神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤讀片

神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤讀片第一頁，共三十五頁，編輯于2023年，星期一CASE1第二頁，共三十五頁，編輯于2023年，星期一病史女，47歲，體檢發(fā)現(xiàn)腹腔多發(fā)占位半年，于當?shù)蒯t(yī)院B超提示：腹膜后腫塊-MT源自淋巴結(jié)可能大，肝多發(fā)實質(zhì)占位-轉(zhuǎn)移性MT可能大。一般健康狀況：否認肝炎、結(jié)核、瘧疾等傳染病史，預防接種隨當?shù)剡M行，否認五官、呼吸、消化、循環(huán)、泌尿生殖、血液、內(nèi)分泌、神經(jīng)精神及骨骼運動系統(tǒng)疾病史，高血壓病史6年，自服雅施達控制血壓尚可,否認外傷史,10年前行闌尾切除術，否認中毒史,否認輸血史,有青霉素藥物過敏史。?？茩z查：顏面無水腫，皮膚、鞏膜無黃染，未見肝掌及蜘蛛痣，腹壁靜脈無曲張，未見腸型及蠕動波，腹軟，肝脾肋下未及，全腹未及明顯包塊，全腹無壓痛、反跳痛，移動性濁音（-），雙下肢無水腫。第三頁，共三十五頁，編輯于2023年，星期一平掃第四頁，共三十五頁，編輯于2023年，星期一動脈期第五頁，共三十五頁，編輯于2023年，星期一門脈期第六頁，共三十五頁，編輯于2023年，星期一延遲期第七頁，共三十五頁，編輯于2023年，星期一第八頁，共三十五頁，編輯于2023年，星期一？？？？？？？第九頁，共三十五頁，編輯于2023年，星期一病理結(jié)果：于長海醫(yī)院在CT下行肝穿刺活檢術，術后病理示：（肝臟）惡性腫瘤，進一步免疫組化診斷：（肝臟）神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，傾向于轉(zhuǎn)移性。第十頁，共三十五頁，編輯于2023年，星期一神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤（NEN）NeuroendocrineneoplasmNEN發(fā)生部位：最常見的發(fā)生部位是消化道60%-70%；其次是呼吸道（近30%）NEN是一類起源于神經(jīng)和內(nèi)分泌系統(tǒng)的罕見疾病。NEN是一組生物學特性、病理學形態(tài)和功能特點不同的腫瘤組成，具有生長緩慢、侵襲性較弱、臨床癥狀出現(xiàn)晚或常間隙性出現(xiàn)且缺乏特異性等特點。臨床通常偶然（體檢？）或引起鄰近器官組織壓迫癥狀或發(fā)生轉(zhuǎn)移而被檢出。第十一頁，共三十五頁，編輯于2023年，星期一1.在歐美國家以直腸和空回腸最多見，其余依次為胰腺、胃、結(jié)腸、十二指腸、盲腸、闌尾、肝臟以及膽囊。2.中東及亞太地區(qū)以胰腺和小腸最多見。發(fā)生在消化道NEN部位第十二頁，共三十五頁，編輯于2023年，星期一1907年，Oberndorfer將其稱為“類癌”意指其不同于常見的癌癥，具有良性的生物學特征。1968年，Pearse創(chuàng)造了生化分類系統(tǒng)，并提出了胺前體攝取和脫羧（APUD）的概念，又稱為APUD瘤（來源于胰腺的或稱為胰腺類癌）但是長期以來還是來源于胰腺的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤主要被稱為“胰島細胞瘤”2010年WHO統(tǒng)一用“NEN”術語取代，這種描述性名稱泛指所有來源自神經(jīng)內(nèi)分泌細胞的腫瘤。第十三頁，共三十五頁，編輯于2023年，星期一神經(jīng)內(nèi)分泌瘤（1極、2極）神經(jīng)內(nèi)分泌癌（3極）：大細胞NEN、小細胞NEN、混合性神經(jīng)內(nèi)分泌癌2010年WTO對消化系統(tǒng)NEN分類標準2010年，ENETS和AJCC還根據(jù)核分裂象計數(shù)和Ki-67指數(shù)提出了1~3極的分級系統(tǒng)，以預測腫瘤的生長速度，即通常所說的“惡性程度”，其標準已成為WHO分類的核心標準。第十四頁，共三十五頁，編輯于2023年，星期一起源于胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌細胞的腫瘤，典型的P-NEN可分泌不同激素，產(chǎn)生相應的臨床表現(xiàn)，如低血糖、糖尿病、壞死遷移性皮膚紅斑等。