執(zhí)業(yè)醫(yī)師考點速記之二-內科學(完整版)實用資料

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第五篇內科學執(zhí)業(yè)醫(yī)師考點速記之二內科學（完整版）實用資料(可以直接使用，可編輯完整版實用資料，歡迎下載）呼吸系統(tǒng)阻塞性肺氣腫一、臨床表現(xiàn):癥狀:在咳嗽、咳痰的基礎上出現(xiàn)逐漸加重的呼吸困難。體征:桶狀胸,呼吸運動減弱,觸覺語顫減弱或消失。叩診呈過清音,心濁音界縮小或不易叩出,肺下界和肝濁音界下移;聽診心音遙遠,呼吸音普遍減弱,呼氣延長;二、實驗室檢查:1.X線:胸廓擴張,肋間隙增寬,肋骨平行,活動減弱,膈降低且變平,兩肺野的透亮度增加。2.呼吸功能檢查:FEV1/FVC%<60%,最大通氣量低于預計值的80%,殘氣量占肺總量的百分比增加。三、并發(fā)癥:1.自發(fā)性氣胸2.肺部急性感染3.慢性肺心病四、診斷:1.氣腫型:隱襲起病,病程漫長,常發(fā)生過度通氣,呈喘息外貌2.支氣管炎型:易反復發(fā)生呼吸道感染導致呼吸衰竭和右心衰竭3.混合型慢性肺源性心臟病一、病因:1.支氣管、肺疾病2.胸廓運動障礙性疾病3.肺血管疾病二、發(fā)病機理:1.肺動脈高壓的形成:(1肺血管阻力增加的功能性因素:缺氧、高碳酸血癥、呼吸性酸中毒使肺血管收縮、痙攣。(2解剖學因素:肺小動脈血管炎甚至完全閉塞,肺泡內壓增高,壓迫肺泡毛細血管,毛細血管網(wǎng)毀損,肺血管收縮與肺血管的重構。(3血容量增多和血液粘稠度增加:繼發(fā)性紅細胞增多,血液粘稠度增加,缺氧使醛固酮增加、腎小動脈收縮,導致鈉水潴留,血容量增多。2.心臟病變和心衰3.其它重要器官的損害三、臨床表現(xiàn):1.肺心功能代償期:慢阻肺的表現(xiàn)。肺氣腫征,呼吸音減弱,心濁音界不易叩出,心音遙遠,P2亢進,三尖瓣區(qū)出現(xiàn)收縮期雜音,劍突下心臟搏動,頸靜脈充盈,肝上界及下緣明顯下移。2.肺心功能失代償期:呼衰心衰四、實驗室檢查:1.X線:右下肺動脈干擴張,橫徑≧15mm,橫徑與氣管橫徑之比≧1.07;肺動脈段明顯突出或其高度≧3mm;右心室肥大征2.心電圖:電軸右偏,重度順時針向轉位,RV1+SV5>=1.05mv,肺性p波,RBBB,低電壓圖形五、并發(fā)癥:1.肺性腦病2.酸堿失衡及電解質紊亂3.心律失常4.休克5.消化道出血6.DIC六、治療:(一急性加重期:1.控制感染2.通暢呼吸道糾正缺氧和二氧化碳潴留3.控制心衰:(1利尿劑:作用輕,劑量小(2正性肌力藥:劑量小,作用快,排泄快。應用指征:a.感染已被控制,呼吸功能已改善,利尿劑不能得到良好的療效而反復浮腫的心衰患者b.以右心衰為主要表現(xiàn)而無明顯感染的患者c.出現(xiàn)急性左心衰(3血管擴張劑的應用4.控制心律失常(二緩解期(三營養(yǎng)療法支氣管哮喘一、臨床表現(xiàn):癥狀:發(fā)作性伴有哮鳴音的呼氣性呼吸困難或發(fā)作性胸悶和咳嗽,嚴重者被迫采取坐位,干咳或咳大量白色泡沫痰,甚至出現(xiàn)發(fā)紺體征,胸部呈過度充氣狀態(tài),有廣泛的哮鳴音,呼氣相延長;嚴重哮喘患者出現(xiàn):心率增快、奇脈、胸腹反常運動。二、實驗室檢查1.呼吸功能檢查:有關呼氣流速的全部指標均顯著下降,殘氣量增加,功能殘氣量和肺總量增加。2.血氣分析3.X線:發(fā)作時兩肺透亮度增加,緩解期多無明顯異常,并發(fā)感染可見肺紋理增加及炎性浸潤陰影三、診斷:1.反復發(fā)作的喘息、呼吸困難、胸悶或咳嗽,多與接觸變應原、冷空氣、物理、化學性刺激、病毒性上呼吸道感染、運動有關。2.發(fā)作時在雙肺可聞及散在彌漫性、以呼氣相為主的哮鳴音,呼氣相延長3.上述癥狀可經治療或自行緩解4.癥狀不典型者至少應有下列三項中的一項陽性:a支氣管激發(fā)實驗或運動實驗陽性b支氣管舒張實驗陽性c呼氣流量峰值日內變異率或晝夜波動率≥20%緩解期:癥狀體征消失,肺功能恢復到急性發(fā)作前水平,并維持4周以上。四、鑒別診斷:1心源性哮喘2喘息性慢支3支氣管肺癌4變態(tài)反應性肺浸潤五、治療:(一脫離變應原(二藥物治療:1.支氣管舒張藥(1β2腎上腺素受體激動劑(2茶堿類:日注射量不超過1.0g(3抗膽堿藥2.抗炎藥:(1糖皮質激素(2色苷酸鈉3.其它藥:酮替酚,白三烯調節(jié)劑(三急性發(fā)作期的治療:1.輕度:吸入短效β2受體激動劑效果不佳時加用口服β2受體激動劑控釋片夜間哮喘可以吸入長效β2受體激動劑或口服2.中度:規(guī)則吸入β2受體激動劑或口服長效β2受體激動劑氨茶堿靜滴仍不能緩解,加用抗膽堿氣霧劑吸入,加用口服白三烯拮抗劑,同時加大糖皮質激素用量3.重度:持續(xù)霧化吸入β2受體激動劑、抗膽堿藥,靜滴氨茶堿、糖皮質激素,口服白三烯拮抗劑,維持水電平衡,氧療,機械通氣,預防下呼吸道感染(四非急性發(fā)作期的治療:支氣管擴張一、臨床表現(xiàn):有麻疹、百日咳或支氣管肺炎遷延不愈病史,后常有反復發(fā)作的下呼吸道感染,慢性咳嗽伴大量膿痰,痰量與體位改變有關,痰液可分層,反復咯血,全身中毒癥狀。二、實驗室檢查:1.x線:早期輕癥患者一側或雙側下肺紋理局部增多及增粗,典型表現(xiàn)為粗亂肺紋理中有多個不規(guī)則的蜂窩狀透亮陰影或沿支氣管的卷發(fā)狀陰影2.CT:管壁增厚的柱狀擴張或成串成簇的囊樣改變三、治療:1.保持呼吸道引流通暢:(1祛痰劑(2支氣管舒張藥(3體位引流﹃﹄(4吸痰2.控制感染3.手術治療4.咯血處理呼吸衰竭各種原因引起的肺通氣和換氣功能嚴重障礙,一直在靜息狀態(tài)下亦不能維持足夠的氣體交換,導致缺氧伴或不伴二氧化碳潴留,從而引起一系列生理功能和代謝紊亂的臨床綜合征。病因:1.呼吸道阻塞性病變2.肺組織病變3.肺血管病變4.胸廓胸膜病變5.神經中樞及其傳導系統(tǒng)和呼吸肌疾患慢性呼吸衰竭一、臨床表現(xiàn):1.呼吸困難:呼吸頻率、節(jié)律、幅度的改變:慢阻肺開始時為呼吸費力伴呼氣延長,嚴重時發(fā)展為淺快呼吸、輔助呼吸肌活動增強,呈點頭或提肩呼吸,并發(fā)二氧化碳麻醉時,出現(xiàn)淺慢呼吸或潮式呼吸。中樞神經抑制性藥物中毒表現(xiàn)為呼吸勻緩、昏睡,危重者呈潮式、暫?；虺槠鼧雍粑?.發(fā)紺3.精神神經癥狀:急性缺氧:精神錯亂、狂躁、昏迷、抽搐慢性缺氧:智力或定向功能障礙二氧化碳潴留:先興奮后抑制肺性腦病:神志淡漠、肌肉震顫、撲翼樣震顫、間歇抽搐、昏睡、甚至昏迷。4.血液循環(huán)系統(tǒng):二氧化碳潴留:外周體表靜脈充盈、皮膚充血、溫暖多汗、血壓升高、心排血量增多,心率加快,搏動性頭痛。嚴重缺氧、酸中毒:心肌損害,周圍循環(huán)衰竭、血壓下降、心律失常、心搏停搏。慢性缺氧和二氧化碳潴留:肺動脈高壓,右心衰竭5.消化和泌尿系統(tǒng)﹏二、治療:1.建立通暢的氣道2.氧療:缺氧不伴二氧化碳潴留:高濃度吸氧缺氧伴二氧化碳潴留:低濃度持續(xù)給氧(<35%3.增加通氣量、減少二氧化碳潴留(1呼吸興奮劑:低通氣量因中樞抑制為主;慢阻肺患者有明顯嗜睡狀態(tài),有利于維持清醒狀態(tài)和自主咳痰。(2機械通氣:指征:a.意識障礙,呼吸不規(guī)則b.氣道分泌物多且有排痰障礙c.有較大的嘔吐反吸的可能性d.全身狀態(tài)較差,疲乏明顯者e.嚴重低氧血癥或(和二氧化碳潴留,達危及生命的程度f.合并多器官功能損害4.糾正酸堿平衡失調和電解質紊亂5.抗感染治療:慢阻肺肺心病反復感染時,常以氣促加重、痰量增加、胃納減退等為主要表現(xiàn)6.合并癥的防治7.營養(yǎng)支持急性呼吸窘迫綜合征多發(fā)生于原心肺功能正常的患者,由于肺外或肺內的嚴重疾病引起肺毛細血管炎癥性損傷,通透性增加,繼發(fā)急性高通透性肺水腫和進行性缺氧性呼吸衰竭。一、臨床表現(xiàn):突發(fā)性進行性呼吸窘迫、氣促、發(fā)紺,常伴有煩躁、焦慮、出汗。呼吸深快、用力,伴明顯的發(fā)紺,且不能用通常的吸氧療法改善,亦不能用其他原發(fā)心肺疾病解釋二、實驗室檢查:1.X線:早期輕度間質改變,繼之出現(xiàn)斑片狀,以致融合成大片狀浸潤陰影,大片陰影中可見支氣管充氣征。2.血氣分析:氧合指數(shù)<200mmHg三、診斷:以往無心肺疾患史,有引起ARDS的基礎疾患,經一段潛伏期,出現(xiàn)急性進行呼吸窘迫,呼吸加快>28次/分,明顯缺氧表現(xiàn),常用給氧方法不能緩解。x線符合ARDS表現(xiàn),動脈血氣顯示明顯的低氧血癥和氧合功能異常,無低通氣量的表現(xiàn)。四、治療:1.氧療:高濃度給氧2.機械通氣3.維持適當?shù)囊后w平衡:血壓穩(wěn)定的前提下,輕度負平衡4.