醫(yī)學(xué)專題-癡呆和認(rèn)知障礙-王海亮

癡呆(chīdāi)與認(rèn)知障礙王海亮第一頁(yè)，共四十頁(yè)。編輯課件定義(dìngyì)癡呆是一種以認(rèn)知功能缺損為核心癥狀的獲得性智能損害綜合征，認(rèn)知損害可涉及記憶、學(xué)習(xí)、定向(dìnɡxiànɡ)、理解、判斷、計(jì)算、語(yǔ)言、視空間等功能，其智能損害的程度足以干擾日常生活能力或社會(huì)職業(yè)功能。在病程某一階段常伴有精神、行為和人格異常。通常具有慢性或進(jìn)行性的特點(diǎn)。損害的是意識(shí)內(nèi)容第二頁(yè)，共四十頁(yè)。編輯課件先天(xiāntiān)的不叫癡呆精神發(fā)育遲滯：又稱精神發(fā)育不全，智能缺陷等等。舊稱魯鈍、癡愚、白癡，現(xiàn)已廢棄不用。是指病人在胎兒期，出生時(shí)或嬰幼兒時(shí)期由于遺傳、感染、中毒、頭部創(chuàng)傷、內(nèi)分泌異常或缺氧等因素在大腦的發(fā)育未成熟之前即受到阻礙，使智能及各種心理機(jī)能的發(fā)育停留在一定階段(jiēduàn)上而呈現(xiàn)低能狀態(tài)。一般發(fā)病年齡在18歲以前，但以幼年時(shí)期為多。根據(jù)IQ指數(shù)分為：輕度50-69；中度35-49；重度0-34。第三頁(yè)，共四十頁(yè)。編輯課件三大(sāndà)癥候群日常生活能力喪失精神及行為異常癥候群認(rèn)知障礙第四頁(yè)，共四十頁(yè)。編輯課件日常生活能力(nénglì)下降基本生活能力：大小便、吃飯、穿衣、個(gè)人衛(wèi)生、步行工具性生活能力：打電話、購(gòu)物、管理錢財(cái)、烹調(diào)、整理家務(wù)、洗衣、吃藥、坐車第五頁(yè)，共四十頁(yè)。編輯課件癡呆的精神行為(xíngwéi)癥狀精神病性癥狀：幻覺(jué)妄想身份識(shí)別障礙情感癥狀：抑郁、焦慮情感淡漠情感高漲脫抑制行為癥狀：易激惹激越、攻擊行為睡眠紊亂刻板行為進(jìn)食紊亂性功能亢進(jìn)人格改變行為異常第六頁(yè)，共四十頁(yè)。編輯課件認(rèn)知(rènzhī)功能障礙—核心癥狀記憶力減退語(yǔ)言障礙視空間紊亂其他認(rèn)知功能障礙執(zhí)行功能皮層功能計(jì)算力注意力定向力思維判斷第七頁(yè)，共四十頁(yè)。編輯課件ＩＣＤ－１０癡呆診斷(zhěnduàn)標(biāo)準(zhǔn)1.

癡呆的證據(jù)及嚴(yán)重程度

（1）學(xué)習(xí)新事物發(fā)生障礙，嚴(yán)重者對(duì)以往的事情回憶有障礙，損害的內(nèi)容可以是詞語(yǔ)或非詞語(yǔ)部分。不僅是根據(jù)(gēnjù)病人的主訴，而且通過(guò)客觀作出上述障礙的評(píng)價(jià)。并根據(jù)下列標(biāo)準(zhǔn)分為輕、中和重度損害

A.

輕度：記憶障礙涉及日常生活，但仍能獨(dú)立生活，主要影響近期記憶，遠(yuǎn)期記憶可以受或不受影響

B.

中度：較嚴(yán)重的記憶障礙，已影響到病人的獨(dú)立生活，可有括約肌功能障礙

C.

重度：嚴(yán)重的記憶障礙，完全需他人照顧，有明顯的括約肌功能障礙

第八頁(yè)，共四十頁(yè)。編輯課件ＩＣＤ－１０癡呆診斷(zhěnduàn)標(biāo)準(zhǔn)（2）

通過(guò)病史及神經(jīng)心理檢查證實(shí)智能衰退，思維和判斷受影響

A.輕度：其智能障礙影響到病人的日常生活，但病人仍能獨(dú)立生活，完成復(fù)雜任務(wù)有明顯障礙

B．中度：智能障礙影響到病人的獨(dú)立日常生活，需他人照顧，對(duì)任何事物完全缺乏興趣

C．重度：完全依賴他人照顧

2.

