變應(yīng)性皮膚結(jié)節(jié)性血管炎優(yōu)秀課件

變應(yīng)性皮膚結(jié)節(jié)性血管炎第一頁，共二十五頁，編輯于2023年，星期五英文名稱allergiccutaneousnodularvasculitis第二頁，共二十五頁，編輯于2023年，星期五類別風(fēng)濕科/彌漫性結(jié)締組織病/血管炎與血管病第三頁，共二十五頁，編輯于2023年，星期五ICD號I73.8第四頁，共二十五頁，編輯于2023年，星期五概述本病主要是以下肢皮下組織內(nèi)細小血管炎為病理基礎(chǔ)而形成結(jié)節(jié)損害的皮膚病。第五頁，共二十五頁，編輯于2023年，星期五流行病學(xué)本病多發(fā)生于中青年女性。男女之比約為1∶5，平均發(fā)病年齡為30歲。發(fā)病有明顯的季節(jié)性，極大多數(shù)是春末夏初發(fā)病，盛夏較重，秋后減輕，冬天消退或殘留無明顯自覺癥狀的結(jié)節(jié)損害，次年又復(fù)發(fā)作。第六頁，共二十五頁，編輯于2023年，星期五病因本病病因不明。部分患者有明確的結(jié)核病史或靜止的結(jié)核病灶，結(jié)核菌素皮膚試驗可呈強陽性，抗結(jié)核藥物治療有較好效果，提示結(jié)核過敏可能是本病的發(fā)病因素之一；少部分患者發(fā)病前后幾天有發(fā)熱、咽痛或扁桃體炎，以及抗“O”升高，所以其發(fā)病又可能與鏈球菌感染過敏有關(guān)；但大部分病例未能發(fā)現(xiàn)與發(fā)病有關(guān)的因素。第七頁，共二十五頁，編輯于2023年，星期五發(fā)病機制以血管炎為主要病變，皮膚附件周圍血管叢常受累，浸潤細胞中以淋巴細胞為主，PAS染色陰性，免疫球蛋白檢查正常。因此本病的發(fā)生可能是由多種因素引起的，并以遲發(fā)型變態(tài)反應(yīng)為主的皮膚血管炎疾病。病變主要在真皮網(wǎng)狀層至皮下脂肪小葉內(nèi)及其間隔間，以血管病變?yōu)橹?，伴以肉芽腫樣或肉芽腫性結(jié)節(jié)和組織壞死。

1.血管炎主要受累的是毛細血管和細血管，少數(shù)為小動脈和靜脈以及其滋養(yǎng)血管，而汗腺周圍毛細血管叢幾乎全部發(fā)病。第八頁，共二十五頁，編輯于2023年，星期五發(fā)病機制病變呈節(jié)段性分布。毛細血管和細血管特別是靜脈，其管壁水腫，少許嗜伊紅性物質(zhì)沉積致管壁結(jié)構(gòu)模糊，突出的是內(nèi)皮細胞肥大和增生，輕者核距縮短以至核重疊?；虺事褕A形和圓形，向腔內(nèi)突出，顯著者可有管腔狹窄或閉塞。自縱切面觀，內(nèi)皮細胞呈索狀排列，橫切面觀則為內(nèi)皮細胞團。滋養(yǎng)血管病變與毛細血管和細靜脈相似。小靜脈的內(nèi)皮細胞病變較細靜脈為輕，管壁肌束因水腫而分離，有時分散成片狀；小動脈環(huán)狀肌因水腫致張力增高，排列緊密似樹輪狀，而內(nèi)皮細胞病變則更輕些。第九頁，共二十五頁，編輯于2023年，星期五發(fā)病機制偶見小動脈和小靜脈腔內(nèi)血栓形成和再通。管壁內(nèi)以淋巴細胞浸潤為主，無中性粒細胞及其碎裂核。

