，共123頁。神經(jīng)纖維瘤病

表現(xiàn)為兩側(cè)聽神經(jīng)瘤第四十二頁，共123頁。脫髓鞘、變性疾病、腦萎縮神經(jīng)纖維是由軸索、髓鞘和神經(jīng)膜三者組成。髓鞘具有保護(hù)軸索及“絕緣”的作用。脫髓鞘腦白質(zhì)病變本質(zhì)上可以分成兩大類。也就是依發(fā)病時髓鞘發(fā)育的情況分為髓鞘已發(fā)育正常的脫髓鞘腦白病變和髓鞘發(fā)育有缺陷的脫髓鞘腦白質(zhì)病變。①有髓鞘發(fā)育缺陷的先天性髓鞘發(fā)育障礙這組病變又叫腦白質(zhì)營養(yǎng)不良性脫髓鞘腦白質(zhì)病變。例如類球形細(xì)胞腦白質(zhì)營養(yǎng)不良，異染性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良，海綿狀腦?。╟anavan氏?。┑?。②后天性髓鞘脫失性腦白質(zhì)病變這組病變又叫腦白質(zhì)病變。后天性髓鞘脫失的原因有病毒感染、中毒、損傷、變性、動脈硬化、營養(yǎng)代謝障礙、原因不明等引起。例如多發(fā)性硬化、急性播散性腦脊髓炎，進(jìn)行性多灶性白質(zhì)腦病。另有一些如腎上腺白質(zhì)營養(yǎng)不良則兼有先天和后天兩類脫髓鞘病變的特征。第四十三頁，共123頁。一、變性疾病神經(jīng)細(xì)胞和軸索的變性，使神經(jīng)系統(tǒng)的功能減退，可以是病毒感染、動脈硬化、遺傳等引起，但更多的是原因不清楚的進(jìn)行性髓鞘異常。患者的預(yù)后不好，CT檢查的作用也只是為了除外其他疾病的可能，便于臨床考慮治療方向。CT檢查有助于定位，定量診斷，而且是非侵入性的可以觀察病變的程度和經(jīng)過，特別是腦萎縮的發(fā)展。第四十四頁，共123頁。臨床上能引起癡呆的主要疾病Aheimer氏病老年性癡呆：彌漫性腦萎縮高齡癡呆的主要原因占50-60%初期有痛感、健忘、定向障礙、失語、失認(rèn)、失行，甚至不認(rèn)得親人，緩慢進(jìn)行Pick氏病限局性腦萎縮，額顳葉為主,癡呆少，缺少痛感、人格有高度缺陷，感情意識障礙比前者的進(jìn)行要快多發(fā)性梗塞性癡呆和腦動脈硬化性癡呆：基底節(jié)、腦白質(zhì)區(qū)域內(nèi)可見多發(fā)性腦梗塞灶占癡呆原因的第二位，約有10-20%，高齡、高血壓、失眠、健忘，可有痛感?；颊邞n郁，不能控制自己的感情，具有階段性和波動性Geutgfeldt–jacob氏?。浩べ|(zhì)紋狀體-脊髓變性彌漫性腦萎縮、灰質(zhì)和白質(zhì)內(nèi)均呈“海綿”狀表現(xiàn)（空泡化）是慢性的病毒感染引起的少見疾呆，出現(xiàn)精神癥狀及錐體內(nèi)，外束癥狀?！巴谛酝诜烹姟?。病程快速進(jìn)行。第四十五頁，共123頁。1、大腦皮質(zhì)變性疾病

①老年性癡呆和Algheimer氏病，圖A-C老年性癡呆是指65歲以上發(fā)病的癡呆。其初期所看到的表現(xiàn)和早老性癡呆（Algheimer氏?。┫嗤?，兩者只有年齡上的差異，后者50-60歲以上發(fā)病，兩者CT上的表現(xiàn)也類似，腦室、腦溝、側(cè)裂擴大，蛛網(wǎng)膜下腔增寬。后者的腦萎縮常以顳葉為主，顳角擴大。②Pick氏病少見，這種癡呆有家族性發(fā)病傾向。CT上除了腦室、腦溝擴大外，還有顳葉、額葉的萎縮。③Geutgfeldt–jacob氏?。ㄆべ|(zhì)-紋狀體-脊髓變性）圖G–I。很少見，主要發(fā)病于新幾內(nèi)亞，多于一年內(nèi)死亡。3/4為成年女性。震顫運動失調(diào)，發(fā)音困難，吞咽困難，肌肉不自主收縮等。第四十六頁，共123頁。Algheimer氏病(早老性癡呆)

（女，54歲）從47歲開始記憶力減退，以后智力障礙。CT上有“超過年齡”的天幕上腦室腦溝側(cè)裂顯著增寬，腦萎縮明顯第四十七頁，共123頁。Binswanger氏病

