先天性膽總管擴(kuò)張課件

概述好發(fā)于東方國家男：女為1:3-4幼兒期可出現(xiàn)癥狀，大多在兒童期發(fā)病，少數(shù)可在青年期.ξΦωΦζ.van29當(dāng)前第1頁\共有35頁\編于星期三\21點(diǎn).ξΦωΦζ.van29膽管囊腫發(fā)病原因：

（存在爭議）

膽總管遠(yuǎn)端梗阻、膽總管壁發(fā)育不良。1.膽管、胰管合流異常胚胎期膽總管、胰管未分開或膽總管以直角進(jìn)入胰管，距vater壺腹乳頭2-3.5cm，正常的胰管、膽管的共同通道僅5mm或更短，胰管內(nèi)壓力大于膽總管內(nèi)壓力，胰液可返流入膽總管，破壞膽管壁的彈性纖維，使管壁失去張力，發(fā)生擴(kuò)張。神經(jīng)分布異?；?/p>

當(dāng)前第2頁\共有35頁\編于星期三\21點(diǎn).ξΦωΦζ.van29

2.先天性膽道發(fā)育不良原始膽道在上皮細(xì)胞增殖轉(zhuǎn)變?yōu)閷?shí)體性時(shí)，若上部與下部發(fā)育不均等，下部過度增生，在空泡化再貫通時(shí)遠(yuǎn)端出現(xiàn)狹窄，近端相對薄弱而發(fā)生擴(kuò)張。3.遺傳因素4.另有些作者認(rèn)為與膽道閉鎖、新生兒肝炎是同一種基本病變，具有相同病例生理過程的不同表現(xiàn)，認(rèn)為是有膽管上皮遭受病毒性感染導(dǎo)致管壁薄弱或（和）管腔阻塞所引起。當(dāng)前第3頁\共有35頁\編于星期三\21點(diǎn).ξΦωΦζ.van29根據(jù)膽總管擴(kuò)張的部位、范圍和形態(tài)，分為五種類型Ⅰ型（囊腫型）：為膽總管囊狀或梭形擴(kuò)張，左右肝管正常，膽囊管一般匯入囊腫，最多見類型，占80%～90%。當(dāng)前第4頁\共有35頁\編于星期三\21點(diǎn).ξΦωΦζ.van29Ⅱ型（憩室型）：為膽總管真性憩室。少見（2％），呈憩室狀從一側(cè)突至膽總管壁外，以中、小憩室多見，有的憩室頸部狹窄。常合并結(jié)石、胰腺炎及梗阻性黃疸。

當(dāng)前第5頁\共有35頁\編于星期三\21點(diǎn).ξΦωΦζ.van29Ⅲ型（膨出型）：為膽總管十二指腸內(nèi)段囊性擴(kuò)張?；蚍Q為膽總管口的囊性脫垂、Vater壺腹囊腫，此型罕見，可突入十二指腸腔內(nèi)。

當(dāng)前第6頁\共有35頁\編于星期三\21點(diǎn).ξΦωΦζ.van29Ⅳ型：為肝內(nèi)外膽管多發(fā)擴(kuò)張或肝外膽管多發(fā)擴(kuò)張。（包括Ⅳa肝內(nèi)、外膽管囊狀擴(kuò)張，Ⅳb肝外膽管多發(fā)了囊狀擴(kuò)張兩型。）

