戴永福所作幻燈腎小球疾病

腎小球疾病寧夏醫(yī)科大學(xué)附屬回醫(yī)中醫(yī)醫(yī)院腎內(nèi)科戴永福2013年5月8日概述

腎小球病系指一組有相似的臨床表現(xiàn)(如血尿、蛋白尿、高血壓等)，但病因、發(fā)病機制、病理改變、病程和預(yù)后不盡相同，病變主要累及雙腎腎小球的疾病：可分為原發(fā)性、繼發(fā)性和遺傳性。原發(fā)性腎小球疾病的分類

一、原發(fā)性腎小球病的臨床分型

1．急性腎小球腎炎(acuteglomerulonephritis)。2．急進性腎小球腎炎(rapidlyprogressiveglomerulonephritis)：3．慢性腎小球腎炎(chronicglomerulonephritis)。、4．隱匿性腎小球腎炎[無癥狀性血尿或(和)蛋白尿，latentglomerulonephritisJo5．腎病綜合征(nephroticsyndrome)。

二、原發(fā)性腎小球病的病理分型：

1.輕微性腎小球病變2．局灶性節(jié)段性病變，包括局灶性腎小球腎炎3．彌漫性腎小球腎炎(1)膜性腎病(2)增生性腎炎

①系膜增生性腎小球腎炎②毛細血管內(nèi)增生性腎小球腎炎③系膜毛細血管性腎小球腎炎④新月體和壞死性腎小球腎炎

(3)硬化性腎小球腎炎4．未分類的腎小球腎炎發(fā)病機制

一、免疫反應(yīng)(一)體液免疫1．循環(huán)免疫復(fù)合物沉積2．原位免疫復(fù)合物形成(二)細胞免疫

二、炎癥反應(yīng)(一)炎癥細胞(二)炎癥介質(zhì)臨床表現(xiàn)

一、蛋白尿二、血尿三、水腫①腎病性水腫②腎炎性水腫四、高血壓①鈉、水潴留②腎素分泌增多③腎實質(zhì)損害后腎內(nèi)降壓物質(zhì)分泌減少五、腎功能損害急性腎小球腎炎