2.肉芽腫和肉芽腫樣結(jié)節(jié)在脂肪小葉內(nèi)，少數(shù)為由組織細胞形成的大小不一的肉芽腫性結(jié)節(jié)，多伴數(shù)量不等的多核巨細胞；多數(shù)是結(jié)節(jié)中央隱約可見的毛細血管或細血管輪廓，由于增生內(nèi)皮細胞聚集成團，管腔消失，難以看到紅細胞。網(wǎng)狀纖維染色能顯示結(jié)節(jié)內(nèi)血管輪廓，UEA和F8染色顯示結(jié)節(jié)中央為內(nèi)皮細胞，Lys和α1-AT染色顯示結(jié)節(jié)外圍為組織細胞。第十頁，共二十五頁，編輯于2023年，星期五發(fā)病機制于是前者為真正肉芽腫，而后者為肉芽腫樣結(jié)節(jié)。兩種結(jié)節(jié)中均混有淋巴細胞，無上皮樣細胞和Langerhans巨細胞。

3.組織壞死脂肪小葉內(nèi)呈輕度炎性反應(yīng)，少數(shù)脂肪細胞變性，進而溶解以致破壞呈大小不一的腔隙；多數(shù)是大小不一的壞死灶，組織結(jié)構(gòu)模糊，進而壞死成為嗜紅色的細顆粒狀物質(zhì)，其中細血管輪廓仍隱約可見。大片壞死灶邊緣細動、靜脈管壁部分或完全壞死而破裂出血，致壞死灶內(nèi)有較多紅細胞、淋巴細胞及尚有數(shù)量不等的中性粒細胞及其碎裂的核塵，偶見少許嗜酸粒細胞。第十一頁，共二十五頁，編輯于2023年，星期五發(fā)病機制小葉間隔結(jié)締組織為一般性炎癥，真皮乳頭及表皮正常。第十二頁，共二十五頁，編輯于2023年，星期五臨床表現(xiàn)損害均先見于兩小腿，尤其是小腿的下2/3，呈散在分布，不限于伸面或屈面。在反復(fù)發(fā)作過程中逐漸累及大腿和臀部，偶有累及前臂者，以大腿下部兩側(cè)為多?；颊呦雀芯植刻弁春蛪和?，而后觸及皮下結(jié)節(jié)，數(shù)目常在10個以內(nèi)，當其他部位受累時，不僅損害數(shù)目增多，并因部位不同，損害形態(tài)亦稍有變異。一般約為蠶豆至楊梅大小，邊緣可觸及，中等硬度。初發(fā)損害較小而位置較深，故多呈膚色，或為淡紅色至鮮紅色，隨著持續(xù)時間延長，紅色可加深。第十三頁，共二十五頁，編輯于2023年，星期五臨床表現(xiàn)在3～4周內(nèi)，紅色先退，殘留輕度色素沉著斑，而結(jié)節(jié)損害完全消退則較晚些。有一種比較特征的損害，其持續(xù)時間較長，較前述損害稍大些，呈紫紅或暗紅色，中央皮膚光滑發(fā)亮，甚至脫屑，或有柔軟感，但從不破潰，吸收后亦無皮膚萎縮凹陷現(xiàn)象。臀部和大腿損害位置均較深，一般較硬，皮膚不紅或呈淡紅色，多數(shù)只可觸及。外踝后損害為扁平狀的圓形硬結(jié)，皮膚顏色為淡紅，周圍組織水腫明顯。所有損害均散在分布，少見擴大融合傾向者。第十四頁，共二十五頁，編輯于2023年，星期五臨床表現(xiàn)全身性癥狀依發(fā)病緩急而不同，一般是困倦不適，或食欲不振。多數(shù)病例不發(fā)熱，少數(shù)病例下午低熱，勞累后升高；或有在結(jié)節(jié)發(fā)作之前后幾天內(nèi)高熱的。較特別的是少數(shù)患者午后畏寒甚至寒戰(zhàn)，繼以發(fā)熱，午夜出汗退熱，次晨如常。無持續(xù)高熱病例。在損害發(fā)作期下肢酸軟無力，肌肉脹痛。若損害數(shù)目較多，小腿下部可出現(xiàn)輕度水腫。四肢大關(guān)節(jié)游走性疼痛，以膝關(guān)節(jié)為多，無紅腫及功能障礙。第十五頁，共二十五頁，編輯于2023年，星期五并發(fā)癥無明顯臟器受累癥狀和體征。第十六頁，共二十五頁，編輯于2023年，星期五實驗室檢查血、尿常規(guī)及肝腎功能檢查無異常；部分病例抗“O”、血沉和黏蛋白值升高；IgG、IgA值一般正常；C3或CIC值偏低或略高于正常；淋巴細胞轉(zhuǎn)化試驗值一般偏低；IL-2值偏低；NK細胞值正常；OT試驗(1∶10000)，50%病例為～。第十七頁，共二十五頁，編輯于2023年，星期五其他輔助檢查胸部X線攝片，部分病例有陳舊性肺結(jié)核，偶有活動性肺結(jié)核。第十八頁，共二十五頁，編輯于2023年，星期五診斷