當(dāng)前第7頁\共有35頁\編于星期三\21點(diǎn).ξΦωΦζ.van29Ⅴ型即Caroli?。簽槎喟l(fā)或單發(fā)性肝內(nèi)膽管囊腫。Ⅳa型很容易和Caroli病混淆，注意有無肝外膽管擴(kuò)張為其分型重點(diǎn)，也有學(xué)者認(rèn)為Ⅳa型也是Caroli病。當(dāng)前第8頁\共有35頁\編于星期三\21點(diǎn).ξΦωΦζ.van29當(dāng)前第9頁\共有35頁\編于星期三\21點(diǎn).ξΦωΦζ.van29影像學(xué)表現(xiàn)X線：1）經(jīng)皮穿刺膽道造影（PTC）和逆行胰膽管造影（ERCP）：可顯示囊腫的部位、數(shù)量、大小和形態(tài)，有時(shí)能發(fā)現(xiàn)胰膽管匯合處異常。2）消化道鋇餐造影：主要征象為十二指腸降段右移和前移，十二指腸水平段下移。B超：膽總管部位出現(xiàn)局限性擴(kuò)張的無回聲區(qū)，多呈橢圓形或梭形，其近端膽管一般無擴(kuò)張，膽囊受壓、推移。右圖示：caroli病B超可見“中央點(diǎn)征”）（當(dāng)前第10頁\共有35頁\編于星期三\21點(diǎn).ξΦωΦζ.van29當(dāng)前第11頁\共有35頁\編于星期三\21點(diǎn).ξΦωΦζ.van29CT：1）胰頭區(qū)或肝門區(qū)圓形囊性低密度區(qū)，壁薄而均勻，邊緣光滑銳利，囊腫巨大者可使右腎受壓變形，胰頭左前移。當(dāng)前第12頁\共有35頁\編于星期三\21點(diǎn).ξΦωΦζ.van292)肝內(nèi)膽管擴(kuò)張程度和膽總管擴(kuò)張程度不成比例（圖a、b）；肝內(nèi)膽管可無擴(kuò)張或僅見近端膽管在肝門附近呈局限性擴(kuò)張。（圖c）（圖a）（圖b）（圖c）當(dāng)前第13頁\共有35頁\編于星期三\21點(diǎn).ξΦωΦζ.van293）靜脈注射泛影葡胺后可見囊腫充盈對比劑（圖a、b）。（圖a）（圖b）當(dāng)前第14頁\共有35頁\編于星期三\21點(diǎn).ξΦωΦζ.van294）膽囊顯示正常。當(dāng)前第15頁\共有35頁\編于星期三\21點(diǎn).ξΦωΦζ.van295）膽總管囊腫可繼發(fā)膽管結(jié)石和膽管癌。當(dāng)前第16頁\共有35頁\編于星期三\21點(diǎn).ξΦωΦζ.van29MRI：磁共振水成像（MRCP）：可以顯示球形或梭形擴(kuò)張的膽總管和整個(gè)膽道系統(tǒng)，是目前最常用檢查方法之一。當(dāng)前第17頁\共有35頁\編于星期三\21點(diǎn).ξΦωΦζ.van29臨床表現(xiàn)

典型的三大臨床癥狀：腹部腫塊腹痛黃疸上述三大癥狀取決于阻塞的部位及是否通暢、膽汁是否淤積和是否有膽道感染。1.腫塊（≥80％）腹塊位于右上腹，在肋緣下，巨大者可占全右腹，腫塊光滑、球形，可有明顯的囊腫彈性感，當(dāng)囊內(nèi)充滿膽汁時(shí)，可呈實(shí)體感，好似腫瘤。但常有體積大小改變，在感染、疼痛、黃疸發(fā)作期，腫塊增大，癥狀緩解后腫塊又可略為縮小。小的膽管囊腫，由于位置很深，不易捫到。

當(dāng)前第18頁\共有35頁\編于星期三\21點(diǎn).ξΦωΦζ.van292.黃疸（約50～70％）多為間歇性，常是幼兒的主要癥狀，黃疸的深度與膽道梗阻的程度有直接關(guān)系。輕者臨床上可無黃疸，但隨感染、疼痛出現(xiàn)以后，則可暫時(shí)出現(xiàn)黃疸，糞色變淡或灰白，尿色較深。以上癥狀均為間歇性。由于膽總管遠(yuǎn)端出口不通暢，胰膽逆流可致臨床癥狀發(fā)作。當(dāng)膽汁能順利排流時(shí)，癥狀即減輕或消失。間隔發(fā)作時(shí)間長短不一，有些發(fā)作頻繁，有些長期無癥狀。當(dāng)前第19頁\共有35頁\編于星期三\21點(diǎn).ξΦωΦζ.van293.腹痛（約60％）上腹部，疼痛的性質(zhì)和程度不一，有時(shí)呈持續(xù)性脹痛，有時(shí)是絞痛，病者常取屈膝俯臥體位，并拒食以減輕癥狀。腹痛發(fā)作提示膽道出口梗阻，共通管內(nèi)壓上升，胰液膽汁可以相互逆流，引起膽管炎或胰腺炎的癥狀，因而臨床上常伴發(fā)熱，有時(shí)也有惡心嘔吐。