（皮層下動脈硬化性腦?。┠行裕?6歲，十幾年前開始高血壓，有亞急性進(jìn)行性癡呆。腦白質(zhì)廣泛低密度，伴基底節(jié)多發(fā)小腔隙灶第四十八頁，共123頁。Creugfeldt-Jacob氏病

（痙攣性假性硬化）女，64歲，急性進(jìn)行性癡呆，肌陣攣，失語。此病也叫kuru病，認(rèn)為是病毒感染，非洲多見。H-I是G9個月后CT復(fù)查，快速腦室擴大，白質(zhì)低密度區(qū)第四十九頁，共123頁。2、皮質(zhì)下的變性疾病

①Huntington舞蹈癥圖A、B為基底節(jié)和大腦皮質(zhì)變性的染色體顯性遺傳疾病。CT上的特點是兩側(cè)側(cè)腦室前角呈直線狀，稍擴大，外側(cè)壁甚至向外側(cè)突。尾狀核頭部萎縮。殼核也可萎縮。②Parkinson氏病（震顫性麻痹）原發(fā)者原因不明，繼發(fā)者多為動脈硬化顱腦損傷，藥物中毒等有關(guān)。病變發(fā)生在黑質(zhì)、蒼白球、紋狀體。CT上無特殊表現(xiàn)。③Shy–Drager氏癥侯群圖C、D、E小腦蚓部、小腦半球及腦干萎縮④進(jìn)行性核上麻痹圖F、G中腦萎縮，導(dǎo)水管擴大，環(huán)池、四疊體池擴大，視丘上部萎縮。第五十頁，共123頁。Hunlington氏舞蹈病幼兒時期起即容易跌倒，智力低下，13歲開始兩手不自主運動，逐漸波及全身。CT上側(cè)腦室前角擴大，其外側(cè)壁向外凸，這是特征性改變，是尾狀核頭部萎縮的反映。第五十一頁，共123頁。Shy-Drager氏癥侯群

（橄欖橋腦小腦萎縮）男，58歲，顏面出汗，言語，步行障礙運動失調(diào)，直立性低血壓。小腦蚓部小腦半球腦干明顯萎縮。E：矢狀面重建,腦干小腦萎縮顯示更明確第五十二頁，共123頁。進(jìn)行性核上性麻痹

