IgG4相關(guān)硬化性心臟疾病心臟移植術(shù)圍手術(shù)期的護(hù)理

IgG4相關(guān)硬化性心臟疾病心臟移植術(shù)圍手術(shù)期的護(hù)理潘春鳳沈軍秦薇王穎蘇偉吳博杰PANChunFeng,SHENJun,QINWei,WANGYing,SUWei,WUBoJie[摘要]目的：總結(jié)1例IgG4相關(guān)硬化性心臟疾病心臟移植術(shù)圍手術(shù)期護(hù)理配合經(jīng)驗(yàn)和要點(diǎn)。方法：選取復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院2020年8月進(jìn)行心臟移植術(shù)的1例IgG4相關(guān)硬化性心臟疾病患者作為研究對(duì)象，對(duì)其圍手術(shù)期護(hù)理配合進(jìn)行分析總結(jié)。結(jié)果：患者順利完成心臟移植術(shù)，術(shù)后無(wú)明顯免疫排斥反應(yīng)及感染，無(wú)相關(guān)不良并發(fā)癥，手術(shù)成功。結(jié)論：我院2020年8月完成1例IgG4相關(guān)硬化性心臟疾病心臟移植術(shù)，效果良好。IgG4相關(guān)硬化性心臟疾病實(shí)為罕見(jiàn)，心臟移植手術(shù)的開(kāi)展需多學(xué)科多科室的共同合作。因此，為保證心臟移植術(shù)手術(shù)成功率及術(shù)后康復(fù)，IgG4相關(guān)硬化性心臟疾病心臟移植術(shù)圍手術(shù)期的護(hù)理十分重要。[關(guān)鍵詞]IgG4相關(guān)硬化性疾??；心臟移植術(shù)；圍手術(shù)期護(hù)理[Abstract]Objective:TosummarizetheperioperativenursingcooperationexperienceandkeypointsofacaseofIgG4-relatedsclerosingheartdiseasehearttransplantation.Methods:ApatientwhounderwenthearttransplantationinZhongshanHospitalofFudanUniversityinAugust2020wasselectedastheresearchobject,andtheperioperativenursingcooperationwasanalyzedandsummarized.Results:Thepatientsuccessfullycompletedthehearttransplantation.Therewasnoobviousrejection,nopostoperativeinfection,norelatedadversecomplications,andtheoperationwassuccessful.Conclusion:Ourhospitalcompleted1hearttransplantationforIgG4-relatedsclerosingheartdiseaseinAugust2020withgoodresults.IgG4-relatedsclerosingheartdiseaseisreallyrare,andthedevelopmentofhearttransplantationrequiresthecooperationofmultipledepartments.Therefore,inordertoensurethesuccessrateofhearttransplantationsurgeryandpostoperativerecovery,perioperativecareofIgG4-relatedsclerosingheartdiseasehearttransplantationisveryimportant.