積極治療基礎疾病肺炎一、病因分類:1.細菌性:(1需氧革蘭陽性球菌(2需氧革蘭陰性菌(3厭氧桿菌2.病毒性3.支原體4.真菌性5.其他病原體:立克次氏體、衣原體、弓形體、原蟲、寄生蟲二、解剖分類:1.大葉性:肺炎球菌、葡萄球菌、結核菌、部分革蘭陰性桿菌。2.小葉性:肺炎球菌、葡萄球菌、腺病毒、流感病毒、肺炎支原體。x線:沿肺紋理分布的不規(guī)則斑片狀陰影,邊緣密度淺而模糊。3.間質性:X線:一側或雙側肺下部不規(guī)則條索狀陰影,從肺門向外伸展,可呈網(wǎng)狀,其間有小片肺部長影。肺炎球菌肺炎:一、臨床表現(xiàn):癥狀:起病急驟,高熱、寒戰(zhàn),全身肌肉酸痛,患側胸部疼痛,痰少,可帶血或呈鐵銹色,胃納銳減,急性熱病容;病變廣泛可出現(xiàn)發(fā)紺;有敗血癥可出現(xiàn)皮膚粘膜出血點、鞏膜黃染;累及腦膜可有頸抵抗及病理性反射。體征:早期肺部體征無明顯異常,肺實變時有叩濁、語顫增強、支氣管呼吸音,消散期可聞及濕啰音;重癥可有腸充氣。自然病程大致1~2周。二、并發(fā)癥:感染性休克,胸膜炎,肺膿腫三、x線:早期肺紋理增粗,肺段肺葉稍模糊,實變陰影中可見支氣管氣道征,消散期炎性浸潤逐漸吸收,出現(xiàn)“假空洞”征。四、鑒別診斷:1.干酪性肺炎:x線:肺尖或鎖骨上下,密度不均,消散緩慢,且可形成空洞或肺內播散。2.其他病原體所致3.急性肺膿腫:大量膿臭痰4.肺癌:無顯著急性感染中毒癥狀,伴發(fā)阻塞性肺炎。葡萄球菌肺炎一、臨床表現(xiàn):癥狀:起病急驟,高熱、寒戰(zhàn)、胸痛,膿性痰,量多,帶血絲或呈粉紅色。二、x線:肺段或肺葉實變,或呈小葉狀浸潤,其中有單個或多發(fā)的液氣囊腔,陰影的易變性(一處炎性浸潤消失而在另一處出現(xiàn)新的病灶,很小的單一病灶發(fā)展為大片陰影三、治療:院外感染:青霉素G院內感染:耐青霉素酶的半合成青霉素或頭孢菌素,合并使用氨基糖苷類克雷白桿菌肺炎一、臨床表現(xiàn):中年以上男性多見,起病急,高熱,咳嗽,痰多及胸痛,可早期出現(xiàn)休克,痰呈粘稠膿性,量多、帶血、灰綠色或磚紅色二、x線:多樣性,好發(fā)于右肺上葉、雙肺下葉,多發(fā)性蜂窩狀肺膿腫、葉間隙下墜。三、治療:第二、三代頭孢聯(lián)合氨基糖苷類軍團菌肺炎一、臨床表現(xiàn):亞急性起病或經2~10天潛伏期后急驟起病,早期消化道癥狀明顯:腹痛、腹瀉、嘔吐,神經癥狀常見。二、x線:片狀肺泡浸潤,繼而肺實變,多見于下葉,單側或雙側,臨床治療有效時x線病變仍呈進展狀態(tài)。肺炎支原體肺炎:起病緩慢,陣發(fā)性刺激性嗆咳,咳少量粘液。x線:肺部多種形態(tài)的浸潤影,呈節(jié)段性分布,以肺下野為多見。起病兩周后,約2/3患者冷凝聚試驗陽性。肺膿腫一、病因:1.吸入性:單發(fā),右肺多見2.繼發(fā)性:3.血源性二、臨床表現(xiàn):癥狀:急性起病,多有齒、口、咽喉感染灶,手術、勞累、受涼病史,畏寒、高熱;咳嗽,咳粘液痰或粘液膿性痰;胸痛;全身毒性癥狀;咯血,累及胸膜有膿氣胸,慢性有貧血、消瘦,血源性先有全身膿毒血癥表現(xiàn),后出現(xiàn)呼吸道癥狀。體征:初起無陽性體征,繼續(xù)發(fā)展出現(xiàn)實變體征;肺膿腔增大出現(xiàn)空甕音累及胸膜出現(xiàn)胸膜摩擦音,胸腔積液體征。慢性肺膿腫常有杵狀指三、x線:早期:大片濃密模糊浸潤影或團片狀濃密陰影;在肺組織壞死膿腫形成后:膿腔出現(xiàn)圓形透亮區(qū)及液平,四周被濃密炎癥浸潤環(huán)繞。慢性肺膿腫:膿腔壁增厚,內壁不規(guī)則,周圍纖維組織增生及臨近胸膜增厚,縱隔移位。四、治療:抗菌和痰液引流青霉素、林可霉素、克林霉素、甲硝唑。肺結核一、病因與發(fā)病機制:結核菌:A群:生長繁殖旺盛,致病力強,傳染性大,易被抗結核藥物殺滅。B群:存在于巨噬細胞內,繁殖緩慢。C群:偶爾繁殖菌,呈休眠狀態(tài)。D群:休眠菌,無致病力及傳染性二、發(fā)生發(fā)展及分類:1.原發(fā)性肺結核:上葉底部、中葉或下葉上部。x線:肺部原發(fā)灶、淋巴管炎、肺門淋巴結腫大2.血行播散性肺結核:起病急,有全身毒血癥狀。x線:滿布粟粒狀陰影,大小及密度均大體相等3.浸潤性肺結核:鎖骨上下x線:片狀、絮狀陰影,邊緣模糊伴大片干酪樣壞死灶時,呈急性進展,嚴重毒性癥狀干酪樣壞死灶部分消散后,周圍纖維包膜,形成結核球4.慢性纖維空洞型肺結核:x線:一側或兩側單個或多個厚壁空洞,多伴有支氣管播散病灶及明顯的胸膜增厚,肺門牽拉向上,肺紋呈垂柳狀縱隔牽向病側三、臨床表現(xiàn):癥狀:1.全身:午后低熱、乏力、食欲減退、消瘦、盜汗2.呼吸系統(tǒng):干咳或少量粘液痰,咯血,累及胸膜時有胸痛,慢性重癥時出現(xiàn)漸進性呼吸困難體征:鎖骨上下、肩胛間區(qū)叩濁,咳嗽后可聞及濕啰音四、實驗室檢查:1.影像學:x線:纖維鈣化的硬結病灶:密度較高、邊緣清晰的斑點、條索或結節(jié)浸潤型病灶:密度較淡,邊緣模糊的云霧狀陰影干酪樣病灶:密度較高、濃淡不一,有環(huán)形邊界透光區(qū)的空洞2.結核菌素試驗:皮內注射0.1ml硬結平均直徑≧5mm為陽性。陽性意義:對嬰幼兒診斷價值較大,3歲以下強陽性反應視為有新近感染的活動性結核病;2年內結素反應從<10mm增加至10mm以上,并增加6mm以上時可認為有新感染。陰性意義:結核感染后需4~8周建立充分變態(tài)反應。應用免疫抑制藥、營養(yǎng)不良、麻疹、百日咳,結素反應可暫時消失。嚴重結核病及危重患者對結素無反應。淋巴細胞免疫系統(tǒng)缺陷及年老體弱者亦為陰性。五、并發(fā)癥:結核性膿氣胸慢性纖維空洞型并發(fā)肺氣腫、肺大皰引起自發(fā)性氣胸,可導致慢性肺心病繼發(fā)性支擴六、治療:1.化療:短程為6~9個月全殺菌劑:異煙肼、利福平。半殺菌劑:鏈霉素(胞外吡嗪酰胺(胞內。抑菌劑:乙胺丁醇、對氨基水楊酸鈉。不良反應:INH:周圍神經炎、CNS中毒、肝臟損害。RFP:消化道不適、流感癥候群、肝功能損害。SM:VIII顱神經損害、腎功能損害、過敏反應。PZA:高尿酸血癥、關節(jié)痛、胃腸不適、肝損害EMB:胃腸不適、球后視神經炎、視力減退、視野縮小2.對癥治療:(1毒性癥狀:加用糖皮質激素,在抗結核治療基礎上慎用(2咯血:小量:對癥治療為主,年老體弱慎用強鎮(zhèn)咳藥。中大量:側臥,應用垂體后葉素。在大咯血時,患者突然停止咯血,并出現(xiàn)胸悶、氣憋、唇甲發(fā)紺、面色蒼白、冷汗、煩躁不安等癥狀時,常為咯血窒息,應及時搶救原發(fā)性支氣管肺癌:一、病理和分類:1.按解剖學:中央型,周圍型2.組織病理學:(一非小細胞肺癌:(1鱗癌:中央型多見。(2大細胞癌(3腺癌:局部浸潤和血行轉移較早。(二小細胞肺癌:惡性度最高,多發(fā)于肺門附近。類癌綜合征:癌細胞內有神經內分泌顆粒,具有內分泌和化學受體功能,能分泌5-羥色胺、兒茶酚胺、組胺,激肽等肽類物質。二、臨床表現(xiàn):1.原發(fā)腫瘤引起的癥狀:咳嗽、咯血、喘鳴、胸悶氣急、體重下降、發(fā)熱2.腫瘤局部擴展引起的癥狀:胸痛、呼吸困難、咽下困難、聲音嘶啞,上腔靜脈阻塞綜合征,Horner綜合征:病側眼瞼下垂、瞳孔縮小、眼球內陷,同側額部與胸壁無汗或少汗3.肺外轉移引起的癥狀:可轉移至腦、CNS、骨骼、肝、淋巴結4.作用于其他系統(tǒng)引起的肺外表現(xiàn):(1肥大性肺性骨關節(jié)病:杵狀指、肥大性骨關節(jié)病,多見于鱗癌.(2分泌促性激素:男性乳房發(fā)育(3分泌促腎上腺皮質激素樣物:Cushing綜合征,(4分泌抗利尿激素(5神經肌肉綜合征包括小腦皮質變性、周圍神經病變、重癥肌無力(6高鈣血癥三、X線:1.中央型:肺門類圓形陰影,邊緣毛糙;可以與肺不張或阻塞性肺炎并存,形成“S”型表現(xiàn)2.周圍型:局限性小斑片狀陰影、可發(fā)生肺癌空洞3.細支氣管-肺泡細胞癌:有結節(jié)型與彌漫型兩種表現(xiàn),彌漫型為兩肺大小不等的結節(jié)狀播散病灶四、診斷:早期排查,特別對40歲以上長期重度吸煙有下列情況之一者,應作為可疑肺癌對象進行相關檢查:無明顯誘因的刺激性咳嗽持續(xù)2~3周,治療無效;原有慢性呼吸道疾病,咳嗽性質改變者;持續(xù)或反復在短期內痰中帶血而無其他原因可解釋者;反復發(fā)作的同一部位的肺炎,特別是肺段性肺炎原因不明的肺膿腫,無中毒癥狀,無大量膿痰、無異物吸入史,抗感染治療效果不顯著;原因不明的四肢關節(jié)疼痛及杵狀指(趾;X線的局限性肺氣腫或段、葉性肺不張;孤立性圓形病灶和單側性肺門陰影增大者;原有肺結核病灶已穩(wěn)定,形態(tài)或性質發(fā)生改變;無中毒癥狀的胸腔積液,尤以血性、進行性增加者胸腔積液:病因:1.