男,68歲,癡呆,言語,步行障礙,上下方向的注視困難,頸部軀干僵硬.導(dǎo)水管擴大環(huán)池四疊體池擴大第五十三頁，共123頁。3、脊髓小腦變性疾病

以運動失調(diào)為主，緩慢發(fā)育的慢性經(jīng)過的不明原因的變性疾病的總稱。CT上也是表現(xiàn)為蚓部和腦干萎縮。但是臨床癥狀并不一定和萎縮程度D成正比。CT上的診斷和鑒別診斷都是困難的。第五十四頁，共123頁。橄欖橋腦小腦變性(萎縮)男,39歲,有遺傳病史,語言,行走障礙運動失調(diào),腱反射亢進(jìn).橋小腦周圍腦池腦溝明顯擴大第五十五頁，共123頁。4、其它1、Wilson氏?。菏浅Ｈ旧w隱性遺傳的銅代謝異常，CT上腦的擴大，豆?fàn)詈说兔芏瓤衫奂皻ず??；颊哂醒劬悄ど系腒ayser–Fleischer環(huán)（角膜外緣的黃棕色環(huán)簡稱K-F環(huán)），1/3的患者有家族史。2、Menkes卷鬢?。菏悄c道對銅的吸收障礙引起的銅缺乏，見于生后6個月的男嬰。血清銅、血清纖維血漿酶值減低。CT上白質(zhì)出現(xiàn)低密度區(qū)，腦萎縮，硬膜下水瘤。3、Leigh氏病：亞急性腦壞死，維生素B1代謝異常，4、Kears–sayre氏?。杭∪饣顧z有粗糙的紅纖維其中3、4、CT上均表現(xiàn)為兩側(cè)基底節(jié)低密度。5、亞急性硬化性全腦腦炎：是一種麻疹病毒引起的病毒性腦炎，病程緩慢，但常常是致死性的。這種病毒是一種變異的“慢”痛毒。實際上是一種DNA病毒，必須與細(xì)胞結(jié)合而存活，有很強的細(xì)胞依賴性，常發(fā)生于3歲以前患過麻疹的5-12歲兒童。CT上初期為腦水腫，以后基底節(jié)，腦白質(zhì)出現(xiàn)低密度區(qū)，大腦有萎縮性改變。6、副甲狀腺功能低下：CT上表現(xiàn)兩側(cè)基底節(jié)，小腦齒狀核鈣化，有時兩額葉也出現(xiàn)鈣化，血清鈣降低，血清磷升高，常見于甲狀腺或甲狀腺手術(shù)后的病人。特發(fā)者少見，原因不明。第五十六頁，共123頁。Wilson氏病（肝豆?fàn)詈俗冃?病例：男，9歲，語言行走障礙，智力低下，震顫肌張力增高，下肢痙攣。角膜有K-F環(huán)。腦室，腦溝輕度擴大，兩側(cè)豆?fàn)詈嗣芏鹊?。是常染色體隱性遺傳的銅代謝異常，CT上腦的擴大，豆?fàn)詈说兔芏瓤衫奂皻ず??；颊哂醒劬悄ど系腒ayser–Fleischer環(huán)（角膜外緣的黃棕色環(huán)簡稱K-F環(huán)），1/3的患者有家族史。第五十七頁，共123頁。Menke’sKinkyhair病例：男，3個月，肢體痙攣，發(fā)育障礙，嗜睡，毛發(fā)薄而曲。腦室腦溝擴大，腦白質(zhì)廣泛低密度，腦萎縮顯著并有硬膜下積液。2、Menkes卷鬢?。菏悄c道對銅的吸收障礙引起的銅缺乏，見于生后6個月的男嬰。血清銅墻鐵壁、血清纖維血漿酶值減低。CT上白質(zhì)出現(xiàn)低密度區(qū)，腦萎縮，硬膜下水瘤。第五十八頁，共123頁。Leigh代謝?。▉喖毙阅X壞死，VitB1代謝異常）女，3歲。生后8個月開始出現(xiàn)不自主運動，頸部不能停下。全腦室擴大，側(cè)裂，腦溝擴大顯著，大腦萎縮，尾狀核頭部萎縮，對稱性低密度。第五十九頁，共123頁。缺氧性腦病男，1歲。全麻時，心跳暫停，發(fā)育遲緩，嗜睡。大腦萎縮，殼核對稱性低密度。第六十頁，共123頁。亞急性硬化性全腦炎男，15歲。智力低下，痙攣，寡言，從昏迷到昏睡狀態(tài)，血液中，腦脊液中麻疹抗體值顯著升高。腦室大小正常，腦白質(zhì)彌漫性低密度。第六十一頁，共123頁。二、脫髓鞘腦白質(zhì)病變包括髓鞘形成過程正常，但由于病毒感染，動脈硬化，原因不明等而發(fā)生破壞形成脫髓鞘。另一類因先天性某種酶的缺乏或原因不明而使髓鞘發(fā)育有缺陷，使其形成不全。脫髓鞘腦白質(zhì)病變在CT上的表現(xiàn)是白質(zhì)的低密度，但也有不少病例在病程中只能看到腦萎縮改變。在日常工作中，必須想到能引起廣泛白質(zhì)低密度的并不只是脫髓鞘腦白質(zhì)病變，很多情況都能引起此種改變：第六十二頁，共123頁?？梢猿霈F(xiàn)腦白質(zhì)廣泛異常低密度的病變

先天性髓鞘形成不全（腦白質(zhì)營養(yǎng)不良）脫髓鞘腦白質(zhì)病變新生兒、早產(chǎn)兒窒息感染（麻診、流行性腮腺炎、惡急性硬化性全腦炎）代謝、變性疾?。ㄖ|(zhì)癥、肌營養(yǎng)不良癥）全身代謝障礙（肝昏迷、尿毒癥）外傷、電擊、雷擊、放射藥物腦積水的PVL（腦室周圍低密度）腦水腫腦梗塞腦膿腫第六十三頁，共123頁。三類：1、脫髓鞘：a原發(fā)性：多發(fā)性硬化，急性散發(fā)性腦脊髓炎b續(xù)發(fā)性：中心性橋腦溶解癥，進(jìn)行性多灶性白質(zhì)腦病，散發(fā)性壞死性白質(zhì)腦病binswanger氏病，Marchiafava–bignami氏?。蓦阵w變性），缺氧性腦病，維生素缺乏，其他2、彌漫性硬化：腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良，也叫sehildre氏病3、髓鞘形成不全：異染性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良，球形細(xì)胞腦白質(zhì)營養(yǎng)不良（krabbe氏?。〢lexanderpeligaeus–mergbacher氏病，Canavan氏病，Cockayne氏病，Tay–schs氏病分類第六十四頁，共123頁。1、多發(fā)性硬化