當(dāng)前第20頁\共有35頁\編于星期三\21點(diǎn).ξΦωΦζ.van29

典型的三聯(lián)癥狀，以往曾認(rèn)為是本病的必有癥狀，實(shí)則不然。在早期病例較少同時(shí)出現(xiàn)三大癥狀。其他臨床癥狀還包括：發(fā)熱，嘔吐，糞便和尿色的改變，營養(yǎng)不良，出血傾向，肝功能異常（2/3），可并發(fā)胰腺炎、膽管炎、膽結(jié)石及膽管癌。若囊腫破裂，出現(xiàn)腹腔積液和膽汁性腹膜炎。如果壓迫門靜脈可產(chǎn)生門靜脈高壓。當(dāng)前第21頁\共有35頁\編于星期三\21點(diǎn).ξΦωΦζ.van29當(dāng)前第22頁\共有35頁\編于星期三\21點(diǎn)鑒別診斷1.以腹部腫塊為突出表現(xiàn)者膽總管囊腫以右上腹或上腹部腫塊為突出表現(xiàn)，而無黃疸者，應(yīng)與肝囊腫、腹膜后囊腫、腎積水、腎胚胎瘤、大網(wǎng)膜囊腫和腸系膜囊腫相鑒別。(1)肝包蟲?。浩渑c膽管擴(kuò)張癥的不同之處為患者存在畜牧區(qū)與狗、羊等動物接觸。囊腫會是逐漸增大。B超及CT檢查均示為肝內(nèi)占位性病變，肝外膽總管顯示正常。多半嗜酸性細(xì)胞記數(shù)增多。Casoni試驗(yàn)(包蟲皮內(nèi)試驗(yàn))陽性率高達(dá)80%～95%。80%補(bǔ)體結(jié)合試驗(yàn)陽性。

.ξΦωΦζ.van29當(dāng)前第23頁\共有35頁\編于星期三\21點(diǎn).ξΦωΦζ.van29(2)肝囊腫：肝較大，硬且有結(jié)節(jié)感，無觸痛。肝功能檢查一般均正常，多囊肝患者有時(shí)可同時(shí)伴有腎，胰腺或脾的多囊性病變。B超及CT檢查多可明確顯示囊腫位于肝內(nèi)而肝外膽道正常。(3)腹膜后囊性腫物：如囊性畸胎瘤、淋巴管瘤等。從癥狀和體征來看較難與無黃疸的膽總管囊性擴(kuò)張鑒別，B超、CT可基本區(qū)別，行ERCP檢查可除外膽管擴(kuò)張。當(dāng)前第24頁\共有35頁\編于星期三\21點(diǎn).ξΦωΦζ.van29(4)右側(cè)腎積水：體格檢查不易與膽管擴(kuò)張相區(qū)別，但腎積水多偏側(cè)方，腰三角區(qū)常飽滿，特別是借助B超、靜脈腎盂造影(IVP)或胰膽管逆行造影(ERCP)兩者很易鑒別。(5)腎母細(xì)胞瘤：主要不同點(diǎn)為：①腫瘤生長較快，可有高血壓或血尿，患兒一般情況多較差。②腫瘤為實(shí)體性，中等度硬。③腹部X線平片可見腫塊將腸推向內(nèi)側(cè)，有時(shí)瘤體內(nèi)有散在點(diǎn)片狀鈣化點(diǎn)。靜脈腎盂造影可見腎盂腎盞變形或被擠壓破壞不顯影或僅少量造影劑顯于腎盂。

當(dāng)前第25頁\共有35頁\編于星期三\21點(diǎn).ξΦωΦζ.van29(6)胰腺囊腫：兒童假性胰腺囊腫與外傷有密切關(guān)系，囊腫多位于左上腹部或臍上，常伴有腹痛。尿糖及血糖升高，血清淀粉酶升高或正常。以B超、CT或ERCP檢查，多無困難區(qū)分。當(dāng)前第26頁\共有35頁\編于星期三\21點(diǎn).ξΦωΦζ.van29以黃疸為突出表現(xiàn)者膽總管囊腫以黃疸為突出表現(xiàn)者，應(yīng)與膽道閉鎖、膽管癌、右上腹部腹膜后腫瘤壓迫膽總管等相鑒別。(1)膽道閉鎖：主要不同點(diǎn)為：①出生1～2周后患兒出現(xiàn)膽汁淤滯性黃疸，并迅速加深而無間隙。尿呈深褐色，糞便為淡黃色，后發(fā)展為陶土色大便。②皮膚、鞏膜黃染明顯，病程后期可出現(xiàn)腹水或門靜脈高壓癥。③超聲檢查探不到膽總管，無膽囊或僅有萎縮的膽囊，而膽管擴(kuò)張則表現(xiàn)為肝外膽管的擴(kuò)張。當(dāng)前第27頁\共有35頁\編于星期三\21點(diǎn).ξΦωΦζ.van29(2)膽總管口壺腹周圍癌：主要鑒別點(diǎn)為①患者多為中年或以上，病程短。②黃疸為進(jìn)行性加深而非間歇性出現(xiàn)。③全身情況惡化快，可出現(xiàn)消瘦、貧血等癥。④腫塊大者可觸及，但堅(jiān)硬呈結(jié)節(jié)感。⑤CT、B超或MRI可發(fā)現(xiàn)膽總管遠(yuǎn)端壺腹部的實(shí)性腫物，而先天性膽管擴(kuò)張癥則無。值得注意的是先天性膽管擴(kuò)張癥有較高的膽道癌的癌變率。當(dāng)前第28頁\共有35頁\編于星期三\21點(diǎn).ξΦωΦζ.van293.以腹部疼痛為突出癥狀者膽總管囊腫以急性右上腹痛或上腹部疼痛為突出癥狀者，應(yīng)與膽道蛔蟲癥、急性膽囊炎、急性胰腺炎及腸套疊相鑒別。(1)膽道蛔蟲癥：①突然發(fā)生的右上腹或上腹部鉆頂樣疼痛，發(fā)作后可緩解或恢復(fù)正常。癥狀嚴(yán)重而體征較輕為其特點(diǎn)。②多無黃疸，有時(shí)也較輕。③右上腹或上腹部無腫塊。④超聲檢查可見膽總管內(nèi)有蟲體樣回聲影，膽總管可有輕度的擴(kuò)張，而膽管擴(kuò)張癥無蟲體樣回聲，可見膽總管的囊狀或梭狀擴(kuò)張。ERCP可見膽管擴(kuò)張及胰膽合流異常，而膽道蛔蟲則當(dāng)前第29頁\共有35頁\編于星期三\21點(diǎn).ξΦωΦζ.van29(2)急性膽囊炎：多發(fā)于成人，發(fā)熱、右上腹疼痛、觸痛和肌緊張明顯，Murphy征陽性。有時(shí)可觸及膽囊隨呼吸移動并較淺表，不象膽總管擴(kuò)張癥的位置深并范圍大。黃疸如有也較輕。B超檢查多可容易地鑒別兩者。急性膽囊炎無囊狀或梭狀擴(kuò)張的膽總管。(3)腸套疊：本病主要癥狀為較規(guī)律的陣發(fā)性腹痛。腹部腫塊呈橢圓形或長圓形，易移動，稍偏韌，位置多位于右上方，可有果醬樣大便。鋇灌腸或空氣灌腸可見典型的套疊頭部的杯口狀影。