非典型P-NEN臨床癥狀多不明顯。P-NEN較為少見，總發(fā)病率不到1/10萬，約占所有NEN的40%-55%。在各類胰腺原發(fā)腫瘤中，其主要發(fā)生部位為胰腺組織內(nèi)的胰島。胰島內(nèi)不同類型的神經(jīng)內(nèi)分泌細胞均可形成腫瘤，病人臨床表現(xiàn)、腫瘤生物學行為亦存在差異。可發(fā)生于任何年齡，以40~60歲為發(fā)病高峰，且沒有明顯的性別傾向。可發(fā)生于任何部位，但以胰尾部多見。胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤（P-NEN）第十五頁，共三十五頁，編輯于2023年，星期一1.無功能性腫瘤（50%）：主要分泌惰性的激素前體或低密度的激素，但無相關肽類激素導致的相關癥狀。2.功能性腫瘤（40%）：最常見的為胰島素瘤（25%）、胃泌素瘤（15%），相關肽類激素導致的臨床癥狀明顯。3.罕見P-NEN（10%）：主要是血管活性腸肽瘤（VIP瘤）、胰高血糖素瘤、生長抑素瘤等：惡性多見。分類第十六頁，共三十五頁，編輯于2023年，星期一CT：平掃主要呈等密度或等低混雜密度，邊界大部清晰，可發(fā)生囊變、壞死或鈣化。鄰近組織表現(xiàn)為受推壓（大部分為非侵潤性生長）。屬于富血管腫瘤，動脈增強掃描的典型表現(xiàn)為動脈期、胰腺期明顯高強化，平衡期及延遲期持續(xù)強化；而病灶較大的非功能性P-NEN（包括神經(jīng)內(nèi)分泌癌）由于囊性變、壞死、纖維化和鈣化多表現(xiàn)為不均勻增強或環(huán)形強化，囊變、壞死區(qū)不強化。增強后動脈期或胰腺期腫瘤明顯強化是其特征性CT表現(xiàn)。惡性P-NEN（神經(jīng)內(nèi)分泌癌）容易發(fā)生局部侵犯和遠處轉(zhuǎn)移（肝臟、淋巴結(jié)等），轉(zhuǎn)移灶也表現(xiàn)為富血供病灶。影像學診斷第十七頁，共三十五頁，編輯于2023年，星期一MRI：平掃T1WI腫瘤呈等信號或等低混雜信號；T2WI呈高信號，壓脂序列信號更高，信號可均勻或不均勻，少部分腫瘤內(nèi)纖維結(jié)締組織形成明顯，病灶內(nèi)也可見呈短T2表現(xiàn)，其增強后纖維結(jié)締組織強化不明顯；增強后動脈期及胰腺期表現(xiàn)為均勻的環(huán)狀強化或不均勻彌散性高強化，延遲期仍持續(xù)強化。部分病灶較大的常出現(xiàn)壞死區(qū)，增強后強化不明顯。第十八頁，共三十五頁，編輯于2023年，星期一EUS：對較小的P-NEN具有優(yōu)勢，可間接反應腫瘤血管情況，對于部分CT或MRI表現(xiàn)不典型的病例，依據(jù)較特征的聲像圖（如暈圈征）和豐富血供，可定性診斷，其另一個優(yōu)勢是檢查過程中行細針穿刺活檢而獲得病理學資料。但屬于侵入性檢查。PET/CT：即可以反映CT的解剖學表現(xiàn)，也可以反映其腫瘤組織細胞的代謝功能，但是由于部分病灶與周圍組織代謝差別不大，小的病灶相對CT/MRI的檢出率略低，一般表現(xiàn)為高攝取率（SUV較高）。而生長抑素受體顯像（SRS）在NEN的診斷中有相當?shù)膬?yōu)勢，具有較好的靈敏度和特異性。第十九頁，共三十五頁，編輯于2023年，星期一1.特異性血清標記物：胰島素、胃泌素、胰高血糖素、血管活性腸肽、生長激素釋放因子、促腎上腺皮質(zhì)激素、生長抑素、胰多肽、5-羥色胺等—主要用于功能性NEN的診斷。2.非特異性血清標記物：1）嗜鉻素A（CgA）-目前公認最有價值的P-NEN的“通用”腫瘤標記物。一般在功能或非功能P-NEN均有升高。2）嗜鉻素B（CgB）-作為CgA的補充。3）胰多肽（PP）、胰抑素（PST）—敏感性較低4）其他：神經(jīng)元特異性烯醇化酶（NSE）、人體絨毛膜促性腺激素α/β亞基等3.血清腫瘤標記物：CEA、CA199、CA125、COX-1、OPN和TSGF不敏感血清標記物檢查第二十頁，共三十五頁，編輯于2023年，星期一高倍鏡下顯示：1.無功能型特征表現(xiàn)：腫瘤細胞由形態(tài)一致的小圓形細胞構(gòu)成，胞漿嗜酸性或嗜雙色性，細胞核居中，核染色呈細胞顆粒狀，核異型性不明顯。2.功能型特征性表現(xiàn)：小圓形細胞，核與胞漿較均一，和正常胰島細胞相似。核常顯示不同程度的異性性，但核分裂少見?？