（multipleselersisMS）主要是多發(fā)性髓鞘斑塊，為2-8mm至4-5cm的膠樣斑，有磷質(zhì)崩解，膠質(zhì)細(xì)胞增生，血和充血及周圍的炎性反應(yīng)。見于腦室周圍，脊髓、腦干、視交叉、視神經(jīng)等處。侵犯神經(jīng)者為Devic病。發(fā)病年齡為15-50歲，有緩解、復(fù)發(fā)、反復(fù)發(fā)生的病程。個別惡性者起病急、發(fā)展快，可在數(shù)月內(nèi)死亡。CT表現(xiàn)：緩解期——CT表現(xiàn)少惡化、復(fù)發(fā)期——異常表現(xiàn)多多發(fā)病灶類型的患者異常表現(xiàn)多。腦室周圍深部白質(zhì)有低密度區(qū)，急性惡化期有水腫和增強后的強化。一般地說，病灶的強化出現(xiàn)于病后2-3周。急性惡化期過了之后就不出現(xiàn)強化了。晚期CT的表現(xiàn)是腦萎縮。第六十五頁，共123頁。病例1：多發(fā)性硬化

(multiplesclerosing)女,22歲,進(jìn)行性快速左側(cè)偏癱,步行障礙,腱反射亢進(jìn)。腦室腦溝輕度擴大,腦白質(zhì)低密度,其內(nèi)可見小的鈣化灶。第六十六頁，共123頁。病例2：多發(fā)性硬化

（multiplesclerlsing)女，24歲，視力障礙，復(fù)視，語言步行障礙，排尿困難等，緩解惡化反復(fù)發(fā)生。腦室周圍小的多發(fā)低密度灶。第六十七頁，共123頁。2、中心性橋腦髓鞘溶解形成原因：是一個少見、發(fā)病機制不十分清楚的致命性病變。以慢性酒精中毒、營養(yǎng)障礙、肝硬化、慢性疾病、電解質(zhì)紊亂（低鈉血癥）等為基礎(chǔ)出現(xiàn)假性球麻痹、四肢麻痹、顱神經(jīng)麻痹、病程短死亡快。CT上橋腦上部至中部有中央性低密度可以幾毫米也可發(fā)展至整個橋腦，有時可出現(xiàn)“田字”塊，增強后可以稍有強化。如果病程恢復(fù)，治療，休息適當(dāng)，低密度也可消失，但這樣的機會少。病理特點是受累區(qū)髓鞘均破壞，而軸索、神經(jīng)細(xì)胞和血管結(jié)構(gòu)都保存得比較好第六十八頁，共123頁。病例：橋腦中央髓鞘溶解癥

（centralpoutinemyelinolysis)男，63歲，在肺炎治療過程中陷入意識障礙，低鈉血癥。（Na98,cl73,k4.0)。眼球運動障礙，假性球麻痹，四肢癱。橋腦中央低密度，不強化。第六十九頁，共123頁。3、散發(fā)性壞死性白質(zhì)腦?。▓DABC）這是白血病、惡性淋巴病化療藥物氨甲蝶呤（methotraxaleMTX）治療后引起的白質(zhì)壞死。用藥途徑包括靜脈、腦室、蛛網(wǎng)膜下腔。也有人報告只有放療而發(fā)生的。CT上腦室前角周圍，其底節(jié)出現(xiàn)水腫、壞死、低密度。過了急性期，皮髓質(zhì)交界區(qū)和基底節(jié)還可以有鈣質(zhì)沉著。后期腦室、腦溝擴大，出現(xiàn)廣泛性腦萎縮。痛灶不強化。第七十頁，共123頁。4、進(jìn)行性多灶性白質(zhì)腦病Hodgkin氏病，白血病、惡性淋巴病、腎移植等使患者免疫功能受損導(dǎo)致JC多瘤病毒再活化引起的脫髓鞘病變。（正常人體中存在這種JC多瘤病毒）。好發(fā)于枕葉、皮質(zhì)下白質(zhì)內(nèi)有低密度區(qū)，外緣和皮髓質(zhì)交界的移行一致，形成所謂的“扇形外緣”征（scollopedlateralborder），內(nèi)緣比較光滑，沒有占位和強化表現(xiàn)。第七十一頁，共123頁。病例：散在性壞死性腦白質(zhì)病變