胸膜毛細血管內靜水壓增高2.胸膜﹃﹄通透性增加3.胸膜毛細血管內膠體滲透壓降低4.壁層胸膜淋巴引流障礙5.損傷所至胸腔內出血內科學~泌尿系統(tǒng)【考試重點】1.腎臟疾病的癥狀、檢查、診斷及防治原則。2.腎小球腎炎和腎病綜合征的病因、發(fā)病機制、臨床表現(xiàn)、分類方法、診斷、鑒別診斷和治療。3.急、慢性腎盂腎炎的臨床表現(xiàn)、診斷、鑒別診斷和治療。4.急性和慢性腎功能不全的病因、發(fā)病機制、臨床表現(xiàn)、診斷、鑒別診斷和治療。5.腎臟疾病【考點精要】一、癥狀1.急性腎炎綜合征以突起的血尿,蛋白尿,少尿,高血壓及腎功能減退為表現(xiàn),其中血尿為必備。嚴重少尿,高血壓、腎功能減退者可伴發(fā)充血性心力衰竭,浮腫,水鈉潴留及酸堿平衡失調及CNS癥狀。如上述癥狀持續(xù)4~8周以上,病情不斷惡化,可能為急進性腎小球腎炎。2.腎病綜合征主要表現(xiàn)為浮腫,大量蛋白尿(尿蛋白>3.5g/d,低蛋白血癥(血漿白蛋白<30g/L,水腫及高脂血癥等。3.高血壓可隱匿存在至腎衰才被發(fā)現(xiàn),也可發(fā)生急性癥狀,包括頭痛,視力模糊,抽搐,心衰等。高血壓嚴重程度與腎臟疾病的嚴重程度及預后密切相關。腎臟疾病致高血壓有2大類:1腎血管病變所致,可發(fā)生單側或雙側,主干或分支,血壓常升高。主要因為狹窄腎動脈分泌過多腎素。2腎實質性高血壓4.無癥狀性尿異常持續(xù)性蛋白尿和(或血尿,無高血壓,水腫或氮質血癥。不少患者以后出現(xiàn)高血壓,腎功能逐漸減退,最終出現(xiàn)慢性腎功能衰竭。5.慢性腎功能衰竭通常指在相當長時間內腎小球濾過率已有下降,表現(xiàn)為貧血,夜尿,血肌酐,血尿素氮,血磷升高,血鈣下降和雙腎體積縮小等。6.尿頻-排尿不適綜合征有尿頻,尿急,尿痛等尿路刺激征,可伴膿尿或菌尿等。二、檢查常規(guī)檢查非常重要,為診斷有無腎臟疾病的主要根據(jù)。生理性:1.體位性(直立性蛋白尿。2.功能性蛋白尿。病理性:I.蛋白尿正常人每日蛋白質排泄不超過100mg,若高于150mg,則稱蛋白尿。(1腎小球性蛋白尿多由于腎小球濾過膜的損傷,導致通透性改變及負電荷喪失。此類最多見。以分子量小的白蛋白為主。若濾過膜損害嚴重,則球蛋白及其他大分子性蛋白漏出也增多。(2腎小管性蛋白尿正常情況下小分子蛋白幾乎被腎小管全部重吸收。當腎小管疾病時,蛋白質重吸收障礙,小分子蛋白(2微球蛋白,溶菌酶,核糖核酸酶等從尿中排出。蛋白總量<2g/d。(3溢出性蛋白尿血漿內小分子蛋白,如本周蛋白,Hb,肌紅蛋白等,當濃度過高時,上述濾液中濃度超過腎吸收閾值,從尿中排出。(4組織性蛋白尿因組織遭受破壞后而釋出的胞質中各種酶及蛋白,在腎小球濾過液中濃度超過吸收閾值,而從尿中排出。血尿正常人尿每高倍鏡視野HP不超過3個紅細胞。尿沉渣Addis計數(shù),12小時排出的紅細胞應<50萬。(5全身性疾病血液病,感染性疾病,心血管疾病,CT,藥物等可引起血尿。(6尿路臨近器官疾病如急性闌尾炎,急性或慢性盆腔炎,結腸或直腸憩室炎癥,惡性腫瘤等侵襲或刺激尿路時,有時可產生血尿,但不常見。(7腎及尿路疾病各型腎炎,腎基底膜病,腎盂腎炎,多囊腎,腎下垂,泌尿道結石,結核,腫瘤及血管病變等。II.管型尿發(fā)熱或運動后可有少量透明及顆粒管型:白細胞管型活動性腎盂腎炎標志/紅細胞管型急性腎小球腎炎活動期/上皮細胞管型急性腎炎或壞死/脂肪管型腎病綜合征/腎衰管型腎衰。III.白細胞尿尿沉渣檢查WBC>5/HP時為異常。在各種泌尿系統(tǒng)器官炎癥時可出現(xiàn),可受臨近組織影響。2.腎功能測定I.清除率測定腎在單位時間內清除血漿內某一物質的能力。臨床以內生肌酐清除率(Ccr反映該指標。正常值平均為90±10ml/min.,血肌酐也可反映腎功能,若在110μmol/L以下時,清除率多正常。II.腎血漿流量測定臨床常用對氨馬尿酸法。正常值600~800ml/min。III.其他輔助檢查尿液培養(yǎng),尿路平片,靜脈逆行造影,膀胱鏡檢查等?；騇RI,超聲,CT等。三、診斷根據(jù)病史,癥狀,體征及實驗室檢查和特殊檢查,可做出正確診斷。除病因診斷外,還需作出病理,部位,功能診斷2.腎小球腎炎(GlomerulonephritisA.概述(summarize一、分類:原發(fā)性腎小球病的臨床分類1急性腎小球腎炎2急性急進性腎小球腎炎3慢性腎小球腎炎4隱匿型腎小球腎炎5腎病綜合征原發(fā)性腎小球病的病理分型1輕微病變腎小球腎炎2局灶性節(jié)段性病變3彌漫性腎小球腎炎(I膜性腎病II增生性腎炎系膜增生性/毛細血管增生性/系膜毛細血管性/致密沉積物性/新月體腎小球腎炎III硬化性腎小球腎炎4未分類的腎小球腎炎二、發(fā)病機制1.免疫反應(1體液免疫通過下列兩種方式形成腎小球內免疫復合物(IC。1循環(huán)免疫復合物沉積某些外源性抗原或內源性抗原可刺激機體產生相應抗體,在血循環(huán)中產生CIC,CIC在某些情況下沉積或為腎小球捕獲,并激活炎癥介質后導致腎炎產生。一般認為腎小球系膜區(qū)和(或內皮下IC通常為CIC的發(fā)病機制。2原位免疫復合物的形成指血液循環(huán)中游離抗體(或抗原與腎小球固有抗原或已種植于腎小球的外源性抗原(或抗體相結合,形成局部IC,并導致腎炎。一般認為腎小球基底膜上皮細胞側IC主要是由于原位IC發(fā)病機制。(2細胞免疫急進性腎小球腎炎早期腎小球內可發(fā)現(xiàn)較多的單核細胞。2.炎癥反應(1炎癥細胞主要包括單核-巨噬細胞,N,E,PLT等。炎癥細胞可產生多種炎癥介質,造成腎小球炎癥病變。(2炎癥介質炎癥介質已被證實在腎炎發(fā)病過程中有重要作用。3.非免疫機制的作用在慢性進展中存在非免疫機制參與。有時成為病變持續(xù),惡化的重要因素。剩余的健存腎單位﹃﹄產生血流動力學變化,促進腎小球硬化。大量蛋白尿可作為一個獨立的致病因素參與腎臟的病變過程。高脂血癥是加重腎小球損傷的重要因素之一三、臨床表現(xiàn)1.蛋白尿2.血尿定義見前文。如下檢查可確定RBC來源1新鮮尿沉渣相差顯微鏡檢查:變形RBC為腎小球源性,均一形態(tài)正常RBC為非腎小球源性。2尿紅細胞容積分布曲線腎小球源性血尿為非對稱曲線,其峰值RBC容積小于靜脈RBC分布曲線的容積峰值,非腎源性血尿呈對稱性曲線,峰值的RBC容積大于靜脈RBC曲線容積峰值;混合性血尿同時具有以上兩種曲線特征,呈雙峰。3.水腫腎病性水腫長期大量蛋白尿導致血漿膠體滲透壓降低,液體滲入組織所致水腫。有效血容量減少,RAAS激活,ADH分泌增多,加重水鈉潴留,加重水腫。腎炎性水腫腎小球濾過率下降腎小管重吸收功能基本正常造成“球-管失衡”和腎小球濾過分數(shù)下降導致水鈉潴留。血容量常為擴張,RAS抑制,ADH分泌減少,因毛細血管通透性增加,高血壓等因素使水腫持續(xù)和加重。腎病性水腫組織間隙蛋白含量<1g/L水腫部位多從下肢部位開始;而腎炎性水腫組織間隙蛋白含量高,可達10g/L.水腫多從眼瞼,顏面部開始。4.高血壓腎小球病常伴高血壓,持續(xù)存在的高血壓會加速腎功能惡化。發(fā)生機制:1鈉水潴留,使血容量增加,引起容量依賴性高血壓2腎素分泌增多,腎實質缺血刺激RAS分泌增加,小動脈收縮,外周阻力增加,引起腎素依賴性高血壓3腎實質損害后腎內降壓物質分泌減少,腎內激肽釋放酶-激肽生成減少,前列腺素生成減少,也是高血壓原因之一。腎小球所致高血壓多為容量依賴型,少數(shù)為腎素依賴型。但經?；旌洗嬖?難以截然分開。5.腎功能損害急進性腎小球腎炎常導致急性腎衰,部分急性腎小球腎炎患者有一過性腎功能損害,慢性腎小球腎炎及蛋白尿控制不好的腎病綜合征患者隨病程進展至晚期常發(fā)展為慢性腎衰竭。急性腎小球腎炎一、病因及發(fā)病機制本病常因β-溶血性鏈球菌“致腎炎菌株”感染所致。常見于上呼吸道感染,猩紅熱,皮膚感染等鏈球菌感染后。感染的嚴重程度與病變的輕重并不一致。本病主要是由感染誘發(fā)的免疫反應引起,鏈球菌的致病抗原從前認為是細胞壁上的M蛋白,現(xiàn)在多認為細胞漿.或分泌蛋白的某些成分可能為主要致病抗原,導致免疫反應后可通過循環(huán)免疫復合物沉積于腎小球致病,或抗原種植于腎小球后再結合循環(huán)中的特異抗體形成原位免疫復合物而致病。腎小球內的免疫復合物導致補體激活,中性粒細胞及單核細胞浸潤,導致腎臟病變。二、臨床表現(xiàn)本病典型者表現(xiàn)有I.尿異常幾乎所有患者有腎小球源性血尿,可伴輕,中度蛋白尿。少數(shù)患者可呈腎病綜合征范圍的大量蛋白尿。尿沉渣除紅細胞外,早期尚可見白細胞和上皮細胞稍增多,并可有顆粒管型和紅細胞管型等。II.