赏ㄟ^各種抗體的表達，分析判斷神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的良惡性。免疫組化：CgA陽性，Syn、CK19陽性等病理學診斷第二十一頁，共三十五頁，編輯于2023年，星期一1.胰腺癌：胰腺癌與P-NEN較好鑒別，胰腺癌為乏血供腫瘤，動脈期多未見顯著強化，胰管有擴張，對周圍血管的侵犯及遠處臟器轉(zhuǎn)移也為鑒別提供診斷依據(jù)。鑒別診斷第二十二頁，共三十五頁，編輯于2023年，星期一第二十三頁，共三十五頁，編輯于2023年，星期一2.胰腺實性假乳頭狀瘤：胰腺實性假乳頭狀瘤因其內(nèi)部經(jīng)常發(fā)生出血、壞死，又稱囊實性腫瘤，其發(fā)病率占胰腺外分泌腫瘤的1%-2%。臨床上以年輕女性多見，平掃時呈囊實性腫塊，境界較清，內(nèi)部密度尚均勻，增強后動脈期未見明顯強化，靜脈期見顯著強化。3.腹膜后良性神經(jīng)源性腫瘤：兩者強化方式相似，可通過三維重建，仔細觀察占位與胰腺的關系，另可見通過CTA檢查，觀察腫瘤血管的分支來源與胰腺血管的關系來判斷。第二十四頁，共三十五頁，編輯于2023年，星期一4.腸道間質(zhì)瘤：無功能性P-NEN發(fā)現(xiàn)時多已經(jīng)較大，需要與鄰近腸道來源的間質(zhì)瘤相鑒別，腸道間質(zhì)瘤強化方式與之相似，但是腸道間質(zhì)瘤可有消化道出血等癥狀。一般需病理鑒別。5.胰腺轉(zhuǎn)移瘤：部分復血供的胰腺轉(zhuǎn)移癌，由于病灶在動脈期強化時，呈顯著強化，與P-NEN強化方式相似，而容易混淆；但是仔細觀察病灶，轉(zhuǎn)移的強化多為環(huán)形強化，而神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤強化，多為均勻強化，另可以從病史、臨床表現(xiàn)等方面加以判斷。第二十五頁，共三十五頁，編輯于2023年，星期一6.嗜鉻細胞瘤：大部分位于腎上腺區(qū)，但也有15%-20%發(fā)生在交感神經(jīng)節(jié)以及身體其他部位的嗜鉻細胞組織內(nèi)，如腎門、腎上極、肝門區(qū)、肝及下腔靜脈間，胰頭旁、膀胱等部位。因為腫瘤細胞分析大量腎上腺素和少量去甲腎上腺素，引起血內(nèi)兒茶酚胺升高，臨床出現(xiàn)高血壓及代謝增高。多見于20~40歲。惡性可引起肝轉(zhuǎn)移。CT平掃表現(xiàn)為密度均勻、邊界清晰的類圓形或圓形腫塊，部分可見鈣化、囊變、壞死，增強后動脈期強化不明顯，靜脈期顯著強化。臨床癥狀及血檢可以加以鑒別。第二十六頁，共三十五頁，編輯于2023年，星期一病史：女、52歲，于1月前開始，患者在無明顯誘因下出現(xiàn)上腹脹痛，進食后尤為明顯，因疼痛不明顯，開始時未引起重視，但疼痛反復發(fā)作，并逐漸加重，上腹部可捫及一小包塊，患者2014-2-20到本院體檢中心接受體檢，檢查腹部B超提示：膽囊結(jié)石，膽囊壁增厚，占位待排。隨即在我院檢查PET-CT提示：膽囊底部壁不均勻增厚伴軟組織密度腫塊，F(xiàn)DG攝取增高，考慮膽囊癌伴鄰近肝臟侵犯；肝轉(zhuǎn)移，腹腔腸系膜及腹膜后淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。CASE2

第二十七頁，共三十五頁，編輯于2023年，星期一平掃第二十八頁，共三十五頁，編輯于2023年，星期一動脈期第二十九頁，共三十五頁，編輯于2023年，星期一門脈期第三十頁，共三十五頁，編輯于2023年，星期一第三十一頁，共三十五頁，編輯于2023年，星期一（膽囊及肝部分）膽囊神經(jīng)內(nèi)分泌癌，局灶區(qū)脈管內(nèi)可見癌栓，侵及全層及周圍肝組織，肝臟見轉(zhuǎn)移性癌3枚，局灶區(qū)血管內(nèi)可見癌栓，膽囊切緣未見癌累及，找到膽囊周圍淋巴結(jié)2枚，見癌轉(zhuǎn)移，另送（第7、8、9、12、13組）淋巴結(jié)5枚，其中2枚見癌轉(zhuǎn)移；（胃小彎淋巴結(jié)）1枚，見癌轉(zhuǎn)移。酶標（M140132）CK20(-)CK7少數(shù)（+)CAM5.2灶（+）CKpan(+)Ki6770%CD99(-)LCK(-)CD56(+）CgA(+)CD117灶（+）P63(-)Syn弱（+）Villin(-)CK5-6(-)HMB45(-)desmin(-)