進(jìn)行性多灶性腦白質(zhì)病變男，8歲，3歲起患淋巴性白血病，化療雖有緩解但中樞神經(jīng)系統(tǒng)再發(fā)，髓腔內(nèi)注入甲氨蝶呤注射液及全腦放射治療，2個月后出現(xiàn)意識障礙，右側(cè)偏癱。大腦白質(zhì)廣泛低密度，兩額葉可見小的鈣化灶。第七十二頁，共123頁。5、腎上腺性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良圖D-G好發(fā)于3-14歲學(xué)齡兒童，常有家族史是隱性遺傳疾病。長鏈脂肪酸代謝障礙引起長鏈脂肪酸在組織中異常聚集，腎上腺功能低下，引起腦白質(zhì)脫髓鞘。智力、視力、聽力下降，小腦共濟(jì)失調(diào)，四肢痙攣性癱瘓等。CT上，在頂后，忱葉，特別是三角區(qū)附近有對稱性低密度，在“向前”擴展，增強后可見其邊緣有“花環(huán)”狀強化（gar–landshaoe），個別患者可以額葉開始向頂葉擴展。晚期可以在頂忱區(qū)腦室周圍比較對稱的鈣化。第七十三頁，共123頁。病例：

腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良

（schilder氏病)男，12歲，以學(xué)習(xí)成績下降開始，進(jìn)行性智力下降，視力視野障礙，步行障礙，也出現(xiàn)痙攣性癱瘓。頂葉深葉及枕葉對稱性低密度，內(nèi)部有鈣化。FG是增強后所顯示的“花冠狀”強化表現(xiàn)。第七十四頁，共123頁。6、異染性腦白質(zhì)病變

（屬于白質(zhì)營養(yǎng)不良性病變）女，4歲，正常發(fā)育，成長至1歲，其后發(fā)育遲緩，不會說話。腦溝增寬，腦室周圍白質(zhì)低密度。先天性硫脂沉積，硫酸脂酶A缺乏第七十五頁，共123頁?？梢杂袀?cè)基底節(jié)低密度的病變|

可有兩側(cè)基底節(jié)鈣化的病變兩側(cè)基底節(jié)腦梗塞，腔隙灶1、正常高齡者，蒼白球鈣化缺氧性腦病（腦炎呼吸障礙出生時窒息）2、內(nèi)分泌性-氧化碳中毒副甲低（術(shù)后、特發(fā)）巴比妥中毒假性副甲低低血糖3、先天性腦炎后的parkinson癥候群Fahr氏病線狀全體黑質(zhì)變性Kearns–sagre氏病亞急性硬化性全腦炎結(jié)節(jié)性硬化癥Wilson氏病4、炎癥性Leigh氏病腦炎（麻診、水痘）Kearns–sayre氏病巨細(xì)胞包涵體病5、中毒性和低氧性缺氧（窒息呼吸障礙）-氧化碳中毒，鉛中毒放療后第七十六頁，共123頁。腦萎縮1、腦萎縮的原因很多，根據(jù)萎縮范圍分成局限性和彌漫性腦萎縮2、腦萎縮的CT表現(xiàn)主要是腦實質(zhì)減少，腦室和蛛網(wǎng)膜下腔擴大，腦組織豐富區(qū)域的額葉，顙葉腦萎縮表現(xiàn)最明顯。表現(xiàn)為額角，頸角擴大，側(cè)裂池，額葉腦溝和蛛網(wǎng)膜下腔增寬，腦室的形態(tài)基本保持，這是因為腦萎縮后向四周均等性索拉腦室所致。第三腦室呈球狀。第七十七頁，共123頁。局限性腦萎縮外傷性腦萎縮：一般發(fā)生在傷后3-6個月，腦挫裂傷，血腫吸收或外科吸除后，以額、顙葉前部多見。感染性腦萎縮：如腦膿腫液化，壞死后吸收或引流后局部腦萎縮。腦膜類后亦可。腦梗塞后腦萎縮：此種腦萎縮和腦內(nèi)大血管分布比較一致。?？梢婈愃幮怨Ｈ罨蜍浕?。臨床癥狀和腦萎縮的范圍程度并不都是一致的。這要看梗塞和大腦功能區(qū)的關(guān)系而定。pick?。褐饕獮轭~葉、顙葉的局限性和腦萎縮大腦半球萎縮：胎兒、新生兒期大范圍腦梗塞所致，到青少年時期才發(fā)現(xiàn)。常累及一側(cè)大腦半球。患側(cè)顱骨增厚，顱腔小，腦溝擴大，腦室向患側(cè)移位。Sturge–weber綜合征方屬此范圍內(nèi)。第七十八頁，共123頁。彌漫性腦萎縮Algheimer氏?。猴D葉皮質(zhì)萎縮，海馬低密度較明顯。腦室腦溝腦裂的改變與老年腦相似。Huntington氏病Rarkinson氏?。ㄕ痤澬月楸裕￤ilson氏病腦缺氧癥：各種原因引起的缺氧缺血的幸存者出現(xiàn)腦萎縮，缺氧48小時以上者和一氧化碳中毒可引起兩側(cè)蒼白球壞死出現(xiàn)低密度。Jakob–creutgfeld綜合征腫瘤和代謝失調(diào)：腦外腫瘤沒有腦轉(zhuǎn)移也可引起腦萎縮，可能與腦組織的營養(yǎng)不足有關(guān)藥物性腦萎縮：化療、類固醇、度冷丁、氨基甲葉梭、酒精等使用不當(dāng)可引起腦萎縮。小腦萎縮變性：中毒、酒精慢性中毒，小腦溝擴大超過1mm，橋小腦池擴大超過1.5mm，四腦室擴大超過4mm。精神分裂癥第七十九頁，共123頁。新生兒腦?。ㄒ唬└鶕?jù)WHO的定義，出生后28天以內(nèi)是新生兒期。而從妊娠28周開始到生后7天屬于圍產(chǎn)期。出生時腦神經(jīng)元雖然大部分已經(jīng)形成，但其形態(tài)和功能均不成熟，如果是早產(chǎn)兒，則大腦皮層神經(jīng)細(xì)胞髓鞘形成不夠完全，神經(jīng)系統(tǒng)功能有相當(dāng)一部分是由腦干和脊髓控制的。這種發(fā)育不成熟，分化不完全，代謝率高，是新生兒腦病的基礎(chǔ)。除了先天發(fā)育畸形之外，新生兒死亡最主要的原因就是呼吸障礙。最常見的就是顱內(nèi)出血和新生兒窒息造成的“缺氧、缺血性腦病”。第八十頁，共123頁。1、新生兒頭部CT診斷注意的事項：妊娠史——妊娠中毒癥、糖尿病、感染等。產(chǎn)式（分娩史）——先露、分娩合并癥。新生兒體重——a1500g以下、b1500g以上、2500g以下,c2500g以上（a和b是出生低體重兒）。妊娠周數(shù)——不足37周的屬早產(chǎn)兒，37周以上的屬足月產(chǎn)兒。出生時窒息的程度——依照新生兒Apgar評分法有無合并癥——特別是呼吸障礙癥候群（R.D.S）、先天性心臟病、羊水吸入、壞死性腸炎、敗血癥、血液凝固機制障礙。是否做了人工呼吸——包括反復(fù)發(fā)作呼吸暫停。第八十一頁，共123頁。Apgar評分法