水腫80%的患者均有水腫,常為起病的初發(fā)表現(xiàn),典型表現(xiàn)為晨起眼瞼水腫或伴下肢輕度可凹陷性水腫,少數(shù)嚴重者可波及全身。III.高血壓約80%的患者出現(xiàn)一過性輕,中度高血壓,利尿后可逐漸恢復正常。少數(shù)患者可出現(xiàn)嚴重高血壓甚至高血壓腦病。IV.腎功能異?；颊咂鸩≡缙谝蚰I小球濾過率下降,鈉水潴留導致尿量減少(400~700ml/d,少數(shù)患者少尿(<400ml/d。腎小球功能可一過性受損,表現(xiàn)為輕度氮質血癥。多于1~2周尿量漸增,腎小球功能于利尿后數(shù)日可逐漸恢復正常。僅有極少數(shù)患者可表現(xiàn)為急性腎衰竭,易與急進性腎炎混淆。V.免疫學檢查異常起病初期血清C3及總補體下降,于8周內逐步恢復正常,對診斷本病意義很大。患者血清抗鏈球菌素“O”滴度可升高。部分患者起病早期循環(huán)免疫復合物及血清冷球蛋白可呈陽性。三、診斷于鏈球菌感染后1~3周后發(fā)生血尿,蛋白尿,水腫和高血壓,甚至少尿及氮質血癥等急性腎炎綜合征表現(xiàn),伴血清C3下降,病情于發(fā)病8周內逐漸減輕至完全恢復正常者,可診斷為急性腎炎。若腎小球濾過率進行性下降或病情于1~2個月尚未見全面好轉者應及時做腎活檢以明確診斷。四、鑒別診斷I.以急性腎炎綜合征起病的腎小球疾病(1其他病原體感染后急性腎炎許多細菌,病毒及寄生蟲感染均可引起急性腎炎。多見多種病毒感染極期或感染后3~5天,病毒感染后急性腎炎癥狀較輕,常不伴血清補體降低,少有水腫和高血壓,腎功正常。自限。(2系膜毛細血管性腎小球腎炎又稱膜增生性腎小球腎炎,除表現(xiàn)急性腎炎綜合征外經常伴腎病綜合征,病變繼續(xù),無自愈傾向,半數(shù)以上患者有持續(xù)性低補體血癥,8周內不恢復。(3系膜增生性腎小球腎炎(IgA腎病及非IgA系膜增生性腎小球腎炎部分患者有前驅感染可呈現(xiàn)急性腎炎綜合征,血清C3正常,無自愈傾向。IgA腎病患者疾病潛伏期短,可在感染后數(shù)小時及數(shù)日內出現(xiàn)肉眼血尿并可反復發(fā)作,部分患者血清IgA升高。II.急進性腎小球腎炎起病過程與急性腎炎相似,但除急性腎炎綜合征外,常早期出現(xiàn)少尿,無尿及腎功急劇惡化為特征,重癥急性腎炎呈現(xiàn)急性腎衰者與該病鑒別困難時有賴于腎活檢(指征:1少尿1周以上或進行性尿量減少伴腎功惡化者;2病程超過2月而無好轉者3急性腎炎綜合征伴腎病綜合征者。III.全身系統(tǒng)疾病腎臟受累SLE及過敏性紫癜腎炎可呈現(xiàn)急性腎炎綜合征,但伴其他系統(tǒng)受累的典型臨床表現(xiàn)和實驗室檢查可資鑒別。五、治療本病治療以休息及對癥治療為主,急性腎衰應予以透析,待其自然恢復。不宜使用激素及細胞毒藥物。I.一般治療急性期臥床休息,待肉眼血尿消失,水腫消退及血壓恢復后可增加活動量。低鹽飲食。腎功正常時不需限制蛋白質攝入,氮質血癥時則應限制,并以優(yōu)質動物蛋白為主。明顯少尿的急性腎衰患者應限制液體入量。II.治療感染灶青霉素的使用有爭議。反復發(fā)作的慢性扁桃體炎在病情穩(wěn)定后應考慮摘除。III.對癥治療利尿,消腫,降血壓,預防心腦合并癥的發(fā)生。IV.透析治療少數(shù)發(fā)生急性腎衰而有透析指征時應及時給予透析治療。本病有自愈傾向,不需長期透析。V.中醫(yī)藥治療3、急性急進性腎小球腎炎(RapidlyProgressiveGlomerulonephritis一、病因多種原因包括:1.原發(fā)性急進性腎小球腎炎。2.繼發(fā)于全身性疾病(如SLE的急進性腎小球腎炎。3.由原發(fā)性腎小球病(如系膜毛細血管性腎小球腎炎的基礎上形成的廣泛新月體及病理類型轉化來的新月體腎小球腎炎。二、發(fā)病機制根據(jù)病理分3型,發(fā)病機制各不同:I型(抗腎小球基膜型腎小球腎炎由于抗腎小球基底膜抗體與腎小球基底膜(GBM抗原相結合激活補體而致病。II型(免疫復合物型因腎小球內循環(huán)免疫復合物的沉積或原位免疫復合物的形成,激活補體致病。III型(非免疫復合物型多數(shù)該型患者為腎微血管炎,腎臟可為首發(fā),甚至是唯一受累器官或與其他系統(tǒng)損害并存。原發(fā)性小血管炎患者血清抗中性粒細胞胞漿抗體(ANCA常呈陽性(根據(jù)ANCA的檢測可將本病分為五型,在I型患者中有30%的患者ANCA陽性被歸為IV型,III型患者中有20%~50%ANCA為陰性被歸為V型。三、臨床表現(xiàn)我國以II型多見,I型好發(fā)于青,中年,II,III型常見于中老年患者,男性居多。有呼吸道前驅感染,起病多較急,病情急驟進展。臨床表現(xiàn)為急進性腎炎綜合征,進行性少尿或無尿,腎功能于數(shù)周內進行性惡化并發(fā)展至尿毒癥。常伴有中度貧血。II型患者常伴腎病綜合征,III型患者可有不明原因的發(fā)熱,乏力,關節(jié)痛或咯血等系統(tǒng)性血管炎的表現(xiàn)。四、診斷凡急性腎炎綜合征伴腎功急劇惡化,無論是否達到少尿性急性腎衰,應懷疑本病且應及時進行腎活檢。若病理證實為新月體腎小球腎炎,根據(jù)臨床及實驗室檢查能排除系統(tǒng)性疾病,診斷成立。本病與以下疾病鑒別:I.引起少尿性急性腎衰的非腎小球病(1急性腎小管壞死常有明確的腎缺血(休克,脫水或腎毒性藥物(腎毒性抗生素或腎小管堵塞(如異型輸血等誘因,臨床上以腎小管損害(尿鈉增加,低比重尿及底滲透壓尿為主,一般無急性腎炎綜合征表現(xiàn)(2急性過敏性間質性腎炎有明確的用藥史及藥物過敏反應(低熱,皮疹等,血和尿嗜酸性粒細胞增加,必要時依靠腎活檢確診(3梗阻性腎病突發(fā)或急驟出現(xiàn)無尿,但無急性腎炎綜合征表現(xiàn),B超,膀胱鏡檢查或逆行尿路造影可證實。II.引起急性腎炎綜合征的其他腎小球病(1繼發(fā)性急進性腎炎肺出血-腎炎綜合征(Goodpasture綜合征,SLE,過敏性紫癜腎炎均可引起新月體腎小球腎炎,根據(jù)系統(tǒng)受累的臨床表現(xiàn)和實驗室特異性檢查可鑒別(2原發(fā)性腎小球病有的病理改變并無新月體形成,但病變較重和(或持續(xù),呈現(xiàn)急進性腎炎綜合征。如重癥毛細血管內增生性腎小球腎炎或重癥系膜毛細血管性腎炎等。臨床鑒別困難,需依靠腎活檢確診。六、治療針對急性免疫介導性炎癥病變的強化治療以及針對腎臟病變后果的對癥治療兩方面。尤其強調早期作出病因診斷和免疫病理分型的基礎上盡快進行強化治療。I.強化療法(1強化血漿置換療法應用血漿置換機分離患者的血漿和血細胞,棄去血漿以等量正常人的血漿(或血漿白蛋白和患者的血細胞重新輸入體內。該療法需配合糖皮質激素及細胞毒藥物。該療法適用于各型急進性腎炎,但主要適用于I型;對于Goodpasture綜合征和原發(fā)性小血管炎所致急進性腎炎(III型伴有生命威脅的肺出血有肯定作用,應首選。(2甲潑尼松龍沖擊伴環(huán)磷酰胺治療主要適用于II,III型,對I型療效較差。用甲潑尼松龍治療時應注意繼發(fā)感染和水鈉潴留等不良反應II.替代治療凡急性腎衰達到透析指征者,應及時透析。對強化治療無效的晚期病例或腎功能無法逆轉者,有賴于長期維持透析。腎移植應在病情靜止半年至一年(I型患者血中抗GBM抗體需轉陰后進行。4、慢性腎小球腎炎(ChronicGlomerulonephritis一、病因僅有少數(shù)慢性腎炎是由急性腎炎發(fā)展而致,絕大多數(shù)慢性腎炎的確切起病原因不明,起病即屬慢性。二、發(fā)病機制慢性腎炎的病因,發(fā)病機制和病理類型不盡相同,但起始多為免疫介導炎癥。三、臨床表現(xiàn)可發(fā)生于任何年齡,但以中青年為主,男性多見。多數(shù)起病緩慢,隱匿。臨床表現(xiàn)呈多樣性,蛋白尿,血尿,高血壓,水腫為其基本臨床表現(xiàn),可有不同程度的腎功能衰竭,病情時輕時重,遷延,漸進性發(fā)展為慢性腎衰竭。個體差異大:早期患者可有乏力,疲倦,腰部疼痛,納差;水腫可有可無,一般不重。有的患者無明顯癥狀。血壓可正?；蜉p度升高。腎功能可正?；蜉p度受損,此種情況可持續(xù)數(shù)年或數(shù)十年,腎功能逐漸惡化并出現(xiàn)相應的表現(xiàn),進入尿毒癥。有的患者除上述慢性腎炎的一般表現(xiàn)外,血壓持續(xù)性中等以上程度升高時,可有眼底出血、滲血甚至視乳頭水腫,如血壓控制不好,腎功能惡化較快,預后差;有的患者可因感染等誘因作用急性發(fā)作。四、診斷凡化驗異常(蛋白尿,血尿,管型尿,水腫及高血壓病史達一年以上,無論有無腎功能損害應考慮本病。在除外繼發(fā)性腎小球腎炎及遺傳性腎小球腎炎后可診斷本病。五、鑒別診斷I.繼發(fā)性腎小球腎炎如狼瘡腎炎,過敏性紫癜腎炎等。根據(jù)相應的系統(tǒng)表現(xiàn)及特異性實驗室檢查可診斷。