出現(xiàn)上述功能障礙過(guò)程中，不伴意識(shí)障礙，且不發(fā)生譫妄時(shí)

3.

可伴有情感、社會(huì)行為和主動(dòng)性障礙

4.

臨床診斷出現(xiàn)記憶和/或智能障礙至少持續(xù)6個(gè)月以上。出現(xiàn)下列皮層損害的體征更支持診斷，如：失語(yǔ)、失認(rèn)、失用。影像學(xué)出現(xiàn)相應(yīng)的改變(gǎibiàn)，包括：CT、MRI、SPECT和PET等第九頁(yè)，共四十頁(yè)。編輯課件均要求以下四點(diǎn)：1、記憶力減退2、其他認(rèn)知功能減退3、認(rèn)知衰退足以影響社會(huì)功能4、排出(páichū)意識(shí)障礙、譫妄等導(dǎo)致的上述癥狀第十頁(yè)，共四十頁(yè)。編輯課件沒(méi)有(méiyǒu)影響日常生活能力的不能稱作癡呆認(rèn)知功能下降第十一頁(yè)，共四十頁(yè)。編輯課件癡呆的診治(zhěnzhì)過(guò)程1、首先明確是否(shìfǒu)癡呆2、明確引起癡呆的病因3、明確癡呆的嚴(yán)重程度第十二頁(yè)，共四十頁(yè)。編輯課件鑒別(jiànbié)診斷譫妄(zhānwàng)抑郁癥第十三頁(yè)，共四十頁(yè)。編輯課件譫妄(zhānwàng)老年人群中多見，認(rèn)識(shí)不足。急性起病，病情每日波動(dòng)，總病程不超過(guò)6個(gè)月。社區(qū)患病率0.4-2%，住院患病率：27%，術(shù)后患病率16-62%，ICU患病率70-87%臨床表現(xiàn)：定向力障礙：時(shí)間、地點(diǎn)、人物意識(shí)混濁：注意力渙散、言語(yǔ)不切題、不恰當(dāng)?shù)木X(jué)知覺(jué)紊亂：錯(cuò)覺(jué)、幻覺(jué)、妄想等第十四頁(yè)，共四十頁(yè)。編輯課件老年期抑郁(yìyù)癥狀：顯著而持久的心境低落相對(duì)突出(tūchū)的癥狀：

疑病

焦慮/激越

自殺觀念

軀體癥狀

認(rèn)知障礙相對(duì)不突出的癥狀：抑郁心境

睡眠障礙第十五頁(yè)，共四十頁(yè)。編輯課件病因(bìngyīn)分型1.神經(jīng)變性?。赫妓邪V呆疾病50%以上。其中AD和Lewy體癡呆是最常見的類型。額顳葉變性（FTLD）是第二位原因，包括額顳葉癡呆、語(yǔ)義性癡呆、原發(fā)性進(jìn)行性失語(yǔ)。其他疾病包括帕金森病癡呆（ＰＤＤ）、皮質(zhì)基底節(jié)變性（ＣＢＤ）、進(jìn)行性核上性麻痹（ＰＳＰ）、肌萎縮側(cè)索硬化(yìnghuà)（ＡＬＳ）、亨廷頓舞蹈病(Huntingtondisease,

