Goodpasture綜合征專題知識醫(yī)學課件

Goodpasture綜合征專題知識Goodpasture綜合征專題知識第1頁6治療3臨床表現(xiàn)4輔助檢查5診斷及鑒別診斷1概述2發(fā)病機制Goodpasture綜合征專題知識第2頁Goodpasture于19首先報道該病,1例男性患者,流感后出現(xiàn)咳嗽、咯血及嚴重腎炎,死后尸檢發(fā)覺肺內出血、腎皮質出血,呈增生性腎小球腎炎改變。中國于1965年首次報道。發(fā)病率約為每年0.1～0.5/100萬,男女比約2∶1～9∶1,20-30歲和60-70歲左右其兩個發(fā)病高峰。概述Goodpasture綜合征專題知識第3頁Goodpasture綜合征是一個本身免疫性疾病,特點為外周血中檢測到抗GBM抗體,或腎小球毛細血管襻上有抗GBM抗體沉積抗GBM抗體可與肺泡和腎小球基底膜抗原特異性結合而致病肺和腎同時受累,表現(xiàn)為肺出血腎炎綜合征,但也能夠肺腎單獨受累;以肺彌散性出血、肺泡內纖維素沉著、急進性腎小球腎炎為特征概述Goodpasture綜合征專題知識第4頁感染呼吸道感染（流感病毒、Ａ組鏈球菌感染等）卡氏肺囊蟲接觸汽油蒸汽、羥化物、松節(jié)油及吸入多種碳氫化合物、工業(yè)粉塵等吸煙、吸入可卡因遺傳易感性:多數(shù)患者HLA-DR2陽性發(fā)病機制Goodpasture綜合征專題知識第5頁機體激活補體ADCC調理作用細胞溶解刺激產生病毒抗體抗腎小球基底膜抗體抗肺泡毛細血管基底膜抗體抗原——Ⅳ型膠原α3鏈非膠原結構域1（NC1）Goodpasture綜合征專題知識第6頁臨床表現(xiàn)肺部癥狀:咯血,發(fā)燒、胸痛、咳嗽、氣短、呼吸衰竭腎臟表現(xiàn):急進性腎小球腎炎,腎功效衰竭并發(fā)癥:缺鐵性貧血,高血壓,肝脾腫大,心臟擴大,眼底異常改變,皮膚紫癜,便血等

Goodpasture綜合征專題知識第7頁輔助檢驗---試驗室檢驗痰液：含鐵血黃素細胞、血痰支氣管鏡肺泡灌洗液可灌洗出血性液體尿液：血尿、蛋白尿血液：小細胞低色素性貧血、白細胞高腎功能：BUN和Scr進行性增高，Ccr降低特異性檢查：血清抗GBM、NC1抗體陽性Goodpasture綜合征專題知識第8頁肺部浸潤是肺部病變特征,表現(xiàn)為彌漫或不足由肺門向肺野擴散肺泡浸潤影輔助檢驗---胸部X線片Goodpasture綜合征專題知識第9頁多表現(xiàn)為新月體性腎炎,少數(shù)表現(xiàn)為輕度系膜增生性腎炎輔助檢驗---腎活檢抗GBM

HE染色抗腎小球基底膜抗體IgG、C3沿GBM呈線樣沉著Goodpasture綜合征專題知識第10頁11肺、腎同時或前后受累臨床表現(xiàn)血液中存在抗GBM抗體肺、腎活體組織免疫熒光檢驗見IgG和C3沿肺泡和腎基底膜呈線狀沉積診療標準Goodpasture綜合征專題知識第11頁判別診療特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥ANCA相關性血管炎,多見于老年女性,腎臟、關節(jié)、中樞神經、皮疹、肺部等多系統(tǒng)損害,ANCA陽性,腎活檢可判別。系統(tǒng)性紅斑狼瘡,多見于年輕女性,多系統(tǒng)受累,ANA、抗dsDNA抗體陽性,腎臟免疫熒光示滿堂亮。腎炎伴咯血彌漫性血管內凝血Goodpasture綜合征專題知識第12頁診療1、強化血漿置換診療:2～4L/次,天天或隔天1次,連續(xù)2～4周。配合潑尼松1mg/kg·d,3個月后漸減至維持量,抗腎小球基底膜抗體轉陰6個月后可考慮停藥。環(huán)磷酰胺(天天2~3mg/kg,累積達6~8g后停藥)2、強化免疫抑制劑診療:首選腎上腺皮質激素,甲基強松龍沖擊療法,甲基強松龍0.5～1g/d,每日或隔日1次,3次為一療程,間隔3~5日,用3個療程。對大咯血止血效果顯著。輔以潑尼松及環(huán)磷酰胺口服,使用方法同上Goodpasture綜合征專題知識第13頁診療3.透析診療及腎移植:急性腎功效衰竭符合透析指征時立刻透析,晚期予維持透析或腎移植

4.對癥診療:輸血、止血、補充鐵劑和抗感染Goodpasture綜合征專題知識第14頁Goodpasture綜合征預后兇險。死亡原因常為肺出血和急性腎衰竭,在急性期常需氣管插管,輔助通氣和血透,隨即給予早期應用強化血漿置換,同時聯(lián)合應用激素及細胞毒性藥品,早期綜合使用這些方法可保護腎功效。以肺出血為首發(fā)表現(xiàn)者,預后很好,早期血漿置換診療可改善預后。經血漿置換及甲強龍、CTX診療,約二分之一患者預后顯著改善。假如病人出現(xiàn)少尿、Scr>600umol/L,提醒預后差。假如腎