II.Alprot綜合征常起病于青少年(多在10歲以前,患者有眼,腎異常,并有陽性家族史(連鎖顯性遺傳III.其他原發(fā)性腎小球疾病1隱匿型腎小球腎炎:臨床上輕型慢性腎小球腎炎應與此病鑒別,后者主要表現(xiàn)為無癥狀性血尿和(或蛋白尿,無水腫,高血壓和腎功能減退。2感染后急性腎炎:有前驅感染并以急性發(fā)作起病的慢性腎炎需與此病鑒別。二者潛伏期不同,血清C3的動態(tài)變化可鑒別。疾病轉歸亦不同,慢性腎炎無自限性。IV.原發(fā)性高血壓腎損害:呈血壓明顯增高的慢性腎炎需與此病鑒別,后者先有較長期高血壓,后出現(xiàn)腎損害。遠端腎小管功能損傷較腎小球功能損傷早,尿改變輕微,常有高血壓的靶器官并發(fā)癥。六、治療以防止或延緩腎功能進行性惡化,改善或緩解臨床癥狀及防治嚴重合并癥為主要目的。一般不給予糖皮質激素及細胞毒藥物。I.積極控制高血壓力爭把血壓控制在理想水平,尿蛋白≥1g/d,血壓應控制為125/75mmHg以下,尿蛋白<1g/d,血壓可控制在130/80mmHg以下。,選擇能延緩腎功能惡化,具有保護腎臟的降壓藥物。高血壓患者應限制鹽攝入(<3g/d,有鈉水潴留容量依賴性高血壓患者可選用噻嗪類利尿劑;對腎素依賴性高血壓患者選用ACE抑制劑,其次可用betablockers,或CCB,頑固性高血壓可聯(lián)合用藥。II.限制食物中蛋白及磷入量III.應用抗血小板藥大劑量雙嘧達莫,小劑量阿司匹林IV.避免加重腎臟損害的因素感染,勞累,妊娠及應用腎毒性藥物均可能損傷腎臟,應予以避免。5.隱匿型腎小球腎炎一、病因及發(fā)病機制多種病理類型的原發(fā)性腎小球疾病所致,但病理改變多輕微。二、臨床表現(xiàn)無水腫,高血壓及腎功能損害,僅表現(xiàn)為蛋白尿或(和腎小球性血尿。三、分類病理類型:1.輕微病變性腎小球腎炎。2.輕度系膜增生性腎小球腎炎(可再分為IgA腎病及非IgA系膜增生性腎小球腎炎兩型。3.局灶性節(jié)段性腎小球腎炎。四、診斷及鑒別診斷對單純性血尿患者,應鑒別血尿來源,確屬腎小球源性血尿,又無水腫,高血壓及腎功減退時,應考慮本病。以反復發(fā)作的單純性血尿為表現(xiàn)者多為IgA腎病。診斷本病前需要小心排除其他腎小球病可能,如系統(tǒng)性疾病(SLE,Alport綜合征,和薄基底膜腎病及非典型的急性腎炎恢復期。必要時依賴腎活檢確診。對無癥狀蛋白尿患者,需作尿蛋白定量和尿蛋白電泳以區(qū)分蛋白尿性質,只有確診為腎小球性蛋白尿,且患者無水腫、高血壓及腎功能減退時才能考慮本病診斷,作出診斷前還必須排除功能性蛋白尿、體位性蛋白尿等。五、治療無特殊療法,應采取以下措施:1.對患者定期檢查,監(jiān)測尿沉渣,腎功和血壓的變化,女性患者在妊娠前期過程中更需加強監(jiān)測。2.保護腎功能,避免腎損傷因素。3.對反復發(fā)作的慢性扁桃體炎與血尿,蛋白尿發(fā)作密切相關者,待急性期過后予以切除。4.可用中醫(yī)藥辨證施治。6、腎病綜合征(NephroticSyndrome一、分類及病因分類:兒童、青少年、中老年原發(fā)性微小病變型腎病、系膜增生性腎小球腎炎、膜性腎病系膜毛細血管性腎小球腎炎局灶性節(jié)段性腎小球硬化繼發(fā)性過敏性紫癜腎炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎炎、糖尿病腎病乙型肝炎相關性腎小球腎炎、過敏性紫癜腎炎、腎淀粉樣變性先天性腎病綜合征、乙型肝炎相關性腎小球腎炎、骨髓瘤性腎病淋巴瘤或實體腫瘤性腎病二、病理生理I.大量蛋白尿當腎小球濾過膜的屏障(特別是電荷屏障受損時,前者對血漿蛋白(以白蛋白為主的通透性增加,使原尿中蛋白增多。當遠超過近曲小管回吸收時,形成大量蛋白尿。凡增加腎小球內壓力及導致高灌注,高濾過的因素均可加重尿蛋白的排出。II.血漿蛋白減低白蛋白從尿中丟失,同時原尿中部分白蛋白在近曲小管上皮細胞中被分解;肝代償性增加白蛋白合成,當其合成不足以克服丟失和分解時,出現(xiàn)低白蛋白血癥。胃腸道粘膜水腫導致飲食減退,蛋白質攝入不足也加重低蛋白血癥;III.水腫腎病綜合征低白蛋白血癥,血漿膠體滲透壓下降,使水分從血管腔進入組織間隙是水腫的基本原因。原發(fā)于腎內的鈉水潴留因素在本病水腫的發(fā)生機制中亦起一定作用IV.高脂血癥高膽固醇和(或高甘油三酯血癥,血清中低和極低密度脂蛋白濃度增加,常與低蛋白血癥并存。其發(fā)生與肝臟合成脂蛋白增加,及脂蛋白分解和外周利用減弱所致。三、病理類型及臨床特征I.微小病變型腎病光鏡:腎小球基本正常,近端腎小管上皮細胞可見脂肪變性。免疫病理檢查陰性。特征性改變和本病的主要診斷依據(jù)為電鏡下有廣泛的腎小球臟層上皮細胞足突融合。典型的臨床表現(xiàn):為腎病綜合征,少數(shù)患者有鏡下血尿,一般無持續(xù)性高血壓及腎功減退?？梢驀乐剽c水潴留導致一過性高血壓及氮質血癥,于利尿后可消失。半數(shù)患者可在數(shù)月后自愈,90%患者對糖皮質激素治療敏感,并可完全緩解。但有高復發(fā)率,若反復發(fā)作或長期大量蛋白尿未得到控制,本病可轉為系膜增生性腎小球腎炎,進而為局灶性節(jié)段性腎小球硬化。II.系膜增生性腎小球腎炎光鏡:可見腎小球系膜細胞和系膜基質彌漫性增生,按增生程度可分輕,中,重度。免疫病理檢查:分IgA腎病及非IgA系膜增生性腎小球腎炎。前者以IgA沉積為主,后者以IgG(我國多見或IgM沉積為主。均常伴有C3,于腎小球系膜區(qū),或系膜區(qū)及毛細血管壁呈顆粒樣沉積。電鏡:在系膜區(qū),有時可在內皮下見到電子致密物典型的臨床表現(xiàn):本病男性多于女性,好發(fā)于青少年。半數(shù)患者有前驅感染,可于上呼吸道感染后急性起病,甚至表現(xiàn)為急性腎炎綜合征。部分患者為隱匿起病。本組疾病中,非IgA系膜增生性腎小球腎炎患者約30%表現(xiàn)為腎病綜合征,70%伴血尿;IgA腎病患者幾乎均有血尿,約15%出現(xiàn)腎病綜合征。隨腎臟病變程度由輕到重,腎功能不全及高血壓發(fā)生率逐漸增加。本組疾病呈腎病綜合征者,對糖皮質激素及細胞毒藥物的治療反應與其病理改變輕重相關III.系膜毛細血管性腎小球腎炎(alsocalled膜增生性腎小球腎炎光鏡:常見的病理改變?yōu)橄的ぜ毎拖的せ|彌漫重度增生,可插入到腎小球基底膜和內皮細胞之間,使毛細血管袢呈“雙軌征”電鏡:在系膜區(qū)及內皮下可見到電子致密物免疫病理檢查:常見IgG和C3呈顆粒狀系膜區(qū)及毛細血管壁沉積。典型的臨床表現(xiàn):本病男性多于女性,好發(fā)于青壯年。70%患者有前驅感染,發(fā)病較急,近30%患者表現(xiàn)為急性腎炎綜合征。部分隱匿起病。部分呈腎病綜合征,常伴腎炎綜合征,幾乎所有患者有血尿,常有肉眼血尿。腎功損害,高血壓及貧血出現(xiàn)早,病情多持續(xù)性發(fā)展。半數(shù)以上患者血清C3持續(xù)降低對提示本病有重要意義。本組疾病呈腎病綜合征,治療困難,激素及細胞毒藥物治療可能僅對部分兒童病例有效而對成人療效差。病變進展快,發(fā)病10年后約半數(shù)以上患者將進展至慢性腎衰。7.膜性腎病光鏡:可見腎小球彌漫性病變,早期僅于腎小球基底膜上皮側見到多數(shù)排列整齊的嗜紅小顆粒(Masson染色;進而有釘突形成(嗜銀染色;基底膜逐漸增厚。電鏡:早期可見基底膜上皮側有排列整齊的電子致密物,常伴廣泛足突融合免疫病理檢查:常見IgG和C3呈細顆粒狀在腎小球毛細血管壁沉積。典型的臨床表現(xiàn):本病男性多于女性,好發(fā)于中老年。80%表現(xiàn)為腎病綜合征。30%可伴鏡下血尿,一般無肉眼血尿,常在發(fā)病5~10年后逐漸出現(xiàn)腎功能損害。本病極易發(fā)生血栓栓塞并發(fā)癥,腎靜脈血栓發(fā)生率可高達40%~50%.本病進展緩慢,約20%~30%患者可自發(fā)緩解。約60~70%早期膜性腎病患者(尚未出現(xiàn)釘突經糖皮質激素及細胞毒藥物治療后可達臨床緩解。隨疾病進展,病理變化加重,療效較差,常難以減少尿蛋白。8.局灶性節(jié)段性腎小球硬化光鏡:可見病變呈局灶,節(jié)段分布,主要表現(xiàn)為受累節(jié)段的硬化(系膜基質增多,毛細血管閉塞,球囊粘連等相應的腎小管萎縮,腎間質纖維化電鏡:腎小球上皮細胞足突廣泛融合免疫病理檢查:常見IgM和C3在腎小球受累節(jié)段呈團塊狀沉積。典型的臨床表現(xiàn):本病青少年男性多見。多為隱匿起病。部分病例可由微小病變型腎病轉化而來,臨床上以腎病綜合征為主要表現(xiàn),其中約3/4患者伴有血尿,約20%患者可見肉眼血尿。本病確診時患者常已有高血壓及腎功能減退,多數(shù)患者可伴腎性糖尿,氨基酸尿和磷酸鹽尿等近曲小管功能障礙。