HD)、肝豆?fàn)詈俗冃裕ǎ祝模┘澳X白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良癥等。第十六頁(yè)，共四十頁(yè)。編輯課件病因(bìngyīn)分型２、血管性疾病：多發(fā)梗死性癡呆（ＭＩＤ）是經(jīng)典的ＶａＤ代表，但并非常見類型。皮質(zhì)下缺血性腦血管癡呆（ＳＶＩＤ）可能是最多見的類型。其他包括重要部位梗死、腦出血后癡呆、ＣＡＤＡＳＩＬ（常染色體顯性遺傳病合并(hébìng)皮質(zhì)下梗死和白質(zhì)腦?。⑵べ|(zhì)下動(dòng)脈硬化性腦?。ǎ拢椋睿螅鳎幔睿纾澹颍⒛X淀粉樣變性、ＣＡＲＡＳＩＬ（常染色體隱性遺傳性腦動(dòng)脈病及動(dòng)脈硬化伴皮質(zhì)下梗死及白質(zhì)腦病）等第十七頁(yè)，共四十頁(yè)。編輯課件病因(bìngyīn)分型３、炎癥和感染：炎癥包括多發(fā)性硬化（ＭＳ）、影響中樞神經(jīng)系統(tǒng)的血管炎或風(fēng)濕?。t斑狼瘡、抗心磷脂抗體綜合征、白塞病等）。感染包括進(jìn)行性多灶性白質(zhì)腦病、腦膜炎、腦炎(nǎoyán)（結(jié)核性、真菌性、萊姆?。?、梅毒、ＨＩＶ相關(guān)癡呆、朊蛋白病等。第十八頁(yè)，共四十頁(yè)。編輯課件病因(bìngyīn)分型４、其他神經(jīng)精神病患：包括原發(fā)性或轉(zhuǎn)移性腫瘤、神經(jīng)系統(tǒng)副腫瘤綜合征、腦外傷、硬膜外或硬膜下血腫、癲癇(diānxián)、營(yíng)養(yǎng)障礙（Ｗｅｒｎｉｃｋｅ腦病、脊髓亞急性聯(lián)合變性）、放射后、腦缺氧（ＣＯ中毒、心肺復(fù)蘇后）、腦積水等。嚴(yán)重抑郁癥、精神病等亦可導(dǎo)致認(rèn)知功能障礙，有時(shí)稱之為假性癡呆。第十九頁(yè)，共四十頁(yè)。編輯課件病因(bìngyīn)分型５、系統(tǒng)疾?。焊文I功能衰竭、嚴(yán)重心臟病、嚴(yán)重貧血、代謝性疾病（甲狀腺或腎上腺功能改變）、藥物、中毒（酒精、毒品(dúpǐn)、有機(jī)溶劑、重金屬）和維生素缺乏。第二十頁(yè)，共四十頁(yè)。編輯課件病因(bìngyīn)分型６、混合型癡呆主要是神經(jīng)(shénjīng)變性性癡呆伴隨血管性癡呆，可能是最常見的臨床類型。第二十一頁(yè)，共四十頁(yè)。編輯課件幾種(jǐzhǒnɡ)常見癡呆的比較起病與進(jìn)展認(rèn)知癥狀運(yùn)動(dòng)癥狀精神癥狀A(yù)D隱襲、緩慢進(jìn)展情景記憶、執(zhí)行功能晚期抑郁、激越、妄想VaD突然、階梯、波動(dòng)斑片、遲鈍、執(zhí)行功能偏癱抑郁、意志力缺乏DLB路易體癡呆/PDD隱襲、進(jìn)展、波動(dòng)

