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一例相關(guān)性血管炎并發(fā)急性腎衰竭的護(hù)理第一頁(yè),共三十二頁(yè),編輯于2023年,星期四查房目標(biāo)了解ANKA相關(guān)性血管炎的定義急性腎衰竭的護(hù)理措施掌握糖皮質(zhì)激素用藥的作用及副作用第二頁(yè),共三十二頁(yè),編輯于2023年,星期四病史回顧患者,女,66歲,系“反復(fù)惡心嘔吐2月余,雙下肢浮腫20天”入院患者20天前無(wú)明顯誘因下反復(fù)雙下肢對(duì)稱性凹陷性浮腫,就診傷害第一人民醫(yī)院,入院查血紅蛋白70g/L,尿素42.83mmol/l,血鉀3.9mmol/l,白蛋白25.g/l,ANKA核周型:弱陽(yáng)性,抗髓過(guò)氧化物酶:陽(yáng)性,抗腎小球基底膜抗體:弱陽(yáng)性,考慮診斷為“ANKA相關(guān)性血管炎,急性腎功能衰竭,腎性貧血”給與維持性血液透析,EPO糾正貧血及激素對(duì)癥治療。第三頁(yè),共三十二頁(yè),編輯于2023年,星期四患者3天前自動(dòng)出院,在家自行停服激素類藥物,為求進(jìn)一步診治入我科。來(lái)時(shí)查體:呼之不應(yīng)答,全身浮腫,外院帶入左股靜脈置管,置管妥善固定,敷料干燥無(wú)滲血,左前臂動(dòng)靜脈內(nèi)瘺可以聞及血管雜音。患者:T:36.3℃P:74次/分R:18次/分BP:148/90mmhg第四頁(yè),共三十二頁(yè),編輯于2023年,星期四化驗(yàn)異常值2014.10.10尿常規(guī):尿蛋白1+,白細(xì)胞2+,鏡檢紅細(xì)胞3-5/HP,2014.10.10血生化:肌酐532umoml/l,尿素氮28mmol/l,白蛋白21.8g/l,2014.10.10甲狀腺功能:FT3:1.89PMOL/L,FT4:8.99PMOL/L,TSH:4.84uIU/L2014.10.16血常規(guī):白細(xì)胞14.74×10~9/L

中性比91.9%,血紅蛋白70g/l第五頁(yè),共三十二頁(yè),編輯于2023年,星期四2014.10.16血生化:肌酐1004.7umol/l,尿素氮42.83mmol/l,白蛋白25.5g/l,血鉀3.9mmol/l,血磷2.6mmol/l2014.10.17血沉:96mm/h,甲狀旁腺激素:14.08pg/ml2014.10.22抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體(ANKA)測(cè)定ANCA核周型:弱陽(yáng)性,抗髓過(guò)氧化物酶(MPO):陽(yáng)性,抗腎小球基底膜弱陽(yáng)性第六頁(yè),共三十二頁(yè),編輯于2023年,星期四診斷急性腎功能衰竭ANKA相關(guān)性血管炎腎性貧血甲狀腺功能減退癥治療經(jīng)過(guò):維持性血液透析3次/周,金水寶保腎,

糖皮質(zhì)激素治療原發(fā)?。杭诐娔猃?0mg使用3天后,口服強(qiáng)的松20mg,3次/天;奧美拉唑護(hù)胃,碳酸鈣預(yù)防骨質(zhì)疏松第七頁(yè),共三十二頁(yè),編輯于2023年,星期四系統(tǒng)性血管炎是一組由于免疫功能紊亂引起的以血管炎性破壞為基本病變并引起相應(yīng)的組織器官缺血、炎癥、壞死的全身結(jié)締組織病。系統(tǒng)性血管炎分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩類原發(fā)性血管炎:分為大血管炎,中血管炎,小血管炎,抗中性粒細(xì)胞漿抗體(ANKA)相關(guān)性血管炎是一種性自身免疫性疾病,可累計(jì)全身多個(gè)器官,腎臟受累多進(jìn)展迅速,造成不可逆的終末期腎衰竭,肺受累可引起大咯血而危及生命。繼發(fā)性血管炎:不少自身免疫性風(fēng)濕病,如SLE,過(guò)敏性紫癜等也常以血管炎為特征,屬于繼發(fā)性血管炎。第八頁(yè),共三十二頁(yè),編輯于2023年,星期四原發(fā)性血管炎分類:大血管:巨細(xì)胞動(dòng)脈炎中血管:結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎小血管:麥格納肉芽腫?。╓G)變應(yīng)性芽腫性血管炎(CSS)顯微鏡下型多血管炎(MPA)