體征評分標(biāo)準(zhǔn)出生后1分鐘之內(nèi)以后的評分012（）分鐘（）分鐘皮膚顏色全身青紫或蒼白軀干紅、四肢青紫全身紅

心率（次/分鐘）無〈100〉100

彈足底或?qū)Ч懿灞呛蟮姆磻?yīng)無有些動作、皺眉哭、噴嚏

肌肉能力松弛四肢略屈曲四肢能活動

呼吸情況無慢不規(guī)則正常，哭聲響亮

第八十二頁，共123頁。出生后1分鐘內(nèi)評分結(jié)果，8-10分正常。4-7分為輕度窒息或紫紺性窒息。0-3分者為重度窒息或蒼白性窒息。生后1分鐘內(nèi)評分結(jié)果不正常者，應(yīng)繼續(xù)做5分鐘或更長時間的評分。第八十三頁，共123頁。2、新生兒腦CT圖像的特點最大的特點是大腦白質(zhì)有明顯的低密度區(qū)。這是因為出生時，成熟新生兒腦的平均重量是400g，其中水的含量就占到88%。生后3-4個月水分急劇減少到84%。一直要到5-10歲左右，才能達(dá)到成人腦那樣，白質(zhì)水分占70%，灰質(zhì)水分占84%。新生兒生后早期腦水分的減少主要是在白質(zhì)，說明這段時期腦內(nèi)髓鞘形成和腦內(nèi)膽固醇含量增加最快，使髓鞘蛋白的水分含量減少，蛋白增加，從而使腦白質(zhì)的CT值較為快速地升高，腦白質(zhì)和灰質(zhì)之間的CT差別變小，CT上灰白質(zhì)之間的差別不像剛出生時那么顯眼。第八十四頁，共123頁。除此之外，CT上也能看出腦的發(fā)育尚未完全成熟的現(xiàn)象如：顱骨較薄、顱骨上有不對稱的較低密度區(qū)，顱縫沒有閉合、囪門大、顱縫處顱骨有重疊。生后頭顱有暫時性的“喪失”傾向。腦回、腦溝發(fā)育不成熟，尤其是妊娠不足33-34周的早產(chǎn)兒灰質(zhì)呈“飄帶狀”高密度區(qū)，腦溝淺、腦回平坦，島葉沒有被發(fā)育好的島蓋蓋住，所以側(cè)裂呈直角狀張開P45AB。足月產(chǎn)兒和早產(chǎn)兒的腦池沒有顯著差別，都能明確地認(rèn)出。按照容易顯示的順序，縱裂、枕大池、外側(cè)裂、小腦周圍池可以顯示。大腦鐮呈線狀高密度按順序顯示后部、上部前部。但是不管是早產(chǎn)兒還是足月產(chǎn)兒，前部都較難顯示。第八十五頁，共123頁。髓腦形成的過程以腦干、小腦較早，額葉、頂葉較晚。CT上、妊娠周數(shù)少的早產(chǎn)兒腦白質(zhì)顯示廣泛的低密度，皮質(zhì)呈薄薄的“飄帶狀”高密度區(qū)P45AB腦干、小腦有相對的較高密度。隨著妊娠周數(shù)的增加，成為“成熟新生兒”，灰質(zhì)的厚度增加，白質(zhì)內(nèi)的低密度區(qū)域也逐漸只限于側(cè)腦室前角周圍和三角區(qū)外后上方對稱的區(qū)域。除了下角、三、四腦室外，腦室系統(tǒng)均可顯示，只是在早產(chǎn)兒中輪廓不夠鮮明，透明隔兩者均可顯示。妊娠不足34周的早產(chǎn)兒中，側(cè)腦室周圍，特別是視丘、尾狀核區(qū)，可見兩側(cè)的對稱的高密度現(xiàn)象，這是由于室管膜下未分化層在這些區(qū)域停留的時間最長，以后隨著新生兒生長，成熟而迅速消失。第八十六頁，共123頁。4、新生兒窒息