波動(dòng)、注意、執(zhí)行錐體外系視幻覺(jué)、焦慮、淡漠FTD額顳葉癡呆隱襲、早、進(jìn)展執(zhí)行功能、語(yǔ)言障礙凝視與跌倒、失用人格行為改變、脫抑制第二十二頁(yè)，共四十頁(yè)。編輯課件按病變部位分型皮質(zhì)性癡呆：AD、額顳葉變性皮質(zhì)下癡呆：錐體外系病變、腦積水、腦白質(zhì)病變、血管性癡呆皮質(zhì)和皮質(zhì)下混合型：多發(fā)性腦梗死、感染性癡呆、中毒、代謝性腦病其他：腦外傷后、硬膜下血腫癡呆第二十三頁(yè)，共四十頁(yè)。編輯課件病史(bìnɡshǐ)病史的完整性和準(zhǔn)確性對(duì)癡呆和認(rèn)知障礙的診斷極為重要。病史應(yīng)包括現(xiàn)病史和既往史，伴隨疾病、家族史、職業(yè)(zhíyè)、受教育水平等。第二十四頁(yè)，共四十頁(yè)。編輯課件病史(bìnɡshǐ)現(xiàn)病史應(yīng)覆蓋5個(gè)方面:①認(rèn)知障礙:包括發(fā)病時(shí)間、起病形式、具體表現(xiàn)和進(jìn)展方式。應(yīng)全面了解各認(rèn)知域的損害情況，如記憶障礙(近事遺忘、遠(yuǎn)期事情遺忘、語(yǔ)義性遺忘)、語(yǔ)言障礙(感覺(jué)性、運(yùn)動(dòng)性、混合性、命名性)、定向障礙(時(shí)間、地點(diǎn)、人物)、計(jì)算力、判斷力等；②日常和社會(huì)功能:了解認(rèn)知障礙是否對(duì)患者的社會(huì)功能、日常能力、自理能力產(chǎn)生影響；③精神和行為癥狀:是否伴有精神行為癥狀和人格改變，精神行為癥狀與認(rèn)知障礙發(fā)生的先后順序以及精神行為癥狀的具體表現(xiàn)(如淡漠、退縮、抑郁、激越、游走、睡眠異常、飲食習(xí)慣改變、幻覺(jué)等)；④認(rèn)知障礙相關(guān)情況:可能的誘發(fā)因素或事件，伴隨的肢體功能異?；蚱渌Y狀體征，以及伴隨的疾病；⑤診治經(jīng)過(guò):包括歷次就診的時(shí)間、所做的檢查(jiǎnchá)及結(jié)果、應(yīng)用的治療和效果以及認(rèn)知障礙的轉(zhuǎn)歸。第二十五頁(yè)，共四十頁(yè)。編輯課件病史(bìnɡshǐ)應(yīng)詳細(xì)詢問(wèn)患者的既往病史，尤其要注意詢問(wèn)可能導(dǎo)致認(rèn)知障礙或癡呆的疾病，如腦血管病、帕金森病、癲癇、其他腦部疾患、精神疾病、外傷、長(zhǎng)期腹瀉或營(yíng)養(yǎng)不良(維生素缺乏)、甲狀腺功能障礙、肝腎功能不全、輸血或冶游(yěyóu)史、酗酒、CO中毒、其他毒物或藥物濫用等。第二十六頁(yè)，共四十頁(yè)。編輯課件病史(bìnɡshǐ)由于患者本人有認(rèn)知損害，而且(érqiě)可能存在自知力缺乏，因此獲得知情者提供的病史非常重要。應(yīng)詳細(xì)采集患者的病史，在可能的情況下，除患者本人提供的病史外，盡量獲得知情者提供的病史信息。（A級(jí)推薦）第二十七頁(yè)，共四十頁(yè)。編輯課件體格檢查神經(jīng)系統(tǒng)查體應(yīng)包括意識(shí)、高級(jí)皮質(zhì)功能初步檢查(理解力、定向力、遠(yuǎn)近記憶力、計(jì)算力、判斷力等)、腦神經(jīng)、運(yùn)動(dòng)(yùndòng)系統(tǒng)(肌容積、肌張力、肌力、不自主運(yùn)動(dòng)、共濟(jì)、步態(tài))、感覺(jué)系統(tǒng)(淺感覺(jué)、深感覺(jué)、復(fù)合感覺(jué))、反射(淺反射、深反射、病理反射)和腦膜刺激征等。第二十八頁(yè)，共四十頁(yè)。編輯課件體格檢查除高級(jí)認(rèn)知功能癥狀外，癡呆患者多伴有神經(jīng)系統(tǒng)其他癥狀體征:神經(jīng)系統(tǒng)局灶體征(包括(bāokuò)中樞性面舌癱、肢體癱瘓、腱反射活躍、病理反射、延髓性麻痹等)提示血管性癡呆或其他腦部疾病(如多發(fā)性硬化、腫瘤、外傷等)導(dǎo)致的癡呆，具體需結(jié)合相應(yīng)病史；錐體外系癥狀(運(yùn)動(dòng)減少、肌張力增高、震顫、舞蹈等)提示路易體癡呆、帕金森病癡呆、多系統(tǒng)萎縮、Huntington病（舞蹈?。⑦M(jìn)行性核上性麻痹等變性性癡呆，或其他帕金森綜合征(如腦小血管性癡呆)，年輕患者還要考慮肝豆?fàn)詈俗冃?；如查體有多發(fā)性周圍神經(jīng)病需排除中毒性疾病(如酒精中毒性癡呆)和代謝性疾病(如維生素B12缺乏等)導(dǎo)致的癡呆；而有些癡呆(如AD)直到病情晚期才出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)體征。第二十九頁(yè)，共四十頁(yè)。