當(dāng)前第30頁\共有35頁\編于星期三\21點(diǎn).ξΦωΦζ.van29(4)急性胰腺炎：本病以成人多見，腹痛較劇，常位于上腹正中偏左，可牽涉左腰背部及左肩部，嚴(yán)重者可發(fā)生休克，惡心嘔吐、發(fā)熱，可有腹膜刺激征。生化檢查可見血尿淀粉酶明顯增高。行B超、CT檢查，可見腫大的胰腺并且膽總管是正常的。特別值得注意的是先天性膽管擴(kuò)張癥病程中約20%～40%曾表現(xiàn)高胰淀粉酶血癥，及尿中也可查得淀粉酶增高。部分病例為真性合并的胰腺炎，而大多為毛細(xì)膽管中的淀粉酶反流入血液中而引起所謂“假性胰腺炎”的表現(xiàn)。該種病例胰腺病變多較輕。當(dāng)前第31頁\共有35頁\編于星期三\21點(diǎn)治療癥狀發(fā)作期的治療，采取禁食2～3天，以減少膽汁和胰液的分泌，緩解膽管內(nèi)壓力。應(yīng)用解痙劑以緩解疼痛，抗生素3～5天以預(yù)防和控制感染，以及相應(yīng)的對癥治療，常能達(dá)到緩解癥狀的目的。鑒于其頻繁的發(fā)作和各種并發(fā)癥，宜及時(shí)進(jìn)行手術(shù)治療。.ξΦωΦζ.van29當(dāng)前第32頁\共有35頁\編于星期三\21點(diǎn)手術(shù)治療1．外引流術(shù)應(yīng)用于個(gè)別重癥病例，如嚴(yán)重的阻塞性黃疸伴肝硬變，重癥膽道感染，自發(fā)性膽管穿孔者，待病情改善后再作二期處理。.ξΦωΦζ.van29當(dāng)前第33頁\共有35頁\編于星期三\21點(diǎn).ξΦωΦζ.van29

2．囊腫與腸道間內(nèi)引流術(shù)

如囊腫十二指腸吻合術(shù)，因有較多的并發(fā)癥，膽管炎的反復(fù)發(fā)作、吻合口狹窄、結(jié)石形成等，以后轉(zhuǎn)而采用囊腫空腸Roux-en-Y式吻合術(shù)，并在腸襻上設(shè)計(jì)各種式樣的防逆流操作，但仍存在胰膽合流問題，除有較高的逆行感染率和結(jié)石形成外，囊腫惡變率為2%，總病殘率高達(dá)60%，再手術(shù)率40%。因此，囊腫切除術(shù)日益受到重視。其優(yōu)點(diǎn)有：①完全切除病灶，消除膽汁滯留、感染和結(jié)石形成的來源。②顯然可以防止病灶的惡性變。③明顯減低病殘率和再手術(shù)率。

。當(dāng)前第34頁\共有35頁\編于星期三\21點(diǎn)3．