急性腎小球腎炎：急性起病，以血尿、蛋白尿、水腫、高血壓、少尿為主要臨床表現(xiàn)并可伴有一過性氮質(zhì)血癥的一組疾病臨床表現(xiàn)多見兒童，男性多于女性通常于感染后1—3周起病呈現(xiàn)急性腎炎綜合征表現(xiàn)：水腫、血尿、蛋白尿、高血壓、一過性氮質(zhì)血癥免疫學(xué)檢查異常：起病初期血清C3下降，于8周內(nèi)恢復(fù)正常，血清抗鏈球菌溶血素“0”滴度可升高絕大多數(shù)預(yù)后良好，有自愈性診斷鏈球菌感染后1—3周出現(xiàn)血尿、蛋白尿、水腫和高血壓等急性腎炎綜合征表現(xiàn)伴血清C3的動態(tài)變化若起病后2—3個月病情無明顯好轉(zhuǎn)，應(yīng)作腎活檢，以明確診斷病理1免疫熒光(IF)IgG+C3沿毛細血管袢粗顆粒樣沉積2光鏡(LM)毛細血管內(nèi)皮細胞及系膜細胞彌漫增生,炎細胞浸潤,腎小管改變輕3電鏡(EM)GBM上皮下電子致密物呈駝峰樣沉積鑒別診斷慢性腎小球腎炎：血清C3可持續(xù)降低，8周內(nèi)不恢復(fù)，無自愈恢復(fù)。急進性腎小球腎炎：臨床表現(xiàn)及發(fā)病過程與急性腎炎相似，但常早期出現(xiàn)少尿或無尿，腎功能急劇惡化。SLE，過敏性紫癜等可呈現(xiàn)急性腎炎綜合征表現(xiàn)，但伴有其他系統(tǒng)受累的典型臨床表現(xiàn)和實驗室檢查，可資鑒別。治療一般治療急性期應(yīng)臥床休息，待肉眼血尿消失、浮腫消退、血壓恢復(fù)正常后可逐步增加活動量。應(yīng)予低鹽（每天3克以下）飲食，水腫明顯及血壓高者應(yīng)限制飲食中水和鈉的攝入。腎功能正常者不需限制蛋白質(zhì)入量，但氮質(zhì)血癥時應(yīng)限制蛋白質(zhì)攝入，并以優(yōu)質(zhì)動物蛋白質(zhì)為主。治療感染率灶治滾療：熔選用膝青霉撕素注萄射治縣療1腎0～苗14胳天，撥青霉猴素過思敏者弓可用借大環(huán)輸內(nèi)酯削類抗肅生素紗。對癥貌治療域：利駐尿、蓄降壓夢，預(yù)勵防心受腦合首并癥偏的發(fā)駝生。透析猜治療夸：少乖數(shù)發(fā)銀生急枝性腎堅功能過衰竭賣有透傻析指燙征時怖。預(yù)后絕大阻多數(shù)兩患者萄于1俯—4役周內(nèi)長出現(xiàn)賢利尿諸、消邁腫降握壓續(xù),尿牙化驗篩也隨聾之好凍轉(zhuǎn),元血清C3在8錯周內(nèi)隔恢復(fù)慘正常槳。病理憂檢查方亦大漏部分窩恢復(fù)聚正常盲或僅于遺留仗系膜召細胞午增生烘。少量奶鏡下桶血尿銹及微驢量尿罩蛋白握有時翠可遷熟延半巷年至驚一年祖。多數(shù)漆病例謹預(yù)后捕良好渾。急進腹性腎居小球躺腎炎急進猶性腎線小球鉗腎炎喚（ra聲pi釋dl柱y他pr白og喂re外ss牲iv抄egl馳om盯er獲ul墻on吳ep陵hr識it文is）是臨胡床以相急性塊腎炎魯綜合若征、泉腎功龍能急爸劇惡釘化、編早期獨出現(xiàn)遙少尿攜性急傅性腎歌衰竭碰為特根征，嫌病理床呈新然月體過腎小攻球腎算炎表詢現(xiàn)的純一組郵疾病旅。分類1、暴根據(jù)瞧病因漲分為英：（1燃）原縱發(fā)性五急進饑性腎雷小球經(jīng)腎炎字；輪（2戲）繼沸發(fā)于鍛全身賊性疾分病的嗎急進允性腎哨小球夫腎炎屋，如舊系統(tǒng)侄性紅錫斑狼嫂瘡腎水炎等框。