編輯課件體格檢查中毒、代謝、系統(tǒng)性疾病導(dǎo)致的癡呆常伴有陽(yáng)性體征，如貧血、舌炎需考慮維生素B12缺乏；角膜K-F環(huán)、肝功能(gōngnéng)異常體征提示肝豆?fàn)詈俗冃裕话V呆伴有怕冷、體溫低、心率慢等低代謝癥狀和甲狀腺增大提示甲狀腺功能(gōngnéng)低下；營(yíng)養(yǎng)不良和肝硬化結(jié)合長(zhǎng)期酗酒提示慢性酒精中毒；貧血、肢體水腫提示肝或腎功能(gōngnéng)不全等導(dǎo)致的癡呆。第三十頁(yè)，共四十頁(yè)。編輯課件總體認(rèn)知(rènzhī)功能簡(jiǎn)易精神狀態(tài)檢查(mini-mentalstateexamination，MMSE)是國(guó)內(nèi)外應(yīng)用最廣泛的認(rèn)知篩查量表，內(nèi)容覆蓋定向力、記憶力、注意力、計(jì)算力、語(yǔ)言能力和視空間(kōngjiān)能力。Mitchell對(duì)近10年34個(gè)大樣本癡呆研究和5個(gè)MCI研究進(jìn)行套萃分析，發(fā)現(xiàn)在記憶或癡呆門診等專業(yè)機(jī)構(gòu)中，MMSE區(qū)別正常老人和癡呆的敏感度和特異度分別達(dá)到77%和89.9%，區(qū)別正常老人和MCI敏感度和特異度分別為63.4%和65.4%，區(qū)別MCI和癡呆分別為89.2%和45.1%；在社區(qū)或初級(jí)醫(yī)院區(qū)別正常老人和癡呆的敏感度和特異度分別為83.3%和86.6%。所以MMSE對(duì)識(shí)別正常老人和癡呆有較好的價(jià)值，但對(duì)識(shí)別正常老人和MCI以及MCI和癡呆作用有限[35](Ⅰ級(jí)證據(jù))。第三十一頁(yè)，共四十頁(yè)。編輯課件總體認(rèn)知(rènzhī)功能蒙特利爾認(rèn)知評(píng)估(MontrealcognitiveassessmentMoCA)覆蓋注意力、執(zhí)行功能、記憶、語(yǔ)言、視空間結(jié)構(gòu)技能、抽象思維、計(jì)算力和定向力等認(rèn)知域，旨在篩查MCI患者。國(guó)外研究發(fā)現(xiàn)(fāxiàn)，以26分為分界值，MoCA區(qū)別正常老人和MCI及正常老人和輕度AD的敏感度分別為90%和100%，明顯優(yōu)于MMSE(分別為18%和78%)，而且有較好的特異度(87%)[36](Ⅱ級(jí)證據(jù))。MoCA對(duì)識(shí)別帕金森病導(dǎo)致的認(rèn)知障礙和癡呆也優(yōu)于MMSE[37](Ⅱ級(jí)證據(jù))。國(guó)內(nèi)學(xué)者也證實(shí)MoCA(以26分為分界值)識(shí)別MCI的敏感度顯著優(yōu)于MMSE(92.4%vs24.2%)[38](Ⅱ級(jí)證據(jù))。但該量表在國(guó)內(nèi)尚缺乏公認(rèn)的年齡和文化程度校正的常模。第三十二頁(yè)，共四十頁(yè)。編輯課件【推薦】應(yīng)當(dāng)對(duì)所有(suǒyǒu)MCI患者進(jìn)行總體認(rèn)知功能或多個(gè)認(rèn)知域的檢測(cè)，可以根據(jù)臨床提示進(jìn)行針對(duì)性選擇。(C級(jí)推薦)單獨(dú)應(yīng)用畫鐘測(cè)驗(yàn)或MMSE對(duì)MCI不敏感,可以聯(lián)合其他檢查以提高敏感性。（A級(jí)推薦）第三十三頁(yè)，共四十頁(yè)。編輯課件診斷(zhěnduàn)思路1明確是否癡呆根據(jù)癡呆的定義和診斷標(biāo)準(zhǔn)，患者既往智能正常，后來(lái)出現(xiàn)獲得性認(rèn)知能力下降，妨礙患者的社會(huì)活動(dòng)或日常生活，可擬診癡呆。認(rèn)知功能損害最好由神經(jīng)心理評(píng)估客觀證實(shí)。最后的確立需排除意識(shí)(yìshí)障礙、譫妄，排除抑郁導(dǎo)致的假性癡呆以及藥物、毒物等導(dǎo)致的短暫意識(shí)(yìshí)錯(cuò)亂和智能下降。第三十四頁(yè)，共四十頁(yè)。編輯課件診斷思路2病因(bìngyīn)診斷確定類型淡漠思維(sīwéi)緩慢失語(yǔ)(shīyǔ)、失用、失認(rèn)、失算等第三十五頁(yè)，共四十頁(yè)。編輯課件診斷(zhěnduàn)思路3明確癡呆的嚴(yán)重程度和有無(wú)(yǒuwú)精神行為異常綜合征，了解患者目前需要處理的主要矛盾。第三十六頁(yè)，共四十頁(yè)。編輯課件治療(zhìliáo)藥物膽堿酯酶抑制劑是治療輕－中度ＡＤ的一線藥物，主要包括多奈哌齊（安理申）、卡巴丁汀、加蘭他敏。（一級(jí)證據(jù)）興奮性氨基酸受體拮抗劑：鹽酸美金剛中藥銀杏葉提取物對(duì)很可能AD、合并血管病的可能AD，緩解患者淡漠、焦慮、易激惹、抑郁、譫妄等精神癥狀有益（Ⅱ級(jí)證據(jù))有報(bào)道維生素E與多奈哌齊合用治療輕度AD