[Keywords]IgG4-relatedsclerosingdisease;hearttransplantation;perioperativenursing免疫球蛋白（immunoglobulin，Ig）G4相關(guān)性疾病是近年來(lái)才被認(rèn)識(shí)并得到廣泛關(guān)注的一種系統(tǒng)性疾病，其以病變部位腫脹，受累組織大量淋巴漿細(xì)胞特別是IgG4陽(yáng)性漿細(xì)胞浸潤(rùn)，席紋狀纖維化為特點(diǎn)，或伴血清IgG4增高。目前研究發(fā)現(xiàn)IgG4相關(guān)性疾病可累及各個(gè)器官，例如胰腺（自發(fā)性胰腺炎）[1]、淚腺（米庫(kù)利茲?。2]、腹膜后（腹膜后纖維化）[3]、主動(dòng)脈（主動(dòng)脈瘤、主動(dòng)脈炎）[4-5]、心臟（縮窄性心包炎）[6]，及冠狀動(dòng)脈周假瘤[7]等。目前IgG4相關(guān)性心血管疾病的流行病學(xué)資料很匱乏，其護(hù)理的文章國(guó)內(nèi)也無(wú)報(bào)道。我科收入IgG4相關(guān)硬化性心臟疾病老年患者一例，予以心臟移植術(shù)，手術(shù)成功。擬對(duì)該病例進(jìn)行報(bào)道，以期為IgG4相關(guān)硬化性心臟疾病圍手術(shù)期護(hù)理相關(guān)知識(shí)更新提供參考。1臨床資料1.1一般資料病例，男性，72歲，1年前體檢發(fā)現(xiàn)“心包占位”，考慮“心包囊腫”收入我院。心超示：左室后側(cè)壁及后壁左后方占位,大小約8cm；PET-CT提示：左心室外形增大伴室璧增厚、表面欠光滑，伴FDG（氟代脫氧葡萄糖）代謝增高。PET/MR提示：左心室廣泛前壁、側(cè)壁增厚異常信號(hào)影，F(xiàn)DG代謝異常升高。結(jié)合病史，考慮左心室惡性腫瘤，累計(jì)前室間隔，局部心包受侵?；颊呒韧鶡o(wú)高血壓、糖尿病、冠心病等病史。于2020年8月3日在全麻及體外循環(huán)下行原位心臟移植術(shù)，手術(shù)順利。術(shù)后病理報(bào)告：巨檢見(jiàn)左心室外見(jiàn)灰白腫物，大小10*8*3cm。巨檢病變區(qū)鏡下顯著纖維組織增生膠原化，呈席紋狀排列，大量混雜性炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)，以增生漿細(xì)胞為主，淋巴濾泡形成，炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)神經(jīng)及脈管，伴組織細(xì)胞反應(yīng)，免疫組化結(jié)果示增生漿細(xì)胞呈多克隆性，以表達(dá)IgG（約200個(gè)/HPF）及IgG4（約150個(gè)/HPF）為主，IgG4/IgG約0.75。（見(jiàn)圖1、圖2）1.2方法全麻，氣管插管，留置Swan-Ganz漂浮導(dǎo)管。術(shù)前測(cè)ABP150/70mmHg，PBP32/10(14)mmHg，PVR2Wood單位，CVP8mmHg。常規(guī)消毒鋪巾，胸骨前正中切口，鋸開(kāi)胸骨。全身肝素化后，打開(kāi)心包。見(jiàn)淡黃色心包積液，左室側(cè)壁見(jiàn)黃紅色腫瘤組織，右室表面見(jiàn)小黃紅小結(jié)節(jié)。經(jīng)升主動(dòng)脈、上腔靜脈、下腔靜脈插管建立體外循環(huán)，并套帶阻斷。依次切斷主動(dòng)脈、肺動(dòng)脈，再經(jīng)右房切斷上腔靜脈及下腔靜脈部位；沿房間溝及肺靜脈與左房壁交界水平切下左房，患者心臟取出。檢查供體心臟未見(jiàn)卵圓孔未閉或瓣膜病。修剪左房袖，3-0Prolene自左上肺靜脈開(kāi)口位置開(kāi)始，連續(xù)縫合吻合左房。