澇（3慌）由蝴原發(fā)區(qū)性腎件小球繁病的輔基礎(chǔ)句上形毯成廣鄰泛新筍月體提，即義病理零類型生轉(zhuǎn)化娃而來戰(zhàn)的新避月體守腎小央球腎識炎。分類2.深根群據(jù)免盼疫病擁理可休分三心型，忽其病坐因及犬發(fā)病第機制慨各不敬相同：I型歸抗灰腎小轎球基狼膜型蠻，抗腎淹小球板基底西膜抗旬體陽況性II型奶免疫集復(fù)合鴿物型宋，因腎種小球派內(nèi)循椅環(huán)免館疫復(fù)買合物經(jīng)的沉坊積或晌原位齒免疫達復(fù)合關(guān)物形虹成II工I型少免順疫復(fù)績合物掉型,課5鮮0%紅~8駐0%北血清義抗中預(yù)性粒挑細胞糟胞漿閃抗體高（AN助CA瞞）呈陽穩(wěn)性。病理單特點1LM胞50砌%以上浙腎小驢球有陶大新毀月體詢形成Ⅲ型可吹有纖祝維素屯樣壞刮死2IFⅠ型Ig支G及C3呈線臂條狀盡沿腎而小球膚毛細血掉管壁溜沉積Ⅱ型Ig鞭G及C3呈團災(zāi)塊狀不沉積坑于毛抄細血管避壁和龜/或?qū)酉的よF區(qū)Ⅲ型章無映或僅酒有微昆量免槐疫沉晴積物3EMⅡ型有暴電子渾致密角物沉察積Ⅰ型見和Ⅲ型無臨床艙表現(xiàn)I型好漫發(fā)于諸青、芝中年刮，II型和II耍I型常散見于掩中、養(yǎng)老年大患者客，男銅性居姥多。哲常伴泰有中厘度貧趴血。II型常朝伴有桿腎病身綜合夠征，II燈I型可虜有不憲明原樂因的眠發(fā)熱蹄、乏員力、歌關(guān)節(jié)查痛或浸咯血腹等系編統(tǒng)性恨血管種炎的挪表現(xiàn)正。診斷凡急扛性腎昌炎綜螺合征野伴腎橡功能盲急劇壁惡化高，無邪論是明否已才達到仆少尿笨性急飛性腎墓衰竭坐，應(yīng)繭疑及差本病菊并及臺時進插行腎猴活檢蠢。若病簽理證非實為后新月美體腎災(zāi)小球易腎炎薄，根據(jù)榆臨床笛和實帆驗室曠檢查偏能除貓外系鴿統(tǒng)性坊疾病味，診從斷可公成立話。鑒別藝診斷1郵重癥格的急里性腎源小球替腎炎2挎原發(fā)墓性腎流小球睜疾病饑伴新反月體酷形成3不繼發(fā)煌性腎追小球連疾病款伴新生月體袖形成4齒腎炎主+急獎性間咬質(zhì)性附腎炎?；蚣绷夹阅I丘小管究壞死5載惡性懼高血釣壓治療1粱血漿燦置換Ⅰ型RP粱GN首選努,防搞止肺掙出血Ⅲ型合基并肺辯出血晝時2MP沖擊基治療3雞細胞臣毒類唇藥物CT雹X主張胸口服此,若恒靜脈主張述短期肌用藥4鞭腎臟退替代鏈治療裕透析移植哀抗GB攏M(之-)半年使后預(yù)后1泥病理首指標伙新悲月體盈多少基或數(shù)畏目新月饒體類打型腎間慨質(zhì)病沫變2立臨床罷指標氣少便尿無弄尿預(yù)曉后差腎功陵能損準傷程晌度Sc成r>6晉00懸um誼ol辦/L預(yù)后饒差3些自身泥抗體鑒抗GB襲M抗體甚(+批)預(yù)掠后差A(yù)N攻CA魔(+縮慧)預(yù)后謎好腎病射綜合釘征診斷航標準1.孫大銅量蛋肝白尿廳：尿桂蛋白叫>3遭.5g/輸d。2.低白抹蛋白閥血癥貴：血臭漿白障蛋白勢<3撞0g/制L。3.水腫4.恰高車脂血馬癥1與態(tài)2必須備，照具備身3條撫可診貍斷。病因1.縱感斤染：廟乙躁肝病膨毒相搶關(guān)性鵝腎炎2.鎖藥物岸、中顧毒、拴過敏3.涂腫瘤或：肺嶄癌、程結(jié)腸社癌、元胃癌田、多澤發(fā)性厲骨髓艘瘤4.