原發(fā)性心肌病精美課件

原發(fā)性心肌病精美課件第一頁，共二十六頁，編輯于2023年，星期五心肌病的特征比較

擴張型肥厚型限制型LVEF<45%65%-90%50%-70%LV大小大正常/減小正常/晚期大SV正常/正常/容量/重量

順應性正常/其他輕/中度左流梗阻酷似縮窄性

MR/TR或MR心包炎第二頁，共二十六頁，編輯于2023年，星期五擴張型心肌病DilatedCardiomyopathy第三頁，共二十六頁，編輯于2023年，星期五擴張型心肌病不明原因的左右或兩側心室擴張伴收縮功能受損應除外冠心病,結綈組織病,內分泌,藥物等引起的繼發(fā)性心肌病第四頁，共二十六頁，編輯于2023年，星期五第五頁，共二十六頁，編輯于2023年，星期五第六頁，共二十六頁，編輯于2023年，星期五擴張型心肌病

臨床表現(xiàn)充血性心力衰竭心律失常栓塞左室擴大

X線:心胸比例>0.50-0.55ECHO:LVEDD>60mm心室功能受損

Echo,心室造影:LVEF<40%-45%LVEDVI>80ml/m2第七頁，共二十六頁，編輯于2023年，星期五第八頁，共二十六頁，編輯于2023年，星期五擴張型心肌病

心力衰竭↓

CO

交感神經

RAAS

心臟血管水鈉潴留受體↓

血管收縮

心肌肥厚

外周阻力↑

心肌壞死纖維化血管肥厚

心律失常

心肌功能受損第九頁，共二十六頁，編輯于2023年，星期五擴張型心肌病治療利尿劑

ACE抑制劑小劑量地高辛

受體阻滯劑心臟移植第十頁，共二十六頁，編輯于2023年，星期五ACEI治療心衰機制抑制RAAS(循環(huán)及組織內)

血流動力學效應抑制心室重塑作用于緩激肽酶II，抑制緩激肽降解，提高緩激肽水平（前列腺素生成↑，抗增生）第十一頁，共二十六頁，編輯于2023年，星期五ACEI臨床試驗30多項7000多例，安慰劑，對照臨床試驗評價ACEI對心衰的作用死亡率下降16%-28%顯著改善AMI后心功能不全的預后緩解癥狀，提高運動耐力，減少心衰住院改善左室功能，EF升高減少利尿劑用量防止及延緩心衰發(fā)生第十二頁，共二十六頁，編輯于2023年，星期五ACEI用法用于所有左室收縮功能不全的患者

LVEF<40%,NYHA心功能I、II、III、IV級均應服用早用，終生用小劑量開始，逐漸加量至最大耐受劑量如enalapril10mg/dcaptopril150mg/dramipril10mg/d禁忌：（1）Cr>3mg/dl（2）血鉀高（3）雙腎動脈狹窄（4）有過ACEI引起的致命性不良反應，如血管性水腫，聲帶水腫，腎功能不全第十三頁，共二十六頁，編輯于2023年，星期五受體阻滯劑治療CHF受體阻滯劑降低心降低血漿兒降低腎素血抗氧化損傷肌需氧茶酚胺水平管緊張素II擴張血管改善心功能延緩心衰進程第十四頁，共二十六頁，編輯于2023年，星期五MERIT-HF

美托洛爾緩釋劑心衰隨機干預試驗3991例LVEF≤0.40NYHAII-IV

缺血和非缺血性心臟病美托洛爾緩釋劑12.5mg/d→25mg/d→200mg/d

平均隨診1年結果（與安慰劑比較）總死亡率↓34%（P=0.00009)

心血管死亡率↓38%（P=0.00003)

猝死↓41%（P=0.0002)

心衰惡化死亡↓49%（P=0.0023)第十五頁，共二十六頁，編輯于2023年，星期五CIBISII

(TheCardiacInsufficiencyBisoprololStudyII)2647例NYHAIII-IVLVEF≤0.35

缺血和非缺血性心臟病比索洛爾1.25mg/d→10mg/d

隨診16月結果比索洛爾死亡156/1327

安慰劑死亡228/1320

比索洛爾降低死亡率34%(P<0.0001)第十六頁，共二十六頁，編輯于2023年，星期五美國卡維地洛試驗(缺血和非缺血性心臟病)PRECISE(ProspectiveRandomizedEvaluationofCarvedilolonSymptomsandExercise)MOCHA(MulticenterOralCarvedilolHeartfailureAssessmentStudy)MildHeartFailureSeverHeartFailure卡維地洛降低死亡危險65%(P=0.0001)第十七頁，共二十六頁，編輯于2023年，星期五

COPERNICUS(CarvedilolProspectiveRandomizedCumulativeSurvivalTrial)隨機、安慰劑、平行對照、多中心研究2289例缺血性和非缺血性心臟病，嚴重慢性心衰，LVEF<25%心衰常規(guī)治療(ACEI及利尿劑)2月Carvedilol3.125mg/d→25mg/d或最大耐受劑量結果:Carvedilol降低死亡率35%(P=0.00014)74%的患者可耐受目標劑量(50mg/d)第十八頁，共二十六頁，編輯于2023年，星期五心衰時受體阻滯劑用法慢性病情穩(wěn)定的心衰，NYHAII-III，LVEF≤40%治療前心衰常規(guī)治療(ACEI、利尿劑、地高辛)2-4w小劑量開始，每2w遞增至目標劑量或最大耐受劑量開始劑量：Carvedilol3.125mgbid,Metoprolol6.25mgbid,Bisoprolol1.25mg/d)

目標劑量：Carvedilol25mgbid,Metoprolol50mgbidBisoprolol5mg/d遞增期監(jiān)測血壓、心率、液體潴留早期可能無癥狀改善，Carvedilol可引起低血壓，5-10%發(fā)生心動過緩

3個月后癥狀改善禁忌證：支氣管痙攣，心動過緩(HR<60/min),II度以上AVB

急性心衰不能用,

有明顯液體潴留，需大量利尿者，暫不用第十九頁，共二十六頁，編輯于2023年，星期五限制型心肌病RestrictiveCardiomyopathy第二十頁，共二十六頁，編輯于2023年，星期五限制型心肌病左室僵硬左室大小及功能正常，雙房顯著擴大酷似縮窄性心包炎原因不明或繼發(fā)于其他特殊原因第二十一頁，共二十六頁，編輯于2023年，星期五限制型心肌病特殊類型Amyloidosis淀粉樣變Hemochromatosis血色病Sarcoidosis結節(jié)病Radiationheartdisease放射性心臟病Glycogenstoragediseases糖原累積病Familialneuromusculardisorders

家族性神經肌肉障礙第二十二頁，共二十六頁，編輯于2023年，星期五限制型心肌病早期可能表現(xiàn)為Loffler’ssyndromeEndomyocardialfibrosis第二十三頁，共二十六頁，編輯于2023年，星期五第二十四頁，共二十六頁，編輯于2023年，星期五第二十五頁，共二十六頁，編輯于2023年，星期五限制型心肌病

臨床表現(xiàn)

機制