再以4-0Prolene連續(xù)縫合吻合主動(dòng)脈吻合口。左心排氣完畢，甲強(qiáng)龍500mg注射后，開(kāi)放主動(dòng)脈阻斷鉗，心臟自動(dòng)復(fù)跳。再以4-0Prolene連續(xù)縫合吻合下腔靜脈、肺動(dòng)脈及上腔靜脈。逐步停體外循環(huán)，復(fù)跳后心臟收縮有力，心臟冷血時(shí)間350分鐘。止血滿(mǎn)意，留置心包、縱膈引流。鋼絲2根“8”字＋1根間斷+1塊X型鈦合金板固定胸骨。間斷1層、連續(xù)2層縫閉切口，手術(shù)順利完成。2圍手術(shù)期護(hù)理2.1術(shù)前護(hù)理按心臟移植手術(shù)做常規(guī)術(shù)前準(zhǔn)備，術(shù)前一晚予以皮膚準(zhǔn)備，備皮范圍：前胸左腋后線至右腋后線，包括雙側(cè)腋下，上起頜下，下至?xí)幉?，剔除胸部及?huì)陰部毛發(fā)。告知患者術(shù)前洗澡，教其床上使用尿壺，以便術(shù)后絕對(duì)臥床期間順利排便。囑患者術(shù)前一晚保證充足的睡眠時(shí)間，勿焦慮及失眠，必要時(shí)服用助眠藥物。做好心理指導(dǎo)，緩解患者及家屬焦慮情緒。2.2術(shù)中護(hù)理術(shù)中護(hù)士密切配合醫(yī)生，關(guān)注病情變化，密切觀察心律、呼吸、血壓、血氧飽和度等變化。如有異常及時(shí)配合醫(yī)生進(jìn)行搶救治療，確?；颊呱踩?。2.3術(shù)后護(hù)理2.3.1心功能維持按醫(yī)囑給予有創(chuàng)動(dòng)脈壓監(jiān)測(cè)，監(jiān)測(cè)其指標(biāo)變化。注意防止動(dòng)脈插管內(nèi)血栓形成，以生理鹽水250ml＋肝素12.5mg用加壓袋維持壓力保持ABP管路及測(cè)壓管路的通暢。防止氣栓發(fā)生，患者變化體位時(shí)及時(shí)調(diào)整ABP“零點(diǎn)”以減少數(shù)據(jù)誤差。遵醫(yī)囑測(cè)定中心靜脈壓，做好記錄登記。保持測(cè)壓管零點(diǎn)始終與右心房同一水平，遵循無(wú)菌操作，防止感染。觀察患者生命體征，嚴(yán)密監(jiān)測(cè)患者心電圖、心率、心律變化。記錄患者24小時(shí)出入水量。2.3.2呼吸道管理觀察患者有無(wú)煩躁、表情冷漠、皮膚黏膜發(fā)紺等缺氧或CO2潴留征象，胸廓或肺舒張收縮程度，觀察呼吸機(jī)與患者是否同步，有無(wú)拮抗。正常呼吸機(jī)工作過(guò)程中，會(huì)發(fā)出節(jié)奏的聲響，若呼吸機(jī)或氣囊漏氣、氣管內(nèi)積痰、氣管受壓、呼吸機(jī)管道積水、呼吸機(jī)空氣泵壓力不夠等故障時(shí)，護(hù)士需引起注意，立即檢查及處理。及時(shí)檢測(cè)患者的動(dòng)脈血氧，以便及時(shí)調(diào)整呼吸機(jī)參數(shù)值。術(shù)后給予患者定時(shí)2h翻身拍背，振動(dòng)周邊支氣管，促進(jìn)排痰。護(hù)士吸痰時(shí)注意觀察痰液的色、質(zhì)、量，有無(wú)呼吸道出血，每次吸痰時(shí)間不超過(guò)15秒，動(dòng)作輕柔，吸痰時(shí)加強(qiáng)生命體征觀察。若呼吸道分泌物粘稠，可向氣道內(nèi)注入濕化水3-5ml，稀釋痰液。2.3.3導(dǎo)管及傷口護(hù)理移植術(shù)后護(hù)士應(yīng)密切觀察各類(lèi)導(dǎo)管的有效留置，且注意引流液色、質(zhì)、量。水封瓶裝置要保持密封，妥善放置，防止脫落、扭曲與堵塞。心包引流管如引流液每小時(shí)大于200ml，持續(xù)3小時(shí)，護(hù)士應(yīng)警惕活動(dòng)性出血可能，應(yīng)及時(shí)匯報(bào)醫(yī)生。