倒系統(tǒng)隙性疾黃病：SL貿(mào)E、血廟管炎漢、淀慌粉樣朗變。5.糾代謝蜻性疾崇病：飼糖尿睬病6.辱遺傳霉性疾竟?。篈l捉po撐rt氏’s綜合震征病理則生理（一副）大琴量蛋燙白尿紋：1.延腎小祥球濾晶過屏潤障，蛾尤其缸電荷婦屏障在受損些時→腎小激球濾斷過膜擇通透托性↑產(chǎn)→血漿殊蛋白求大量同漏出膛；2.婚血芒漿蛋奶白大紐奉量漏隊出>近曲帖腎小筐管回痕吸收也量→大量染蛋白串尿3.臨腎小鬧球高亡灌注頑,高撒濾過→加重搜尿蛋活白排皇出病理臟生理（二通）血盟漿蛋禽白減羽少1.搭低穿白蛋弊白血井癥：槐尿蛋龜白丟撕失>雜肝粘臟代奪償合浸成2.譯胃衣腸道磨水腫→蛋白港質(zhì)攝巖入和耐吸收↓論→低蛋呼白血父征3.渴其軍它蛋來白減堆少（1請）球掙蛋白彼（2傷）抗心凝和轎纖溶太因子（3?。┙饌}屬結(jié)訂合蛋陡白（采4）種藥物朽結(jié)合宵蛋白（5羞）內(nèi)第分泌充結(jié)合躬蛋白病理犁生理（三償）水掏腫1.織低白瓣蛋白殿血癥→血漿童膠體蠶滲透響壓↓2.腎臟卷本身唯鈉水破潴留（四戚)撲高脂拾血癥肝合脾成脂泛蛋白↑+脂蛋多白分丈解↓→高脂杰血癥臨床飯和病膝理1.絡(luò)微帳小病蒼變腎勇病(MC確D)2.系膜抹增生供性腎符小球戴腎炎姐(Ms社PG憐N)3.膜增腫生性明腎小采球腎幅炎(MP倘GN愚)4.膜性層腎病抄(MN妥)5.局灶筍性節(jié)手段性奪腎小孔球硬擔化癥尊(FS隆GS察)腎病各的病礦理生堆理示趁意圖濾過眨膜通宇透性↑大量冷蛋白幅尿近曲趨小管分解隸白蛋彈白低白蛋囑白血修癥高脂燙血癥鈉、搏水潴疾留水腫微小蒙病變特性腎臣病臨床畜特點1礙年齡濃主袍要見損于兒摘童,忙大于書60宅歲者散發(fā)病打率增高堵.2傾前趨途感染蔑史導(dǎo)約秒1/題3病芬人3犯起病化突然惱,表乖現(xiàn)為畜腎病鋤綜合鳳征,栗20艦%病鍵人有鏡蘿下血喪尿,諷無肉爹眼血寨尿,傍高血竹壓不飄常見索.4兄對激嘉素敏數(shù)感,切易反切復(fù),戒2W后蛋凝白可狡轉(zhuǎn)陰炮,90費%以湯上蛋赤白可濟轉(zhuǎn)陰毫.5敲40脹-5盾0%熱病人兇可自括發(fā)緩喜解.病理筋特點1LM無明麗顯病挎變2IF陰性3EM上皮茅細胞厭足突校廣泛涂融合蕩,無詠電子舟致密物耕.系膜寨增生途性腎婚炎臨床階特點1我年齡怪青效少年匙多見2塊前趨蘿感染窮史盤3鈔0-粗40慢%3元常隱責匿起晌病,瞞50濫%以閥無癥幼狀蛋示白尿拔和/懲或血尿某起病仗,2磁5%雷呈腎何病綜肚合征瀉,2愁0-棕25什%以急性帖腎炎礦綜合云征起昏病,鑒1/雷3病湊人有匆高血厲壓,70定-8截0%稿有血稀尿,漂1/塑2病盈人有孟肉眼救血尿嫌,2持5%病人GF尼R下降沸.病理晝特點1LM刺:腎小冷球系議膜細騎胞和件/或傅系膜置基質(zhì)剝彌漫性北增生賓,根演據(jù)增棟生程冷度可淡分:輕度榴:增學(xué)生系榴膜組秒織寬濱度小葬于毛律細血管直頑徑,己毛細睬血管們不擠滲壓.中度癢:增輝生系滲膜組喚織寬揉度等跡于或判超過毛細沙血管閣直徑駕,毛煉細血嗚管受塌擠壓咸.重度醬:增洗生的配系膜劇組織鋼呈結(jié)轉(zhuǎn)節(jié)或辛團塊狀梅聚集測,部打分毛疑細血矛管消快失,呈節(jié)亭段性昆硬化2IFIg姥G和C3沿系幫膜區(qū)耀或伴稅毛細晝血管緊團塊狀和翅顆粒辦狀沉厭積.3EM系膜成細胞序和/涉或系虎膜基塔質(zhì)增盈生,跑伴低密度鵝電子偉致密鮮物沉宣積.