皮膚白細(xì)胞碎裂性血管炎

原發(fā)性冷秋蛋白血癥性血管炎第九頁(yè),共三十二頁(yè),編輯于2023年,星期四

由于臨床表現(xiàn)、治療方案和預(yù)后基本一致,目前將WG,MPA和CSS統(tǒng)稱為ANKA相關(guān)性小血管炎

特異性檢查指標(biāo)ANKA:ANKA(抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體),是小血管炎特異性血清診斷工具第十頁(yè),共三十二頁(yè),編輯于2023年,星期四臨床表現(xiàn):

1、中老年發(fā)病,男多于女2、一般情況:發(fā)熱、體重下降、乏力、消瘦

3、多系統(tǒng)受累腎:

血尿、蛋白尿、ARF

可緩慢發(fā)生

可為急進(jìn)型腎炎

多為非少尿性

第十一頁(yè),共三十二頁(yè),編輯于2023年,星期四肺:咳嗽、咳痰、咯血、呼吸困難胸片:陰影、結(jié)節(jié)和空洞彌漫性肺泡毛細(xì)血管炎肺纖維化第十二頁(yè),共三十二頁(yè),編輯于2023年,星期四眼

色素膜炎、結(jié)膜炎、視網(wǎng)膜炎,球后視神經(jīng)炎

紅眼病、畏光、流淚、視力下降和眼球突出耳

滲出性中耳炎、耳鳴、聽(tīng)力下降、鼓膜穿孔、外耳道溢膿第十三頁(yè),共三十二頁(yè),編輯于2023年,星期四鼻

鼻炎,副鼻竇炎,鼻息肉,鼻甲肥大

弄醒或血性分泌物,鼻出血,鼻痂,鞍鼻咽喉

咽鼓管炎,聲門(mén)下狹窄

耳痛,呼吸困難,聲音嘶啞第十四頁(yè),共三十二頁(yè),編輯于2023年,星期四外周神經(jīng)系統(tǒng):感覺(jué)過(guò)敏,遲鈍關(guān)節(jié)肌肉疼痛皮膚---皮疹,壞疽,結(jié)節(jié)消化道---食道炎,潰瘍,出血前列腺炎第十五頁(yè),共三十二頁(yè),編輯于2023年,星期四確診方法腎活檢一、免疫病理或電鏡---陰性或微量二、鏡檢腎小球毛細(xì)血管袢壞死,新月體形成

化驗(yàn)ESR(血沉)↑,CRP(C反應(yīng)蛋白)+,WBC↑,血小板↑,ANKA+

第十六頁(yè),共三十二頁(yè),編輯于2023年,星期四治療原則治療方案?jìng)€(gè)體化激素+免疫抑制劑聯(lián)合治療(2012年KDIGO指南推薦)特殊療法(生物制劑、靜脈丙種球蛋白沖擊、血漿置換、透析、特異性免疫吸附)防治感染、維持治療、避免復(fù)發(fā)第十七頁(yè),共三十二頁(yè),編輯于2023年,星期四誘導(dǎo)緩解誘導(dǎo)緩解:3-12個(gè)月藥物治療:激素+CTX(環(huán)磷酰胺)(標(biāo)準(zhǔn)方案)一、誘導(dǎo):強(qiáng)的松1.0mg/kg.d,4-6W,病情控制后,可較迅速減量,治療6個(gè)月可減至10mg/d,以10mg/d維持1.5-2年

維持:10-15mg/d半年-1年/或2年二、CTX口服2-3mg/kg/d1-3mg/kg/d,至少1年。

靜滴0.75/m`2/月;0.6g/次×2周,連續(xù)6個(gè)月;之后2-3月1次,維持1.5-2年第十八頁(yè),共三十二頁(yè),編輯于2023年,星期四治療糖皮質(zhì)激素+免疫抑制劑甲強(qiáng)龍沖擊療法適用于重癥患者,如:

肺出血

小動(dòng)脈/或腎小球毛細(xì)血管袢纖維素樣壞死

新月體性腎小球腎炎劑量:7-15mg/kg×d(0.5-0.8g/d)×3-5天,1-3個(gè)療程

第十九頁(yè),共三十二頁(yè),編輯于2023年,星期四護(hù)理診斷水腫有皮膚完整性受損的危險(xiǎn)營(yíng)養(yǎng)失調(diào)低于機(jī)體需要量活動(dòng)無(wú)耐力知識(shí)缺乏:缺乏內(nèi)瘺保護(hù)相關(guān)知識(shí)知識(shí)缺乏:缺乏股靜脈置管相關(guān)知識(shí)潛在并發(fā)癥:有血栓形成的危險(xiǎn)知識(shí)缺乏:缺乏激素用藥相關(guān)知識(shí)有感染的危險(xiǎn)第二十頁(yè),共三十二頁(yè),編輯于2023年,星期四P:水腫I1.休息:嚴(yán)重水腫的病人應(yīng)臥床休息,以增加腎血流量和尿量,緩解水鈉潴留。下肢可抬高,增加靜脈回流,減輕水腫。2.飲食護(hù)理:少鹽飲食,2-3g/天;尿量少于500ml/d,囑患者家屬根據(jù)量出為入的原則予以患者進(jìn)水,入水量不超過(guò):不顯性失水量(500ml)+前一天24h尿量;蛋白質(zhì):可給與(0.8-1.0g)/kg.d;熱量:30kal/kg.d3.注意觀察患者24小時(shí)的出入量,出入平衡O:11.1218:00患者浮腫較前有好轉(zhuǎn)。第二十一頁(yè),共三十二頁(yè),編輯于2023年,星期四P2:有皮膚完整性受損的危險(xiǎn)I:1.注意穿著衣物柔軟寬松;2.長(zhǎng)期臥床的患者經(jīng)常變換體位,不能翻身的患者使用氣墊床及監(jiān)理翻身卡;3.做好皮膚清潔,清洗時(shí)動(dòng)作輕柔,防止破潰;4.水腫病人肌肉注射時(shí),應(yīng)將水腫皮膚推向一側(cè)進(jìn)針,拔針后按壓穿刺部位,以防進(jìn)針口發(fā)生滲液引起感染。O:2014.11.1321:00患者皮膚無(wú)壓瘡發(fā)生。第二十二頁(yè),共三十二頁(yè),編輯于2023年,星期四P3:營(yíng)養(yǎng)失調(diào)低于機(jī)體需要量I:1.飲食護(hù)理:對(duì)于能夠進(jìn)食的患者,給與高生物效價(jià)的優(yōu)質(zhì)蛋白飲食,0.8-1.0g/kg.d;供給充足的熱量,35kal/kg.2.如患者有惡心、嘔吐等癥狀,遵醫(yī)囑給與止吐藥,并做好空腔清潔,增進(jìn)食欲;患者不能經(jīng)口進(jìn)食,遵醫(yī)囑給與鼻飼,增加營(yíng)養(yǎng)。3.注意監(jiān)測(cè)患者血清白蛋白O:2014.11.1308:00患者飲食狀況良好。第二十三頁(yè),共三十二頁(yè),編輯于2023年,星期四P4:活動(dòng)無(wú)耐力I:1.患者生活護(hù)理全補(bǔ)償;2.定時(shí)巡視,呼叫器放在床旁,教會(huì)患者使用,及時(shí)滿足所需;3.待病情好轉(zhuǎn),鼓勵(lì)患者做適當(dāng)?shù)娜粘;顒?dòng);O:2014.11.10患者日常生活能自理,生活需要得到滿足。第二十四頁(yè),共三十二頁(yè),編輯于2023年,星期四P5:知識(shí)缺乏:缺乏內(nèi)瘺保護(hù)相關(guān)知識(shí)I:1.對(duì)患者及家屬進(jìn)行內(nèi)瘺保護(hù)知識(shí)宣教;2.教會(huì)患者自我檢查內(nèi)瘺雜音響量情況,如出現(xiàn)異常,及時(shí)告知醫(yī)護(hù)人員;3.告知患者影響內(nèi)瘺相關(guān)知識(shí),并定期詢問(wèn)患者,考核知識(shí)掌握程度,給與宣教。O:2014.11.1218:00患者知識(shí)掌握不全面,繼續(xù)加強(qiáng)宣教。第二十五頁(yè),共三十二頁(yè),編輯于2023年,星期四 P6:知識(shí)缺乏:缺乏股靜脈置管保護(hù)相關(guān)知識(shí) I:1.保持置管處敷料干燥無(wú)滲血,清洗皮膚注意防止敷料潮濕;2.患者勿自行將包扎的敷料撕開(kāi),防止感染;3.患者不宜久坐,防止管腔折疊,影響透析血流量;4.不宜活動(dòng)時(shí)間過(guò)長(zhǎng),防止脫管;