由胎內(nèi)來到胎外生活，不適應(yīng)新的環(huán)境。呼吸、循環(huán)功能障礙，出現(xiàn)代謝異常，神經(jīng)癥狀的綜合征，即新生兒窒息。一般按Apgar計數(shù)評估窒息的程度。圍產(chǎn)期窒息初期，血壓升高，循環(huán)中的血液向重要臟器的“再分配”，高CO2血癥、低氧血癥，以及隨之而來的代謝性酸中毒，使腦血液流量增加，構(gòu)成顱內(nèi)出血的重要成因。另一方面，窒息時間長，高CO2血癥、低氧血癥、代謝性酸中毒持續(xù)的時間長后，血壓會下降，腦血管的“自主調(diào)節(jié)”功能喪失，腦血流量減少，當(dāng)然會出現(xiàn)缺氧缺血性腦病。第八十七頁，共123頁。缺氧缺血性腦病Volpe根據(jù)病理所見，把缺氧缺血性腦病細(xì)分為五類。1）選擇性神經(jīng)細(xì)胞壞死容易發(fā)生在海馬、線樣體、腦干、小腦，橋腦灰質(zhì)和海馬的選擇性神經(jīng)細(xì)胞壞死，又叫“橋海馬壞死”。常伴有皮質(zhì)下、小腦等處梗塞灶，所以血管栓塞被認(rèn)為是重要原因之一。2）大理石樣病變是由于神經(jīng)細(xì)胞的消失，膠樣變性（神經(jīng)膠質(zhì)過多）形成尾狀核，視丘等處白質(zhì)低密度。見于足月產(chǎn)兒，早產(chǎn)兒少見。3）大腦矢狀窒旁損傷第八十八頁，共123頁。大腦前、中、后動脈所屬邊緣區(qū)的皮質(zhì)和皮質(zhì)下白質(zhì)壞死，一般是雙側(cè)，只見于足月產(chǎn)兒。頂、枕、矢狀竇旁低密度區(qū)。病因中首先要考慮的是邊緣區(qū)大血管的缺血性改變。也就是窒息造成腦血管自動調(diào)節(jié)功能喪失，使得腦血流量變成“被動地”由動脈壓來決定，所以最容易發(fā)生在邊緣區(qū)。早產(chǎn)兒不太發(fā)生這種邊界區(qū)壞死是因為這些血管之間有豐富的吻合支。足月產(chǎn)兒腦溝深、腦溝兩側(cè)的皮質(zhì)下動脈和長髓支動脈在交界處急劇屈曲，向著腦室方向，在腦溝深部的皮質(zhì)下白質(zhì)內(nèi)形成缺少動脈分支的三角狀“邊緣區(qū)”。這種解剖上的因素，使圍產(chǎn)期和出生后早期的足月產(chǎn)兒容易發(fā)生這種矢狀竇旁損傷。4、腦室周圍白質(zhì)軟化多見于早產(chǎn)兒特別是有先天性心臟病、呼吸功能不全的新生兒。好發(fā)于腦室周圍，尤其是距腦室壁3-10mm左右的深部白質(zhì)，出現(xiàn)低密度壞死灶。有時壞死灶很廣泛，從室管膜到皮質(zhì)下的白質(zhì)都有低密度灶，有的壞死灶內(nèi)還可看到出血。發(fā)病的原因是妊娠不足8個月的早產(chǎn)兒這些腦室周圍部位的穿支動脈（髓質(zhì)動脈的穿支）發(fā)育很差，是發(fā)病的重要因素。5、局灶性和多灶性缺血性腦壞死第八十九頁，共123頁。妊娠不足28周的早產(chǎn)兒中不發(fā)生此病。隨著妊娠周數(shù)的增加，發(fā)病率也隨之增加，所以此病多見于足月產(chǎn)兒。是主要腦動脈梗塞，造成所屬區(qū)域廣泛的腦壞死，占50%以上的閉塞發(fā)生在大腦中動脈。