膜性華腎病臨床絨特點1有年齡葛:好傍發(fā)于廁35懸歲以嗎上的嗚病人竭.2吃前趨雙感染瓜,多耐數(shù)無幸.3膽起病燙隱匿灑,8順0%外以上筐病人跟表現(xiàn)腸為大抗量蛋令白尿或革腎病院綜合旱征,史30郵-5孔0%呀病人筆有鏡泰下血尿,譽無肉蠟眼血器尿.4施高血仿壓及街腎功愉能下弦降發(fā)更生晚匙.5鵲易合犬并血哄栓栓區(qū)塞并胞發(fā)癥加.6脹25支%-線40爐%病婦人可浸自發(fā)桌緩解凍.發(fā)病窮率:占原馬發(fā)腎臭小球顯病的工10僅%,徒國內(nèi)納成人腎病閘綜合俗征的丸20頓-3辟0%駕,國芳外成需人腎病副綜合用征的漁30捎-5紙0%灰.病理嬸特點1LM基底蘋膜增宜厚.納分Ⅳ期.Ⅰ期線無明克顯病很變.Ⅱ期戒釘突漏形成良.Ⅲ期鋤鏈環(huán)藍樣改毛變Ⅳ期在硬化冰表現(xiàn)該.2IF嫁I千gG乏+C吃3沿腎只小球咐毛細辯血管導(dǎo)袢呈飯細顆粒樣出沉積炒.3EM凳G困BM上皮辣下電接子致謊密物洽,GB治M增厚蒼,上皮晶細胞烏足突翁廣泛籮融合掀.膜增顏生性孔腎炎臨床繁特點1箭年齡激青聚少年廢多見短,5撲-3烤0歲奧,高疾峰為洗10爸-2禽0歲2象前趨詠感染春5搭0-辜70肌%3滴20主-3屬0%艷呈急赴性腎忘炎綜暢合征酷,5豎0-敘60在%呈查腎病綜余合征硬伴明伶顯血栗尿,買30事%呈催無癥濃狀性血尿奧蛋白筋尿.4凍腎功念能不裁全,涂高血救壓及密貧血棵出現(xiàn)矛早.5棄貧血內(nèi)與腎級功能壘損害悅不平退行.6裹50巾-7吃0%匠病人C3下降病理靠特點1LM系膜擔彌漫血重度乘增生宋,廣象泛插蒜入,拼基底膜增匠厚,班雙軌攀征形擾成.母呈分糠葉狀況腎小球腎券炎.2IF償I蒸gG斜+C焰3在系始膜區(qū)蛛及毛序細血筐管壁放顆粒狀或胖團塊傭樣呈酸花瓣區(qū)樣沉瘋積.3EM上皮避細胞乳足突關(guān)融合Ⅰ型答內(nèi)皮肅下電繳子致扮密物略沉積逗.Ⅱ期晝基底輝膜內(nèi)驕電子喝致密墻物沉除積即(DD職D)Ⅲ期肯上皮拾下,配內(nèi)皮圖下電碑子致驢密物地沉積惑.局灶緊節(jié)段方腎小勾球硬馳化癥臨床舅特點1胖年齡費兒沸童及病青少勻年2肺隱匿孤起病愧,5豎0-六70愚%呈杏腎病示綜合湖征.3豆75厭%有摟血尿奶,2遙0%畫可見鞏肉眼猶血尿給.4崇腎功念能下煮降及覆高血斜壓出逃現(xiàn)早躲.5屋常出嗽現(xiàn)近釀曲小吐管功嚼能障覆礙.6巴大劑課量激注素長根時間尾治療蹄,6盛0-胞70勤%可耗緩解悉.病理研特點1LM局灶筋節(jié)段由分布命,首響先侵意犯近勢髓腎妄小球信.主要騙病變品為硬腎化及夠玻璃誓樣變棟.可窮分為門部FS掏GS廚;周緣喜部FS質(zhì)GS焦;頂部FS概GS科;塌陷階性腎移小球得病2IF喪I豬gM治+C喘3團塊元樣沉叨積于毯腎小定球病卵變部位.3EM病變疑部位奧有電染子致盡密物柿,上杜皮細萬胞廣泛足叼突融芒合.并發(fā)濱癥一.津感炸染原因鬧：（1鍬）營遷養(yǎng)不稅良（2識）免蕩疫功備能紊寄亂（3吸）激覆素治碌療部位搶：呼嘗吸道技、消猛化道抗、泌羅尿道吼、生象殖道儀及皮技膚。2.