注意觀察有無(wú)心包填塞征象（心率快、CVP高、BP低、且血壓對(duì)升壓藥反應(yīng)差、尿少、臉面顏色異常及頸靜脈怒張），及時(shí)發(fā)現(xiàn)并配合醫(yī)生處理。導(dǎo)尿管應(yīng)勿牽拉、扭曲、反折，保證其通暢，觀察出入水量平衡，以防電解質(zhì)紊亂。深靜脈置管處應(yīng)保持干燥，無(wú)滲血滲液，妥善固定，定時(shí)給予消毒及更換敷貼，防止感染。2.3.4藥物觀察及護(hù)理為減少移植術(shù)后免疫排斥反應(yīng)，術(shù)后患者需終身服用免疫抑制劑（該患者服用嗎替麥酚酯及普樂(lè)可復(fù)）。遵醫(yī)囑定時(shí)監(jiān)測(cè)普樂(lè)可復(fù)藥物濃度，護(hù)士應(yīng)密切觀察患者藥物不良反應(yīng)，有無(wú)虛弱、發(fā)熱、頭痛、關(guān)節(jié)疼痛、水腫等全身情況，血液系統(tǒng)應(yīng)觀察有無(wú)貧血（包括低色素性貧血）、白細(xì)胞增多癥、血小板減少癥等，泌尿系統(tǒng)應(yīng)觀察有無(wú)血尿、泌尿道感染等?；颊叻冒萑鹜卓鼓委?，遵醫(yī)囑定期復(fù)查出凝血指標(biāo)，注意有無(wú)出血傾向。囑患者觀察二便情況有無(wú)帶血，刷牙應(yīng)用軟毛牙刷，注意全身皮膚有無(wú)散在出血點(diǎn)及眼瞼充血現(xiàn)象。術(shù)后患者給予潑尼松龍激素治療，激素長(zhǎng)期使用可引起醫(yī)源性庫(kù)欣綜合癥面容和體態(tài)、體重增加、下肢浮腫、紫紋、易出血傾向、股骨頭缺血性壞死、肌無(wú)力等。護(hù)士應(yīng)嚴(yán)密監(jiān)測(cè)其體征變化，且觀察其精神癥狀，有無(wú)欣快感、激動(dòng)、譫妄、定向力障礙等。2.3.5營(yíng)養(yǎng)支持術(shù)后早期通過(guò)腸外營(yíng)養(yǎng)保證患者營(yíng)養(yǎng)的攝入，定時(shí)監(jiān)測(cè)相關(guān)指標(biāo)以保證營(yíng)養(yǎng)均衡。后期患者可恢復(fù)進(jìn)食，需加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)，少食多餐，多進(jìn)高蛋白、高熱量、高維生素、易消化飲食，禁煙酒。多食粗纖維飲食，保持大便通暢，必要時(shí)使用緩瀉劑。護(hù)士應(yīng)定時(shí)采用營(yíng)養(yǎng)風(fēng)險(xiǎn)篩檢查表（NRS2002）對(duì)其機(jī)體進(jìn)行營(yíng)養(yǎng)風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估，并按照身高體重計(jì)算出標(biāo)準(zhǔn)體重指數(shù)（BMI）以判斷術(shù)后患者機(jī)體營(yíng)養(yǎng)狀況。2.3.6生活質(zhì)量、癥狀管理護(hù)理研究表明[8-9]，免疫抑制劑的副作用引發(fā)的諸多癥狀不僅直接降低受者的長(zhǎng)期生活質(zhì)量，而且可能降低受者的治療依從性繼而導(dǎo)致移植失敗，因此受者的長(zhǎng)期生活質(zhì)量和癥狀管理尤為重要。護(hù)士應(yīng)教會(huì)患者的生活質(zhì)量、癥狀管理（包括疲勞、睡眠、疼痛、生活質(zhì)量、治療依從性等）。教患者學(xué)會(huì)及掌握自身Brog疲勞評(píng)分，鼓勵(lì)患者規(guī)劃自己術(shù)后日常生活，盡量重拾以往興趣愛(ài)好，分散注意力，并勞逸結(jié)合調(diào)整好作息規(guī)律，提高術(shù)后生活質(zhì)量及睡眠質(zhì)量。