本病對糖皮質激素及細胞毒藥物治療反應差,大多數(shù)療效不佳,逐漸發(fā)展至腎衰竭。約25%輕癥病例(受累腎小球較少或繼發(fā)于微小病變型腎病者經治療有可能臨床緩解,病情可比較穩(wěn)定。四、并發(fā)癥:1.感染;2.血栓/栓塞并發(fā)癥;3.急性腎衰竭;4.蛋白質及脂肪代謝紊亂五、診斷診斷包括三方面:1.確認腎病綜合征(腎病綜合征的診斷標準:1尿蛋白超過3.5g/d;2.血漿白蛋白低于30g/L;3.水腫;4.血脂升高。其中1,2為診斷必須確認病因,必須首先除外繼發(fā)性病因和遺傳性疾病;2最好做腎活檢,作出病理診斷3判定有無并發(fā)癥。六、鑒別診斷I.過敏性紫癜腎炎好發(fā)于青少年,有典型的皮膚紫癜,可伴關節(jié)痛,腹痛及黑糞,多在皮疹出現(xiàn)后1~4周左右出現(xiàn)血尿和蛋白尿,典型皮疹有助于鑒別II.系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎炎好發(fā)于青中年女性,根據(jù)多系統(tǒng)受累的臨床表現(xiàn)及免疫學檢查可檢出多種自身抗體III.糖尿病腎病好發(fā)于中老年,腎病綜合征常見于病程10年以上的糖尿病患者。早期可發(fā)現(xiàn)尿微量白蛋白排除增加,以后逐漸發(fā)展為大量蛋白尿,腎病綜合征。糖尿病病史及特征性眼底改變有助于鑒別。IV.腎淀粉樣變性好發(fā)于中老年,腎淀粉樣變性是全身多器官受累的一部分。原發(fā)性淀粉樣變性病因不清,主要累及心,腎,消化道,皮膚和神經;繼發(fā)性常繼發(fā)于慢性化膿性感染,結核,惡性腫瘤等疾病,主要累及腎臟,肝和脾等器官。腎受累時體積增大,呈腎病綜合征。淀粉樣變性需腎活檢。V.骨髓瘤性腎病好發(fā)于中老年,男性多見?；颊呖捎卸喟l(fā)性骨髓瘤的特征性臨床表現(xiàn),如骨痛,血清單株球蛋白增高,蛋白電泳M帶及尿本周蛋白陽性,骨髓象顯示漿細胞異常增生,伴質的改變。部分骨髓瘤患者可出現(xiàn)腎病綜合征。多發(fā)性骨髓瘤的臨床特征和確診有利于鑒別。七、治療I.一般治療凡有嚴重水腫,低蛋白血癥者需臥床休息。給予正常量優(yōu)質蛋白飲食,水腫時低鹽飲食,少進食富含飽和脂肪酸飲食而多進食含不飽和脂肪酸的飲食II.對癥治療(1利尿消腫1.使用利尿劑(1.噻嗪類利尿劑2.潴鉀利尿劑3.袢利尿劑4.滲透性利尿劑2.提高血漿膠體滲透壓(血漿或血漿白蛋白等靜脈輸注,但不可過多過頻3.其他(血液超濾脫水原則:不宜過快過猛。(2減少尿蛋白ACE抑制劑或其他降血壓藥物(長效二氫吡啶類CCB均可通過有效控制高血壓作用而減少尿蛋白,ACE抑制劑通過直接影響腎小球基底膜的通透性和降低腎小球內壓,可有不依賴降低全身血壓的減少尿蛋白作用。ATIIblokers也可有此作用。III.主要治療——抑制免疫與炎癥反應(1糖皮質激素抑制炎癥反應,抑制免疫反應,抑制醛固酮和ADH的分泌,影響腎小球基底膜通透性等綜合作用發(fā)揮其利尿,消除尿蛋白的療效原則:起始足量(潑尼松1mg/(kg·d,8~12周,緩慢減藥(足量治療后每1~2周減原用量的10%,長期維持(最后以最小有效劑量再服半年至一年。根據(jù)患者對糖皮質激素的治療反應,分“激素敏感型”(8周內緩解,“激素依賴型”(減藥到一定程度即復發(fā),“激素抵抗型”(激素治療無效。(2細胞毒藥物用于“激素依賴型”及“激素抵抗型”患者,協(xié)同激素治療。主要藥物1.環(huán)磷酰胺在體內被肝細胞微粒體羥化,產生有烷化作用的代謝物而具有強的免疫抑制作用。主要副作用為:骨髓抑制,中毒性肝損害,性腺抑制,胃腸道反應及出血性膀胱炎。2氮芥效果佳,局部刺激作用強,有嚴重的胃腸道反應及強的骨髓抑制,臨床應用少。但其他細胞毒藥物無效時,仍應使用3其他苯丁酸氮芥,硫唑嘌呤,長春新堿等。(3環(huán)孢素選擇性抑制T輔助細胞及T細胞毒效應細胞,作為二線藥物治療激素及細胞毒藥物均無效的難治性腎病綜合征。主要副作用為肝腎毒性,并可致高血壓,高尿酸血癥,多毛及牙齦增生等。(4麥考酚嗎乙酯針對不同的病理類型治療方案1.微小病變型腎病及輕度系膜增生性腎小球腎炎常對激素敏感,初治療單使用激素,復發(fā)可再用激素療效差或反復發(fā)作應用細胞毒藥物,力爭達到全面緩解2.膜性腎病本病早期60%經治療可緩解,故應給予激素及細胞毒藥物積極治療。釘突形成后治療困難,治療上是否使用激素及細胞毒藥物有爭議。3.系膜毛細血管性腎小球腎炎,局灶節(jié)段性腎小球硬化和重度系膜增生性腎小球腎炎常較快地發(fā)生腎功能不全,預后差。對已發(fā)生腎功能不全者,不再給予激素及細胞毒藥物治療,按慢性腎功能不全處理;腎功能正常者,可先給足量激素及細胞毒藥物積極治療;療程完成后無論療效如何均應減藥撤藥;隨后保持維持量激素及抗血小板藥長期服用。IV.中醫(yī)藥治療辨證施治,拮抗激素及細胞毒藥物副作用,應用雷公藤總苷。V.并發(fā)癥防治1.感染激素治療時無須使用抗生素預防感染,不但達不到目的,反而可能誘發(fā)真菌二重感染。一旦發(fā)生感染,選用對致病菌敏感,強效且無毒性的抗生素積極治療,有明確感染灶者應盡快去除。2.血栓及栓塞并發(fā)癥當血漿白蛋白濃度低于20g/L即提示存在高凝狀態(tài),即開始預防性抗凝治療。已發(fā)生血栓,栓塞者應盡早給予尿激酶或鏈激酶全身或局部溶栓,同時配合抗凝治療?？鼓幰话憔S持半年以上。3.急性腎衰竭①袢利尿劑,給予較大劑量以沖刷阻塞的腎小管管型②血液透析:利尿無效時應給血液透析維持生命③原發(fā)病治療④堿化尿液,可口服碳酸氫鈉,減少管型形成。4.蛋白質及脂肪代謝紊亂在腎病綜合征緩解前通常難以糾正代謝紊亂(緩解后高脂血癥可自然緩解,但應調整飲食結構。ACEI藥物,中藥黃芪可減少尿蛋白,羥甲戊二酸CoA還原酶抑制劑(洛伐他汀或氯貝丁酯類降低甘油三酯。9.腎盂腎炎一、臨床表現(xiàn)除有尿路刺激癥外,可有腰痛,肋脊角壓痛或(和叩痛和全身感染癥狀如寒戰(zhàn),發(fā)熱,頭痛,惡心,嘔吐,WBC升高等。血培養(yǎng)可能陽性。一般無高血壓及氮質血癥。腎濃縮功能可能下降,治療后可恢復正常。二、診斷和鑒別診斷臨床表現(xiàn)+實驗室檢查(尿WBC增高,細菌檢查陽性。與發(fā)熱性疾病所致蛋白尿或腹部,盆腔炎癥鑒別。三、治療I.輕型急性腎盂腎炎經單劑3天療法(復方磺胺甲噁唑2片/次,2次/d;或氧氟沙星0.2g,2/d治療失敗的尿路感染,或有輕度發(fā)熱和(或肋脊角叩痛的腎盂腎炎,宜口服有效抗菌藥物14天療程。藥物同上。II.較嚴重的腎盂腎炎發(fā)熱超過38.5度,WBC升高等全身感染中毒癥狀較明顯者,患者多是復雜性的腎盂腎炎,致病菌多為耐藥G-桿菌。宜采用肌肉或靜脈注射抗菌藥物。在未有藥物敏感實驗結果前,可暫時用慶大霉素或妥布霉素,得到藥物敏感實驗結果后根據(jù)其敏感性使用抗生素III.重癥腎盂腎炎有寒戰(zhàn),高熱,WBC顯著升高,核左移等嚴重全身感染中毒癥狀,或出現(xiàn)低血壓,呼吸性堿中毒,懷疑為G-細菌敗血癥者,患者多是復雜性的腎盂腎炎,致病菌多為耐藥G-桿菌。在未有藥物敏感實驗結果前,使用下列藥物聯(lián)合治療1.半合成的廣譜青霉素如哌拉西林2氨基糖苷類如妥布霉素或慶大霉素3第三代頭孢菌素如頭孢曲松鈉,頭孢哌酮鈉。通常使用一種氨基糖苷類加一種半合成廣譜青霉素或第三代頭孢菌素類。如未能排除G+球菌感染,可加氨卞西林。B.Thronic一、臨床表現(xiàn)急性期臨床表現(xiàn)與急性腎盂腎炎相同,慢性期則有貧血之臨床表現(xiàn),腎功能檢查異常二、診斷和鑒別診斷影像學檢查發(fā)現(xiàn)有局灶粗糙的腎皮質瘢痕,伴有相應的腎盞變形者,可診斷本病。三、治療一般治療(休息,多飲水及有效抗生素治療(藥物使用原則同急性,但用藥時間長,直至尿培養(yǎng)陰性。4.腎功能不全(RentalFailure各種病因引起腎功能在短期內急劇下降的臨床綜合征,其血肌酐平均每日增加≧44.2μmol/l。A.Acute一、病因主要有缺血和腎毒素兩大類,后者分外源性(生物毒素,化學毒素,抗菌藥物及內源性(血/肌紅蛋白等。前者以各種原因導致心臟搏出量急劇減少導致血管內血液嚴重不足,使腎臟灌注不足。心,肺,肝,腎嚴重疾病,感染以及影響腎臟血流動力學的藥物如非甾體抗炎藥的不合理使用等為誘因。二、發(fā)病機制I.腎血流動力學異常主要為腎血漿流量下降,腎內血流重新分布表現(xiàn)為腎皮質血流量減少,腎髓質充血等。其原因:1交感神經過度興奮2.腎內RAS興奮3.腎內舒張血管性PG(PGI2,PGE2合成減少,收縮血管性PG(血栓素A2增加4血管缺血導致血管內皮損傷,血管收縮因子(內皮素產生過多,舒張因子(NO產生減少(可能為最主要機制5球-管反饋過強造成腎血流及腎小球濾過率進一步下降。