原發(fā)性慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥

原發(fā)性慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥第一頁，共三十二頁，編輯于2023年，星期五講授主要內(nèi)容病因臨床表現(xiàn)實驗室檢查診斷及鑒別診斷治療腎上腺危象第二頁，共三十二頁，編輯于2023年，星期五病因第三頁，共三十二頁，編輯于2023年，星期五腎上腺皮質(zhì)功能減退癥分類按起病快慢分類

急性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥（腎上腺危象）慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥第四頁，共三十二頁，編輯于2023年，星期五腎上腺皮質(zhì)功能減退癥分類按病變部位分類原發(fā)性：腎上腺疾病所致Addison病繼發(fā)性：下丘腦分泌CRH不足或腺垂體分泌ACTH不足第五頁，共三十二頁，編輯于2023年，星期五Addison病

各種原因致雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)大部分破壞，腎上腺皮質(zhì)激素不足所致；臨床表現(xiàn)為疲乏、軟弱、色素沉著、低血壓、水鹽代謝失常、胃腸功能紊亂等第六頁，共三十二頁，編輯于2023年，星期五Addison病病名的由來1855年，美國蓋伊斯醫(yī)院ThomasAddison

在11例尸解中發(fā)現(xiàn)：腎上腺有破壞性變化世界醫(yī)學(xué)文獻中以他的名字命名：阿狄森氏病Addison‘sdisease首次將臨床表現(xiàn)與內(nèi)分泌腺體解剖聯(lián)系在一起，開辟了臨床內(nèi)分泌學(xué)研究的里程碑第七頁，共三十二頁，編輯于2023年，星期五感染

腎上腺結(jié)核腎上腺真菌感染巨細胞病毒感染第八頁，共三十二頁，編輯于2023年，星期五

雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)破壞約75%血中可檢出抗腎上腺自身抗體近半數(shù)伴其他器官自身免疫性疾病，稱自身免疫性多內(nèi)分泌腺體綜合征（APS）自身免疫性腎上腺炎第九頁，共三十二頁，編輯于2023年，星期五APS1:見于兒童，主要表現(xiàn)為腎上腺功能減退，甲狀旁腺功能減退及黏膜白念珠菌病，性腺功能減退，偶見慢性活動性肝炎，惡性貧血。APS2:見于成人，主要表現(xiàn)為腎上腺功能減退，自身免疫性甲狀腺病，1型糖尿病，呈顯性遺傳。第十頁，共三十二頁，編輯于2023年，星期五其他少見原因

惡性腫瘤轉(zhuǎn)移白血病浸潤淋巴瘤淀粉樣變性血管栓塞先天性腎上腺發(fā)育不良第十一頁，共三十二頁，編輯于2023年，星期五臨床表現(xiàn)第十二頁，共三十二頁，編輯于2023年，星期五1.皮質(zhì)醇缺乏表現(xiàn)1.1皮膚粘膜色素沉著

對垂體負反饋減弱，垂體ACTH、黑素細胞刺激素（MSH）分泌增多出現(xiàn)于暴露部位、摩擦部位、粘膜疤痕第十三頁，共三十二頁，編輯于2023年，星期五色素沉著Addison病皮膚粘膜色素沉著與正常人對比第十四頁，共三十二頁，編輯于2023年，星期五色素沉著Addison病皮膚粘膜色素沉著與正常人對比第十五頁，共三十二頁，編輯于2023年，星期五1.2多系統(tǒng)表現(xiàn)

消化系統(tǒng)食欲減退、惡心、嘔吐、腹瀉、腹脹

心血管系統(tǒng)血壓降低、心音低鈍、直立性低血壓

代謝障礙空腹低血糖第十六頁，共三十二頁，編輯于2023年，星期五神經(jīng)精神系統(tǒng)乏力、淡漠、嗜睡等腎臟排水能力減低，大量飲水易致稀釋性低鈉血癥生殖系統(tǒng)毛發(fā)脫落、月經(jīng)失調(diào)第十七頁，共三十二頁，編輯于2023年，星期五2.其他表現(xiàn)

其他自身免疫性疾病的臨床表現(xiàn)結(jié)核的臨床表現(xiàn)第十八頁，共三十二頁，編輯于2023年，星期五實驗室檢查第十九頁，共三十二頁，編輯于2023年，星期五血生化檢查

低血鈉高血鉀氮質(zhì)血癥空腹低血糖第二十頁，共三十二頁，編輯于2023年，星期五血常規(guī)檢查

正細胞正色素性貧血中性粒細胞減少淋巴細胞相對增多嗜酸性粒細胞明顯增多第二十一頁，共三十二頁，編輯于2023年，星期五激素檢查

血、尿皮質(zhì)醇、尿17-羥皮質(zhì)類固醇

------降低

ACTH興奮實驗了解腎上腺皮質(zhì)儲備功能------低下

血漿ACTH測定原發(fā)性------增高

第二十二頁，共三十二頁，編輯于2023年，星期五影像學(xué)檢查

胸部X片

心臟縮小，垂位心

腎上腺X片、CT

結(jié)核者增大、鈣化自身免疫性縮小第二十三頁，共三十二頁，編輯于2023年，星期五診斷及鑒別診斷

第二十四頁，共三十二頁，編輯于2023年，星期五診斷典型癥狀體征實驗室檢查（ACTH興奮試驗）鑒別診斷慢性消耗性疾病第二十五頁，共三十二頁，編輯于2023年，星期五促腎上腺皮質(zhì)激素興奮試驗(ACTH)本試驗是引入外源性ACTH，然后測定血或尿中17-OHS、17-KS或血中嗜酸性粒細胞，通過試驗前后的對照來判斷腎上腺皮質(zhì)功能狀態(tài)，以鑒別腎上腺皮質(zhì)功能異常是原發(fā)性還是繼發(fā)性.本試驗有多種試驗方法，如：一次肌注法，連續(xù)48h靜注法，二日靜滴法，五日靜滴法。目前常用后二種方法，腎上腺皮質(zhì)功能亢進性疾病可用二日靜滴法，功能減退性疾病可用五日靜滴法

第二十六頁，共三十二頁，編輯于2023年，星期五治療

第二十七頁，共三十二頁，編輯于2023年，星期五基礎(chǔ)治療

糖皮質(zhì)激素替代治療氫化可的松20-30mg或可的松25-37.5mg

逐漸減量鹽皮質(zhì)激素、食鹽食鹽：8-10g/日

9a-氟氫可的松0.05-0.1mg，Qd第二十八頁，共三十二頁，編輯于2023年，星期五病因治療

抗癆抗真菌抗病毒等第二十九頁，共三十二頁，編輯于2023年，星期五

腎上腺危象第三十頁，共三十二頁，編輯于2023年，星期五誘因

感染應(yīng)激（創(chuàng)傷、手術(shù)、分娩）