教會(huì)患者采用數(shù)字評(píng)分分法（NRS）評(píng)估疼痛方法，如有異常及時(shí)通知醫(yī)護(hù)人員，遵醫(yī)囑給予阿片類(lèi)結(jié)合非甾體鎮(zhèn)痛抗炎藥物，加強(qiáng)心理護(hù)理。同時(shí)，護(hù)士應(yīng)加強(qiáng)術(shù)后患者治療依從性的宣教管理，強(qiáng)調(diào)其必要性及重要性，使患者更好地配合治療護(hù)理，加快術(shù)后恢復(fù)時(shí)間，提高移植成功率。2.3.7心理支持相關(guān)學(xué)者認(rèn)為，對(duì)心臟移植術(shù)患者予以人文關(guān)懷，能夠使其獲得心理上的安慰，對(duì)減輕焦慮、緊張、恐懼等情緒非常有益[10]。所以醫(yī)護(hù)人員應(yīng)加強(qiáng)人文關(guān)懷，耐心解釋疾病相關(guān)專(zhuān)業(yè)知識(shí)、手術(shù)過(guò)程及術(shù)后可能并發(fā)癥，并告知患者術(shù)后恢復(fù)需要一段時(shí)間，讓其有一定的心理建設(shè)及心理準(zhǔn)備。護(hù)士可采用贊揚(yáng)肯定語(yǔ)言予以鼓勵(lì)，增強(qiáng)患者術(shù)后康復(fù)信心。同時(shí)，也需要患者家屬的理解、支持及配合，關(guān)心患者，緩解其焦慮、緊張情緒。2.3.8并發(fā)癥預(yù)防術(shù)后出血并發(fā)癥，護(hù)士在術(shù)后早期應(yīng)觀察患者心包及胸腔管引流液量，如每小時(shí)200ml，持續(xù)3小時(shí)以上應(yīng)警惕有活動(dòng)性出血征象。若患者血壓不穩(wěn)、心率加快、四肢皮膚濕冷、中心靜脈壓降低提示有出血或血容量不足的可能。術(shù)后心臟填塞，因體外循環(huán)破壞血小板，使纖維蛋白原、凝血因子損耗過(guò)多造成術(shù)后凝血功能障礙，以及應(yīng)用止血藥物后血凝塊等因素均可造成心包腔內(nèi)積血、血塊凝聚，致心臟填塞。心臟填塞多發(fā)生于術(shù)后24-48h內(nèi)，護(hù)士應(yīng)嚴(yán)密觀測(cè)患者生命體征、有無(wú)心率增快、氣急、煩躁不安、四肢末梢發(fā)紺、CVP大于20cmH2O，收縮壓小于90mmHg，脈壓小于20mmHg，尿量減少等癥狀。術(shù)后低心排量綜合征，由于術(shù)后早期心功能尚未完全恢復(fù)，心臟排血量較少而使心排量下降。護(hù)士應(yīng)觀察患者有無(wú)煩躁不安、神志淡漠、呼吸急促、心率增快、脈搏細(xì)速、動(dòng)脈血壓下降、脈壓縮小、四肢濕冷蒼白等組織灌注不足及缺氧臨床征象。術(shù)后感染，護(hù)士應(yīng)監(jiān)測(cè)患者每日生命體征，特別是體溫變化。若體溫＞38.5℃，遵醫(yī)囑做血培養(yǎng)；體溫≥39℃，應(yīng)Q4H監(jiān)測(cè)體溫變化，遵醫(yī)囑使用物理降溫或抗感染治療。做好血常規(guī)、胸部X線、CT、心電圖、超聲心動(dòng)圖等相關(guān)檢查，及早發(fā)現(xiàn)感染跡象。新冠疫情期間心臟移植術(shù)后一月嚴(yán)格執(zhí)行無(wú)菌操作，給予患者單獨(dú)房間，醫(yī)護(hù)人員每日穿著無(wú)菌隔離衣戴口罩、帽子、手套進(jìn)入患者房間查房、治療及護(hù)理操作，每日早晚兩次房間紫外線消毒30分鐘，每日房間定時(shí)開(kāi)窗通風(fēng)三次，每次時(shí)間30分鐘。每日更換由供應(yīng)室消毒過(guò)的床單、被套及枕套，如有血跡、污染物需及時(shí)更換。囑患者家屬勿探視增加交叉感染概率，預(yù)防感染。2.4出院指導(dǎo)囑患者做好疲勞、疼痛、藥物、睡眠、癥狀、生活質(zhì)量等全面系統(tǒng)評(píng)估及管理，觀察藥物副作用（尤其免疫抑制劑及激素類(lèi)藥物），重點(diǎn)預(yù)防感染。