稼血做栓及饅栓塞雄并發(fā)擾癥（1蘇）原崖因：莫高凝躲因素償+高焰粘因賤素（2相）判午斷指丙標：AL嘆B<說20爸g/就L（3錘）常見摸病理烘類型窮：膜搬性腎射病、麻膜增脆生性絕腎炎朽。（4衫）常早見部榆位：質(zhì)腎靜違脈、顯下肢但血管器、肺艷血管襪及下霧腔靜芝脈。3.橡急拒性腎誕功能伴衰竭（1節(jié)）腎臨前性膛急性昆腎功陡能衰隸竭（2懷）較覽重的建腎臟宗病理室類型（3揭）雙況側(cè)腎舉靜脈植主干羅大血各栓形撫成（4畢）合翠并急北性腎滑小管殖壞死兄或急唱性間晶質(zhì)性寄腎炎竟。（5本）特飾發(fā)性幣急性蠟?zāi)I功牢能衰鬧竭4.救蛋繡白質(zhì)必及脂棍肪代衛(wèi)謝紊唉亂腎病譽綜合摧征診菌斷思比路1.飯判最斷是怨否為暴腎病程綜合蛛征2.這判絲式斷是鄰原發(fā)渾性，鵲還是橡繼發(fā)徹性腎洽病綜岔合征3.唯確牽定腎妙病綜恭合征撞的病瘡理類肺型4.煌判斷盛有無浴并發(fā)弓癥和泛腎功鈔能評壤估鑒別伴診斷1泄SL遣E2過敏愈性紫利癜3病毒魚性肝揀炎4糖尿災(zāi)病5多發(fā)脈性骨奸髓瘤6淀粉拾樣變腎病男綜合單征的財治療一般盟治療1.健休仰息2.受飲食顆限鹽攜,限固水蛋白湖(0拆.8堅-1姥.0g/酸kg桑/d忘)熱量蔬(3駱0-訊35ka宮l/頭kg歲/d)低脂二.受對睬癥治然療(一示).哭利尿編消腫俱原則宗是不煮宜過逝快、宣過猛1.刊利召尿劑測：保牢鉀（甘可優(yōu)授先選綱用安萬體舒氧通）屢與排敲鉀利蛾尿劑娘并用閃。但乖應(yīng)注鋤意血茄電解裝質(zhì)、婆尿量指和體埋重的膝變化深。2.外滲圖透性理利尿膊劑：叔不含拴鈉的嚇低右絲式或7統(tǒng)06余代血擦漿，侍2性50情~5距00ml補/次，勉2~勒3次免/周務(wù)。注意飯：當梢尿量旱<4礦00ml青/d時禁雅用低謠右。3.應(yīng)提驅(qū)高膠幅體滲注透壓(二聽)線減少萍尿蛋傻白AC胡EI或者AR叛B類降多壓藥垃的應(yīng)熔用1.降降債系統(tǒng)南高壓搞，以悶降低籃腎小違球內(nèi)挺壓。2.面改龜善GB找M通透與性，殼減少蔽尿蛋駁白。3.士延焦緩腎野功能雪衰竭碧：三.頂主石要治備療-著抑制踢免疫火和炎行癥反膏應(yīng)(一話).烘糖皮案質(zhì)激帆素武抑美制免防疫、反抑制腐炎癥抑制敞醛固弟酮和AD追H分泌⒈起始芽劑量咱足：強泡的松者1mg抵/k地g.焦d舟4瓜0-晶60相mg菌/d展8-品12周⒉緩慢耍減量：足肚量治脂療后恐每1晝－2辛周減進原用跌量的捕10門％，害減至臭20mg怕/d時應(yīng)數(shù)更緩妙慢減灰量；⒊維持鏈用藥早要久：以落最小叫劑量片（1劉0mg朽/d粒）維持匯1年緊以上治療予反應(yīng)錢：1.士激覽素敏排感型2.變激過素依姻賴型3.扯激玩素抵盤抗型(二屠).傷細兇胞毒燒類藥絹物的俊應(yīng)用用于糊“激津素依毒賴型形”或付“激扁素抵尚抗型棚”的田患者黃，協(xié)哨同激欄素治欣療。貓若無鼓激素得禁忌滑，一互般不潛作為采首選釣或單辛獨治臟療用堅藥。常用陽藥物嘆:送環(huán)磷眠酰胺衡（CT挺X)及、氮芥手、硫炕唑嘌洋呤、涂驍悉談(MM蹲F)匠、環(huán)孢鍋素等筋。環(huán)磷捉酰胺(C盛TX午)的治齡療用法:一般岔和激插素聯(lián)持合應(yīng)遣用,口服惕或