II.腎小管上皮細胞代謝障礙主要為缺氧Reason:1ATP含量明顯下降,Na+-K+-ATP酶活性下降,胞內[Na+],[Cl-]上升,[K+]下降,細胞腫脹2.Ca2+-ATP酶活性下降,線粒體腫脹,能量代謝異常3.胞膜上磷脂酶大量釋放,促使線粒體及細胞膜功能失常4胞內酸中毒III.腎小管上皮脫落,管腔中管型形成,管腔阻塞,壓力過高,妨礙腎小球濾過,積累于管腔中的液體沿受損細胞間隙進入組織,加劇組織水腫,降低GFR及腎小管間質性缺血性障礙。三、臨床表現(xiàn)分少尿型及非少尿型(預后好I.少尿期一般持續(xù)5~7天,有時10~14天。個別可持續(xù)3~4周。(1尿量明顯減少日尿量少于400ml為少尿,少于100ml為無尿。非少尿型尿量可不減少,血肌酐每日上升44.2~88.4μmol/L以上。(2系統(tǒng)癥狀1消化系統(tǒng)癥狀:厭食,惡心,嘔吐,重者消化道出血,少數(shù)出現(xiàn)肝衰,黃疸2心血管系統(tǒng)征象(血壓取決于體液平衡狀況,體內水過多可可導致氣促,端坐呼吸,肺濕啰音等;年長者易發(fā)生心衰。3肺部癥狀,重者可發(fā)生ARDS。4神經系統(tǒng):性格改變,神志模糊,昏迷,抽搐等。5重者可有出血傾向,表現(xiàn)為DIC。(3生化及電解質異常血肌酐,血尿素氮升高,酸中毒,高鉀血癥為最常見。水潴留過多可導致低血鈉。II.多尿期尿量從少尿逐漸增加至超過正常量的時期,通常持續(xù)1~3周。尿量可達日3000~5000ml.比重通常偏低。早期血肌酐,血尿素氮可繼續(xù)上升,但為期不長。少數(shù)患者可有脫水,血壓下降等。系統(tǒng)癥狀多減輕。若失水過多則可發(fā)生高鈉血癥,是CNS癥狀惡化。若其他器官衰竭在此期出現(xiàn),又可使尿量減少,病情惡化。III.恢復期腎功能恢復,尿量正常或偏多,多數(shù)患者體力改善,普遍有營養(yǎng)不良,老年患者可有感染灶。尿比重較前提高,GFR通常偏低。四、診斷及鑒別診斷一旦發(fā)現(xiàn)患者尿量明顯減少,腎功能急劇惡化(血肌酐每日升高≥44.2μmol/L,應考慮本病。特別是有心衰,失鈉、失水,感染,休克或應用對腎臟有毒性的藥物等情況時尤為如此。確診后按腎前性,腎性及腎后性順序鑒別。I.病史及體征發(fā)病前如有攝入過少,體液丟失或有心臟,肝臟病基礎,或有休克,交感神經過度興奮等背景時,并且體檢發(fā)現(xiàn)皮膚,黏膜干燥,體位性低血壓,頸靜脈充盈不明顯,應首先考慮腎前急性腎衰;有肌肉擠壓,明顯抽搐史者應注意橫紋肌溶解引起之急性腎小管壞死;皮疹,發(fā)熱,關節(jié)痛提示藥物過敏引起之急性間質性腎炎;明顯全身系統(tǒng)癥狀時應懷疑系統(tǒng)性疾病引起的急性腎衰;突然而起的浮腫、血尿、高血壓,眼底有出血、滲出、嚴重動脈痙攣應提示因急進性腎炎或惡性高血壓引起的腎實質性急性腎衰竭;突然無尿,腰痛,血尿提示腎后性腎衰II.尿液檢查腎前性者,比重多大于1..腎后性或急性腎小管壞死,則呈等滲尿。腎小球病多見尿蛋白;腎小球腎炎或血管炎多有紅細胞管型;急性腎小管壞死常有棕色尿,含多數(shù)腎小管上皮細胞;尿中有較多嗜酸性粒細胞提示間質性腎炎;大量尿酸結晶結合血尿酸水平過高可確診為急性高尿酸血癥腎病。III.尿液診斷指標檢查包括比重,尿滲透濃度,尿滲透濃度/血滲透濃度,尿鈉,尿/血尿素氮或尿/血肌酐,腎衰指數(shù)及鈉排泄分數(shù)等。對腎前性急性腎衰竭和急性腎小管壞死的診斷及鑒別有幫助。腎前性腎衰腎小管功能正常,尿比重高,滲透濃度明顯高于血滲透濃度,尿鈉濃度低;腎衰指數(shù)在腎前性急性腎衰<1,急性腎小管壞死時>1.IV.影象學檢查B超,腎區(qū)腹部平片,CT,尿路造影,放射性核素掃描等。V.腎穿刺用于可以完全排除腎前,腎后性引起的急性腎衰竭,而腎內病變不明。五、治療I.少尿期的治療(1預防及治療基礎病因主要采取糾正全身循環(huán)血流動力學障礙,以及避免應用和處理各種外源性(抗生素,磺胺類藥,非甾體類藥,造影劑,重金屬及順鉑等或內源性腎毒性(高尿酸血癥,肌紅蛋白尿,血紅蛋白尿及高鈣血癥物質兩大類措施。(2營養(yǎng)療法口服補充營養(yǎng)能量需要量為126~188kJ/d,日供應不少于100g的高滲葡萄糖,腎衰患者日蛋白質需要0.6g/kg.高分解代謝或營養(yǎng)不良及接受透析治療的患者給1.0~1.2g/(kg·d的蛋白質或氨基酸。(3控制水、鈉攝入。量出為入,有透析時可適當放寬。24小時補液量為現(xiàn)性失液量之和減去內生水量。(4高鉀血癥處理血鉀輕度升高僅需密切隨訪,嚴格限制含鉀藥物食物的攝入,使用離子交換樹脂。當血鉀超過6.5mmol/L,ECG表現(xiàn)QRS波明顯增寬時需采取緊急措施。(5低鈉血癥的處理多為稀釋性,控制水攝入即可。如出現(xiàn)水中毒癥狀則給高滲鹽水靜注或透析治療。(6代謝性酸中毒對非高分解代謝型腎小管壞死,在少尿期,補充足夠熱量,減少組織內分解,一般代酸并不嚴重。在高分解代謝型酸中毒發(fā)生早、程度重。血漿HCO3-低于15mmol/L時根據(jù)情況使用5%碳酸氫鈉治療。劑量自100ml開始并酌情增量。對頑固性酸中毒患者,應立即透析治療。酸中毒糾正后常有血中游離鈣濃度降低,可致手足抽搐,可予10%葡萄糖酸鈣稀釋后靜注。(7低鈣血癥,高磷血癥的處理無癥狀性低鈣血癥不需處理,出現(xiàn)癥狀性低鈣血癥可臨時靜脈補鈣。中重度高磷可給予氫氧化鋁凝膠30ml3/d,口服。(8心衰的治療鈉水潴留所致,且腎對利尿反應差,心臟泵功能損害不嚴重故洋地黃藥物效果不佳。治療以擴血管為主,尤以擴張靜脈,減輕前負荷的藥物為佳。透析療法效果較好。(9貧血和出血的處理急性腎衰貧血較慢性者為輕,可不予處理。中重度貧血以輸血治療為主。消化道大出血處理原則見消化系統(tǒng)。通過腎臟排泄的抑制胃酸分泌藥長期使用時應減量使用。(10感染的預防和治療根據(jù)細菌培養(yǎng)結果選用抗生素治療。原則上氨基糖苷類,某些第一代頭孢菌素及腎功能減退時易蓄積而對其他臟器造成毒性的抗生素,應慎用或不用。有條件時檢測血藥濃度。(11透析療法指征:1急性肺水腫2高鉀血癥([K+]>6.5mmol/L3血尿素氮>21.4mmol/L或血肌酐>442μmol/L4高分解代謝狀態(tài),血肌酐每日升高超過176.8μmol/L或血尿素氮每日超過8.9mmol/L5.無明顯高分解代謝,但無尿2天以上或少尿4天以上6酸中毒,CO2結合力<13mmol/L,pH<7.257.少尿2天以上伴下列情況任一:體液潴留,如眼結膜水腫,心音呈奔馬律,中心靜脈壓增高,尿毒癥狀,血鉀>6.0mmol/LII.多尿期的治療治療重點為維持水,電解質和酸堿平衡,控制氮質血癥,治療原發(fā)病及并發(fā)癥?？蛇m當增加蛋白質攝入,減少透析次數(shù)直至停止。III.恢復期的治療一般無須特殊處理,定期隨訪,避免使用腎毒性藥物。對從腎臟排泄的藥物根據(jù)GFR調整。B.Chronic一、病因任何泌尿系統(tǒng)病變能破壞腎的正常結構和功能者,均可引起慢性腎衰。我國的病因順序:原發(fā)性慢性腎炎,梗阻性腎病,糖尿病腎病,狼瘡腎炎,高血壓腎病,多囊腎。二、發(fā)病機制I.慢性腎衰竭進行性惡化的機制(1健存腎單位學說和矯枉失衡學說腎實質疾病導致腎單位破壞,其余健存腎單位代償性肥大以維持機體正常需要;當健存腎單位減少到無法代償時,出現(xiàn)腎衰。即健全腎單位學說;同時,機體作出相應調整以糾正腎衰發(fā)生的各種病態(tài)現(xiàn)象,在此過程中發(fā)生新的失衡,使人體蒙受新的損害。即矯枉失衡學說。(2腎小球高濾過學說腎單位破壞至一定數(shù)量時,余下的每個腎單位排泄廢物負荷增加,代償性引起腎小球毛細血管高灌注,高壓力和高濾過。此三高可引起:①腎小球上皮細胞足突融合,腎小球肥大,繼而發(fā)生硬化。②腎小球內皮細胞損傷,導致微血栓形成,損害腎小球促進硬化。③腎小球通透性增加,蛋白尿增加損傷腎小管間質(3腎小管高代謝學說高代謝狀態(tài)的腎小管耗氧增加,氧自由基增多,腎小管細胞產氨增加,引起腎小管損害,間質炎癥及纖維化以至腎單位功能喪失。(4其他1腎小球內三高的情況下,腎組織內ATII水平增高,轉化生長因子β等生長因子表達增加,導致細胞外基質增多,造成腎小球硬化2過多蛋白從腎小球濾出,會引起腎小球高濾過,且近曲小管細胞通過胞飲作用將蛋白吸收后,可引起腎小管損害,間質炎癥3脂質代謝紊亂,低密度脂蛋白可刺激系膜細胞增生,繼而發(fā)生腎小球硬化,促使腎功能惡化II.尿毒癥各種癥狀的發(fā)生機制.