同時(shí)囑患者家屬做好心理支持及安慰，做好回歸家庭的社會(huì)支持，增加患者回歸社會(huì)及家庭信心。定期隨訪，監(jiān)測(cè)相應(yīng)血象及檢查，評(píng)估術(shù)后狀態(tài)。3討論該患者為IgG4相關(guān)硬化性心臟疾病的典型病例，該病屬于罕見(jiàn)病，發(fā)生率極低，鮮有報(bào)道。因患者年紀(jì)大，心臟纖維化，有心衰，累及范圍大，最后會(huì)導(dǎo)致心衰，故相對(duì)常規(guī)糖皮質(zhì)激素及免疫抑制劑治療，選擇心臟移植是有必要的，也會(huì)提高患者生存率及改善生活質(zhì)量。術(shù)前對(duì)患者充分評(píng)估，多學(xué)科共同合作及疑難病例大會(huì)診討論，嚴(yán)格掌握手術(shù)適應(yīng)癥及禁忌癥。術(shù)中我院心外科團(tuán)隊(duì)及麻醉團(tuán)隊(duì)精湛的醫(yī)療技術(shù)，以確保手術(shù)順利、安全。術(shù)后個(gè)性化治療及護(hù)理配合，及時(shí)發(fā)現(xiàn)問(wèn)題并有效干預(yù)，患者術(shù)后無(wú)明顯免疫反應(yīng)及感染，無(wú)相關(guān)不良并發(fā)癥。心臟移植術(shù)對(duì)患者及家屬都是一個(gè)沖擊性大事件，護(hù)理人員應(yīng)實(shí)施全程個(gè)性化、專(zhuān)業(yè)化、細(xì)致化的整體護(hù)理模式。術(shù)前環(huán)境、生理、心理準(zhǔn)備及指導(dǎo)，特別加強(qiáng)術(shù)后相關(guān)生命體征的嚴(yán)密觀察，術(shù)后并發(fā)癥的預(yù)防及心理指導(dǎo)，提升藥物使用依從性及治療依從性，并鼓勵(lì)及支持患者長(zhǎng)期生活質(zhì)量和癥狀管理，提升患者術(shù)后移植成功率，提高生存率和改善生活質(zhì)量，利于患者早日康復(fù)。圖1蘇木精.伊紅染色法（HE）圖2心臟參考文獻(xiàn)HamanoH,KawaS,HoriuchiA,etal.HighserumIgG4concentrationsinpatientswithsclerosingpancreatitis[J].NEnglJMed,2001,344(10):732-738.?YamamotoM,HaradaS,OharaM,etal.ClinicalandpathologicaldifferencesbetweenMikulicz'sdiseaseandSjogren'ssyndrome[J].Rheumatology(Oxford),2005,44(2):227-234.ZenY,SawazakiA,MiyayamaS,etal.AcaseofretroperitonealandmediastinalfibrosisexhibitingelevatedlevelsoflgG4intheabsenceofsclerosingpancreatitis(autoimmuepancreatitis)[J].HumPathol,2006,37(2):239-243.KasashimaS,ZenY,KawashimaA,etal.Inflammatoryabdominalaorticaneurysm:closerelationshiptoIgG4-relatedperiaortitis[J].AmJSurgPathol,2008,32(2):197-204.[5]TakahashiM,ShimizuT,InajimaT,etal.AcaseoflocalizedIgG4-relatedthoracicperiarteritisandrecurrentnervepalsy[J].AmJMedSci,2011,341(2):166-16