梗塞的主要原因是胎盤和臍靜脈來的栓子，還有腦膜炎的血栓，播散性血管內(nèi)凝固癥候群（DIC）。壞死部分可以融解形成空洞，叫做“腦穿通畸形”。最重多發(fā)的可形成“積水型無腦畸形”或多囊性腦軟化和成人腦不同新生兒腦的含水量大，髓鞘形成不全，星形膠質(zhì)細(xì)胞反應(yīng)差，腦組織的壞死容易形成空洞，到了這個階段即可歸入先天性畸形。足月新生兒的腦壞死多繼發(fā)有腦腫脹，腦室狹小，蛛網(wǎng)膜下腔窄小，皮質(zhì)、白質(zhì)廣泛的低密度。腦腫脹主要是缺氧引起的，神經(jīng)元、膠質(zhì)細(xì)胞、內(nèi)皮細(xì)胞都腫脹，腦溝淺、腦回平，可合并腦內(nèi)、蛛網(wǎng)膜下腔和室管膜下出血。第九十頁，共123頁?！靶律鷥喝毖跞毖阅X病”輕度——不超過兩腦葉，腦實質(zhì)內(nèi)散在局限性低密度灶、無占位。中度——超過兩腦葉，皮髓質(zhì)分界模糊，腦溝腦池變窄，部分病例有顱內(nèi)出血。重度——兩半球廣泛低密度，腦室小、顱內(nèi)出血。第九十一頁，共123頁。顱內(nèi)出血足月產(chǎn)新生兒中產(chǎn)傷容易發(fā)生的是硬膜下出血，伴有蛛網(wǎng)膜下腔出血，早產(chǎn)兒傾向于發(fā)生室管膜下出血，腦室內(nèi)出血，蛛網(wǎng)膜下腔出血。隨著新生兒醫(yī)療、護(hù)理技術(shù)的進(jìn)步，產(chǎn)傷引起的顱內(nèi)出血在減少而極小早產(chǎn)兒的腦內(nèi)、腦室內(nèi)及小腦出血有所增加。第九十二頁，共123頁。硬膜下出血1）硬膜下出血P57D-F足月產(chǎn)新生兒硬膜下出血多為產(chǎn)傷所致，胎頭吸引，產(chǎn)鉗、頭盆不稱，產(chǎn)程延長等。出血的來源包括天幕、大腦鐮撕裂，靜脈竇和Galen靜脈破裂，但已不多見。常見的還是大小腦之間的橋靜脈（bridagevein）損傷、出血，所以常伴有蛛網(wǎng)膜下腔出血。CT上多在大腦鐮、天幕區(qū)出現(xiàn)出血所致的高密度區(qū)Ludwig用尸檢的CT對照，發(fā)現(xiàn)這類出血多伴有硬膜出血（即大腦鐮、靜脈竇壁、天幕本身的出血），占到40-80%。但其出血量很少，所以臨床上不具有很大意義。硬膜下出血硬膜下出血第九十三頁，共123頁。妊娠31周，體重2200g早產(chǎn)兒，Apgar計數(shù)8點，日齡17天時的頭部CT片示島葉形成不完全，側(cè)裂呈直角開大，白質(zhì)內(nèi)可見廣泛低密度，皮質(zhì)上有“飄帶”狀高密度。第九十四頁，共123頁。妊娠29周，體重1100g孿生第一個兒子，反復(fù)呼吸停止，日齡14天（C圖）及74天（D圖）的CT片。冠狀縫處可見顱骨重疊，生后有“長頭”傾向。白質(zhì)有廣泛低密度，主要是在前角和三角區(qū)周圍。第九十五頁，共123頁。妊娠35周，體重1920gApgar計數(shù)1點，重癥新生兒窒息。日齡22天（E圖）和47天（F圖）的CT片。室間隔縮小，變“長頭”，白質(zhì)低密度局限化。第九十六頁，共123頁。妊娠29周，體重1056g,Apgar3點，反復(fù)呼吸停止，日齡10天的CT片，側(cè)腦室、孟氏孔外側(cè)、視丘