①有些癥狀與水電解質和酸堿平衡紊亂有關,②有些癥狀與尿毒癥毒素(大部分腎實質損壞導致不能排泄多種代謝廢物和不能降解的激素,使其在體內蓄積而引起毒性作用,從而引起尿毒癥癥狀有關。尿毒癥毒素包括:a.小分子含氮物質如胍類,尿素,尿酸,胺類和吲哚等蛋白質代謝廢物。b.中分子毒性物質:血中潴留過多的激素;正常代謝時的代謝物,細胞紊亂代謝生成的多肽等。c.大分子毒性物質:激素,多肽和某些小分子蛋白蓄積如胰升糖素,2微球蛋白,溶菌酶等。③腎的內分泌功能障礙三、臨床表現(xiàn)I.水,電解質及酸堿平衡失調(1鈉,水平衡失調慢性腎衰時常有鈉水潴留,攝入過多的鈉及水,引起體液過多發(fā)生水腫高血壓及心衰。水腫時常有低鈉血癥。少有高鈉血癥。(2鉀的平衡失調大多數(shù)患者血鉀正常,直到尿毒癥時發(fā)生高鉀血癥。酸中毒,輸庫存血或攝入鉀增加,使用抑制尿中排鉀的藥物均可加重高鉀血癥。高鉀血癥可導致嚴重心律失常,心臟驟停,肌無力或麻痹。(3代謝性酸中毒陰離子間隙增加,血HCO3—.濃度下降。HCO3-<13.5mmol/L時可有呼吸深長,食欲不振,嘔吐,虛弱無力,嚴重者可昏迷,心衰和(或血壓下降。此為酸中毒的簡便診斷指標。(4鈣和磷的平衡失調血鈣常降低,通常不引起癥狀。血磷升高,可使:1血鈣磷乘積升高(≥70,使鈣沉積于軟組織,引起軟組織鈣化;2血鈣濃度進一步降低,刺激PTH分泌增加,故慢性腎衰常有繼發(fā)性甲旁亢(5高鎂血癥當GFR<20ml/min時,常有輕度的高鎂血癥,通常無癥狀。透析是最佳解決辦法。II.各系統(tǒng)癥狀(一心血管和肺癥狀心血管疾病是腎衰最常見的死因1.高血壓和左心室肥大多數(shù)患者有不同程度的高血壓。如無高血壓,應注意有無①失鹽性腎病②體液缺失③過度使用降壓藥2.心衰尿毒癥時常有心肌病表現(xiàn),如心肌擴大,持續(xù)性心動過速,奔馬律,心律失常等。臨床表現(xiàn)與一般心衰相同,部分病例并不典型,僅表現(xiàn)為尿量突然減少或水腫加重。3.心包炎分為尿毒癥性或透析相關性。前者極少見,后者可見于透析不充分者。臨床表現(xiàn)與一般心包炎相同,心包積液多為血性。加強透析治療可有效。4.動脈粥樣硬化進展迅速,透析患者更甚于未透析者。冠心病是主要死亡原因之一。腦動脈和全身周圍動脈亦同樣發(fā)生動脈粥樣硬化。5.呼吸系統(tǒng)癥狀酸中毒呼吸深而長。體液過多可引起肺水腫。尿毒癥毒素可引起“尿毒癥肺炎”。肺部X-ray檢查出現(xiàn)“蝴蝶翼”,透析可迅速改善癥狀(二血液系統(tǒng)表現(xiàn)1.貧血慢性腎衰常有貧血,是正常色素性正細胞性貧血。有冠心病者可因貧血誘發(fā)心絞痛?；颊哌€可發(fā)生缺鐵性貧血;2.出血傾向患者常有出血傾向,表現(xiàn)為皮膚淤血,鼻出血,月經過多,外傷后嚴重出血,消化道出血等。透析可迅速糾正。3.白細胞異常部分病例可減少。容易發(fā)生感染。透析后可改善。(三神經,肌肉系統(tǒng)癥狀疲乏,失眠,注意力不集中是早期癥狀之一。其后會發(fā)生性格改變,抑郁,記憶力減退,判斷錯誤,并可有神經肌肉興奮性增加,如肌肉顫動,痙攣和呃逆等。尿毒癥時常有精神異常,對外界反應淡漠,譫妄,驚厥,幻覺,昏迷等。晚期常有周圍神經病變,感覺神經較運動神經顯著,尤以下肢遠端為甚?；颊呖稍V肢體麻木,有時為燒灼感或疼痛感,不寧腿綜合征,深反射遲鈍或消失,肌肉無力,感覺障礙。最常見是肢端襪套樣分布的感覺喪失。患者常有肌無力,以近端肌受累常見。多種神經肌肉系統(tǒng)癥狀透析后可消失或改善(四胃腸道癥狀食欲不振為早期表現(xiàn)。尿毒癥時多有惡心,嘔吐。限制蛋白質對減少胃腸道癥狀有效?？跉獬Ｓ心蛭?透析可緩解。消化道出血亦常見,消化性潰瘍多見,透析患者病毒性肝炎抗原血癥發(fā)病率高。(五皮膚癥狀皮膚瘙癢是常見癥狀。尿毒癥患者面部膚色常較深并萎黃,有輕度浮腫感,稱為尿毒癥面容。(六腎性骨營養(yǎng)不良癥(簡稱腎性骨病尿毒癥時骨骼改變的總稱。常見順序為:纖維囊性骨炎,腎性骨軟化癥,骨質疏松癥,和腎性骨硬化癥。(七內分泌失調感染時,可發(fā)生腎上腺皮質功能不全;血漿腎素可正?；蛏?血漿1,25(OH2D3降低;血漿紅細胞生成素降低,激素作用延長。(八易于并發(fā)感染,以肺部感染最常見,透析患者可發(fā)生動靜脈瘺感染,肝炎病毒感染。(九代謝失調及其它1.體溫過低體溫低于常人1度。透析后可恢復2.碳水化合物代謝異常空腹血糖正?；蜉p度升高,許多患者糖耐量降低。3.高尿酸血癥當GFR<20ml/min時,有持續(xù)性高尿酸血癥。4.脂代謝異常常有高甘油三酯血癥,膽固醇水平正常。四、診斷及鑒別診斷需要和急性腎衰鑒別者,必要時可做腎活檢。對于慢性腎衰者,應盡可能查出其基礎疾病。I.基礎疾病的診斷早期診斷容易,依靠腎臟影像學檢查和腎臟活檢。晚期診斷困難,根據(jù)某些原發(fā)病,可能有治療價值,如狼瘡腎炎,腎結核,高鈣血癥腎病等II.尋找促使腎衰竭惡化的因素1血容量不足2感染3尿路梗阻4心衰和嚴重右心功能失常5腎毒性藥物6急性應激狀態(tài)7高血壓8高鈣血癥、高磷血癥或轉移性鈣化五、治療I.治療基礎疾病和使慢性腎衰竭惡化的因素II.延緩慢性腎衰竭的發(fā)展(一飲食治療1.限制蛋白質每天給予0.6g/kg的蛋白質可滿足機體基本需要而不致發(fā)生蛋白質營養(yǎng)不良。使BUN水平下降,尿毒癥癥狀減輕。蛋白質攝入量宜根據(jù)GFR調整。2.高熱量攝入攝入足量碳水化合物及脂肪。熱量每日約需125.6kJ/kg。3.其他:①鈉攝入,除有水腫,高血壓及少尿外,一般不嚴格限制。②鉀攝入,當尿量>1L/d時,不予限制。③給予低磷飲食,每日不超過600mg。④飲水:有尿少,心衰,水腫患者應嚴格控制進水量。(二必需氨基酸的應用若GFR≤10ml/min,要將每日蛋白質攝入減少至約20g,若超過3周,應加用EAA.(三控制全身性和(或腎小球內的高壓力首選ACEI及ARB(氯沙坦。(四其他高脂血癥的治療與一般高血脂癥者相同。高尿酸血癥一般不需治療。若發(fā)生痛風,給予別嘌醇0.1g。(五中醫(yī)藥療法西醫(yī)治療基礎上,辨證地加用中藥III.并發(fā)癥治療(一水電解質失調1.鈉、水平衡失調有水腫者,限制鈉水攝入。如水腫較重,可試用呋塞米,已透析者,應加強超濾。若水腫伴稀釋性低鈉血癥,應限制水攝入。常規(guī)方法治療無效時應緊急透析治療2.高鉀血癥見急性腎衰相關處理3代謝性酸中毒若酸中毒不嚴重,可口服碳酸氫鈉1~2g,3/d;HCO3-13.5mmol/L尤其伴有昏迷或深大呼吸時,應靜脈補堿。一般先將CO2結合力提升到17.1mmol/L。鈣磷平衡失調慢性腎衰早期開始防治高磷血癥,積極使用腸道磷結合藥。宜經常監(jiān)測鈣,磷水平。(2心血管和肺并發(fā)癥高血壓慢性腎衰患者高血壓多為血容量依賴性,清除水鈉潴留后血壓可恢復正?；蛉菀卓刂??；颊咭藴p少水鹽攝入。若尿量仍多,可考慮使用利尿劑。利尿劑不理想可使用透析療法。尿毒癥心包炎積極透析;若出現(xiàn)心包壓塞,應急做心包穿刺或心包切開引流。心衰治療方法與一般心衰治療相同;但效果常不佳。特別注意清除水鈉潴留,必要時做透析超濾。尿毒癥肺炎可使用透析療法能迅速獲得療效。(3血液系統(tǒng)并發(fā)癥維持慢性透析,能改善慢腎衰的貧血。證實有缺鐵者補充鐵劑,EPO治療腎衰竭貧血,療效顯著。Hb上升至110~120g/L時可減量,給維持量(4腎性骨營養(yǎng)不良癥早期注意糾正鈣磷平衡失調可防止大部分患者發(fā)生繼發(fā)性甲旁亢及腎性骨營養(yǎng)不良癥。后者可用骨化三醇。治療中應密切監(jiān)測血鈣,磷,防止其乘積>70,以免發(fā)生異位鈣化。甲狀旁腺次全切對轉移性鈣化和纖維囊性骨炎有效。(5感染抗生素使用原則與一般感染相同。若抗生素是經腎排泄,給一次負荷量后,按GFR下降情況調整劑量。療效相近情況下,選擇腎毒性最小的藥物。(6神經精神和肌肉系統(tǒng)癥狀充分透析可改善其癥狀。骨化三醇和加強補充營養(yǎng)可改善部分患者肌病癥狀。使用EPO亦可能對肌病有效(7其他1.糖尿病腎衰患者隨GFR下降,應調整胰島素用量,一般為逐漸減少;2皮膚瘙癢口服抗組胺藥,控制磷攝入及強化透析。3.早期腎衰患者不宜妊娠。IV.藥物使用臨床上首次使用可給予一次正常人的劑量作為負荷量。按GFR查腎衰患者用藥方法表計算其維持量。V.隨訪患者必須定期隨訪以對病情發(fā)展進行監(jiān)測。所有的患者需要每3個月就診一次。必須詢問病史、體檢,必要時實驗室檢查。GFR可檢測腎功能減退的進展速度。VI.透析療法慢性腎衰血肌酐>707mol/L且患者開始出現(xiàn)尿毒癥癥狀時,應開始透析治療(1血液透析一般每周3次,每次4~6小時。尿毒癥癥狀好轉,血肌酐及尿素氮并不下降到正常水平;貧血有好轉,腎性骨營養(yǎng)不良可依