1.本病多發(fā)生于中青年女性。

2.損害在臀部以下，主要是小腿。

3.基本損害為皮下結(jié)節(jié)，兩側(cè)分布，不限于小腿伸或屈面。

4.季節(jié)性的反復(fù)發(fā)作，不破潰。

5.全身性癥狀少，無其他系統(tǒng)受累癥狀和體征。

6.除結(jié)核病灶外，無其他明確的原因和誘因。

7.無網(wǎng)狀青斑和靜脈曲張等并發(fā)癥。第十九頁，共二十五頁，編輯于2023年，星期五鑒別診斷下肢炎性皮下結(jié)節(jié)是致病因素引起組織病變后的一種損害表現(xiàn)形式，可見于多種疾病，其性質(zhì)可不同，而形態(tài)則多無顯著差異，故不易鑒別。發(fā)生皮下結(jié)節(jié)損害的疾病中，常見的是Behcet綜合征，少見的尚有血栓性靜脈炎、風(fēng)濕病、麻風(fēng)、肉樣瘤、結(jié)節(jié)性脂膜炎、深部紅斑狼瘡、某些腫痛和結(jié)節(jié)性多動脈炎等疾病。在這些疾病中皮下結(jié)節(jié)僅是其系統(tǒng)性損害之一，其性質(zhì)當不同于結(jié)節(jié)性紅斑，故診斷應(yīng)以系統(tǒng)性疾病為主，按其形態(tài)可稱為各病的結(jié)節(jié)性紅斑樣損害。第二十頁，共二十五頁，編輯于2023年，星期五鑒別診斷另一類是以炎性皮下結(jié)節(jié)為主要臨床表現(xiàn)的皮膚病，主要有結(jié)節(jié)性紅斑、硬紅斑和結(jié)節(jié)性血管炎。目前對結(jié)節(jié)性血管炎的認識是比較模糊和混亂的，有進一步研究的必要。還有少數(shù)病例發(fā)生下肢炎性皮下結(jié)節(jié)損害，往往需經(jīng)多年隨訪和仔細觀察才能明確診斷。第二十一頁，共二十五頁，編輯于2023年，星期五治療由于病變主要在下肢，除藥物治療外，對病情較重者，應(yīng)減少站立和行走，可以縮短病程，減少痛苦，提高療效。

1.有結(jié)核因素病例，應(yīng)用抗結(jié)核藥物治療，如口服異煙肼0.1g，3次/d，或并用乙胺丁醇，0.25g，3次/d。持續(xù)半年至1年。

2.對無明確結(jié)核因素病例，可用中藥桂枝茯苓丸加清熱解毒藥物治療。第二十二頁，共二十五頁，編輯于2023年，星期五預(yù)后雖多年反復(fù)發(fā)作，健康狀