O:2014.11.1408:00患者部分掌握置管的相關(guān)知識(shí)。第二十六頁(yè),共三十二頁(yè),編輯于2023年,星期四P7:潛在并發(fā)癥:有血栓形成的危險(xiǎn)I:1.患者股靜脈置管透析時(shí)使用,盡量避免作為輸液輸血使用,使用后嚴(yán)格按照管腔的容積肝素鈉予以封管;2.囑患者下床活動(dòng)后注意觀察管腔有無(wú)回血,如有回血立即平臥,置管側(cè)下肢抬高,使血液回流,防止形成血栓,堵管。O:2014.11.1408:00患者股靜脈置管未形成血栓。第二十七頁(yè),共三十二頁(yè),編輯于2023年,星期四P8:知識(shí)缺乏:缺乏激素用藥相關(guān)知識(shí)I:1.糖皮質(zhì)激素和環(huán)磷酰胺聯(lián)合是目前ANKA相關(guān)性小血管炎腎損害的主要治療方案,因而治療前要向患者反復(fù)強(qiáng)調(diào)按醫(yī)囑使用的重要性和必須性,尤其是糖皮質(zhì)激素類藥物常見(jiàn)的不良反應(yīng)(滿月臉,誘發(fā)感染,消化性潰瘍,血糖升高,血壓升高,精神異常,骨質(zhì)疏松等)不能擔(dān)心副作用大而輕易漏服或停藥,應(yīng)堅(jiān)持規(guī)范服用藥物的原則,以保證臨床治療效果。第二十八頁(yè),共三十二頁(yè),編輯于2023年,星期四2.誘導(dǎo)緩解期加用環(huán)磷酰胺時(shí),環(huán)磷酰胺的主要毒副作用(惡心,食欲減退,脫發(fā),白細(xì)胞減少,肝功能損害,出血性膀胱炎等)盡量在上午用藥,并在病情允許的情況下囑患者多飲水,增加尿量,以降低或避免并發(fā)出血性膀胱炎;同時(shí)加強(qiáng)患者口腔和會(huì)陰部的護(hù)理;3.要讓患者明白雖然激素類有較多不良反應(yīng),但在嚴(yán)密觀察并給與積極的預(yù)防措施情況下多數(shù)不良反應(yīng)可避免,增強(qiáng)其配合治療的信心。4.出院時(shí)建立隨訪檔案,以便及時(shí)了解藥物的毒副作用 O:2014.11.14患者部分掌握用藥知識(shí),需加強(qiáng)宣教。第二十九頁(yè),共三十二頁(yè),編輯于2023年,星期四出院指導(dǎo)1.患者目前口服強(qiáng)的松60mg/d,處于激素治療誘導(dǎo)緩解期,注意患者有無(wú)糖皮質(zhì)激素用藥的不良反應(yīng),需加強(qiáng)患者的用藥指導(dǎo),不得隨意減量停藥,以防反跳現(xiàn)象。2.患者病史現(xiàn)2月仍無(wú)尿,現(xiàn)血液透析3次/周,ANKA相關(guān)性血管炎本病緩解后的長(zhǎng)期轉(zhuǎn)歸以逐漸轉(zhuǎn)為慢性病變并發(fā)展為慢性腎衰竭為常見(jiàn)。故應(yīng)特別注意保護(hù)殘腎功能,囑患者禁止使用腎毒性藥物,遵醫(yī)囑使用保腎藥物,勿隨意用藥,注意保護(hù)動(dòng)靜脈內(nèi)瘺,動(dòng)靜脈內(nèi)瘺是血液透析病人的生命線,加強(qiáng)宣教,讓病人意識(shí)到內(nèi)瘺的重要性,掌握內(nèi)瘺保護(hù)的方法。3.出院后電話隨訪,了解患者治療進(jìn)展,給予指導(dǎo)4.定期門(mén)診隨訪第三十頁(yè),共三十二頁(yè),編輯于2023年,星期四糖皮質(zhì)激素的作用與副作用四抗:抗炎,抗過(guò)敏,抗中毒,抗休克副作用:物質(zhì)代謝和水鹽代謝紊亂,如滿月臉,向心性肥胖,水牛背,多毛,痤瘡等誘發(fā)或加重感染:糖皮質(zhì)激素可一直機(jī)體的免疫功能,且無(wú)抗菌作用,長(zhǎng)期使用可誘發(fā)感染或加重感染心血管系統(tǒng):水鈉潴(zhu)留和血脂升高,可誘發(fā)高血壓和動(dòng)脈粥樣硬化消化系統(tǒng):誘發(fā)或加重消化性潰

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